目的:分析SSc合并心脏受累的临床特点及预测因素。方法:收集2016年1月至2021年12月宁波市医疗中心李惠利医院明确诊断的SSc患者临床资料，根据是否合并心脏受累分为阳性组和阴性组，8名健康对照组来自体检中心。采用 t检验、秩和检验或 χ2检验比较2组患者及健康对照组的临床特征，Logistic回归及ROC曲线分析SSc合并心脏受累的危险因素。同时利用转录组测序分析2组患者及健康对照组差异基因表达。 结果:①共纳入75例SSc患者，剔除其中6例重叠综合征和1例合并先天性心脏病患者，分析68例患者临床资料发现：合并心脏受累者（阳性组）16例（23.5%），未合并心脏受累者（阴性组）52例（76.5%），16例心脏受累患者中出现心电图异常12例（75.0%），心脏瓣膜病变9例（56.2%），心脏结构异常8例（50.0%），生物标志物升高10例（83.3%），心包积液8例（50.0%）。②2组相比，阳性组病程更长[120（11.2，132）个月与48（24，90）个月， Z=-2.08， P=0.037）]，阳性组肺动脉高压（PAH）（50.0%与11.5%， χ2=11.07， P<0.001）和肾功能不全（50.0%与3.8%， χ2=20.78， P<0.001）的发生率明显高于阴性组。进一步Logistic多因素回归分析证明，长病程[ OR值（95% CI）=1.011（1.001，1.021）， P=0.031]、PAH[ OR值（95% CI）=5.431（1.065，27.710）， P=0.042]、肾功能不全[ OR值（95% CI）=30.444（4.139，223.938）， P<0.001]是SSc合并心脏受累的独立危险因素。③68例SSc患者中共63例完成了甲襞微循环（NVC）检查，发现2组异常NVC改变差异具有统计学意义（93.3%与58.3%， χ2=5.87， P=0.013）；阳性组毛细血管总数明显少于阴性组[3.5（2，4.8）与6（5，7）， Z=-2.97， P=0.003]；进一步行ROC曲线分析得出，毛细血管总数<4.5预测心脏受累的发生（灵敏度为80.0%，特异度83.8%），ROC曲线下面积95% CI为0.805（0.061，1.000）， P=0.003。④共11例SSc患者（阳性组6例，阴性组5例）和8名健康对照组行转录组测序，最后筛选得到同步下调基因TNFRSF13B，3组间差异有统计学意义（ χ2=11.88， P=0.003），且在阳性组与健康对照组比较差异有统计学意义（ χ2=11.19， P=0.004）。 结论:SSc伴随PAH和肾功能不全的长病程患者易合并心脏受累，早期行毛细血管镜检查有助于预测SSc患者发生心脏疾病的风险，而TNFRSF13B基因检测在SSc及其心脏受累中具有一定的价值及研究前景。

脂肪源性间充质干细胞(ADSC)因其存量丰富、易于获取、免疫原性低等特点，已经成为近年来再生医学和干细胞领域的研究热点。ADSC不仅能与T细胞、巨噬细胞和B细胞等免疫细胞作用而直接参与调节免疫系统，还能通过分泌可溶性细胞因子，如白介素、生长因子和细胞外囊泡等进行间接调节。ADSC的免疫调节作用已经在多项体内、外实验中得到证实，也已被尝试应用于临床治疗多种免疫相关性疾病并取得良好效果，如硬皮病、系统性红斑狼疮和特应性皮炎等。该文就ADSC免疫调节作用的直接机制、间接机制以及临床应用进行总结，并对其研究方向与应用前景进行展望。

自1964年在非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织培养中发现EB病毒之后，人们逐渐认识了它的致瘤性及其与一系列皮肤病的关联。这篇文章介绍了EB病毒感染人体的过程，总结了EB病毒相关皮肤病的临床表现和预后；通过收集病例报道，总结常见皮肤病（银屑病、皮肌炎、天疱疮、类天疱疮、副银屑病、特应性皮炎、荨麻疹、系统性红斑狼疮、硬皮病、脂膜炎、多形红斑、血管炎）合并EB病毒感染时的临床表现、采用的治疗手段以及最终的结局。

长波紫外线1（UVA1）在皮肤疾病治疗中已有较广泛的应用，与传统的UVA加补骨脂素（PUVA）以及中波紫外线光疗法相比，UVA1不仅穿透较深，而且无PUVA相关光毒反应等不良反应，为局限性硬皮病、特应性皮炎及蕈样肉芽肿等提供了新的治疗方法。为保障UVA1光疗的有效性及安全性，相关领域专家基于国内外临床研究数据及临床经验，在充分讨论后拟定本共识，从UVA1光谱特性及作用机制、适应证及禁忌证、治疗方案、常见不良反应与处理等方面阐述，为皮肤科临床医师提供指导意见。

自体脂肪移植是将大腿、腹部、臀部等处的脂肪植入到有缺陷的部位，改善受区形态的一种手术方法。脂肪组织内含脂肪细胞、脂肪干细胞、内皮细胞、壁细胞、成纤维细胞、白细胞等。其中，脂肪干细胞能够分泌大量生长因子，可促进组织再生、减少炎症反应、促进血管生成。脂肪血管基质成分是脂肪组织分离得到脂肪干细胞过程中的产物，是包含2%~10%脂肪干细胞的混合细胞群。脂肪干细胞或血管基质成分辅助自体脂肪移植又称细胞辅助脂肪移植可增加脂肪存活率。细胞辅助脂肪移植在皮肤年轻化、瘢痕修复、硬皮病治疗、伤口愈合、毛发生长等方面应用广泛。

目的:探讨伴中枢神经系统受累的线状硬皮病的临床特征、影像学特点、治疗方案选择和预后。方法:分析2019年3月25日北京大学第一医院儿科收治的以头晕、呕吐、视物模糊起病的"刀砍样"线状硬皮病(LSES)学龄期患儿1例的临床资料。检索相关文献，复习病例临床特点及治疗效果。结果:本例患儿临床特点为头晕、呕吐伴视物模糊，为反复、短暂性发作，头颅影像学提示左侧额顶颞叶白质、扣带回、基底核区、胼胝体近压部异常信号，病灶区脑表面多发软脑膜线样强化及脑实质异常强化。经甲氨蝶呤(MTX)和皮质类固醇联合治疗2个月后头晕、呕吐等症状消失。治疗3个月后，头颅影像学显示大脑半球脑白质病变及脑实质多发钙化较前明显减轻。随访11个月，患儿无临床症状，脱发处新生毛发密集，皮损处皮肤色泽、质地及皮纹接近正常。复习国内相关文献，均未涉及治疗及预后；国外文献报道5例患儿，治疗均首选甲泼尼龙联合MTX，疗效显著，与本例患儿治疗一致。结论:临床考虑LSES的患者，无论有无神经系统受累的临床表现，均应早期进行颅骨完整性评估、神经系统影像学检查，以期及早发现并积极治疗，改善预后。

致残性全硬化性硬斑病（DPM）是一种罕见的严重致残性、儿童期多发的硬斑病，常累及四肢关节，造成真皮、皮下脂肪组织、筋膜、肌肉甚至骨骼硬化、炎症，导致不可逆性关节僵硬、恶病质、皮肤营养性溃疡合并感染等并发症。本病易误诊为SSc，但两者治疗策略和预后完全不同，在DPM炎症活动期甚至需要使用糖皮质激素冲击治疗。现报告1例成人起病患者的诊治经过，以期提高临床对该病的认识。

信号素是一大类分泌型和膜结合型糖蛋白分子。它们在免疫应答的各个阶段都具有重要的调节作用，参与胸腺皮质和髓质结构的形成，促进树突状细胞（DC）的成熟及迁移，调节T、B细胞的活化、增殖及分化等。当信号素发生异常时，可导致免疫调节功能紊乱，从而促使自身免疫病的发生发展。本文将信号素在免疫系统的作用以及与自身免疫病的关系综述如下。

目的:分析异基因造血干细胞移植后硬皮病样皮肤移植物抗宿主病（GVHD）的临床特征和危险因素。方法:回顾2014—2019年间就诊于北京大学人民医院皮肤科硬皮病样皮肤GVHD患者24例的临床资料，分析临床特征、治疗、预后及发展为硬皮病样皮肤GVHD的可能因素。结果:24例硬皮病样皮肤GVHD患者中男11例，女13例，年龄（33 ± 12）岁，HLA全相合20例，半相合4例，发病时间[ M（ Q1， Q3）]为移植后18.5（8.0，30.9）个月。19例发病前已停用预防排异药或药物处于小剂量。15例表现为泛发性硬皮病样，1例为线状硬皮病样，5例硬斑病样，3例筋膜炎样。泛发性硬皮病样皮肤GVHD无雷诺征。13例伴有其他系统排异，8例合并关节活动受限，1例合并慢性皮肤溃疡并继发皮肤鳞状细胞癌。所有患者均给予系统糖皮质激素或联合免疫抑制剂，11例外用糖皮质激素。对11例患者进行集中随访，其中明显好转3例，好转4例，加重2例，死亡2例。以同时段就诊的223例非硬皮病样皮肤GVHD患者为对照，硬皮病样皮肤GVHD组HLA全相合患者比例（20/24，83.3%）高于非硬皮病样皮肤GVHD患者（47/223，21.1%），两组比较， P < 0.001。 结论:硬皮病样皮肤GVHD平均发病时间较晚，可模仿所有4种自发性硬皮病的表现，HLA全相合移植、过早停用或预防排异药减量过快可能是发展至硬皮病样皮肤GVHD的危险因素。

目的:探讨基线血清白蛋白水平与硬皮病相关间质性肺病短期、长期预后的关系。方法:以2008年1月1日至2018年12月31日于四川大学华西医院住院并诊断为硬皮病相关间质性肺病的259例患者为研究对象（其中150例为首次诊断），从医院信息管理系统获取患者第1次住院时检测的血清白蛋白、人口学特征、外周血血红蛋白等数据（基线数据）与治疗方案，随访至2019年6月1日患者生存情况。259例患者基线血清白蛋白平均值为37.67 g/L，其中≤37.67 g/L者118例（低蛋白组），>37.67 g/L者141例（高蛋白组）。结果:259例患者年龄50.0（41.0，61.0）岁，其中男性64例；随访时间为627（61，1 426）d。低蛋白组男性占比［30.5%（36/118）与19.9%（28/141），χ 2=3.92， P=0.048］，红细胞沉降率水平［45.0（27.0，69.0）与29.0（19.0，46.0）mm/1 h， Z=4.07， P<0.001］、中性粒细胞百分比［71.50（63.35，77.13）与65.60（59.50，72.50）%， Z=3.65， P<0.001］、外周血血小板计数［196（140，273）×10 9/L与172（126，240）×10 9/L， Z =1.99， P=0.046］、外周血中性粒细胞绝对值与淋巴细胞绝对值的比值［3.85（2.53，5.28）与2.61（1.97，3.83）， Z =4.57， P<0.001］、血小板计数与淋巴细胞绝对值的比值［149.0（112.0，216.8）与113.5（72.8，158.8）， Z =4.98， P<0.001］、谷草转氨酶［27.0（21.0，39.0）与23.0（19.5，30.0）IU/L， Z =2.93， P=0.003］、球蛋白［31.2（26.9，36.8）与29.5（25.6，32.8）g/L， Z =2.28， P=0.023］、血清胱抑素C［1.14（0.98，1.33）与1.02（0.88，1.16）mg/L， Z =3.80， P<0.001］、IgA［2 710（1 965，3 505）与2 460（1 862，3 105）mg/L， Z =2.13， P=0.033］、IgG［15.05（12.83，21.08）与13.60（11.53，17.23）g/L， Z =3.24， P=0.001］、IgE［60.44（24.92，197.99）与34.82（14.72，85.04）kIU/L， Z =3.33， P=0.001］和循环免疫复合物［0.13（0.08，0.19）与0.10（0.08，0.13）O.D， Z =2.60， P=0.009］水平，均高于高蛋白组，差异均有统计学意义；而血红蛋白［121.5（101.8，132.0）与129.0（119.0，142.0）g/L， Z =5.05， P<0.001］、白蛋白［（33.28±3.49）与（41.34±2.95）g/L， t=20.17， P<0.001］和IgM［1 320（932，1 745）与1 560（1 170，2 030）mg/L， Z =2.63， P=0.009］水平较高蛋白组更低，差异均有统计学意义；低蛋白组患者抗生素的使用率更高［60例（50.8%）与43例（30.5%），χ 2=11.10， P=0.001］。随访至1、5和10年的患者数分别为248、245和244例，Kaplan-Meier法计算低蛋白组与高蛋白组1、5和10年累积生存率分别为91.0%与98.4%、87.0%与97.1%和81.6%与97.1%，差异均有统计学意义（χ 2=6.23， P=0.013；χ 2=6.15， P=0.013；χ 2=7.00， P=0.008）。 结论:硬皮病相关间质性肺病患者在血清白蛋白≤37.67 g/L时死亡风险增加，预后较差。