目的:评估经贵要静脉路径行双侧同步肾上腺静脉取血(AVS)的安全性和可行性.方法:2023 年 7 月至 2023 年 11 月连续入选中国医学科学院阜外医院经贵要静脉行双侧同步AVS的原发性醛固酮增多症(PA)患者 21 例.记录穿刺部位、选用的取血导管、手术操作时间、X线曝光时间、对比剂用量、取血成功率、不良事件及并发症发生情况.肾上腺静脉/外周静脉血浆皮质醇浓度比值≥2 定义为AVS成功.结果:21 例患者的平均年龄(49.3±7.7)岁,男性患者 13 例.所有患者右贵要静脉置入第一个 5F鞘管成功,2例无法置入第二个 5F鞘管而改用同侧头静脉.所有患者均使用 5F MPA1 导管插入右侧肾上腺静脉,5F TIG造影导管插入左侧肾上腺静脉.手术操作时间为 17.50(12.00,22.00)min,X线曝光时间为 5.90(4.75,10.55)min,对比剂用量为 25.00(25.00,35.00)ml.所有患者双侧AVS均成功.2 例患者术中出现不良事件,其中 1 例为术中导管缠绕导致 5F TIG造影导管滑出肾上腺静脉,1 例为穿刺部位血管痉挛.无手术并发症发生.结论:在大多数PA患者中经贵要静脉路径行双侧同步AVS安全可行,但需进一步验证.

周期性库欣综合征（cyclic Cushing syndrome，CCS）是库欣综合征（Cushing syndrome）一种特殊表现形式，皮质醇呈规律周期性或不规律波动性分泌增多，可伴或不伴有临床表现的变化；需注意因皮质醇分泌的周期性特点对各项功能试验的干扰，内分泌检查易出现阴性结果，动态监测十分必要。本文详细分析1例由异位ACTH综合征（ectopic ACTH syndrome，EAS）导致的CCS的诊疗过程，并进行相关文献复习并总结CCS发生率及临床特点、定性诊断、病因分类及鉴别诊断以及EAS的病因及特点，EAS原发病灶的寻找及治疗。

刘某，男，35岁，因发现肾上腺肿物3个月，皮质醇增多1个月，于2020年10月收住天津医科大学总医院内分泌代谢科。患者于入院前3个月意外发现左侧肾上腺肿物，无血压增高，无体重增加、食欲亢进，无皮肤紫纹。入院前1个月就诊于天津市第五中心医院，查皮质醇昼夜节律消失(表1)、过夜地塞米松抑制试验及小剂量地塞米松抑制试验均未被抑制，查24 h尿皮质醇2 689.50 nmol/24 h(参考值57.70~806.80 nmol/24 h)，查骨密度提示骨质疏松，予以口服钙剂(钙元素每日900 mg)及骨化三醇每日0.25 μg治疗。患者自发病以来，精神可，食欲正常，睡眠可，大小便如常，近半年节食运动后体重下降20 kg。既往史：幼时患有隐睾症并行单侧睾丸切除术(左侧)；4年前因性腺功能低下行人工辅助生殖技术育2子；3年前踢球时右侧足趾骨折；1年前轻微外力后右手小指骨折。入院前辅助检查：2020年09月03日肾上腺CT检查提示左侧肾上腺区结节，大小36 mm×30 mm。2020年09月10日甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素未见异常，醛固酮肾素未见异常。入院时体格检查：血压112/76 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，呼吸14次/min，脉搏78次/min，身高180 cm，体重95 kg，体重指数29.32 kg/m 2。神清语利，无满月脸、水牛背及向心性肥胖，皮肤、黏膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，球结膜无水肿，粗测视力、视野正常，颈软，无抵抗感，听诊双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音，未闻及哮鸣音，心率78次/min，律齐，未闻及杂音，腹部膨隆，无皮肤紫纹，腹部无压痛、反跳痛，肝脏、脾脏未及，双下肢无水肿。双侧足背动脉搏动可触及。生理反射正常，病理反射阴性。

目的:探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone, ACTH)刺激在肾上静脉采血(adrenal vein sampling, AVS)中的应用及对于采血成功率及优势分泌判定的影响。方法:回顾性收集2018年7月至2020年6月至南京鼓楼医院就诊确诊原发性醛固酮增多症并行AVS的54例患者的临床资料。所有患者均在基础及ACTH刺激后进行双侧肾上腺静脉同步采血，并计算选择性指数(selectivity index，SI)、优势分泌指数(lateralization index，LI)及相对醛固酮分泌指数(relative aldosterone secretion index, RASI)。结果:ACTH刺激后左右侧肾上腺静脉及外周静脉皮质醇浓度均明显升高( P<0.001)，左侧肾上腺静脉SI由18.00(2.29，20.29)升高至34.76(12.10，46.86)，右侧肾上腺静脉SI由26.61(5.24，31.85)升高至28.4(27.65，56.05；均 P<0.001)。双侧肾上腺静脉采血成功率由基础时80%(43/54)升至ACTH刺激后93%(50/54)。LI在ACTH刺激后由2.85(1.78，6.20)降低至2.45(1.40，6.10)，但差异无统计学意义( P＝0.559)。其中11例患者优势分泌判定结果在基础时提示单侧优势，而在ACTH刺激后无优势分泌，其刺激后优势分泌侧RASI由0.50(0.38，1.25)降至0.37(0.22，0.84， P＝0.019)。 结论:ACTH刺激明显升高SI并提高AVS中采血成功的检出率，但ACTH刺激会降低部分醛固酮瘤患者优势侧相对醛固酮分泌，由此降低单侧性优势分泌判定比例。

目前我国用于治疗库欣综合征(Cushing′s syndrome, CS)的药物很少，无日常可用的抑制肾上腺类固醇生成的药物，酮康唑由于肝毒性退市无法获得，氟康唑是否为临床上可行的皮质醇生成抑制剂？本文对氟康唑用于各类内源性CS的个案疗效、作用机制的基础实验和不良反应报告等研究进行综述，并重点与酮康唑进行比较，为氟康唑应用于CS的临床治疗提供指导。虽然氟康唑降低皮质醇效果不如酮康唑，但它通过抑制11β-羟化酶和17α-羟化酶，对类固醇生成有抑制作用，可用于CS患者的短期治疗，它不良反应小、经济和普及性高。

患者女，28岁，2021年5月出现阵发性血压升高，伴头痛、大汗、心悸，血压最高可达210/125 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，发作间期血压可恢复正常，为查明高血压原因入本院。高血压按病因可分为原发性高血压和继发性高血压，患者为青年女性，原发性高血压的可能性较小，首先需排除继发性高血压，如肾血管性高血压、肾实质性高血压及内分泌性高血压，其中内分泌性高血压的病因又包括嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas, PPGL)、原发性醛固酮增多症、库欣综合征、甲状腺功能亢进症等。患者入院后实验室检查提示：血3-甲氧基去甲肾上腺素(3-normetanephrine, 3-NMN)12.1[正常参考值范围(下同)：<0.9] nmol/L、3-甲氧基肾上腺素(3-metanephrine, 3-MN) 0.1(<0.5) nmol/L、3-甲氧基酪胺(3-methoxytyramine, 3-MT) 0.038(<0.039) nmol/L，24 h尿去甲肾上腺素(norepinephrine, NE) 1 124.7 (<76.9) μg、肾上腺素6.4(<11.0) μg、多巴胺566.6(<459.9) μg；肾功能及尿常规、甲状腺功能、血钾、血皮质醇及促肾上腺皮质激素、肾血管超声检查结果均正常。由于患者NE及代谢产物明显升高，临床考虑PPGL可能性大。

库欣综合征是因血皮质醇水平异常升高引起的内分泌紊乱综合征。激素水平异常可能致大脑结构异常，进而引起记忆、注意力、执行功能、智力等认知功能受损。本文对库欣综合征引起的认知受损的病因、临床表现及评估方法等研究进行综述。

确诊醛固酮腺瘤和单侧肾上腺增生的原发性醛固酮增多症患者首选手术治疗。手术治疗的目的是切除肾上腺醛固酮高分泌组织，改善预后，选择肾上腺全切术还是部分切除术，尚存争议。本文对不同术式治疗原发性醛固酮增多症的疗效、安全性、术后皮质醇水平、术后复发及手术技术等情况进行探讨。

患儿 男，7岁2月龄，因“生长停滞伴体重增长明显1年余”就诊，有典型的非促肾上腺皮质激素依赖性皮质醇增多症的临床表现及实验室检查特点，小剂量-大剂量地塞米松序贯试验提示反常性尿质醇增高。经肾上腺影像学检查及组织病理结果诊断为原发性色素结节性肾上腺皮质病，肾上腺组织基因检测发现PRKACA基因拷贝数重复变异，但在患儿和父母外周血中没有发现该基因变异。

1例48岁女性患者因右肺小细胞肺癌并脑转移行依托泊苷+卡铂方案化疗和全脑放射治疗。后因肿瘤进展，在行第4周期化疗时联合特瑞普利单抗治疗（240 mg静脉滴注，1次/21 d），未再进行放射治疗。化疗7个疗程后采用特瑞普利单抗单药治疗。特瑞普利单抗第5次给药后第2天，患者出现明显乏力、恶心、呕吐、反复发热等症状。实验室检查示促肾上腺皮质激素及皮质醇降低（1.5 μg/L，3.9 μg/L），催乳素增高（127.6 μg/L），甲状腺功能正常。行垂体磁共振检查排除肿瘤占位，考虑为特瑞普利单抗所致垂体炎，给予氢化可的松替代治疗后症状消失。应用特瑞普利单抗9次后，患者出现多尿、烦渴、夜尿增多，实验室检查示尿比重、尿渗透浓度降低（1.010，132 mmol/L）。考虑尿崩症为特瑞普利单抗相关垂体炎表现，停用特瑞普利单抗，给予去氨加压素治疗后症状改善。治疗3个月余，尿崩症症状消失，停用去氨加压素，未再复发。