戊型肝炎病毒(HEV)是全球急性散发性病毒性肝炎的重要病因之一。HEV为嗜肝病毒，但研究发现HEV也能够侵犯除肝脏外的其他多个脏器系统，导致病理损伤，使戊型肝炎的临床表现形式多样。其中神经系统疾病在HEV感染肝外表现中最为常见，且临床上容易被忽视，包括吉兰-巴雷综合征、神经痛性肌萎缩(又称Parsonage-Turner综合征)、脑膜神经根炎、脑膜脑炎、多发性神经炎、周围神经病变、特发性面神经麻痹(又称贝尔麻痹)、肌炎、重症肌无力等。HEV感染相关神经系统疾病的机制尚未明确，需要更多研究进一步证实。

目的:通过分析SEPT9基因突变致遗传性神经痛性肌萎缩1家系的临床特点，提高对该病的认识。方法:回顾性分析2013年8月在解放军第九六〇医院就诊的经基因检测确诊的神经痛性肌萎缩1个家系的临床表现、检验、影像和电生理特点。结果:该家系发病于儿童至中年，有年龄早现现象，男女均受累，幼年均见前臂环状皱褶，首发症状为上肢疼痛、无力，远端重于近端，腕下垂，起病急，呈复发缓解病程，遗留全身消瘦、皮肤松弛，脑脊液、臂丛神经磁共振检查正常，电生理局限于双上肢周围神经损害。结论:遗传性神经痛性肌萎缩主要表现为复发缓解的局限性臂丛神经的疼痛、无力，形体消瘦、皮肤松弛，电生理局限于臂丛神经受累。

2022年9月，徐州仁慈医院手外科收治1例39岁男性患者,双手内固定取出术后出现右侧肩关节周围急性疼痛伴右前臂桡掌侧感觉麻木及屈肘无力,2周后出现臂屈肌萎缩。检验发现白细胞和C反应蛋白等异常,接受抗感染治疗后症状未缓解。体格检查、肌电图和神经超声提示肌皮神经病变,经手术探查发现肌皮神经缩窄伴扭转,取同侧腓肠神经进行神经移植修复。术后8个月随访，患者症状明显改善。

目的:探讨非典型腓骨肌萎缩症1A型(CMT1A)一个家系的临床表现及基因检测结果。方法:收集空军军医大学附属西京医院神经内科2022年6月收治的1例 PMP22基因重复致非典型CMT1A先证者的临床资料，并依据高足弓及非典型临床症状对其4代17名家系成员进行追溯，对部分家系成员进行神经超声检查和基因检测。对先证者及部分患病成员进行全外显子组测序(WES)与多重连接探针扩增(MLPA)检测。 结果:先证者为15岁男性，以发作性四肢神经痛伴无力为突出表现，伴高弓足，双腓肠肌形态饱满，无双下肢远端肌肉萎缩所致的"鹤腿"样改变，双小腿MRI未见肌肉脂肪浸润，神经传导检查提示四肢感觉及运动神经均受损，以脱髓鞘改变为主。家系成员中共7人存在高弓足，其中5例表现为发作性神经痛和肌无力，2例无临床症状。先证者及其弟弟、父亲和姑姑神经超声检查均提示四肢周围神经全程增粗，束状结构不清晰。基因检测提示部分患病成员 PMP22基因第1～5外显子及其附近区域存在大片段的重复(chr17：15133768_15502298)，评定为致病性。 结论:PMP22基因重复考虑为该CMT1A家系的遗传学病因。

神经痛性肌萎缩(neuralgic amyotrophy,NA)是一类影响臂丛神经为主的神经系统疾病,发病机制复杂,包括免疫、机械及遗传等多方面因素.典型表现为肩背部及手臂的疼痛和肌肉无力.NA诊断主要依靠于患者的临床病史和体格检查,辅以磁共振及肌电图检查等,临床中不易诊断,需要与具有类似症状的其他疾病进行鉴别.NA治疗主要以对症治疗为主,手术治疗及康复治疗也可作为选择.临床医师应增加对NA的认识以提高患者生活质量.

神经痛性肌萎缩(NA)是临床上的一种少见病,由于发病率低、临床症状和体征不典型、临床医师认识不足,导致常被误诊为肩周炎等其他神经系统损伤疾病,造成误诊漏诊,延误病情,影响患者的治疗效果和预后.本文报道了一例被多次误诊的神经痛性肌萎缩患者的临床诊治经过,并进行相关文献复习,以提高临床医师对该病临床症状和体征的认识,减少临床误诊.

[目的]通过对4例神经痛性肌萎缩的病例报道,分析该病的临床表现、治疗及预后情况,提高对本病的确诊率,减少误诊误治.[方法]收集4例神经痛性肌萎缩患者的临床资料,对其临床症状、检验、检查结果进行对比分析.[结果]临床表现为急性或亚急性起病,进行性加重,多为单侧肩背部和(或)上肢的剧烈疼痛,随后出现肌无力、肌萎缩,最常累及冈上肌和冈下肌,其次是三角肌;肌电图呈神经源性损害的表现;疼痛程度、持续时间与肌无力、肌萎缩程度呈正比;肌电图与临床严重程度呈正比;激素、维生素、理疗虽不能改变自然病程,但可以缓解症状,并且治疗越早效果越好.[结论]神经痛性肌萎缩临床表现缺乏特异性,肌电图有助于本病的诊断,该病通常是自限性的,预后良好.

目的 探讨单侧咀嚼肌痉挛的显微手术方法及其疗效.方法 回顾性分析2010年3月至2016年9月显微手术治疗的7例单侧咀嚼肌痉挛的临床资料;均行三叉神经运动支显微血管减压术,其中3例同时行三叉神经运动支完全切断术,4例同时行三叉神经运动支部分切断术.术后随访5~87个月.结果 术中发现3例责任血管为小脑上动脉,2例为岩静脉,1例为小脑上动脉和岩静脉,1例无明显责任血管.运动支完全切断的3例中,2例术后症状消失;1例术后症状减轻,3个月后消失;3例随访期间无复发,其中1例颞肌轻度萎缩,未影响面容,未出现张口受限.三叉神经痛运动支部分切断4例中,1例术后症状消失,随访无复发;1例术后症状减轻,随访期间未消失;2例术后症状消失,术后2年症状复发.结论 三叉神经运动支部分切断对不能收到满意疗效.三叉神经运动支完全切断可达到治愈的疗效,部分病人可能会术侧轻度颞肌萎缩.

目的 通过对三次伽玛刀治疗原发性三叉神经痛病例的长期随访,评价治疗的安全性,有效性及并发症发生情况.方法 自1996年11月至2014年10月之间,5例难治性三叉神经痛患者均进行了3次伽玛刀治疗.初次治疗时:中位最大剂量为75 Gy(70～80 Gy),第二次治疗为70 Gy(50～80 Gy),第三次治疗为65 Gy(50～70Gy).中位靶区最高累积剂量为215 Gy(175～230 Gy).结果 第三次伽玛刀后中位随访66月(44～72个月).疼痛完全缓解4例,部分缓解1例.前两次治疗平均疼痛复发时间26个月(12～48个月).第三次伽玛刀后平均起效时间为1.5个月(1～4个月).并发症情况:5例患者均出现面部麻木症状,其中2例为伽玛刀治疗前即出现,2例为第二次伽玛刀后出现,1例为第三次伽玛刀后出现.咬肌无力及颞肌萎缩2例,1例在第二次之治疗后出现,1例第三次伽玛刀后出现.结论 三次伽玛刀治疗原发性三叉神经痛安全有效,并发症的发生率与二次治疗相似.

目的 分析桡神经(radial nerve,RN)/骨间后神经(posterior interosseous nerve,PIN)沙漏样狭窄患者的电生理特点并探讨其可能的病因.方法 回顾性分析我院自2011年1月至2018年11月收治的18例RN/PIN沙漏样狭窄患者的术前电生理结果,统计病变累及的范围及程度.结果 18例患者电生理检测前的病程为3周至13个月,完全损伤者14例(77.8％),不全损伤者4例(22.1％).电生理结果与术中所见符合率944％.除与沙漏狭窄直接相关的异常之外,88.9％的RN沙漏患者和11.1％的PIN沙漏患者合并其他神经异常.其中,8例RN沙漏患者合并患侧正中神经(50％)、尺神经(50％)、肌皮神经(37.5％)、腋神经(25％)、肩胛上神经(25％)、肱三头肌肌支(75％)以及对侧上肢(25％)、对侧膈神经(12.5％)和四肢神经(12.5％)的异常.主要表现为异常插入电位、静息自发纤颤电位、轻收缩时限延长、用力收缩单纯相以及感觉和运动神经传导的诱发电位波幅减低,神经传导速度无明显异常.结论 RN/PIN沙漏样狭窄常合并其他神经异常;沙漏病变位置越高,累及范围越广.其与周围神经卡压的电生理特征不同,可能存在神经痛性肌萎缩.