患者,女,78岁,尿频两月余,8天前于当地卫生院进行彩超检查,提示:盆腔内囊性包块.后在我院进行盆腔MRI检查提示:盆腔偏右侧多方囊性占位,体积较大,分隔及实性成分较多,内可见出血,考虑右侧卵巢交界性粘液性囊腺瘤或囊腺癌可能.实验室检查:癌胚抗原、CA199及CA125均未见明显异常.

目的:探讨腹盆部孤立性纤维性肿瘤的(SFT)病因、诊断及治疗。方法:回顾性分析2015年7月至2019年7月北京大学国际医院腹膜后肿瘤外科收治的12例腹盆部SFT患者的临床资料。结果:12例SFT患者均行根治性手术切除，术后发生盆腔出血和输尿管瘘各1例，经保守治疗后好转。术后病理和免疫组化染色结果提示7例恶性SFT，5例良性SFT。术后随访2～53个月，随访率100%。复发5例，其中1例因肿物复发压迫致肠梗阻死亡。结论:SFT患者多无特异性临床表现，影像学和穿刺病理检查对术前诊断意义较大，根治性手术切除是改善患者预后的重要手段。

目的:探讨盆腔孤立性纤维性肿瘤（SFT）的诊断、治疗和预后。方法:采用描述性病例系列研究方法。回顾性收集北京大学人民医院胃肠外科自2013年7月至2019年10月期间行手术治疗且经术后病理及免疫组织化学检查确诊为盆腔SFT的9例患者临床及病理资料。其中男性5例，女性4例，年龄33~85（中位数58）岁。总结患者的诊断和治疗以及预后情况。结果:全组患者病程时间0.5~36（中位数3）个月。其中8例的症状主要为：排粪困难或粪便变细，腰骶部疼痛，肛门坠胀或排尿困难，另有1例无典型症状。CT和MRI增强扫描均呈明显强化。9例患者均进行开放性手术完整切除肿瘤，8例为限期手术，1例患者行急诊手术，术后1例因多器官功能不全综合征死亡。手术用时平均231 min，出血量平均1 661 ml。7例行联合脏器切除；5例患者术前行选择性肿瘤供血动脉栓塞术。肿瘤最大径中位数9 cm。手术标本多可见分叶，切面呈灰白或灰黄色，1例为灰红色。标本切面可见钙化灶或出血灶。镜下细胞呈梭形，均呈现不同程度异型性，血管丰富，可见钙化灶、灶状出血。9例患者CD34和Vimentin均为阳性。7例患者获随访3~29（中位数14）个月，1例术后1年可疑盆壁转移，其余患者术后均未见复发或转移征象。结论:盆腔SFT需要多学科诊疗，预后良好。

患者男，65岁，因“体检行CT检查发现左下腹占位7个月”入院。查体：增强CT检查可见小肠腔外类圆形稍高密度影，大小约2 cm×2 cm，平扫CT值约78 Hu，动脉期CT值约81 Hu，门静脉期CT值约90 Hu（图1）。肠管无扩张，无异常积气、积液，腹盆腔未见积液及淋巴结肿大。术前诊断考虑小肠间质瘤，行腹腔镜探查，术中见肿物位于空肠系膜。考虑腔镜操作系膜损伤风险大，遂中转开腹，发现肿物距离Treiz韧带160 cm，将肿瘤完整切除。标本大小约1.8 cm×1.8 cm，质韧，剖面呈黄白色，未见坏死（图2）。术后病理检查示：梭形细胞肿瘤，细胞较稀疏，间质广泛胶原变形，符合间叶源性肿瘤。免疫组化染色示：CD34（+），CD117（-），DOG1（-）,S-100（-），desmin（-），PDGFR（-），SDHB（-），Ki-67(30%+),考虑孤立性纤维性肿瘤（SFT）。随访1个月，未见复发转移征象。

目的:探讨黏液型孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特点以及鉴别诊断要点。方法:收集2014年1月至2019年12月间就诊于浙江省人民医院的7例黏液型SFT患者资料，总结其临床特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征以及预后，并结合相关文献进行复习。结果:男性3例，女性4例。发病年龄32~67岁。发病部位：胸膜3例，盆腔、阴道、腮腺和鼻腔各1例。瘤体直径2.7~13.5 cm。镜下，黏液变性区占肿瘤的55%~90%（平均约72%），瘤细胞星芒状、短梭形或卵圆形，呈疏松的束状、交织带状和微囊/网状分布于富于血管的广泛黏液变的基质之中。常见鹿角形分支状血管，瘤细胞之间常见薄的胶原纤维沉积。所有病例中均可见黏液性背景中散在的经典型SFT结构。2例可见局灶的巨细胞血管纤维瘤样结构，1例可见局灶的脂肪化生。2例可见提示侵袭性生物学行为的组织学特征，其中1例显示黏液型SFT伴高级别肉瘤性过渡生长。免疫组织化学染色所有肿瘤（7/7）均弥漫表达STAT6和CD34。对2例肿瘤行PCR检测提示均存在NAB2基因的第4号外显子和STAT6基因的第2号外显子融合。根据Demicco提出的SFT危险度分级模式，4例为低度危险，1例中度危险，2例高度危险。4例获得随访信息，1例肿瘤在术后4年内复发3次，另3例未见肿瘤复发和转移。结论:黏液型SFT是一种罕见的SFT组织学亚型，生物学行为可从惰性到侵袭性。黏液型SFT应包括在具有显著黏液变性的软组织肿瘤的鉴别诊断谱系之中，仔细的组织学观察寻找典型的SFT组织学特征并辅以免疫组织化学染色和必要的分子遗传学检测可助于其诊断和鉴别诊断。

目的 探讨腹盆腔孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床特点及手术疗效.方法 回顾性分析2015年4月～2022年1月35例腹盆腔SFT手术的临床资料.17例无明显症状,12例腰腹部或骶尾部疼痛,4例下肢肿痛,2例反复低血糖.肿瘤中位最大径15 cm(3～25 cm).初次手术22例,复发再手术13例.结果 R0或R1切除32例,R2切除3例.联合脏器切除6例.7例行分块切除.中位术中出血量1200 ml(50～10000 ml).术后并发症8例.随访3～68个月,中位数18个月.初次手术22例中4例复发,2例远处转移.结论 手术完整切除是SFT最主要的治疗方法,术后易复发,需长期随访.

目的 探讨盆腔孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、治疗方法,以提高对此病的诊疗水平.方法 对北京市普仁医院泌尿外科2002年3月-2016年12月收治的5例盆腔孤立性纤维性肿瘤患者的临床资料、病理学资料进行观察分析,并复习相关文献.5例患者中,男性4例,女性1例,年龄32 ～62岁,中位年龄52岁.4例患者为体检发现,无临床症状,1例伴腰痛.CT影像学主要表现为边界清晰,较明显强化的软组织肿物,其中1例伴有黏液样改变,仅1例MRI见典型纤维组织信号.5例均全麻下行开放肿瘤切除术.结果 5例手术过程顺利,手术时间为120 ～480rnin,平均260 min,术中出血量400～2 000 ml,平均1 200ml.术后病理均为孤立性纤维性肿瘤.镜检:瘤细胞为梭形或卵圆形,由交替分布的细胞丰富和细胞稀疏区组成,被纤维间质分隔,胶原纤维丰富,并具有血管外皮瘤样分枝状血管,核分裂像不多见.免疫表型:5例肿瘤细胞均强阳性表达CD99、Vimentin和Bcl-2,不表达CK、SMA.术后随访2～26个月,平均9个月.1例复发,其余4例均无转移及死亡.结论 盆腔孤立性纤维性肿瘤是一种较为少见的疾病,临床及影像学无特殊性,确诊主要依靠病理组织学检查、免疫表型.大部分病例完整切除可以治愈,但需要长期随访.

患者男性,53岁.在当地医院行CT及腹部超声检查时发现盆腔占位性病变,为进一步检查及治疗而入院.入院后行盆腔肿瘤切除术.术中见腹膜后膀胱前巨大占位性病变,大小12 cm×12 cm×10 cm,肿物呈椭圆形,与周围组织粘连紧密,呈深棕黄色、质硬,分界尚清楚.将肿瘤完整切除,送病理检查.术后病理诊断:盆腔孤立性纤维性肿瘤伴局部肿瘤细胞生长活跃,请密切随诊.

[目的]探讨腹盆腔及腹膜后间隙来源富血供肿瘤的CT征象.[方法]回顾性分析29例病理证实的腹盆腔及腹膜后富血供肿瘤的CT资料,结合文献进行CT征象探讨和误诊分析.[结果]①29例中,胃肠间质瘤(GIST)9例,副神经节瘤8例,Castleman病(CD)3例,孤立性纤维性肿瘤(SFT)3例,平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)各2例.定位准确率96.6％(28/29),定性准确率82.8％(24/29),定病准确率69.0％(20/29).②增强后实性成分呈“快进慢出”的是副神经节瘤、间质瘤、IMT和CD;呈“持续渐进性强化”的是SFT、平滑肌瘤和平滑肌肉瘤;病灶内低密度区渐进性强化的是SFT、IMT、CD和平滑肌瘤;③GIST好发于腹腔,分叶状,坏死范围大且多位于中心,易与肠腔相通形成“气-液”平面,邻近肠系膜血管常增多、增粗;副神经节瘤好发于腹膜后中线区,边界清楚,囊变、坏死常见且散在分布,部分呈“星芒状”改变,肿瘤以内部血管增多为主;CD好发于腹膜后肾门水平,呈圆形或类圆形,密度较均匀,边缘渗出,周围可见多发“卫星灶”,边缘可见增粗血管影;SFT好发于肠系膜区或髂血管旁,边界清楚,包膜完整,呈分叶状或匍匐状,密度不均,内可见索条状低密度区及增粗血管影;IMT好发于肠系膜区,呈圆形或分叶状,边界清楚或不清楚,边缘可见渗出和增粗血管影,密度不均,内可见索条状低密度影或片状粘液变性区;平滑肌瘤好发于腹膜后或盆腔内,边界清楚,容易粘液变性,增强后低密度区和实性成分均渐进性强化,与子宫肌层密度相仿;平滑肌肉瘤好发于腹膜后间隙或下腔静脉旁,分叶状,坏死明显,可见肿瘤血管生成,易侵犯下腔静脉.[结论]腹盆腔及腹膜后间隙起源的富血供肿瘤具有一定的影像学特点,CT对肿瘤的定位、定性及定病诊断有重要价值.

患者 男,46岁.既往体健,无特殊,体检B超发现膀胱内占位性病变.影像学表现:CT增强示膀胱内囊实相间团块影,大小约8.0 cm×7.0 cm×5.8 cm,增强扫描实性部分强化,与膀胱左侧壁关系密切,前列腺增大(图1).盆腔MR增强示前列腺蒂状突起,向膀胱后壁生长,突入膀胱区域,于膀胱后方形成实性为主囊实性混杂信号病变(图2～5).膀胱镜提示:膀胱内巨大圆形肿物,表面光滑,约8 cm,根部似于前列腺左侧叶及胱颈12点处发出,三角区左侧见怒张血管,双管口裂隙状.