目的:探讨肾移植术后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)的发病原因、临床特点、诊治方法及预后。方法:回顾性分析2000年1月至2019年1月海军军医大学长征医院2 844例肾移植受者中术后并发PTLD的13例受者的临床资料，收集受者性别、年龄、血肌酐、药物浓度、糖尿病、肾移植术后有无移植肾功能延迟恢复、急性排斥反应和免疫抑制剂方案的使用等相关资料。13例PTLD受者中，男11例，女2例，确诊时年龄为55岁(31～78岁)。结果:PTLD病变位置分布在肺部1例，胃肠道8例，区域淋巴结2例，皮肤1例，颅内1例，均病理诊断为弥漫性大B淋巴细胞淋巴瘤，距肾移植手术中位时间为86个月(12～204个月)。76.9%受者病理组织EB病毒检测呈阳性。确诊后给予免疫抑制剂减量为主的综合治疗，无法耐受利妥昔单抗＋CHOP(R-CHOP)方案化学药物治疗的受者切换为利妥昔单抗＋来那度胺(R2)方案，2例受者肺部感染死亡，完全缓解10例，部分缓解1例，病情进展1例，总有效率91.6%。结论:肾移植术后淋巴细胞增殖性疾病进展迅速，病死率高，与EB病毒感染密切相关，减少免疫抑制剂用量是综合治疗的核心，根据受者耐受性选择合理的化学药物治疗方案，R2方案为无法耐受一线R-CHOP方案的受者更多选择。

目的:寻找可以协助诊断单倍体造血干细胞移植（haplo-HSCT）后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）的EB病毒DNA（EBV-DNA）载量及其持续时间的最佳临界值。方法:回顾性分析北京大学血液病研究所2016年1月至12月期间haplo-HSCT后合并EBV感染患者的相关数据，通过构建ROC曲线计算约登指数寻找对PTLD有诊断意义的EBV-DNA载量及其持续时间的临界值。结果:共纳入94例患者，其中20例（21.3%）发生PTLD，诊断PTLD时中位EBV-DNA载量为70 400（1 710~1370 000）拷贝/ml，EBV血症中位持续时间为23.5（4~490）d。二元logistic回归分析显示，PTLD组与非PTLD组两组间EBV-DNA最高载量及EBV血症持续时间差异均有统计学意义（ P＝0.018， P＝0.001）。构建ROC曲线计算约登指数，EBV-DNA载量≥41 850拷贝/ml对PTLD有诊断意义[曲线下面积（AUC）＝0.847]，敏感度、特异度分别为0.611、0.932；EBV血症持续时间≥20.5 d对PTLD有诊断意义（AUC＝0.833），敏感度、特异度分别为0.778、0.795。 结论:动态监测haplo-HSCT后PTLD高危患者的EBV载量及关注其持续时间有重要临床意义，有助于预测PTLD的发生并早期采取干预措施。

移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)是一组发生在各种器官移植或造血干细胞移植后淋巴细胞异常增殖的疾病，严重影响患者存活率及移植成功率。治疗方法主要有减少免疫抑制剂的使用，联合化疗，使用EB病毒特异性细胞毒性T淋巴细胞，去B淋巴细胞治疗，靶向抑制剂等，但其各有缺点。以利妥昔单抗为代表的靶向药物治疗因其有特定的靶向性而具有疗效好、不良反应小的优势，可能成为PTLD预防和治疗的新选择。由于这类药物仍需临床研究证实，资料有限，现就靶向抑制剂治疗淋巴增殖性疾病作一总结。

7岁4月龄患儿因“间断发热1年7月余，活动后气促、发绀2个月”入院，临床表现为肺动脉高压、淋巴结及肝脾肿大。EB抗体异常、血浆及全血EB病毒DNA升高、颈部淋巴结活检示EB病毒感染相关淋巴增殖性疾病，诊断为慢性活动性EB病毒感染合并肺动脉高压（PAH）。予左旋培门冬酰胺酶+脂质体阿霉素+依托泊苷+甲泼尼龙（L-DEP）方案化疗后肺动脉压力降低并进行异基因造血干细胞移植，移植后64 d PAH消失，随访至移植后10个月，病情未复发。

目的:提高对异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后发生肺部移植后淋巴组织增殖性疾病（PTLD）的认识。方法:回顾性分析厦门大学附属中山医院2例allo-HSCT后肺部PTLD患者的临床资料，并复习相关文献。结果:2例患者均在移植后1年内诊断为肺部PTLD，伴EB病毒（EBV）血症。例1接受利妥昔单抗联合减停免疫制剂治疗，例2单纯减停免疫抑制剂治疗，2例患者均缓解，EBV-DNA均转阴性。结论:PTLD是HSCT后一种罕见的严重并发症，大多与EBV感染有关，累及肺部者罕见。对可疑PTLD患者需尽早行病灶穿刺活组织检查。

目的:总结和探讨儿童肝移植术后淋巴增殖性疾病的诊治要点。方法:对2013年6月至2019年8月首都医科大学附属北京友谊医院收治的12例肝移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)儿童受者的临床资料进行回顾性分析。对发病特点、病理特征、治疗方案及转归情况进行整理分析。结果:12例受者中10例原发病为胆道闭锁，1例为隐源性肝硬化，1例为尿素循环障碍。11例行亲属活体肝移植术(LDLT)，1例接受心脏死亡器官捐献(DCD)肝移植，术后均采用他克莫司为基础的免疫抑制方案。所有儿童受者均经病理明确诊断，6例为PTLD传单样病变，1例为滤泡增生型PTLD，1例为多形性PTLD，2例为Burkitt淋巴瘤，1例为弥漫大B细胞淋巴瘤，1例为经典霍奇金淋巴瘤。发病时间为术后11.5个月(5～32个月)。临床表现主要包括发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、黄疸、腹泻、腹痛、肠梗阻和肠穿孔。12例儿童受者的血液EBV-DNA水平均为阳性。治疗措施主要包括减少或停用免疫抑制剂，11例接受抗CD20单抗(利妥昔单抗)治疗，4例接受了化学药物治疗(R-CHOP，ABVD，COPP/ABV方案)，1例联合放射治疗。2例儿童受者因肠穿孔行手术治疗。11例经治疗达到完全缓解，好转出院并规律随访。1例因PTLD复发死亡。结论:EBV-DNA的监测和影像学检查有助于PTLD的早期诊断，根据不同的病理分型采用减低免疫抑制剂、抗CD20单抗、手术、化疗和放疗等治疗可以改善儿童肝移植受者的预后。

目的:探讨全血定量PCR法检测EB病毒（EBV）DNA载量对于异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后淋巴增殖性疾病（PTLD）的诊断价值。方法:对2004年4月至2019年4月于北京大学第一医院血液科行allo-HSCT的694例血液病患者进行回顾性分析。结果:①694例allo-HSCT患者中29例（4.2%）发生PTLD，其中男22例，女7例，中位年龄22（1~52）岁，中位发病时间为移植后2.1（0.8~20.6）个月。②单因素分析显示年龄<30岁、再生障碍性贫血、HLA配型不合、预处理方案中含有ATG、EBV再活化是PTLD发生的危险因素，多因素分析显示EBV再活化为PTLD发生的独立危险因素。③对于EBV再活化病例进一步分析发现PTLD组中位EBV-DNA载量峰值明显高于非PTLD组（ P<0.001），且随EBV-DNA拷贝增高PTLD发生率有增高的趋势。ROC曲线分析提示当EBV-DNA载量>1.19×10 6拷贝/ml时诊断PTLD的可能性较大（灵敏度为0.800，特异度为0.768）。④全部PTLD病例均接受以利妥昔单抗为基础的治疗，总反应率为86.2%，总生存率为54.3%。 结论:allo-HSCT后PTLD的发生与EBV再活化高度相关，EBV-DNA载量越高发生PTLD的风险越大，动态监测EBV-DNA载量对预测PTLD发生有重要作用。

移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)是移植术后比较严重的并发症之一。本文回顾性分析了吉林大学第一医院2013年12月至2022年12月期间完成的肝移植手术后发生淋巴组织增殖性疾病的3例患者临床资料，发病时间均在移植术后1年内。临床表现为发热、淋巴结肿大、消化系统症状及肝功能异常。2例为单形性PTLD，1例为非损毁性PTLD。其中2例存在EB病毒感染。本文分析患者的临床资料及病理学特点，以期为PTLD的早预防、早诊断及规范治疗提供经验。

目的:探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者和非G6PD缺乏症患者在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）过程中预处理毒性、移植并发症和生存的差异。方法:收集2015年3月至2021年1月G6PD缺乏症患者在北京大学人民医院行allo-HSCT的连续病例作为研究组。以1∶5的比例随机抽选同期接受allo-HSCT，且性别、年龄、疾病、移植方式匹配的非G6PD缺乏患者作为对照组。收集两组患者的临床资料，进行回顾性巢式病例对照研究。结果:共7例G6PD缺乏患者进入研究组，35例非G6PD缺乏患者作为对照组。研究组7例G6PD缺乏患者中男6例，女1例，中位年龄37（2～45）岁，均无明显G6PD缺乏症相关临床症状；血液系统原发病包括急性髓系白血病3例、急性淋巴细胞白血病2例、重型再生障碍性贫血2例。移植后28 d内研究组所有患者均获得粒细胞植入，对照组粒细胞植入率为94.3%；研究组、对照组粒细胞植入中位时间分别为13（11～17）d、12（10～23）d（ P＝0.601），血小板植入中位时间分别为21（6～64）d、14（7～70）d（ P＝0.113）。研究组、对照组继发性移植物功能不良（PGF）发生率分别为42.9%（3/7）、8.6%（3/35）（ P＝0.036），巨细胞病毒（CMV）感染发生率分别为71.4%（5/7）、31.4%（11/35）（ P＝0.049），出血性膀胱炎发生率分别为57.1%（4/7）、8.6%（3/35）（ P＝0.005），细菌感染发生率分别为100.0%（7/7）、77.1%（27/35）（ P＝0.070），EB病毒（EBV）感染发生率分别为14.3%（1/7）、14.3%（5/35）（ P＝1.000），真菌感染发生率分别为14.3%（1/7）、25.7%（9/35）（ P＝0.497），移植后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）发生率分别为0%（0/7）、5.7%（2/35）（ P＝0.387）。 结论:合并G6PD缺乏的血液病患者可耐受常规allo-HSCT预处理方案，粒细胞、血小板可顺利植入，但移植后需警惕病毒感染、出血性膀胱炎及继发性移植物功能不良。

目的:探讨肝移植(liver transplantation，LT)受者术后再次出现恶性肿瘤后，免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors，ICIs)的临床应用及治疗效果。方法:回顾性分析青岛大学附属医院收治的1例44岁男性肝移植受者移植术后11个月肿瘤复发并接受ICIs治疗的临床资料。以"肝移植""免疫检查点抑制剂""排斥反应"和"liver transplantation OR LT""immune checkpoint inhibitors OR ICIs""rejection reaction"为中英文关键词，检索中国知网(CNKI)、万方数据库(WanFang)、维普数据库(VIP)、中华医学期刊全文数据库、PubMed、EMBASE、Web of Science及Google scholar等中外文数据库中有关肝移植受者出现恶性肿瘤后接受ICIs治疗的文献报道并予以分析。检索时间从数据库建立至2021年12月31日。分析肝移植受者术后出现恶性肿瘤使用ICIs治疗后疾病应答、不良反应及预后情况。结果:本例受者经肝穿刺活检证实为慢性排斥反应合并药物性肝损伤，经间断行双重血浆分子吸附系统联合血浆置换及抗排斥反应等治疗后，最终于术后37个月死于肿瘤复发。经检索，本研究最终纳入28篇文献，共47例受者。其中，男性37例，女性10例；中位年龄57(14~71)岁。移植术后发生肝细胞肝癌28例(59.6%)，恶性黑色素瘤11例(23.4%)，非小细胞肺癌3例(6.4%)，结直肠癌、胆管细胞癌、鳞状细胞癌、咽下鳞状细胞癌及移植后淋巴细胞增殖性疾病各1例(2.1%)。单用PD-1单抗治疗者42例，其中单用纳武利尤单抗(Nivolumab)者23例，单用帕博利珠单抗(Pembrolizumab)者11例，单用卡瑞利珠单抗(Camrelizumab)者3例，单用特瑞普利单抗(Toripalimab)者5例；单用CTLA-4单抗治疗者3例，均采用依匹木单抗(Ipilimumab)3例；采用Pembrolizumab+Ipilimumab联合方案治疗者2例。随访时间为37.9(20.5~84.7)个月。ICIs治疗的总体缓解率为29.8%(14/47)，疾病进展率为68.1%(32/47)；有31.9%(15/47)的受者发生了排斥反应，病死率为61.7%(29/47)，中位生存时间为6.5(0.3~48.0)个月。结论:目前肝移植术后出现恶性肿瘤受者使用ICIs治疗后的移植物排斥反应发生率及病死率均较高，此类受者应慎重考虑ICIs治疗。