目的:探讨神经内镜经远外侧幕下小脑上入路切除岩斜区肿瘤的临床疗效。方法:回顾性分析2020年1月至2021年6月扬州大学临床医学院神经外科采用神经内镜经远外侧幕下小脑上入路切除岩斜区肿瘤患者的临床资料，共15例。其中表皮样囊肿3例，脑膜瘤5例，神经鞘瘤6例，神经纤维瘤1例；后颅窝型9例，中后颅窝骑跨型6例；肿瘤最大径为2.1~4.8 cm。观察术后的疗效及并发症的发生情况。结果:15例患者中，肿瘤全切除10例，次全切除5例。术中1例患者发生滑车神经损伤，无一例患者出现小脑挫伤。术后无一例患者发生颅内感染及死亡。术后随访时间为6~24个月，平均12个月。1例患者出现眼球外下活动受限，其余患者均无新增神经功能缺损症状；MRI随访未见肿瘤复发或快速进展。结论:神经内镜经远外侧幕下小脑上入路切除岩斜区肿瘤具有创伤小、手术视野广等优点，是治疗岩斜区病变及侵袭中颅窝病变安全、有效的手术方式。

本期无重点号。论著《中国人群关注花粉播报情况的多维度分析：一项国内大规模多中心横断面调查》多维度调查了中国人群关注花粉播报情况，了解国内变应性鼻炎（AR）患者的现状。研究结果显示，所有7 056名受试者中，关注过花粉播报的比例为23.02%。3 176例自报AR患者和1 019例花粉诱导的AR（PiAR）患者中，关注花粉播报的比例分别为25.60%和39.16%，高于非AR和非PiAR受试者。AR患者中，春、秋季过敏原阳性患者关注花粉播报的比例高于常年过敏原阳性患者；伴有哮喘、鼻窦炎、变应性结膜炎和心脑血管疾病的AR患者关注花粉播报的比例均高于不伴合并症的AR患者。多变量线性回归分析显示：PiAR患者中，家庭人均月收入较高、AR疾病认知水平较高、既往关注过花粉播报及合并变应性结膜炎者，接收花粉播报的意愿更强烈；患者的疾病认知水平越高，主动参与治疗的意愿越强烈。结果提示，受疾病认知水平等多种因素影响，目前中国人群关注花粉播报情况欠佳；国内AR患者的治疗满意率不高。论著《内镜下颞下窝良性肿物手术切除的临床疗效和安全性分析》探讨了内镜下手术治疗颞下窝肿物的疗效和安全性，以及手术适应证。研究纳入29例颞下窝肿物患者，包含神经鞘瘤22例、囊肿3例、神经纤维瘤2例、多形性腺瘤1例、基底细胞腺瘤1例。术前影像学检查提示肿物周围界限清晰，术后组织病理学检查均提示为良性病变。28例患者采用内镜经鼻入路，1例采用内镜经鼻入路联合内镜经口入路，肿物全部切除率为100%。平均随访时间38个月（7~168个月），均未见肿物复发。论著《经腋窝无充气后方入路腔镜甲状腺系膜切除术清扫右侧喉返神经深层（ⅥB区）淋巴结350例回顾性分析》探索了经腋窝无充气后方入路腔镜甲状腺系膜切除术在清扫ⅥB区淋巴结的安全性及可行性。研究入组350例患者，其中女性303例，男性47例，年龄（36.3±9.2）岁。pT1a期287例，pT1b期62例，pT2期1例，无T3及T4期患者。患者均顺利完成手术，没有中转开放。右侧中央区淋巴结清扫数目为（8.11±4.65）枚（范围：1~31枚）。右侧ⅥB区淋巴结清扫数目为（2.62±1.86）枚（范围：1~12枚）。14.86%（52/350）的患者存在ⅥB区淋巴结转移，0.86%（3/350）出现暂时性喉返神经损伤，0.86%（3/350）出现术后血肿。结果提示，经腋窝无充气后方入路腔镜甲状腺系膜切除术可以清扫ⅥB区淋巴结，是安全可行的。

目的:分析内镜下手术治疗颞下窝肿物的疗效和安全性。方法:本研究为回顾性病例系列研究，纳入于2008年4月至2021年12月在首都医科大学附属北京同仁医院鼻科接受内镜手术治疗的颞下窝肿物患者29例，其中男性10例，女性19例，年龄（46.5±13.7）岁。术前和术后分别行鼻窦CT、鼻咽或鼻窦增强MRI评估。主要结局测量指标为肿物全部切除率，以及手术相关并发症发生情况。结果:本研究29例颞下窝肿物包含神经鞘瘤22例、囊肿3例、神经纤维瘤2例、多形性腺瘤1例、基底细胞腺瘤1例。术前影像学检查提示肿物周围界限清晰，术后组织病理学检查均提示为良性病变。28例患者采用内镜经鼻入路，1例采用内镜经鼻入路联合内镜经口入路，肿物全部切除率为100%。平均随访时间38个月（7~168个月），未见肿物复发。结论:内镜经鼻入路可用于切除颞下窝良性肿物，疗效满意且安全性较高。

Ⅰ型神经纤维瘤病（NF-1）是一种常染色体显性遗传病，主要影响皮肤、神经系统和骨骼，临床表现为皮肤牛奶咖啡斑、多发的神经纤维瘤及特征性骨损害。NF-1合并胸腔内脊膜膨出临床罕见。因膨出的胸脊膜呈囊状，其内充满脑脊液，容易被误诊为包裹性胸腔积液，需引起临床重视。本文报道1例NF-1合并脑脊膜膨出继发右侧胸腔积液，外院误诊为右侧胸腔积液伴包裹，分析其临床表现、影像学特点、鉴别诊断及诊治经过，以提高临床医生对NF-1合并胸脊膜膨出的认识，避免误诊。

目的:探讨儿童气管肿瘤的临床特征，分析其临床治疗方案及预后。方法:收集2009年5月至2021年1月期间广州市妇女儿童医疗中心收治儿童气管肿瘤患儿的临床资料，包括临床表现、影像学特征、手术方案及辅助治疗等，并进行回顾性分析。结果:15例患儿纳入研究，其中包括：黏液表皮样癌7例，肺炎性肌纤维母细胞瘤4例，尤因肉瘤1例，滑膜肉瘤1例，婴儿血管瘤1例，神经纤维瘤1例。本组患儿中多以呼吸道症状就诊，包括咳嗽15例，气促1例，发热8例，咳血2例。ECMO辅助下支气管镜主气管肿物切除术1例，袖状切除术3例，左侧全肺切除术1例，肺叶切除术5例，肺段切除术4例。4例肺段切除患儿均术后复发，2例二次手术。结论:儿童肺部肿瘤缺乏特异性临床表现。手术完整切除有利于取得良好预后。气管内局限性肿物建议行纤维支气管镜手术切除。

目的:探讨Legius综合征的临床表型和基因型特点。方法:回顾性分析郑州大学附属儿童医院神经内科2021年7月收治的1例表现为性早熟和皮肤散在咖啡牛奶斑患儿的临床资料，利用家系全外显子组测序对该家系进行遗传学分析，明确分子诊断，并复习相关文献总结该病临床特征。结果:先证者女性，10岁9个月，临床表现为颜面、躯干>5处直径大于5 mm的咖啡牛奶斑、腋窝雀斑，无虹膜Lisch结节及神经纤维瘤体征，8岁确诊中枢性性早熟；家系3人全外显子组测序提示先证者 SPRED1基因新发杂合无义突变c.751（exon7）C>T，p.Arg251Ter（p.Ter251 *）。检索文献发现：共报道88个 SPRED1基因致病性突变，包括移码突变（41/88）、无义突变（31/88）、剪切突变（7/88）、错义突变（6/88）、其他（3/88），未发现突变热点；临床表型：>5处咖啡牛奶斑占92.8%（168/181），腋窝、腹股沟雀斑占43.5%（73/168），巨头畸形占21.4%（31/145），学习障碍占18.0%（30/166），精神运动发育迟缓占13.8%（22/159），脂肪瘤（成人）占13.7%（21/153），努南样面貌征占12.1%（21/173），神经纤维瘤病1型肿瘤表型未见报道。 结论:Legius综合征合并中枢性性早熟表型国内尚未见相关报道；Legius综合征临床表型轻，具遗传异质性，无神经纤维瘤病1型肿瘤表型；基因检测有助于Legius综合征早期诊断。

目的:探讨经鼻内镜挽救性手术治疗鼻腔鼻窦骨纤维良性肿瘤致视神经损伤的疗效。方法:回顾性分析10例鼻腔鼻窦骨纤维良性肿瘤导致视神经病损患者。按手术方式分为观察组和对照组，每组5例。对照组接受开放式挽救性手术治疗，观察组接受经鼻内镜挽救性手术治疗。比较两组患者视力改善情况、并发症发生率及疾病复发率。结果:观察组的视力改善总有效率100%，高于对照组的60.0%；观察组的手术时间、术中出血量均低于对照组；其术后视野高于对照组，差异有统计学意义（ P <0.05）。术后随访1年，观察组并发症发生率20.0%，疾病复发率为0%（0/5）；对照组并发症发生率为80.0%，疾病复发率为20.0%（1/5）。 结论:经鼻内镜挽救性手术治疗鼻腔鼻窦骨纤维良性肿瘤导致视神经病损近远期疗效较好，可有效改善视力状态，降低并发症发生率及疾病复发率。

目的:探讨血流重建技术在神经内镜手术治疗累及颈内动脉的复杂颅底肿瘤中的适应证及应用效果。方法:回顾性分析2019年7月至2021年7月天津市环湖医院内镜颅底外科中心及神经外科采用神经内镜手术治疗的6例累及颈内动脉的复杂颅底侵袭性肿瘤患者的临床资料。其中，复发性侵袭性垂体腺瘤2例，复发性鼻咽癌、复发性斜坡软骨肉瘤、复发性颅内外沟通脑膜瘤、复发性骨化纤维瘤各1例。根据病变的侵袭范围、颈内动脉受累的特点，分别采用颈外动脉－颈内动脉搭桥术(2例)或颈内动脉－颈内动脉搭桥术(4例)，完成血流重建后再行神经内镜手术切除肿瘤。术后通过门诊或电话随访，明确并发症的发生情况。术后及随访期间行头颅数字减影血管造影(DSA)或CT血管成像(CTA)以评判肿瘤切除程度和吻合血管的通畅性。结果:6例患者顺利完成搭桥手术，术后即刻DSA或CTA结果均证实吻合血管通畅。肿瘤全切除4例，大部切除1例，部分切除1例。1例术前合并鼻出血的患者术后鼻出血消失。无一例出现新发神经功能障碍。1例术后出现脑脊液鼻漏，行二次手术修补后治愈。6例患者的随访时间为6~36个月，无新发缺血性卒中发生，复查CTA及DSA证实桥血管通畅。结论:采用神经内镜手术治疗累及颈内动脉的复杂颅底肿瘤时，根据病变的侵袭范围、颈内动脉的受累特点选择不同的血流重建技术，有利于尽可能切除病变，降低术中大出血及术后脑缺血的风险。

神经纤维瘤病Ⅱ型(neurofibromatosis type 2，NF2)是一种比较罕见的常染色体显性遗传疾病，其特征性表现为双侧前庭神经鞘瘤，另外还常常伴有皮下神经纤维瘤、晶状体后囊浑浊、脑膜瘤、室管膜瘤、胶质瘤、脊髓肿瘤等 [1]。NF2致病基因位于染色体22q12.2， NF2基因突变导致其编码的merlin蛋白功能异常或缺乏从而引起肿瘤生长 [2]。笔者现报道NF2一家系患者的临床特征、实验室检查、影像学特征、治疗及预后、基因突变特点等资料，以提高临床工作者对该病的认识。