1例64岁副神经节瘤女性患者，使用盐酸甲氧氯普胺注射液10 mg肌内注射预防化疗引起的呕吐，5 min后出现心悸、出汗、头痛、四肢无力等不适症状，血压升高至214/101 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），诊断为高血压危象，给予乌拉地尔25 mg静脉注射，并持续监测患者血压，约12 h后患者症状好转，血压逐渐恢复正常。说明书提示嗜铬细胞瘤和副神经节瘤患者禁用甲氧氯普胺。本例患者因使用该药发生高血压危象，延长了住院时间，属于F级用药错误。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas，PPGLs)是一类罕见的神经内分泌肿瘤，具有很强的遗传背景。患者的症状与过量儿茶酚胺释放相关。近年来，相关学者在PPGLs的遗传、代谢、免疫等潜在发病机制方面取得诸多进展，为其诊断和治疗手段的发展提供了理论基础。随着越来越多的PPGLs致病基因被发现，人们对PPGLs患者的治疗、预后及随访有了新的认识。现本文就PPGLs的分子遗传学特点进行综述。

垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤，在人群中发病率高达8.2%~14.7%，约占全部颅内肿瘤10.0%~12.5%，多为良性肿瘤 [1]。根据起源，垂体瘤主要分为发生于前叶的垂体腺瘤，占绝大多数；其次是部分发生于垂体前后叶间的颅咽管上皮残余细胞的颅咽管瘤；及少数来源于后叶的星型细胞瘤、神经节细胞瘤等 [2]。垂体腺瘤按照大小可分为垂体微腺瘤（肿瘤直径≤1 cm）、大腺瘤（肿瘤直径1~4 cm）以及巨大腺瘤（肿瘤直径>4 cm） [3]。根据免疫组化、内分泌、临床表现及电镜超微结构等情况，垂体腺瘤可进一步细分为催乳素腺瘤（40%~60%）、生长激素腺瘤（20%~30%）、促肾上腺皮质激素腺瘤（5%~15%）、促甲状腺激素腺瘤（<1%）等 [4]。因垂体瘤位于鞍区，紧邻视神经、颈内动脉、下丘脑等重要结构，在垂体瘤手术中若损伤到颈内动脉，可能导致失血性休克、死亡或脑梗死等严重并发症。尽管随着医疗技术的进步和手术器械的更新，垂体瘤手术的成功率和安全性得到了显著提升，但术中颈内动脉破裂的风险仍然是医生面临的一个重大挑战。本院成功救治一例垂体大腺瘤术中颈内动脉破裂的患者，报道如下。

本文报道1例伴颅骨转移的恶性嗜铬细胞瘤。该患者为25岁男性，10岁时诊断腹膜后副神经节瘤，手术切除小部分病灶后行放射治疗。15岁因头痛伴血压升高就诊，发现右肾上腺占位，未进一步诊治。25岁头痛加重，血压升高明显，就诊我院诊断右肾上腺嗜铬细胞瘤，并行手术切除。术后药物治疗血压可控制在正常范围。26岁复查血、尿去甲肾上腺素及多巴胺均升高，同时发现颅顶占位性病变， 131I-MIBG显像阳性，诊断恶性嗜铬细胞瘤伴颅骨转移。颅顶病灶先后行4次射波刀治疗，病灶略缩小。29岁出现右侧肋骨与左侧髂骨多处转移，行 131I-MIBG放射治疗。基因检测示SDHB基因致病性突变。治疗后1年随访，口服酚苄明10 mg，qd，血压波动于140/90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)左右。本例患者为恶性嗜铬细胞瘤伴颅骨等多处骨转移，幼年起病，病程跨度大但预后尚理想。我们建议实施以临床表型指导的基因检测诊断路径，及时诊断、合理评估嗜铬细胞瘤患者预后并长期密切随访。

目的:探讨三维体层重建技术在胸腰段椎管哑铃型肿瘤手术中的应用价值。方法:回顾性分析2017年1月至2021年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科收治的24例胸腰段椎管哑铃型肿瘤患者的临床资料。所有患者术前均行胸腰椎CT增强和MRI检查，并将CT影像数据导入医学影像三维重建系统进行三维重建，根据重建结果制定手术计划后行手术切除肿瘤。术后1周、3个月复查CT及MRI评估手术疗效。门诊随访患者的症状缓解情况，并采用McCormick分级评估神经功能，以视觉模拟评分(VAS)评价患者的疼痛感受。结果:所有患者(100.0%)均一期全切除肿瘤。手术时间为(140±48)min(80~215 min)，术中失血量为(270±120)ml(50~600 ml)。术后住院时长为(7.5±2.1)d(4~11 d)。术后病理学结果提示：神经鞘瘤19例，神经节细胞瘤2例，神经纤维瘤2例，原始神经外胚层肿瘤1例。术后2例(8.3%)患者并发气胸，1例(4.2%)发生脑脊液漏及伤口感染，无死亡病例。24例均获得随访，随访时间为(15.2±6.5)个月(3~40个月)。所有患者的症状均有不同程度的缓解。至末次随访，24例患者的VAS由术前的(3.0±2.0)分下降至(1.1±1.0)分( t＝4.05， P＝0.001)，McCormick分级较术前改善( Z＝－4.60， P<0.001)。术后3个月未见肿瘤复发。随访期间无一例发生脊柱失稳。 结论:应用三维体层可视化重建技术帮助制定胸腰段椎管哑铃型肿瘤手术方案，有利于肿瘤的完全切除，改善患者的预后。

儿茶酚胺包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素，其主要的代谢物有3-甲氧基酪胺、甲氧基去甲肾上腺素、甲氧基肾上腺素、高香草酸和香草扁桃酸。儿茶酚胺及其代谢物的检测是诊断来源于神经嵴的神经内分泌肿瘤如嗜铬细胞瘤、副神经节瘤及神经母细胞瘤的基石。液相色谱串联质谱法因其高灵敏度、高特异性等优点逐渐广泛用于儿茶酚胺及其代谢物的检测，但不同实验室间液相色谱串联质谱法的检测结果差异大，缺乏可比性。由于儿茶酚胺及其代谢物易氧化降解、存在众多干扰物及在血浆和尿液样品中浓度低，因此准确测定血浆及尿液中儿茶酚胺及其代谢物是当前临床检测领域的一项挑战。

复合性神经节细胞瘤/神经瘤和神经内分泌肿瘤（composite gangliocytoma/neuroma and neuroendocrine tumor）是椎管内极少见的一种肿瘤。肿瘤组成成分多样，包含神经内分泌肿瘤、神经节细胞瘤，且血管丰富。在第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类及2022年WHO神经内分泌肿瘤分类中被认为是一种独特的肿瘤类型，并归入颅神经及椎旁神经肿瘤中。本文分析了1例发生于椎管内的复合性神经节细胞瘤/神经瘤和神经内分泌肿瘤，同时伴有血管畸形，并复习相关文献以期总结其临床病理特征。

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma/paraganglioma, PPGL)是起源于嗜铬组织的神经内分泌源性肿瘤，是继发性高血压的重要原因之一。随着临床研究进展，发现遗传性PPGL约占PPGL 35%～40%，且目前已经发现PPGL的致病基因至少有17个，其中SDHB基因突变常见于副神经瘤，且约40%的恶性PPGL与SDHB基因突变有关。本文报道1例SDHB基因新发剪接突变导致的PPGL。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma, PPGL)是继发性高血压的病因之一，近年来其患病率呈上升趋势。甲氧基肾上腺素类物质(metanephrines, MNs)是儿茶酚胺(catecholamine, CA)的中间代谢产物。目前，血、尿MNs均已被广泛推荐为PPGL诊断的首选生化标志物。此外，3-甲氧酪胺(3-methoxytyramine, 3-MT)和嗜铬粒蛋白A(chromogranin A, CgA)也可对PPGL的诊断和鉴别良、恶性提供一定的帮助。了解不同生化检测指标在PPGL诊断中的特点、标本采集的注意事项及方法学选择，将有助于提高临床合理规范应用。

报告3例下腰椎神经根脊神经节细胞瘤伴脊柱不稳或腰椎间盘突出的病例。第1例患者因腰骶部疼痛不适10余天就诊。术前诊断为L 5S 1椎间不稳、L 5双侧峡部裂、L 5S 1左侧椎间孔占位性病变待查术中切除肿物并送病理，同时行L 5S 1后路椎间植骨融合内固定术。第2例患者因左腰腿部疼痛不适1个月就诊。术前诊断为L 4-5椎间不稳、L 4-5椎间盘突出症。术中探查发现L 5左侧神经根肿物，手术切除肿物并送病理，同时行L 4，5后路减压椎间植骨融合内固定术。第3例患者因右侧腰腿部酸痛不适4 d就诊。术前诊断为L 3-4、L 4-5、L 5S 1椎间盘突出。术中探查发现S 1右侧神经根肿物，呈浸润性生长，且被神经纤维紧密包围，部分切除肿物并送病理，同时行L 4-5、L 5S 1后路减压椎间植骨融合内固定术。3例患者术后病理检查均证实为节细胞神经瘤。3例患者术后恢复良好。脊神经节细胞瘤主要起源于原始神经脊细胞移行分化形成的交感神经节细胞，亦可起源于交感神经及外周神经，多见于腹膜后和纵隔内，腰骶神经根节细胞神经瘤较少见，临床上与椎间盘突出症很相近，鉴别困难，常在术中发现，术前能够明确诊断的较少。手术切除是治疗节细胞神经瘤的主要手段。