EB病毒在人群中感染率高达95%，是人类发现的第一个致癌病毒。儿童感染EB病毒多引起非肿瘤性疾病，主要包括传染性单核细胞增多症、慢性活动性EB病毒感染和噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。儿童非肿瘤性EB病毒感染相关疾病大多是自限性疾病，少部分合并严重并发症或向肿瘤性疾病发展。此类疾病发病机制复杂，病情变化多样，部分患儿具有基因缺陷则预后较差。对于难治性患儿，异基因造血干细胞移植是有效的治疗方法。同时部分危重患儿病情进展迅速，为此类患儿创造异基因造血干细胞移植的机会至关重要。

报道1例异基因移植后EB病毒（epstein-barr virus，EBV）相关的淋巴组织增生性疾病，探讨临床特征、病理诊断、鉴别诊断及预后治疗。患者女性，异体基因移植术后51 d，发热体温38.1 ℃，双侧颈部及左侧腋窝淋巴结均肿大，左侧腋窝淋巴结穿刺活检，显微镜下见淋巴细胞弥漫增生，小-中等大小，见散在异型大细胞。免疫组化提示：EBV相关淋巴组织增生性疾病。诊断过程需要鉴别EBV相关淋巴瘤，如霍奇金淋巴瘤，NK/T淋巴瘤等。

移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）是移植受者中发生的、继发于免疫抑制状态的一大类淋巴组织或浆细胞增生性疾病，其致死率和致残率均居高不下。我们总结近5年万方/知网数据库和Pubmed数据库中PTLD相关病例的临床病理特征及其在疾病诊断、鉴别诊断、预后和发病机制中的价值，旨在为PTLD的进一步临床病理研究提供参考。

EB病毒是人类于1964年发现的第一个致癌病毒。EB病毒感染在儿科较为常见，多无临床症状。当患儿免疫功能降低或缺乏时，EB病毒可能会引起传染性单核细胞增多症、慢性活动性EB病毒感染、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、移植后淋巴增生性疾病、X连锁淋巴组织增生综合征等一系列良性或恶性淋巴增殖性疾病。这些疾病大部分发病机制复杂、临床表现多样、预后不良、病死率高，唯一被证明有效的治疗方法是异基因造血干细胞移植。

移植后淋巴组织增生性疾病(post-transplant lymphoproliferative disease，PTLD)是儿童实体脏器移植(solid organ transplantation，SOT)后最严重的并发症之一，移植后的医源性免疫抑制和感染EB病毒是PTLD早期发病的主要原因。该病的诊断依靠病理，主要分为早期病变、单形性PTLD、多形性PTLD和霍奇金淋巴瘤型PTLD。治疗方法包括减少免疫抑制剂剂量、利妥昔单抗、化学治疗、放射治疗或外科手术等。不同的病理类型是选择化学治疗方案的主要依据。该文对PTLD的诊断及治疗的研究进展进行综述。

目的:探讨儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)中程序性死亡受体-1(PD-1)及程序性死亡配体-1(PD-L1)的表达及临床病理特征，明确PD-1/PD-L1抑制剂的检查点抑制是否可以作为一种治疗选择。方法:回顾性分析2012年1月1日至2019年12月30日深圳市儿童医院13例病理确诊的allo-HSCT后PTLD的临床资料，采用免疫组织化学MaxVision?法染色、EB病毒(EBV)原位杂交及淋巴瘤基因重排检测，分析PD-1及PD-L1的表达与PTLD临床病理特征的关系。结果:肿瘤细胞PD-1表达与患儿性别、年龄、基础疾病、组织学类型、移植方式及EBV原位杂交表达无关(均 P>0.05)。而PD-L1的表达与组织学类型有关( P<0.05)，其中PD-L1阳性率重型β-珠蛋白生成障碍性贫血(90.0%，9/10例)高于重型再生障碍性贫血(66.7%，2/3例)，单形性PTLD(100.0%，2/2例)高于多形性PTLD(83.3%，5/6例)，EBV阳性PTLD(90.9%，10/11例)高于EBV阴性PTLD(50.0%，1/2例)。13例PTLD中PD-1及PD-L1在肿瘤细胞中的阳性率分别为46.2%(6/13例)和61.5%(8/13例)，在微环境细胞中的阳性率分别为92.3%(12/13例)和76.9%(10/13例)，EBV阳性率为84.6%(11/13例)。 结论:PD-L1在单形性PTLD的肿瘤细胞中有更高的阳性率；且在标准免疫治疗和化疗无效的情况下，可对所有类型的PTLD进行PD-1和PD-L1的常规染色。

目的:探讨儿童肝移植术后淋巴组织增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorder，PTLD)的临床表现、病理特征、治疗方案及预后。方法:对2016年10月至2021年10月复旦大学附属儿科医院收治的11例儿童肝移植术后PTLD的临床资料进行回顾性分析。其中，男5例，女6例；年龄1~8岁。行亲属活体肝移植术9例，接受死亡器官捐献供肝移植术2例，术后均采用他克莫司联合甲泼尼龙的免疫抑制方案。11例患儿临床表现主要包括：淋巴结肿大，脾大，贫血，发热，消化系统症状(腹泻、腹痛、腹水、便血、肠套叠等)；实验室检查方面主要表现为低蛋白血症和转氨酶升高，11例患儿血液EB病毒DNA(EBV-DNA)均阳性；9例患儿行PET-CT检查考虑PTLD；10例患儿根据病理检查结果明确诊断，其中淋巴组织增生3例，浆细胞增生性PTLD 1例，多形性PTLD 2例，弥漫性大B细胞淋巴瘤2例，传染性单核细胞增生性PTLD 1例，Burkitt淋巴瘤1例。结果:11例儿童受者确诊PTLD后，均减量或停用他克莫司，11例患儿均接受利妥昔单抗治疗，2例患儿接受化疗(R-COP，R-CHOP方案)，2例局部占位病变患儿行手术治疗。截至2022年2月，10例患儿病情好转，1例患儿因感染死亡。结论:PTLD是儿童肝移植术后严重的并发症，临床表现多样，早期诊断困难，肝移植术后应密切监测EBV-DNA变化，影像学检查和组织病理学检查有助于早期诊断，以免疫抑制剂减量、利妥昔单抗为基础的治疗方案可改善儿童肝移植术后PTLD的预后。

目的:报道2例儿童肾移植术后淋巴组织增生性疾病（post-transplantation lymphoproliferative disorders，PTLD）并复习文献，旨在提高对PTLD的认识。方法:收集并分析复旦大学附属儿科医院收治的2例PTLD患儿的临床资料。检索从建库至2020年1月的PubMed、Embase、Web of Science、Scopus、Cochrane Library、万方、中国知网、维普数据库和中国生物医学文献服务系统等数据库，收集PTLD相关文献并行文献复习。多因素Logistic回归分析PTLD患儿预后的影响因素。结果:两例PTLD患儿移植前EB病毒及巨细胞病毒血清学检查均为阴性，均接受过抗胸腺细胞免疫球蛋白诱导治疗。病例1和病例2分别于肾移植术后3个月、12个月诊断为PTLD，伴EB病毒及巨细胞病毒血清学反应阳性。病例1病理诊断为单形性PTLD，病例2临床考虑非霍奇金淋巴瘤，二者均予免疫抑制剂减量联合抗CD20单克隆抗体和化疗，PTLD缓解，移植肾功能正常。但例1患儿于肾移植后30个月死于颅内真菌感染。结合本中心2例及文献复习的54例儿童肾移植PTLD进行分析，移植至PTLD发生的中位时间为41.8个月，初发部位以消化道[17例（30.4%）]、呼吸系统[8例（14.3%）]、神经系统[7例（12.5%）]和咽淋巴环[7例（12.5%）]为主，病理类型以单形性PTLD为主[34例（60.8%）]。56例患儿诊断PTLD时EB病毒血清学反应均为阳性。治疗包括免疫抑制剂减量联合抗CD20单克隆抗体和化疗。PTLD缓解48例，其中8例移植物失功；11例死亡患者中3例死于感染，8例死于PTLD。多因素Logistic回归分析结果显示，单形性PTLD为患儿死亡的危险因素（ OR=21.616，95% CI 1.007~464.107， P=0.049）。 结论:肾移植儿童PTLD大多与EB病毒感染有关，临床表现具有多样性。单形性PTLD预后不良，病死率较高。

患儿 男，9岁7月龄，因“反复感染3年余，阵发性头痛3个月”就诊，临床表现为EB病毒感染后继发噬血细胞性淋巴组织增生症，反复肺炎，右侧额颞部头痛和头晕，发作性左下肢无力。精细分型提示成熟B细胞水平降低，自然杀伤细胞明显减少，免疫球蛋白水平降低。基因检测提示SH2D1A基因 c.163C>T（p.R55X）杂合变异。脑脊液中EB病毒DNA阳性，头颅磁共振成像提示脑白质损伤，头颅磁共振成像血管造影提示左前脑动脉有局部结节。诊断为X连锁淋巴细胞增殖性疾病1型，经干细胞移植该患儿脑血管炎、颅内EB病毒感染症状以及免疫功能明显好转。

目的:分析青岛大学附属医院行肝移植手术的1 147例患者的预后情况，总结提高肝移植疗效的措施。方法:回顾性分析青岛大学附属医院1 147例肝移植患者的临床及随访资料。结果:1 147例肝移植患者术后1、3、5年总体生存率分别为87.20%、73.40%、65.60%。良性疾病肝移植受者组术后1、3、5年生存率分别为88.01%、84.98%、81.39%。恶性疾病肝移植受者组术后1、3、5年生存率分别为78.11%、64.41%、60.06%。良性疾病肝移植受者组生存率显著优于恶性疾病肝移植受者组（ P<0.001）。中后期手术组患者术后1、3年的生存率分别为84.20%、70.80%；90.50%、71.70%，后期的生存率要优于中期（ P=0.022）。复杂手术组患者术后1、3、5年的存活率分别为82.70%、65.50%、56.70%；普通手术组患者术后1、3、5年的存活率分别为89.00%、76.50%、69.20%。普通手术组生存率显著优于复杂手术组（ P<0.001）。良性疾病受者死亡原因主要为多器官功能衰竭（4.1%），恶性疾病受者死亡原因主要为恶性肿瘤复发（23.7%）。术后原发性移植物无功能、移植肝功能延迟恢复、门静脉栓塞、肝动脉栓塞、胆管狭窄、移植后淋巴组织增生性疾病、移植物抗宿主病发生率分别为1.05%、6.89%、1.92%、0.44%、2.00%、0.61%、0.44%。 结论:本中心随着手术技术及围手术期处理水平日益提高，受者近3年生存率有所升高。恶性疾病及复杂肝移植是影响受者预后的重要因素。