目的:评估认知康复治疗对放射性脑病导致的认知功能障碍的治疗作用及存在问题。方法:回顾性研究既往63例确诊为放射性脑病出现认知功能障碍的患者，按是否接受认知康复治疗分为治疗组(认知康复治疗＋神经营养药物34例)和对照组(神经营养药物29例)。治疗组除神经营养药物治疗外，每天认知康复治疗2次，每次30 min，共治疗12周。每组于治疗前和治疗后采用蒙特利尔认知功能检查量表(MoCA)和简易精神状态量表(MMSE)进行认知功能的评定。结果:治疗前2组患者MoCA评分、MMSE评分差异均无统计学意义( P>0.05)。治疗12周后，治疗组比对照组患者MoCA总分和MMSE总分增加，差异均有统计学意义( t＝5.20、3.18, P<0.01)。而且在视空间、命名、注意、抽象思维、延迟回忆、定向各方面均有提高，差异均有统计学意义( t＝－3.51、－3.09、－3.18、－2.57、－3.52、－3.39， P<0.05)。 结论:在常规用药基础上辅以认知康复治疗，能进一步提高放射性脑病患者的认知能力。

目的:通过筛查了解徐州地区新生儿希特林蛋白缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症（neonatal intrahepatic cholestasis caused by cirtin deficiency，NICCD）的发病情况、临床特征和基因突变特点。方法:对2015年9月至2020年9月徐州地区采用串联质谱技术进行遗传代谢病筛查的新生儿进行前瞻性研究，筛查疑似的患儿进一步通过尿有机酸及SLC25A13基因突变分析确诊，对确诊病例的临床表现、生化指标改变、基因突变特点、治疗及预后进行分析。结果:共筛查活产新生儿468 494名，疑似患儿112例，进行尿有机酸分析95例，SLC25A13基因突变分析95例，共确诊NICCD患儿13例，患病率1∶36 038。多数患儿早期表现为黄疸消退延迟、喂养困难及体重不增等。生化指标改变包括胆汁酸升高、肝功能异常、甲胎蛋白异常升高、低血糖、血红蛋白降低、凝血功能异常及血氨增高等。血氨基酸及酰基肉碱谱检测提示瓜氨酸、蛋氨酸、精氨酸、酪氨酸、苯丙氨酸等特异性升高，部分伴酰基肉碱轻度升高；尿有机酸分析主要表现为4-羟基苯乳酸和4-羟基苯丙酮酸升高。13例患儿均进行基因检测，共检出13种突变类型，分别为c.852_855delTATG、c.511dupG、c.1638_1660dup、IVS16ins3kb、c.1078C>T、c.615+5G>A、c.742G>A、c.44G>A、c.1311+1G>A、c.1399C>T、c.889G>T、c.1177+1G>A、c.1841+3_1841+4del，其中c.852_855delTATG最常见，5种为新发变异，新发变异中c.1841+3_1841+4del、c.511dupG和c.889G>T预测为有害变异。确诊病例予以饮食管理和对症治疗，均于1岁内症状缓解，生化指标明显改善。结论:徐州地区NICCD患病率为1∶36 038，c.852_855delTATG变异出现频率最高。共检测出5个新发变异位点，扩展了SLC25A13基因变异谱。NICCD患儿多数预后良好，需早期诊断和治疗，终身随访。

目的:探讨肾移植术后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)的发病原因、临床特点、诊治方法及预后。方法:回顾性分析2000年1月至2019年1月海军军医大学长征医院2 844例肾移植受者中术后并发PTLD的13例受者的临床资料，收集受者性别、年龄、血肌酐、药物浓度、糖尿病、肾移植术后有无移植肾功能延迟恢复、急性排斥反应和免疫抑制剂方案的使用等相关资料。13例PTLD受者中，男11例，女2例，确诊时年龄为55岁(31～78岁)。结果:PTLD病变位置分布在肺部1例，胃肠道8例，区域淋巴结2例，皮肤1例，颅内1例，均病理诊断为弥漫性大B淋巴细胞淋巴瘤，距肾移植手术中位时间为86个月(12～204个月)。76.9%受者病理组织EB病毒检测呈阳性。确诊后给予免疫抑制剂减量为主的综合治疗，无法耐受利妥昔单抗＋CHOP(R-CHOP)方案化学药物治疗的受者切换为利妥昔单抗＋来那度胺(R2)方案，2例受者肺部感染死亡，完全缓解10例，部分缓解1例，病情进展1例，总有效率91.6%。结论:肾移植术后淋巴细胞增殖性疾病进展迅速，病死率高，与EB病毒感染密切相关，减少免疫抑制剂用量是综合治疗的核心，根据受者耐受性选择合理的化学药物治疗方案，R2方案为无法耐受一线R-CHOP方案的受者更多选择。

分析小肠转移性肿瘤的临床特点。回顾性分析郑州大学第一附属医院2018年1月1日至2022年12月31日收治的小肠转移性肿瘤患者的临床表现、影像学和内镜检查结果、治疗方法和随访情况。共纳入10例患者，男7例，女3例，年龄33~77（56.4±12.6）岁。主要临床表现为肠梗阻（腹痛、腹胀、恶心、呕吐、排气排便减少等症状，8例），部分患者出现肠套叠（腹痛、呕吐、黑便等症状，1例）或消化道出血（1例），早期症状隐匿。原发肿瘤包括胃癌（3例）、恶性黑色素瘤（2例）、卵巢癌（2例）、结肠癌（1例）、直肠癌（1例）及肺癌（1例）等，多为低分化（6例）或中-低分化（2例）。原发肿瘤手术后距离发现小肠转移的中位时间［ M（ Q1， Q3）］为22（18，28）个月。转移病灶可为单发（6例）或多发（4例）；空肠及回肠均可出现。正电子发射计算机断层显像（PET-CT，3例）及小肠镜检查（2例）有助于检出小肠转移。治疗方法以手术切除为主（9例），辅以放疗、靶向药物、免疫治疗等。术后部分患者（5例）出现复发转移。患者多在确诊后4~29个月内死亡。小肠转移性肿瘤临床少见，早期症状不典型，常因出现肠梗阻等并发症而就诊，易出现诊断延迟，预后不良。

目的:探讨局限性紫癜性肝病(PH)的计算机断层扫描(CT)与磁共振成像(MRI)特征。方法:选择2015年1月1日至2022年12月31日于乐清市人民医院经病理确诊的8例PH患者(10个病灶)，分析病灶部位、大小、形态等，以及患者的CT(4例患者4个病灶)与MRI(5例患者7个病灶)特征。采用描述性方法进行统计学分析。结果:8例PH患者中，6例患者病灶位于肝右叶，1例位于肝左叶，1例(3个病灶)位于肝左、右叶；8个病灶呈圆形或类圆形，2个病灶呈片状不规则形。病灶中位最大径(范围)为4.2 cm(2.2～9.3 cm)，其中2个病灶最大径<3.0 cm ，6个最大径为3.1～5.0 cm ，2个最大径>6.0 cm。9个病灶界限清晰，1个界限模糊。9个病灶有包膜，1个无包膜。1个病灶内有血管穿行。4例患者(4个病灶)CT平扫显示，3个病灶密度均匀，3个病灶呈低密度；CT增强扫描显示，动脉期2个病灶呈显著强化，门脉期3个病灶持续中度强化，延迟期2个病灶持续轻度强化。5例患者(7个病灶)MRI平扫显示，6个病灶信号均匀，T1加权像3个病灶呈低信号、4个呈等信号，T2加权像压脂序列6个病灶呈高信号，弥散加权成像3个病灶呈高信号、4个呈等信号；MRI增强扫描显示，4个病灶动脉期全瘤显著强化，5个病灶门脉期持续中度强化，6个病灶延迟期持续轻度强化。结论:PH病灶呈圆形或类圆形，界限清或不清，密度均匀或不均，CT和MRI平扫特征为低密度，T1加权像低信号，T2加权像和弥散加权成像高信号，CT和MRI增强以中度或显著持续强化为特征。

目的:探讨Swyer综合征合并性腺非无性细胞瘤的恶性生殖细胞肿瘤（MGCT-NDG）的发生率、治疗和生存结局。方法:回顾性分析2011年1月至2022年12月中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院收治的15例Swyer综合征合并MGCT-NDG患者的临床病理资料。结果:2011年1月至2022年12月本院共收治MGCT-NDG患者307例，其中发现Swyer综合征15例，Swyer综合征合并MGCT-NDG的发生率为4.9%（15/307）；确诊MGCT-NDG和Swyer综合征的年龄分别为（16.8±6.7）和（16.7±6.6）岁。初次手术方式：术前确诊Swyer综合征6例，其中4例行双侧性腺切除±子宫切除术、2例分别行性腺肿瘤剔除术及单侧性腺切除+子宫切除术；初次手术后确诊Swyer综合征9例，其中6例初次手术行单侧性腺切除术、2例行性腺肿瘤剔除术、1例行单侧性腺切除+子宫切除术。病理类型：混合性恶性生殖细胞肿瘤（MGCT）10例、卵黄囊瘤4例、未成熟畸胎瘤1例。国际妇产科联盟（FIGO）分期：Ⅰ期6例、Ⅱ期3例、Ⅲ期5例和Ⅳ期1例。11例患者在延迟（7.9±6.2）个月后再次接受残存性腺切除术，其中MGCT-NDG 8例，性腺母细胞瘤1例，另2例残存性腺未见肿瘤累及。15例患者中，10例患者经历了至少1次复发或疾病进展，其中2例在初始治疗时仅接受了手术治疗，中位无事件生存时间为9个月（5，30个月），所有复发或疾病进展的患者均接受了再次手术并联合术后化疗。15例患者的中位随访时间为25个月（15，42个月）；随访期内10例无病生存、3例死于本肿瘤、1例死于白血病骨髓移植后并发症、1例带病生存。结论:Swyer综合征合并MGCT-NDG的发生率为4.9%，应强调及时诊断并行双侧性腺切除术，以降低再次手术和第二次癌变的风险。

儿童卒中相当罕见，年发病率仅为（2~8）/10万，其中近半数为急性缺血性卒中（acute ischemic stroke, AIS） [1]。急性基底动脉闭塞（acute basilar artery occlusion, ABAO）是一种少见但严重的卒中亚型，在约36%的儿童卒中患者中观察到基底动脉受累 [2]。儿童基底动脉卒中最常见的表现是意识受损和半身或四肢瘫痪 [3]。儿童卒中的病因不同于成年人，主要原因为椎动脉夹层，常伴随颈部或头部外伤史，其他病因包括先天性心脏病和凝血功能障碍 [4,5,6]。闭塞的基底动脉再通是ABAO治疗的关键，治疗方法主要包括静脉溶栓和血管内机械血栓切除术（endovascular mechanical thrombectomy, EMT） [7]。目前，儿童卒中治疗时的阿替普酶用量尚无统一标准，且缺乏高级别证据证明其在儿童AIS治疗中的有效性和安全性 [8]。近年来，应用EMT治疗儿童AIS的报道越来越多。然而，儿童AIS具有诊断延迟的特点，有些患儿在就诊24 h后才得以确诊，这是导致EMT治疗不确定性增高的原因之一。一项回顾性多中心队列研究表明，大血管闭塞所致AIS患儿行EMT是可行的 [9]，而且治疗时间窗可延长至发病后24 h [10]。鉴于AIS患儿数量较少，难以进一步开展随机对照试验取得更高级别的循证医学证据指导超时间窗EMT治疗，因此仍需从大量病例报告中收集信息。广西医科大学第四附属医院神经内科最近收治了1例转院接受超时间窗EMT的ABAO所致AIS患儿，取得良好的临床效果。

目的:分析胰腺实性假乳头状瘤(SPTs)与无功能性胰腺神经内分泌肿瘤(PNETs)的磁共振成像表现，建立并验证SPTs与PNETs的预测模型。方法:连续性收集2013年1月至2020年12月间海军军医大学第一附属医院行手术切除且术后经病理确诊的142例SPTs和137例PNETs患者的临床及MRI资料，记录患者的年龄、性别、体重指数(BMI)，病灶大小、位置、形状、边界、是否囊变、T 1WI信号、T 2WI信号、强化峰值期相、峰值期强化程度是否高于胰腺实质、强化方式，胰胆管是否扩张、胰腺是否萎缩、是否侵犯邻近器官及血管。依据国际预测模型建模共识，将患者分为训练集(2013年1月至2018年12月间106例SPTs和100例PNETs)和验证集(2019年1月至2010年12月间36例SPTs和37例PNETs)，对训练集和验证集患者的上述特征进行单因素及多因素logistic回归分析，建立预测模型鉴别SPTs与PNETs，并可视化为列线图。绘制训练集及验证集列线图的受试者工作特征曲线(ROC)，计算曲线下面积(AUC)、灵敏度、特异度、准确率评价模型的预测效能，采用决策曲线分析评估预测模型的临床应用价值。 结果:单因素回归分析结果显示，训练集SPTs组与PNETs组间年龄、性别、病灶大小及形状、囊变、T 1WI信号、强化峰值期相、峰值期强化程度、强化方式、侵犯邻近器官差异均有统计学意义( P值均<0.05)。多因素回归分析结果显示，年龄越大、男性患者、病灶越小、T 1WI不含高信号、强化峰值期相位于动脉期或静脉期、峰值期强化程度高于胰腺实质是诊断PNETs的6个独立预测因素。利用这6个因素建立预测模型，预测PNETs概率的公式为4.31+1.13×年龄+1.31×肿瘤大小-1.29×女性-4.18×T 1WI呈高信号+1.28×强化高于胰腺实质-4.69×延迟期强化。预测模型经可视化为列线图，在训练集和验证集的AUC值分别为0.99(95% CI 0.977~1.000)和0.97(95% CI 0.926~1.000)，在训练集的灵敏度、特异度、准确率分别为98.00%、94.34%、96.12%，在验证集的灵敏度、特异度、准确率分别为86.49%、97.22%、91.78%。决策曲线分析结果显示，利用预测模型可以准确诊断SPTs和PNETs。 结论:本研究建立的列线图预测模型可以准确地鉴别SPTs与PNETs，为临床决策和患者预后提供重要信息。

目的:探讨腹盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤（DSRCT）磁共振成像（MRI）检查的影像学特征。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2008年1月至2022年6月乐清市人民医院收治3例和温州市人民医院收治5例腹盆腔DSRCT患者的临床病理资料；男5例，女3例；年龄为（43±5）岁。患者均行MRI平扫+增强扫描检查。观察指标：（1）腹盆腔DSRCT影像学特征。（2）腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。（3）随访情况。正态分布的计量资料以 x± s表示，偏态分布的计量资料以 M（范围）表示。计数资料以绝对数表示。 结果:（1）腹盆腔DSRCT影像学特征。①肿瘤部位：8例患者中，肿瘤分别位于右季肋区肝下缘、右髂区回盲部内侧、右髂区盲肠内侧、左季肋区胃胰间隙、左髂区肠系膜间隙、盆腔膀胱右侧各1例，左季肋区腹膜后间隙2例。②肿瘤大小：8例患者有13个病灶，瘤体最大径为9.1（3.5~20.0）cm；其中单发肿瘤5例，多发肿瘤3例。③肿瘤形状与界限：8例患者中，4例肿瘤呈膨胀性生长，4例肿瘤呈侵袭性生长；5例瘤内坏死囊变，4例瘤内出血，4例瘤内见斑点状钙化，3例瘤周渗出改变（同1例患者可合并多种影像学表现）。④MRI平扫检查影像学特征：8例患者中，MRI平扫检查T1加权成像呈均匀低信号4例，低信号中夹杂斑点状高信号（伴出血）4例；T2加权成像（T2WI）呈均匀高信号3例，边缘高信号中央斑片状及斑点状更高信号5例；T2WI脂肪抑制序列呈高、等、低混杂信号5例，呈高、低信号3例；弥散加权成像呈均匀高信号3例，呈高、等、低混杂信号5例。⑤MRI增强检查影像学特征：8例患者MRI检查增强后均呈不均匀强化，其中2例动脉期实质部分显著强化，门静脉期持续强化，延迟期强化程度略降低；4例动脉期实质部分中度强化，门静脉期持续强化，延迟期强化缓慢退出；2例动脉期实质部分轻度强化，门静脉期持续强化，延迟期强化缓慢退出。8例患者中，3例肿瘤呈环形强化，瘤内见条索状或网格状强化，3例瘤周见血管增多增粗。⑥肿瘤侵犯周围组织与转移：8例患者中，肿瘤侵犯肠管4例，侵犯周围组织2例，侵犯左肾、脾脏及胰尾1例，侵犯左输尿管下段1例。8例患者中，腹腔、腹膜后及腹股沟淋巴结肿大5例，腹膜多发结节状增厚及腹水4例，肝、肺转移2例，肋骨、股骨及骶骨转移1例（同1例患者可合并多处肿瘤转移）。（2）腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。8例患者中，3例肿瘤界限清晰行完整切除术；3例肿瘤与周围血管紧密粘连行部分肿瘤切除术；2例腹膜、网膜、肠系膜及周围肠管广泛转移仅取肿瘤组织行病理学检查。8例患者经显微镜检查、电镜检查、免疫组织化学染色检测、细胞遗传学检测结果确诊为DSRCT。（3）随访情况。8例患者均获得术后随访，随访期间均死亡。结论:腹盆腔DSRCT MRI检查特征为单发或多发分叶状肿瘤，界限不清晰，常侵犯网膜、系膜、腹膜及邻近组织；信号混杂，增强扫描检查呈不均匀轻中度强化。

目的:回顾性分析刚果(金)维和任务区重症疟疾临床特征和诊治情况，评价以青蒿素为主联合疗法效果及不良反应，为重症疟疾救治措施提供科学依据。方法:对2014年1月至2020年8月联合国驻刚果(金)稳定特派团中国二级医院住院治疗的28例重症疟疾维和人员进行分析。结果:期间疟疾住院患者362例，其中重症疟疾28例，占7.73%，均为恶性疟疾，从发病到确诊中位时间2.3 d(2～5 d)。使用静脉注射青蒿琥酯或蒿甲醚后口服复方双氢青蒿素片抗疟治疗及对症治疗均治愈，2例出现治疗反应延迟，无死亡病例。结论:青蒿琥酯或蒿甲醚后口服复方双氢青蒿素片抗疟疗法对于重症疟疾安全有效。