目的:分析总结硬皮病肾危象合并肺动脉高压（SRC-PAH）患者的特点。方法:回顾分析2012年1月至2020年10月北京协和医院住院的472例SSc患者中SRC-PAH患者的特点。结果:13例SRC-PAH患者中，1例皮肤受累为局限型、12例为弥漫型。5例患者肾危象发生在PAH之前，4例患者PAH发生在肾危象之前，其余4例二者同时被发现。其中11例患者存在雷诺现象，7例出现消化道出血，6例出现肺水肿，3例有毛细血管扩张。12例ANA阳性，4例抗Scl-70抗体阳性。11例患者N-末端脑钠肽前体（NT-proBNP）>1 400 ng/L。2例患者合并血栓性微血管病（TMA）。13例患者中，3例患者住院期间死亡；2例失访；2例在随诊5年内死亡；6例患者存活，其中4例规律透析患者中的1例已脱离透析。结论:硬皮病患者中，SRC的发生可以早于、晚于或同时与SSc-PAH发生；患者可能有更高的NT-proBNP及消化道出血的发生率。磷酸二酯酶5抑制剂及内皮素受体拮抗剂的应用可能有益。

系统性硬化病（SSc）合并肾危象是SSc的一种罕见的严重并发症，临床上主要表现为突然出现血压升高、急性肾衰竭和血栓性微血管病变，是导致SSc患者死亡的主要原因之一。早期诊断后积极应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制血压可改善预后，但仍有大多数患者治疗效果不理想，肾功能持续恶化，总体结局较差。这种疾病的病因及发病机制尚不明确，但有越来越多的证据表明补体系统的异常激活可能参与其中，早期应用补体C5抑制剂依库珠单抗可有效阻断补体系统活化，对难治性SSc肾危象患者可能具有治疗潜力。

1 临床资料患者,女,59岁,因“雷诺14年,眼痛、视物模糊伴头痛3个月,少尿伴胸闷、气短5天”收入我科.14年前无诱因出现双手指遇冷发白、变紫伴双手指肿胀,因未影响生活未系统诊治.3个月前因眼痛、视物模糊伴头痛就诊于当地县医院,测血压200/130 mmHg,诊断为“青光眼、高血压病”,给予施慧达降压及降眼压对症治疗,上述症状无缓解,为求进一步诊治入住我院眼科,化验血常规:红细胞计数3.64×1012/L、血红蛋白109 g/L、血小板66×109/L,尿常规、肝功、肾功、离子、凝血常规、心肌酶均未见异常,完善眼科相关检查后诊断为“慢性闭角型青光眼(双)、白内障(双)、眼底出血(右)”,因血小板减少未予手术,遂转入血液科,完善检查示ANA谱:抗心磷脂抗体24 U/ml、核糖核蛋白U1RNP抗体(+++)、SSA抗体(+++)、SSB抗体(+)、52kDA蛋白抗体(+++)、ANA筛查1∶1 000(核颗粒型),考虑血小板减少与风湿免疫疾病有关,给予咖啡酸片等升血小板对症治疗,复查血常规:红细胞计数3.71×1012/L、血红蛋白112 g/L、血小板88×109/L,肾功:肌酐108 μmol/L,因血小板有所上升再次就诊于眼科行手术治疗,术后仍有视物模糊、眼痛及头痛,但程度较前好转.

病例资料患者:男,53岁,因“右拇指僵硬1年,皮肤肿胀发硬8个月,尿量减少1个月”以“肾衰竭”收治入院.1年前无明显诱因出现右拇指僵硬伴活动受限.8个月前患者出现双手背及足背皮肤肿胀发硬伴握拳受限,在当地医院诊断为“硬皮病”,血压约150～160/70～90mmHg,未正规诊治.皮肤肿胀发硬逐渐发展至四肢近心端及躯干,伴双下肢乏力;2个月前到当地医院治疗,予以口服泼尼松片30mg/d治疗,自觉皮肤发硬略好转,肾功能正常;1个月前出现尿量减少伴双下肢轻度凹陷性对称性水肿,伴纳差、腹胀,在第三军医大学就诊查血肌酐310.9 μmol/L,肾小球滤过率18.7ml·min-1 ·(1.73 m2)-1,U1RNP/sm(抗核糖核蛋白抗体)可疑阳性,小便常规蛋白尿(+++),隐血(+++),红细胞17.39/ul,血常规三系减少,予以停用泼尼松片.

系统性硬化病(SSc)是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病,可累及心、肺、肾、消化道等多个系统.硬皮病肾危象(scleroderma renal crisis,SRC)是系统性硬化病内脏损害中最危急的并发症之一,多数预后不良.现将我科近期收治一例SRC报道如下.

硬皮病又被称为系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc),是一种以皮肤增厚和纤维化为特征,同时累及肺、心血管、肾、消化道等多系统的结缔组织病,病理特点为皮肤和内脏的纤维化和血管病变.硬皮病肾危象是硬皮病中罕见但严重的并发症,其特征是突发的高血压及急性肾损伤.

SSc是一种弥漫性CTD,严重影响患者生活质量及工作.本文总结SSc发病相关因素,主要是遗传因素和环境因素共同作用,并由于地理位置的不同,其发病率及患病率存在很大的差异,亚洲与巴西、北欧国家大致相当,而低于北美洲.预后方面,心肺系统并发症逐渐代替SSc相关肾危象,成为SSc死亡主要原因,本文为进一步认识SSc流行病学提供新的思路.

系统性硬化病(SSc)是一种结缔组织的多系统紊乱,临床上以皮肤纤维化、内脏器官受累及相当高的发病和死亡为特征,其病因和发病机理不明,尚缺乏改变其自然病程的有效治疗。D-青霉胺(D-Pen)具有干扰胶原的分子交联和可能的免疫调节作用,认为是SSc的潜在治疗方法。自1966年以来,有很多D-Pen治疗SSc的临床报道,其作用存在争议。因此,作者研究了D-Pen治疗伴有早期(病程≤18个月)弥漫性皮肤硬皮病的SSc的有效性,假设以大剂量D-Pen治疗SSc比小剂量治疗软化皮肤更有效、死亡更少及硬皮病性肾危象(SRC)的新发生率更低。

硬皮病发生肾危象较严重但少见,作者等见到一例硬皮病,很快发生肾危象,且伴发神经和眼症状.患者女性,26岁,从1982年起出现雷诺氏现象,经胸神经节切除未愈.1983年2月面、颈、上肢皮肤增厚变硬,失去弹性,消化道X线检查无异常.

患者主因面部、四肢、腹部肿胀、硬化半年余,加重伴胸闷、纳差3个月入院,诊断为系统性硬皮病(SSc),皮肤硬化进展迅猛,治疗中出现对症治疗难以控制的肾危象及呕吐、便血,通过全腹CT及肠镜明确并发乙状结肠腺癌.