重症肌无力(MG)是一种常见的神经肌肉接头(NMJ)传递障碍性疾病,主要由NMJ的乙酰胆碱和肌肉特异性受体酪氨酸激酶传递受阻、免疫系统障碍、基因等因素所引起.MG患者的主要症状是骨骼肌无力和异常疲劳,严重情况下可能导致呼吸或吞咽困难,危及生命.MG可发生在各个年龄阶段,治疗周期长且复杂.随着对疾病认识的不断提高,相关诊断和治疗取得了较为显著的进步,尤其是药物治疗方面取得了许多新的进展.MG治疗主要包括胆碱酯酶抑制剂、肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂、胸腺切除术等.对于MG危象的治疗主要包括免疫球蛋白、血浆置换、免疫吸附等方法,以及新型的血浆交换技术和辅助机械通气.随着药物的多样性进展,临床上对于药物的选择也有了更多考量,如经济能力、病情严重程度、疗效持久性、不良反应的严重程度等.该综述着重介绍了MG治疗药物的作用机制、主要适应证、用药方式和不良反应等内容,以便更好地选择符合病情的药物.该综述也提及部分其他的对MG可能有治疗作用的药物,特别是一些临床治疗效果较好的新型药物,如靶向生物制剂、补体抑制剂.通过该综述的阐述,可以更精准地选择合适的治疗药物,为患者减轻痛苦,同时也为药物研发提供未来方向.

糖类物质广泛存在于各种生物体中,在多种生命过程中发挥重要作用,具有多种生物医药活性,被广泛应用于医药、食品、化妆品等领域.糖类药物包括不同来源的单糖、寡糖、多糖、糖苷类物质、糖缀合物和拟糖复合物等,被广泛应用于防治感染性疾病、肿瘤、心脑血管疾病、内分泌和代谢疾病、呼吸系统疾病、皮肤病、神经系统疾病、肌肉骨骼和结缔组织疾病、消化系统疾病、血液系统疾病等.

低强度脉冲超声(LIPUS)是一种成本低、非侵袭性且安全性高的治疗方式,主要应用于骨骼肌肉系统疾病的治疗,尤其是骨折与骨不连的治疗.本文综述了LIPUS在多种骨骼肌肉及运动神经系统疾病中的治疗作用,并分析其可能的内在机制和潜在靶点,发现除了骨折与骨不连之外,LIPUS在治疗骨质疏松、肌肉损伤及运动神经系统疾病中同样具有临床应用前景.

目的:分析2019年新型冠状病毒肺炎(COVID-19)流行对非疫区PICU住院疾病谱、治疗方式和结局的影响，指导PICU的临床治疗工作。方法:回顾性收集2019年2月1日至2019年5月30日(Ⅰ组)与2020年2月1日至2020年5月30日(Ⅱ组)中国医科大学附属盛京医院PICU收治的患儿的临床资料，分析感染和非感染疾病谱变化及就诊时间，比较各系统疾病和意外伤害疾病及重要治疗手段使用情况和全因病死率。结果:Ⅰ组339例，Ⅱ组208例，Ⅱ组患儿总数较Ⅰ组减少38.6%。两组患儿入院24 h内儿童器官功能障碍评分(P-MODS)( P＝0.894)差异无统计学意义，Ⅱ组入院24 h内小儿Logistic器官功能障碍评分-2( PELOD-2评分)为1(0，3)分，较Ⅰ组1(0，2)分高，差异有统计学意义( P＝0.012)。Ⅱ组住院时间较Ⅰ组延长( P＝0.192)，其中Ⅱ组中休克组、意外伤害与中毒组两组的住院时间更长，且差异均有统计学意义( P＝0.048， P＝0.001)。Ⅱ组感染性疾病(肺炎、无菌性脑炎、脓毒症)病例数及比率均比Ⅰ组明显减少[176例(52.1%)比93例(44.5%)， P＝0.095]。神经肌肉疾病：无菌性脑炎由13.2%降至7.2%( P＝0.028)；非创伤性颅内出血由0.9%升至3.8%( P＝0.017)。Ⅱ组与Ⅰ组有创介入治疗病例数相比较明显减少，其中无创呼吸机、血浆置换、纤维支气管镜至少减少50%以上，但差异均无统计学意义。Ⅰ组与Ⅱ组患儿发病到就诊平均时间分别为7(4，12)d、3(1，6) d，差异有统计学意义( P＝0.002)。Ⅰ组病死率4.7%(16/339)，Ⅱ组病死率3.4%(7/208)，总病死率及主要引起死亡疾病的病死率差异均无统计学意义。 结论:新型冠状病毒肺炎疫情导致PICU收治患儿疾病谱发生特征性变化，感染性疾病明显减少，非感染性疾病如外伤、中毒仍是主要危重症儿童病因。疫情期间非疫区重症患儿的就诊、收住PICU时间以及全因病死率无明显变化，由此可见疫情并未对重症患儿的就诊、转诊、救治以及预后产生不良影响。

人工智能(AI)已广泛用于眼部相关疾病的辅助诊断、治疗过程监测和预后判断，随着AI技术在眼科诊疗中应用研究的不断发展，AI的作用日益受到关注。眼睛是由神经组织、肌肉组织、腺体组织和骨组织等组成的复杂感觉器官，其解剖的透明性特点为眼科疾病及部分全身疾病诊断的检查提供了可视化条件，为AI技术的广泛应用奠定了医工交叉研究的基础，使眼科成为AI技术在医学诊疗中应用的主要领域。然而，AI-医疗交叉研究涉及人体大数据和影像结果的使用，其临床应用面临诸多伦理问题，而目前AI与医务人员对AI在医学研究中应用的伦理规范意识尚未建立，各管理层面对相关的伦理规范指导性和监管系统尚未完全形成。中国医药教育协会数字影像与智能医疗分会、中国医药教育协会智能医学专委会组织眼科专家、AI相关专家和科技伦理相关专家组成"眼科人工智能临床应用伦理专家共识(2023)"专家组，针对AI在眼科应用临床实践中存在的法律法规进行复习，对存在的伦理风险进行多维度、多层次梳理、讨论并提出建议或解决方案，目的是在保障患者数据安全和个人权益的同时，提高医务人员工作质量和效率，推动我国眼科AI的临床应用和发展。

目的:探讨长期家庭机械通气治疗儿童慢性呼吸衰竭的可行性和安全性。方法:回顾性分析于2013年1月至2019年12月在厦门大学附属第一医院开展长期家庭机械通气治疗的11例慢性呼吸衰竭患儿的临床资料、生长发育情况、生命质量、不良事件及预后。结果:11例患儿中，男性8例，女性3例，发病年龄为26 d~13岁，开始家庭机械通气的年龄为3个月~13岁。8例原发病为神经肌肉疾病，3例为呼吸道疾病。11例患儿医院内机械通气时间最短者2周，最长者8个月。6例机械通气的方式为气管造口+有创通气，5例为鼻/面罩+无创通气，11例患儿均采用双水平气道正压通气，家庭机械通气时间为3~27个月。随访至2020年3月31日，11例患儿耐受性可、生命质量提高、营养状况改善、安全性可；1例随访9个月后失访，1例因住院检查继发重症腺病毒肺炎死亡以外，其余9例均存活，其中4例已停用呼吸机治疗，4例曾因肺炎再次入院治疗1~2次，所有患儿均未发生与使用家庭呼吸机相关的不良事件。结论:儿童家庭机械通气治疗安全性良好，对于慢性呼吸衰竭患儿来说是一种可探索的长期治疗方案。

伴随家庭睡眠呼吸暂停监测（HSAT）技术的进步以及阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）家庭诊疗模式临床循证数据的增加，采用不同种类生物信号采集技术的HSAT设备越来越广泛应用于成人OSA的诊断。HSAT应用于OSA的诊断需结合全面的睡眠及临床评估；HSAT可用于临床评估高风险的中重度单纯OSA患者的诊断，但不能用于排除诊断；对于合并严重心肺疾病、脑血管疾病、神经肌肉疾病等伴发疾病或疑诊合并其他类型睡眠疾病的患者首选多导睡眠监测（PSG），HSAT用于上述疾病状态下OSA诊断需考量患者病情的严重程度及伴发疾病、患者个人的倾向性、医疗保险支付方式及医疗资源的可及性等因素，在遵照基本诊疗原则的基础上，根据每个患者的不同情况，选取适宜的诊断工具；对于行动不便或病情危重需尽快启动干预治疗的OSA患者，可考虑应用HSAT；HSAT可用于合并存在心脑血管疾病等高危人群的OSA筛查；对于OSA的非气道正压通气（PAP）治疗，建议采用多通道诊断级别HSAT或PSG评估疗效；OSA患者启动PAP治疗后如果发生具有临床意义的体重波动，或依从性良好、但症状复发或持续无缓解，或新发心血管疾病或原有心血管疾病恶化，可复查HSAT或PSG；鉴于目前HSAT监测设备自动判读的准确性有限，须对原始数据进行人工回顾判读；HSAT设备类型的选择、结果的正确解读及据此制定的诊疗方案需由睡眠专业医生指导实施；鉴于尚缺乏足够的临床验证，目前不推荐消费者级别的睡眠监测设备用于成人OSA的诊断。

目的:分析老年人髋部骨折的流行病学特点。方法:回顾性分析北京医院2011年1月至2020年12月收治入院的2 054例60岁及以上老年髋部骨折患者的临床信息，包括年龄、性别、骨折类型、受伤至手术时间、住院时间、手术方法、合并症等，分析髋部骨折的流行病学分布特点。结果:2011—2020年髋部骨折年收治患者数量总体呈上升趋势，所有患者中，股骨颈骨折(1 177例、57.3%)占比高于股骨粗隆间骨折(877例、42.7%)。不同年龄段骨折类型分布有统计学差异( χ2＝61.727， P<0.001)。手术治疗的患者占总人数的89.5%(1 839例)，股骨颈骨折的患者最常选择的手术方式为人工股骨头置换术占75.4%(783例)；股骨粗隆间骨折为闭合复位髓内钉内固定术占66.8%(534例)，不同骨折类型间的手术方式差异有统计学意义( χ2＝1 480.800， P<0.001)。股骨颈骨折患者住院天数长于股骨粗隆间骨折患者[(14.2±8.3)d和(13.2±10.9)d]( t＝2.417， P＝0.016)，两组患者入院至手术时间差异无统计学意义[(5.7±3.5)d和(5.4±3.3)d]( t＝1.954， P＝0.051)。在所有髋部骨折患者合并症中，排名前5位的疾病分别为心血管系统疾病(2 001例、97.4%)、神经系统疾病(1 105例、53.8%)、内分泌系统疾病(814例、39.6%)、骨骼与肌肉系统疾病(623例、30.3%)、消化系统疾病(472例、23.0%)；合并3种合并症及以上的患者占总数的72.3%(1 485例)。 结论:老年人髋部骨折在年龄、性别、住院时间、合并症等方面均有一定的流行病学分布特征，这有利于进一步完善髋部骨折的防治策略，促进医疗资源的合理分配。

目的:探讨新型冠状病毒(COVID-19，也称严重急性呼吸综合征冠状病毒2型，SARS-CoV-2)对骨骼肌损伤的机制。方法:分析两例COVID-19患者骨骼肌相关的临床和实验室特征以及组织病理学发现，其中1例来自多器官功能衰竭死亡后患者腓肠肌穿刺标本，另1例来自血栓形成所致左下肢截肢的标本。结果:患者均出现肌肉疼痛症状、实验室检查显示与骨骼肌损伤有关的生化指标异常，如肌酸激酶同工酶和乳酸脱氢酶升高；病理改变较轻微，在所检查的两个肌肉病例中未发现明显的急性组织学改变或炎症。1#患者的病理显示主要是散在的肌纤维萎缩，而2#患者则出现肌纤维坏死和轻微炎症。CD68和白细胞共同抗原(LCA)免疫组织化学染色证实浸润的炎性细胞主要是组织细胞和淋巴细胞。1#患者鉴别诊断包括慢性神经肌肉疾病，2#患者则存在血栓形成引起的筋膜室综合征的可能性。结论:两例COVID-19患者与骨骼肌损伤有关的临床证据和病理改变表明SARS-CoV-2与肌肉组织之间可能存在一些潜在的作用部位。

本文报道1例由基因及椎旁肌免疫组化确诊的Ⅵ型胶原相关肌病患者，且该患者仅以脊柱侧凸为单独表型。本病例提示临床中某些脊柱侧凸的患者，其潜在病因可能是一种特殊类型的神经肌肉疾病，为脊柱侧凸的病因学研究提供了重要切入点。