目的:探讨新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症的临床特征。方法:回顾性分析湖南省儿童医院新生儿科2010年1月至2020年12月诊断为新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症患儿的临床资料，在PubMed、Web of Science、Embase数据库、万方数据库、中国期刊全文数据库、国家科技图书文献中心、中国科技论文在线检索新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症相关文献，检索时间均为建库至2020年12月31日，总结新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症临床特点及治疗情况。结果:研究期间共确诊7例患儿，男6例，女1例，早产儿6例，足月小样儿1例。反应差6例，发热5例，呼吸困难3例。合并坏死性小肠结肠炎4例，先天性肠旋转不良、先天性空肠闭锁、肠粘连肠狭窄各1例，4例有手术史。白细胞增多3例，白细胞减少1例，均有血小板减少及炎性指标升高。7例患儿均治愈或好转出院。共纳入4篇文献4例新生儿，男3例，女1例，早产儿2例。皮肤潮红、呼吸困难各3例，发热2例，反应差1例。1例因先天性心脏病手术治疗。白细胞减少2例，白细胞增多1例，血小板减少2例，炎性指标升高3例。1例因感染性休克死亡，其余3例均治愈或好转出院。结论:新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症多发生于合并肠道疾患、有手术等侵袭性操作病史、抵抗力低下的早产或足月小样儿以及合并先天性畸形的新生儿，多数抗感染治疗效果好，如合并感染性休克预后不良。

胆道闭锁是累及肝内外胆管的一种进行性疾病，目前广泛采用的治疗策略是行肝门-空肠吻合术(Kasai手术)，术后辅以包括糖皮质激素、抗生素等多种药物治疗，然而糖皮质激素在胆道闭锁的治疗中争议较多，其应用方案也多种多样，现将糖皮质激素在胆道闭锁Kasai术后的应用进展进行综述。

本综述介绍了肝门空肠吻合术后并发肝肺综合征与肝移植关系研究进展，分别从肝肺综合征(HPS)的病因与发病机制，病理生理改变，临床表现，诊断，辅助检查，治疗以及肝移植手术指征等方面做了详细描述。目前对HPS认识不足、治疗上存在偏倚，现对HPS相关临床表现以及何时进行肝移植等问题进行综述，提高广大医务工作者对该病的认识。

目的:通过对近五年国内外在胆道闭锁领域发表的文献进行科学计量学分析，梳理研究热点，为今后研究提供思路和指导。方法:中文文献来自中国知网、万方数据中的期刊数据库，英文文献来自Web of Science核心数据库，时间范围2016年1月1日至2020年6月18日。从年代分布、通信作者、国家/机构分布、期刊分布状况等方面进行统计分析和比较；结合h指数、影响因子来评估论文的相对质量；通过CiteSpace进行国家/机构合作共现分析；在泛读基础上，统计文献的研究主题词频，进而结合CiteSpace进行共被引聚类分析，得到研究热点前沿。结果:检索到中文文献397篇，刊文数量最多是《中华小儿外科杂志》，天津市儿童医院发文量最多；詹江华是发表量最多的通信作者；主题词频较多为肝移植、Kasai手术、超声检查等。全球共检索胆道闭锁相关英文论著753篇，刊文数量最多的期刊是Pediatric Surgery International；美国总发表量最多，h指数最高；发表量最多的通信作者是郑珊；h指数最高的通信作者是Mark Davenport和Jorge A. Bezzera。其中来自中国的英文文献158篇，刊文数量最多的期刊是Journal of Pediatric Surgery；发文量最多为复旦大学附属儿科医院；蔡威论文的h指数最高；中国发表IF大于10分的文献仅有5篇，均与国外机构合作。主题词频较多的有Kasai手术、肝移植、纤维化等，软件分析得到11组研究前沿，如腹腔镜肝门空肠吻合术、Toll样受体、5年自体肝生存率等。结论:诊断、肝纤维化、Kasai手术等是目前胆道闭锁领域的研究热点。我国胆道闭锁研究发文量在世界上处于前列，但与国际水平相比，文章的质量仍有上升的空间。可以借鉴国外的经验，增加研究的创新性，呼吁国际间交流合作，推动胆道闭锁领域研究的进步和发展。

目的:探讨新生儿空肠闭锁术后坏死性小肠结肠炎(postoperative necrotizing enterocolitis，PONEC)的危险因素。方法:回顾性分析山西省儿童医院外科2010年1月至2018年12月所有因新生儿空肠闭锁行一期肠吻合术患儿的临床资料，根据术后90 d内是否发生PONEC将患儿分为PONEC组与非PONEC组，收集和分析术前、术中及术后与PONEC发病相关的因素。采用Kaplan-Meier法分析两组患儿术后90 d内的生存曲线并进行Log-rank检验，采用Cox比例风险模型(逐步前进法)筛选PONEC的危险因素。结果:共纳入108例空肠闭锁新生儿，PONEC组10例，非PONEC组98例，PONEC发生率为9.26%(10/108)。非PONEC组患儿术后90 d内病死率为7.14%(7/98)，PONEC组为50%(5/10)，组间比较差异有统计学意义( χ2＝18.503， P<0.01)。Cox比例风险模型分析结果显示，低出生体重、术后发生严重贫血及经鼻空肠管管饲是导致PONEC的危险因素( P＝0.002、0.043和0.005)，相对危险度分别为0.216、0.144、0.118。 结论:空肠闭锁术后加强对低出生体重、NJT管饲及重度贫血患儿的管理，有望降低PONEC的发生率及病死率。

目的:探讨肝内胆管上皮细胞(IBDECs)中维生素D受体(VDR)在胆道闭锁(BA)中可能发挥的作用及临床意义。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月在西安交通大学第二附属医院和西安交通大学附属儿童医院接受肝门空肠吻合术(Kasai术)治疗的38例BA患儿IBDECs中VDR的表达水平，免疫组织化学检测VDR在BA患儿IBDECs中的蛋白表达水平，以胆总管囊肿患儿IBDECs中VDR表达水平为对照；用Masson染色法观察肝组织纤维化程度；并分析BA患儿IBDECs中VDR的表达水平与手术时肝纤维化程度及Kasai术后难治性胆管炎发生率和自体肝生存时间之间的相关性。通过聚肌胞苷酸[Poly(I∶C)]模拟dsRNA病毒感染，体外干预人肝内胆管上皮细胞(HiBECs)，观察其对HiBECs活性和凋亡的影响及对HiBECs中VDR表达水平的影响。采用独立样本 t检验比较两组样本之间的差异；采用 χ2检验或 Fisher′ s确切概率法分析VDR与BA患儿临床病理常数的相关性；采用 Kaplan- Meier生存曲线分析不同VDR表达水平组BA患儿Kasai术后自体肝生存时间的差异。 结果:共38例BA患儿纳入本研究，其中23例IBDECs中VDR蛋白水平无显著降低，15例VDR蛋白水平显著降低。与IBDECs中VDR表达水平无明显降低的BA患儿相比，显著降低者肝纤维化程度更严重( P<0.001)，Kasai术后发生难治性胆管炎的比率更高( P＝0.017)。与对照组相比，IBDECs中VDR表达水平显著下降的BA患儿自体肝生存时间更短( P＝0.030)。Poly (I∶C)可引起BA患儿HiBECs的凋亡率增加( P<0.000 1)、细胞活性降低( P<0.05)；Poly (I∶C)还可引起HiBECs培养基中炎症因子(干扰素、肿瘤坏死因子α、白细胞介素-6)分泌增加( P<0.001)。Poly (I∶C)干预可引起BA患儿HiBECs中VDR蛋白的表达水平显著下降( P<0.001)。 结论:Poly (I∶C)可引起BA患儿HiBECs损伤及HiBECs中的VDR表达水平下降；IBDECs中VDR表达水平显著下降可能是BA预后不良的标志物。

目的:观察Ⅰ型小肠闭锁肠腔隔膜组织黏膜Toll样受体4(toll-like receptor-4，TLR4)和髓样分化蛋白88(myeloid differential protein-88，MyD88)信号通路分子表达，并探索胚胎期TLR4/MyD88依赖性信号通路与肠管再通过程的相关性。方法:收集16例术中证实为Ⅰ型小肠闭锁患儿的肠腔隔膜组织。其中，空肠闭锁13例(男5例，女8例)，回肠闭锁3例(男1例，女2例)；手术年龄为出生后1~3 d。以同一患儿行肠切除肠吻合过程中钳取收集的正常肠壁组织为对照组。组织标本转入快速组织处理系统进行组织标本连续切片。采用常规HE染色进行定位，采用免疫组织化学染色和观察TLR4和MyD88，以及该信号通路下游的肿瘤坏死因子受体相关分子6(tumor necrosis factor receptor-associated factor 6，TRAF6)和白细胞介素-1受体相关激酶4(interleukin-1 receptor associated kinase-4，IRAK4)在正常新生儿肠壁组织黏膜层内、隔膜组织黏膜层内的表达。各组分别随机取4个视野(非肌肉区域)，应用图像分析软件Image pro plus 6.0测量积分光密度(IOD)值和面积(Area)并计算出平均光密度(OD)值。OD＝IOD/Area。采用双盲法分析比较免疫组织化学平均光密度值并进行统计学分析。结果:免疫组织化学结果显示，正常肠壁组织黏膜层TLR4、MyD88、TRAF6和IRAK4分子表达不明显，但上述指标在隔膜组织黏膜层表达显著。半定量结果显示，TLR4、MyD88、TRAF6和IRAK4分子在新生儿正常肠壁黏膜层的相对表达量分别为0.010、0.0122、0.1008和0.0102，而其在隔膜组织黏膜层的相对表达量分别为0.048、0.1072、0.0887和0.0468，两相比较，差异均有统计学意义( P＝0.001、0.0046、0.0016和0.001)。 结论:Ⅰ型肠闭锁隔膜黏膜层TLR4、MyD88、TRAF6和IRAK4分子表达相对正常肠壁组织增多，提示TLR4/MyD88信号通路可能与Ⅰ型肠闭锁隔膜组织的形成或发展具有相关性。

所有的胆道闭锁患儿是否都应该进行肝门空肠吻合术（Hepatoportoenterostomy，HPE）以及前期的HPE手术是否会对肝移植产生不良影响是值得深思的问题。随着活体肝移植技术的进展，如何区分哪些患儿能从一期肝移植中获益，也是摆在儿外科医生面前的挑战。本研究将从HPE手术术后自体肝长期生存状况、续贯治疗中前期HPE手术对后期肝移植的影响、术前判断HPE手术自体肝预后的指标等三个方面对胆道闭锁患儿两种手术治疗方案的选择依据进行综述。

目的:探讨胆道闭锁(BA)小鼠肠道通透性变化以及基质金属蛋白酶-7(MMP-7)对其影响的机制。方法:将BALB/c新生幼鼠采用随机数表法分为4组：对照组(NC组)、BA模型组(BA组)、肠道高MMP-7对照组(MNC组)和BA肠道高MMP-7组(MBA组)。采用腹腔注射轮状病毒和anti-Ly6G抗体建立BA纤维化模型；通过向空肠内注射MMP-7纯化蛋白构建肠道高MMP-7环境。完成各项指标检测，多组间比较应用单因素方差分析，两组间比较采用 t检验，细菌易位率比较采用 χ2检验。 结果:BA组和MBA组血清MMP-7水平[(2.28±0.21)、(2.35±0.23) ng/ml]显著高于NC组[(0.48±0.11) ng/ml， t＝ －29.866、－28.853， P<0.05]；MNC组和MBA组的回肠液[(0.71±0.12)、(0.68±0.10) ng/ml]和大便MMP-7水平[(0.48±0.07)、(0.43±0.06) ng/ml]，均显著高于NC组[(0.10±0.04) ng/ml， t＝ －19.273、－21.542， P<0.05；(0.06±0.02) ng/ml， t＝ －21.118、－23.087， P<0.05]和BA组[(0.08±0.02) ng/ml， t＝－20.948、－23.932， P<0.05；(0.05±0.01) ng/ml， t＝ －22.131、－24.552， P<0.05]。BA组和MBA组的血清FITC-Dextran浓度[(74.58±2.30)、(95.75±5.28)μg/ml]和细菌易位率(43.33%、73.33%)，均显著高于NC组[(42.50±2.30)μg/ml， t＝ －38.172、－35.828， P<0.05；10.00%， χ2＝8.523、24.754， P<0.05]；MBA组血清FITC-Dextran浓度和细菌易位率高于BA组( t＝－14.236， P<0.05； χ2＝5.554， P<0.05)。BA组和MBA组肠道上皮紧密连接蛋白Claudin-1表达均显著低于NC组[蛋白质印记法(Western blot)：(0.47±0.13)、(0.45±0.06)倍比1.00倍， t＝16.265、33.576， P<0.05；平均吸光度值：0.10±0.01、0.09±0.01比0.21±0.02， t＝22.423、20.390， P<0.05]。MBA组E-cadherin表达显著低于NC组和BA组[(0.40±0.09)倍比1.00、(0.95±0.11)倍， t＝24.570、15.232， P<0.05；0.07±0.01比0.23±0.05、0.21±0.02， t＝12.842、30.444， P<0.05]。 结论:小肠内注射MMP-7可模拟BA术后肠道高MMP-7环境，肠道MMP-7进一步加重BA小鼠肠道通透性，可能与肠道E-cadherin、Claudin-1蛋白表达下调有关。

目的:总结产前诊断的先天性十二指肠梗阻胎儿出生后的临床特点及治疗经验。方法:回顾性分析2011年1月至2020年12月浙江大学医学院附属儿童医院收治的产前诊断为十二指肠梗阻且出生后接受手术治疗的105例患儿临床资料，其中男48例，女57例；首次诊断胎龄在15~39周，出生时胎龄为31 +1~42周；患儿出生时体重为（2 746.9±608.6）g；早产38例；入院时患儿中位年龄为9 h，范围在1 h至21 d。出生后患儿呕吐40例，其中未开奶26例，开奶14例。伴发其他系统畸形80例，其中先天性心脏病69例，36例患儿合并2种及2种以上畸形。所有患儿均接受手术治疗，术中证实患儿病理类型，术后记录患儿开始进食时间、术后住院时间，观察患儿并发症情况。 结果:105例患儿手术均成功完成，其中开腹手术23例，腹腔镜手术80例（中转开腹2例），机器人辅助2例。术中发现病理类型包括环状胰腺78例，十二指肠闭锁15例，十二指肠狭窄10例，肠旋转不良13例，十二指肠前门静脉2例，空肠起始部闭锁1例；其中14例患儿同时存在2处或2处以上梗阻。术后开始进食时间（7.64±3.28）d，术后住院时间（16.66±9.12）d。术后出现并发症3例，其中1例吻合口漏及1例肠梗阻患儿，经保守治疗后好转；另1例十二指肠远端闭锁及空肠近端Ⅲ型闭锁术后吻合口狭窄，再次行肠切除肠吻合联合十二指肠成形术后好转。结论:产前诊断的先天性十二指肠梗阻胎儿出生后就诊及治疗时间提前，出生后应禁食及胃肠减压，早期手术治疗后预后良好。环状胰腺为最常见的病理类型。通常伴发合并其他系统畸形，产前需重点筛查染色体及心脏。