目的:探讨新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症的临床特征。方法:回顾性分析湖南省儿童医院新生儿科2010年1月至2020年12月诊断为新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症患儿的临床资料，在PubMed、Web of Science、Embase数据库、万方数据库、中国期刊全文数据库、国家科技图书文献中心、中国科技论文在线检索新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症相关文献，检索时间均为建库至2020年12月31日，总结新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症临床特点及治疗情况。结果:研究期间共确诊7例患儿，男6例，女1例，早产儿6例，足月小样儿1例。反应差6例，发热5例，呼吸困难3例。合并坏死性小肠结肠炎4例，先天性肠旋转不良、先天性空肠闭锁、肠粘连肠狭窄各1例，4例有手术史。白细胞增多3例，白细胞减少1例，均有血小板减少及炎性指标升高。7例患儿均治愈或好转出院。共纳入4篇文献4例新生儿，男3例，女1例，早产儿2例。皮肤潮红、呼吸困难各3例，发热2例，反应差1例。1例因先天性心脏病手术治疗。白细胞减少2例，白细胞增多1例，血小板减少2例，炎性指标升高3例。1例因感染性休克死亡，其余3例均治愈或好转出院。结论:新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症多发生于合并肠道疾患、有手术等侵袭性操作病史、抵抗力低下的早产或足月小样儿以及合并先天性畸形的新生儿，多数抗感染治疗效果好，如合并感染性休克预后不良。

细胞焦亡是一种伴随着炎症反应的程序性细胞死亡方式，主要通过炎症小体或脂多糖介导半胱天冬氨酸酶-1/4/5/11活化，造成包括Gasdermin D在内的多种Gasdermin家族成员发生剪切，细胞焦亡过程中伴随着大量促炎因子的释放，从而引起各种疾病中的炎症反应。目前，细胞焦亡在小儿外科疾病中的研究尚少。现总结细胞焦亡在小儿外科疾病(先天性巨结肠、胆道闭锁、新生儿坏死性小肠结肠炎、肿瘤等)中的研究进展，发现部分小儿外科疾病的发生发展过程中均有细胞焦亡的参与，对于细胞焦亡中具体发生机制和信号通路的研究将有助于这些小儿外科疾病的早期诊断和治疗。

目的:分析先天性小肠闭锁患儿不同围手术期管理模式的结局，探讨加速康复外科（enhanced recovery after surgery，ERAS）在先天性小肠闭锁中的临床应用。方法:选取2018年3月至2020年3月昆明市儿童医院新生儿重症监护病房收治的先天性小肠闭锁患儿进行前瞻性研究。观察组采用ERAS管理模式进行围手术期管理，对照组采取传统围手术期管理模式。比较两组患儿术后首次开奶时间、肠外营养使用天数、住院时间、住院费用、术后并发症等指标和家长满意度。结果:观察组24例，对照组25例。观察组术后开奶时间早于对照组［（77.2±1.3） h比（127.0±1.1） h］，术后肠外营养使用天数［（15.5±1.5） d比（18.3±1.8） d］、住院时间［（22.5±1.4） d比（24.8±1.5） d］和住院费用［（21.9±1.9）千元比（23.4±1.6）千元］ 少于对照组，家长满意度高于对照组（95.8%比72.0%），差异均有统计学意义（ P＜0.05）。 结论:ERAS管理模式对先天性小肠闭锁患儿的术后早期康复有积极作用，特别是家庭参与式综合管理模式的引入有利于构建和谐的医患关系，提高患儿家长对医护人员的信任度和满意度。

目的:探讨人乳提取物双唾液酸乳糖-N-四糖（disialyllacto-N-tetraose，DSLNT）对坏死性小肠结肠炎（necrotizing enterocolitis，NEC）肠道屏障的保护作用机制。方法:（1）取2013年2月至2020年12月南通大学附属常州儿童医院病理科保存的新生儿回肠病理组织石蜡块（NEC 12例，肠闭锁9例）切片后行免疫组化染色，比较其肠道紧密连接蛋白——闭锁小带蛋白1（zonula occludens-1，ZO-1）表达情况。（2）取1日龄SD大鼠28只随机分为对照组（8只）、NEC组（10只）和DSLNT+NEC组（10只），NEC组和DSLNT+NEC组以3次/d的频率、连续3 d进行缺氧（95%N 2，10 min）/冷刺激（4 ℃，10 min）诱导新生大鼠NEC模型，DSLNT+NEC组在造模同时于配方奶中添加DSLNT（300 μmol/L）。72 h后处死所有大鼠，取末端回肠组织处理，比较不同组肠组织损伤及ZO-1表达情况。（3）用脂多糖（lipopolysaccharide，LPS）构建人肠上皮细胞株Caco-2炎性细胞模型并给予DSLNT，分为对照组、LPS组、DSLNT+LPS组，以噻唑蓝法检测细胞活力并以免疫荧光法检测ZO-1表达，验证DSLNT对Caco-2细胞生长和紧密连接的影响。 结果:（1）患儿结果：NEC组病变肠段黏膜层绒毛完整度缺失，肠上皮细胞连接处ZO-1表达明显少于肠闭锁组和NEC组非病变肠段。（2）动物实验结果：NEC组大鼠肠组织病变部位肠上皮层松脱甚至坏死和脱失，ZO-1表达低于对照组和DSLNT+NEC组（ P<0.05）。DSLNT+NEC组大鼠存活率高于NEC组（8/10比6/10），回肠炎症损伤病理评分低于NEC组［2.0（1.0，2.8）比3.5（3.0，4.0）］（ P<0.05）。（3）细胞实验结果：LPS组肠上皮Caco-2细胞出现细胞生长限制和ZO-1免疫荧光暗淡；DSLNT+LPS组Caco-2细胞生长优于LPS组，与对照组相当，同时ZO-1表达强度显著增加。 结论:肠上皮紧密连接损伤是NEC的重要特征之一，ZO-1是NEC药学防治的潜在靶标分子；人乳寡糖单体DSLNT通过调节肠上皮ZO-1表达和紧密连接完整性发挥对新生肠道的保护作用，是天然的肠道屏障调节物质。

目的:探讨新生儿空肠闭锁术后坏死性小肠结肠炎(postoperative necrotizing enterocolitis，PONEC)的危险因素。方法:回顾性分析山西省儿童医院外科2010年1月至2018年12月所有因新生儿空肠闭锁行一期肠吻合术患儿的临床资料，根据术后90 d内是否发生PONEC将患儿分为PONEC组与非PONEC组，收集和分析术前、术中及术后与PONEC发病相关的因素。采用Kaplan-Meier法分析两组患儿术后90 d内的生存曲线并进行Log-rank检验，采用Cox比例风险模型(逐步前进法)筛选PONEC的危险因素。结果:共纳入108例空肠闭锁新生儿，PONEC组10例，非PONEC组98例，PONEC发生率为9.26%(10/108)。非PONEC组患儿术后90 d内病死率为7.14%(7/98)，PONEC组为50%(5/10)，组间比较差异有统计学意义( χ2＝18.503， P<0.01)。Cox比例风险模型分析结果显示，低出生体重、术后发生严重贫血及经鼻空肠管管饲是导致PONEC的危险因素( P＝0.002、0.043和0.005)，相对危险度分别为0.216、0.144、0.118。 结论:空肠闭锁术后加强对低出生体重、NJT管饲及重度贫血患儿的管理，有望降低PONEC的发生率及病死率。

目的:总结新生儿先天性肠闭锁合并巨结肠的特点，探讨其诊断与治疗经验。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院2016年5月至2021年8月收治的5例先天性肠闭锁合并巨结肠患儿的临床资料。5例均行剖腹探查术，均为单发肠闭锁(4例回肠闭锁、1例升结肠闭锁)。其中2例回肠闭锁患儿行闭锁肠段切除及一期吻合术，2例回肠闭锁及1例结肠闭锁患儿一期行闭锁肠段切除及小肠造瘘术。结果:2例一期行肠吻合术患儿术后因肠梗阻再次行剖腹探查，发现原吻合口通畅，远端结肠仍细小痉挛，行小肠造瘘及肠壁多点活检后确诊合并先天性巨结肠；3例一期行闭锁肠段切除及小肠造瘘术患儿术后恢复良好，其中2例回肠闭锁患儿行下消化道造影及直肠黏膜活检，确诊合并先天性巨结肠，1例升结肠闭锁患儿经一期术中乙状结肠活检确诊先天性巨结肠。5例均行巨结肠根治术，最终确诊先天性巨结肠病理类型为：3例全结肠型巨结肠、1例全肠型巨结肠以及1例长段型巨结肠。5例最终均恢复良好。结论:肠闭锁矫治术中探查远端肠管形态、乙状结肠长度以及完善肠壁活检对肠闭锁治疗方式的选择十分重要。对远端肠管功能存疑的患儿，行肠造瘘术可以减少肠闭锁矫治术后因急腹症再次手术的可能。下消化道钡剂造影及直肠黏膜活检对进一步明确远端肠管形态及功能具有重要价值。

短肠综合征患儿由于小肠消化吸收面积严重减少而无法满足生长发育的需求，需要通过肠外、肠内营养支持治疗，促进肠道适应，从而实现全肠内营养。然而，在喂养过渡期间短肠综合征患儿的口腔厌恶和喂养困难问题突出，严重影响患儿生存质量。目前临床上关于儿童短肠综合征经口喂养困难及其干预措施尚缺乏指导，本文旨在综合现有研究，分析患儿发生经口喂养困难及口腔厌恶的原因，并探讨有效干预措施，帮助患儿克服口腔厌恶，促进经口喂养，为短肠综合征患儿实现完全经口喂养提供临床实践依据。

目的:对比分析3种手术方式在治疗小肠闭锁中的疗效，为小肠闭锁患儿个体化手术治疗提供依据。方法:回顾性分析福建省妇幼保健院2008年1月至2017年9月168例小肠Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型闭锁患儿临床诊治资料，按术式不同分为3组：端端吻合组（58例）、端斜吻合组（68例）、近端裁剪端端吻合组（42例），端端吻合组和端斜吻合组又分为近端肠管口径>远端4倍a组，≤远端肠管口径4倍的b组。对比分析各组患儿性别、胎龄、出生体重、肠闭锁类型及术后排便时间、术后进食时间、术后住院时间及术后随访半年并发症情况。结果:各组患儿性别、胎龄、出生体重、肠闭锁类型对比差异无统计学意义（ P>0.05），近端裁剪端端吻合组在术后排便时间、术后进食时间、术后住院时间及并发症情况均优于端端吻合a组和端斜吻合a组（ P<0.05）。术后排便时间、术后进食时间、术后住院时间及并发症情况端斜吻合a组优于端端吻合a组（ P<0.05），端端吻合b组和端斜吻合b组在术后排便时间、术后进食时间、并发症情况对比差异无统计学意义（ P>0.05），但术后住院时间端端吻合b组长于端斜吻合b组（ P<0.05）。 结论:对于近端肠管口径>远端4倍的患儿，建议行近端肠管裁剪端端吻合手术，有术后恢复迅速、并发症更少的优点；对于近端肠管口径≤远端4倍的患儿，建议行端斜吻合手术，较端端吻合手术有住院时间更短的优点。先天性小肠闭锁根据患儿具体的情况选择合适的手术方式，具有更好的疗效。

目的:观察Ⅰ型小肠闭锁肠腔隔膜组织黏膜Toll样受体4(toll-like receptor-4，TLR4)和髓样分化蛋白88(myeloid differential protein-88，MyD88)信号通路分子表达，并探索胚胎期TLR4/MyD88依赖性信号通路与肠管再通过程的相关性。方法:收集16例术中证实为Ⅰ型小肠闭锁患儿的肠腔隔膜组织。其中，空肠闭锁13例(男5例，女8例)，回肠闭锁3例(男1例，女2例)；手术年龄为出生后1~3 d。以同一患儿行肠切除肠吻合过程中钳取收集的正常肠壁组织为对照组。组织标本转入快速组织处理系统进行组织标本连续切片。采用常规HE染色进行定位，采用免疫组织化学染色和观察TLR4和MyD88，以及该信号通路下游的肿瘤坏死因子受体相关分子6(tumor necrosis factor receptor-associated factor 6，TRAF6)和白细胞介素-1受体相关激酶4(interleukin-1 receptor associated kinase-4，IRAK4)在正常新生儿肠壁组织黏膜层内、隔膜组织黏膜层内的表达。各组分别随机取4个视野(非肌肉区域)，应用图像分析软件Image pro plus 6.0测量积分光密度(IOD)值和面积(Area)并计算出平均光密度(OD)值。OD＝IOD/Area。采用双盲法分析比较免疫组织化学平均光密度值并进行统计学分析。结果:免疫组织化学结果显示，正常肠壁组织黏膜层TLR4、MyD88、TRAF6和IRAK4分子表达不明显，但上述指标在隔膜组织黏膜层表达显著。半定量结果显示，TLR4、MyD88、TRAF6和IRAK4分子在新生儿正常肠壁黏膜层的相对表达量分别为0.010、0.0122、0.1008和0.0102，而其在隔膜组织黏膜层的相对表达量分别为0.048、0.1072、0.0887和0.0468，两相比较，差异均有统计学意义( P＝0.001、0.0046、0.0016和0.001)。 结论:Ⅰ型肠闭锁隔膜黏膜层TLR4、MyD88、TRAF6和IRAK4分子表达相对正常肠壁组织增多，提示TLR4/MyD88信号通路可能与Ⅰ型肠闭锁隔膜组织的形成或发展具有相关性。

男，年龄为9个月22天。生后10 d因黄疸、肺炎入住当地医院。抗感染治疗5 d后，患儿出现腹胀、便血、发热，体温最高39.4°C，反复波动，腹部B型超声及腹平片检查，考虑诊断为新生儿坏死性小肠结肠炎（necrotizing enterocolitis，NEC）。禁食、美罗培南联合氨苄西林及免疫球蛋白治疗后好转。正常奶粉喂养后，患儿仍有间断发热、腹胀。于出生后22 d转诊至当地上级医院，入院后检查显示C反应蛋白反复升高（波动于20~102 mg/L之间，参考范围<8 mg/L）。肠道造影提示乙状结肠略屈曲、降结肠局部充盈欠佳、多处肠狭窄。生后42 d行部分回肠、部分降结肠切除。术后肠道造影显示结肠脾曲局部狭窄，少量造影剂呈线样通过；横结肠略短，升结肠部分略窄。患儿于出生后4个月9天，因NEC术后反复发热（波动于38.5°C左右），C反应蛋白升高（波动于30~80 mg/L之间）3个月余就诊本院。患儿系G2P2，足月产分娩，出生体重3.6 kg，父母否认有任何重要的家族史。此次入院体格检查：腹软，可见一条横行长约10 cm的手术瘢痕，未触及包块，肝脾肋下未触及肿大。肠鸣音正常。余未见明显异常。肠道造影显示肠管走行呈术后改变，直肠壶腹部形态欠规则；结肠脾曲局部狭窄，少量造影剂呈线样通过；横结肠略短，升结肠部分略窄（图1A）。超声心脏检查显示心脏位置及连接正常，室间隔缺损0.47 cm（图1B），房间隔缺损0.66 cm（图1C）。实验室检查显示C反应蛋白为29 mg/L。于生后4个月23天行术中探查显示回肠末端肠管闭锁，失去连续性，近端呈盲断，扩张明显，直径约4 cm，远端可见一细小盲端，距回盲瓣约2 cm。升结肠及横结肠肠壁水肿增厚，打开肠腔见肠黏膜广泛炎症增生，结肠脾曲可见一狭窄，直径约5 mm。故行回肠、升结肠、横结肠切除术，回肠-降结肠吻合术。术后给予禁食、胃肠减压，抗感染补液支持治疗。目前术后2个月患儿恢复良好。