周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎(periodic fever，aphthous stomatitis，pharyngitis and adenitis，PFAPA)综合征通常被认为是一种具有复合病因和异质遗传的自身炎症性疾病，是儿童周期性发热最常见的原因。迄今为止，已经探究了许多可能的病因，包括感染因素、免疫机制和遗传易患性，但确切的病因仍不清楚。同时由于缺乏规范的诊疗标准，致使许多患儿接受了不必要的检查及不合理的治疗。该文旨在从临床特点、发病机制、诊断、鉴别诊断及治疗等方面详细分析PFAPA综合征，以期制定更具体的诊断标准及更规范的治疗方案，使PFAPA综合征患儿得到及时、准确的诊断并接受合理的治疗。

目的:探讨阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）患者睡眠脑电慢波活动（SWA）的特征。方法:回顾性分析在四川大学华西医院睡眠中心以打鼾为主诉并完成整夜多导睡眠图（PSG）监测的77例患者的临床资料，其中男31例，女46例，年龄（55.3±5.2）岁；依据呼吸暂停低通气指数（AHI）分为4组：单纯打鼾组（AHI<5次/h）、轻度OSA组（5次/h≤AHI<15次/h）、中度OSA组（15次/h≤AHI<30次/h）、重度OSA组（AHI≥30次/h），分别在整夜睡眠期、非快速眼动（NREM）期和快速眼动（REM）期中，先比较各组间5个频带的绝对脑电能量；然后比较4组SWA的相对值在NREM周期的分布；并进一步分析所有受试者中SWA与AHI及Epworth嗜睡量表（ESS）评分的相关性。结果:在整夜睡眠期、NREM期和REM期，中度和重度OSA组的SWA均低于轻度OSA和单纯打鼾组[整夜睡眠期：（120.3±49.4）、（125.6±65.5）比（147.1±68.3）、（163.1±66.7）μV 2，NREM期：（143.9±60.0）、（146.6±77.1）比（173.6±79.8）、（193.7±82.4）μV 2，REM期：（39.9±14.7）、（41.4±13.1）比（48.4±20.8）、（52.6±21.7）μV 2]，但差异均无统计学意义（均 P>0.05）；从第1个NREM周期到第4个NREM周期，各组的SWA相对值均呈减小趋势。单纯打鼾组、轻度及中度OSA组4个NREM周期间的相对SWA差异均有统计学意义（均 P<0.001），重度OSA组在4个NREM周期的相对SWA分别为（156.5±0.5）%、（149.6±±0.4）%、（135.1±0.4）%、（121.7±0.4）%（ P=0.053）；在第4个NREM周期，重度OSA组的相对SWA高于轻度OSA组[（85.5±0.3）%比（121.7±0.4）%]（ P=0.004）；第1个NREM周期SWA与ESS评分负相关（ r=-0.239， P=0.043），整夜SWA、NREM期SWA、REM期SWA及4个NREM周期SWA与AHI均无相关性（ r=-0.095、-0.092、-0.174、-0.161、-0.089、-0.024、-0.115，均 P>0.05）。 结论:OSA患者的SWA有内在稳定性，且与患者的日间嗜睡程度有关，是评估OSA患者日间嗜睡程度的潜在指标；SWA作为睡眠质量评价指标在临床应用时，应注意动态分析，关注其周期性变化。

哺乳动物卵母细胞在减数分裂过程中经历两次停滞与恢复，而对细胞周期停滞与恢复的调控直接影响单倍体卵子的形成。在卵母细胞减数分裂中，由细胞周期蛋白B（Cyclin B）与细胞周期蛋白依赖性激酶（cyclin-dependent kinases，CDK）组成的复合物可以激活或抑制下游相关分子，Cyclin B的含量周期性变化可控制卵母细胞维持在该时期或进入下一时期，调控减数分裂的进程。传统观念认为，Cyclin B1是调控卵母细胞减数分裂进程的核心细胞周期蛋白，但近来的多项实验结果证明，Cyclin B2和Cyclin B3在卵母细胞减数分裂成熟调控中也发挥着不可或缺的作用。本文将围绕Cyclin B蛋白家族成员在哺乳动物卵母细胞减数分裂过程中的作用展开综述。

克莱恩-莱文综合征（Kleine-Levin Syndrome，KLS）又称“睡美人综合征”，其典型三联征为反复性周期嗜睡、贪食和性欲亢进，可伴有行为或认知功能异常、情感障碍等，间歇期各项功能均完全正常。目前该疾病的发病机制、有利于诊断的辅助检查以及有效治疗方案尚不明确。由于不同地区及人群可能存在基因差异等原因，其临床表现也不尽相同，极易导致误诊。既往关于KLS患者进食异常的报道中贪食者约占66%，而我国KLS患者中厌食者更为常见。本例为11岁KLS男性患儿，其病程中前10个月发作期表现为厌食，半年随访中转变为贪食，我们分析了其详细病史、诊疗过程和鉴别诊断，以期为后续完善KLS临床特征及诊断思路提供参考。

目的:比较免疫组织化学染色CD138阳性的慢性子宫内膜炎患者经过周期性抗生素治疗后与正常不孕患者在早卵泡期长效长方案(长长方案)体外受精-胚胎移植(IVF-ET)中临床结局的差异。方法:收集2020年1月至12月在郑州大学第三附属医院生殖医学中心行长长方案IVF-ET助孕的患者，所有患者均行宫腔镜检查，按照子宫内膜活检CD138免疫组织化学染色分为CD138阳性组(86例)和正常组(1 183例)；两组患者在宫腔镜检查后进入长长方案周期，进入周期前对CD138阳性组给予抗生素周期性治疗14 d；采用独立样本 t检验比较两组之间HCG日内膜厚度、移植日内膜厚度以及胎儿出生体重的差异；采用 χ2检验比较两组之间临床妊娠率、早期流产率、早产率和活产率的差异。 结果:CD138阳性组与正常组之间HCG日内膜厚度[(11.44±2.21) mm比(11.38±2.17) mm]、移植日内膜厚度[(11.57±2.23) mm比(11.54±2.23) mm)]及胎儿出生体重[(3 195±646) g比3 244±632) g]的差异均无统计学意义( P>0.05)；两组之间临床妊娠率(54.65%比63.14%)、早期流产率(8.51%比10.58%)、早产率(10.64%比11.24%)以及活产率(46.51%比53.76%)的差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:免疫组织化学染色CD138阳性的慢性子宫内膜炎患者经过抗生素周期性治疗后可有效改善其临床结局，对疑似慢性子宫内膜炎患者应尽快行宫腔镜检查+子宫内膜活检，必要时并给予周期性的抗生素治疗。

目的:总结肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征（TRAPS）患儿的临床特点。方法:病例系列研究，回顾性分析2011年5月至2021年5月在中国6家医院明确诊断为TRAPS的10例患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及随访情况。结果:10例TRAPS患儿中男8例、女2例，起病年龄2（1，5）岁，诊断年龄（8±4）岁，起病至诊断时间3（1，7）年。共检出7种TNFRSF1A基因变异，其中父源5例、母源1例、新生变异4例。6例患儿有相关疾病家族史。临床表现为反复发热10例、皮疹4例、腹痛6例、关节受累6例、眶周水肿1例、肌痛4例。2例患儿合并血液系统受累。红细胞沉降率和（或）C反应蛋白明显升高10例。全部患儿均无自身抗体。治疗过程中应用糖皮质激素者5例、免疫抑制剂7例、生物制剂7例。结论:TRAPS临床以反复发热伴关节、消化道、皮肤、肌肉受累为主要表现，炎症指标升高，自身抗体多为阴性。治疗药物多为糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂。

目的:探讨肺癌患者PICC相关血流感染（CRBSI）的影响因素及其风险管理体系建立的效果。方法:采用便利抽样法，以2016年6月—2017年12月在河北省唐山市人民医院行PICC导管留置的180例肺癌患者为研究对象，将2016年6—12月纳入的115例患者设为对照组（常规护理干预），统计对照组患者的CRBSI发生率，并采用单因素、多因素Logistic回归分析肺癌患者PICC留置后CRBSI发生的影响因素。将2017年1—12月纳入的65例肺癌患者作为观察组，依据CRBSI发生的风险环节和Logistic多元回归分析结果为观察组建立系统的风险管理体系，观察风险管理体系建立的防控效果。结果:对照组115例肺癌患者中，22例发生CRBSI，发生率19.13%（22/115）；穿刺方式、留置时间、导管移位、导管管腔、导管材料、周期性导管维护、免疫功能、并发症是肺癌患者CRBSI发生的影响因素（ P<0.05）。风险管理体系建立后，观察组患者的CRBSI发生率、导管移位发生率、并发症发生率低于对照组，差异有统计学意义（ P<0.01）。 结论:穿刺方式、导管留置时间、导管移位、导管管腔、导管材料、周期性导管维护、免疫功能等是肺癌PICC导管CRBSI发生的影响因素，而风险管理体系建立的护理干预能够降低PICC置管肺癌患者的CRBSI、并发症等的发生率。

变应性鼻炎、支气管哮喘等呼吸道过敏性疾病呈现24 h波动特点，与生物钟的调控密切相关。经典免疫细胞如树突状细胞、T细胞、肥大细胞（MC）、嗜酸性粒细胞等，可周期性表达多种时钟基因Clock、Bmal1、Per、Rev-erbα，参与IgE介导的呼吸道过敏性疾病的昼夜节律性发作。在现代社会中，机体内在生物钟与外界生物钟“失同步”产生的生物节律紊乱，有可能加重呼吸道过敏性疾病的发展进程。药理性上调MC中Per2基因或重设内外时钟节律活动，可以“迟滞”呼吸道过敏性疾病的时相反应，从而抑制其症状发作。本文重点介绍生物钟调控呼吸道过敏性疾病的作用机制和临床新进展，以期为呼吸道过敏性疾病的“时间生物学疗法”提供科学依据和理论参考。

垂体促甲状腺激素（TSH）细胞腺瘤是临床罕见的垂体腺瘤类型。本文报道1例合并周期性麻痹及雄激素异常升高的患者，以反复四肢麻痛、活动障碍起病，进而发现血钾低、睾酮水平显著升高，甲状腺激素明显升高而TSH水平未被抑制，垂体磁共振成像（MRI）提示垂体腺瘤，诊断为垂体TSH细胞腺瘤。完善术前准备后行手术治疗，术后甲状腺功能恢复正常，垂体MRI未见肿瘤残留及复发。

目的:探讨 ELANE相关先天性中性粒细胞减少症的临床特点、诊治及预后，加强对该病的认识。 方法:对1例 ELANE相关周期性中性粒细胞减少症患儿的临床资料进行整理，并进行文献复习。 结果:患儿自出生起即反复因感染性疾病就诊，感染部位多为口腔、肺部及皮肤，动态监测外周血粒细胞大致呈周期性变化，骨髓象示粒细胞增生减低，存在 ELANE基因一处杂合子突变：exon4：c.G570A。故诊断 ELANE相关周期性中性粒细胞减少症。 结论:临床医生对反复感染及多次粒细胞减少的病例应考虑先天性中性粒细胞减少症的可能，基因检测有助于确诊，规律的重组人粒细胞集落刺激因子治疗有助于减少感染并发症及改善生活质量。