背景 PI3Kδ 过度活化综合征(APDS)采用传统治疗方案预防感染的疗效欠佳,近年来雷帕霉素被用于PIK3CD基因突变所致的APDS1 患儿的临床治疗.目的 探讨雷帕霉素治疗APDS1 的疗效和安全性.设计 病例系列报告.方法 纳入2017 年6 月至2023 年6 月在浙江大学医学院附属儿童医院经基因检测确诊为APDS1 且口服雷帕霉素治疗的连续病例.国内儿童雷帕霉素治疗APDS引起的非肿瘤性淋巴细胞增生,仍属于超说明书用药,用药前家长均充分了解用药风险并签署了知情同意书.雷帕霉素口服剂量为 1 mg·m-2·d-1.主要结局指标 ①12 个月内发生肺炎的次数;②B超评估肝、脾、淋巴结肿大情况.结果 4 例使用雷帕霉素治疗的 APDS1 患儿中,男 3 例、女 1 例,发病年龄为(35.5±17.9)月龄,确诊年龄(56.5±35.0)月龄;全外显子组测序均显示PIK3CD基因c.3061G＞A(p.E1021K)新发杂合突变;均因"反复咳嗽"就诊,均有肝、脾、淋巴结肿大;均有肺炎,反复腮腺炎 2 例,伴特异性皮炎、炎症性肠病和韦格纳肉芽肿病各1 例,生长迟缓 2 例;4 例均行支气管镜检查,3 例有支气管内膜鹅卵石样凸起;均有CD19+B细胞比例下降、CD4+/CD8+倒置,3 例 IgM升高,1 例 IgG下降.在雷帕霉素治疗前均予IVIG、抗感染、糖皮质激素等治疗,治疗后仍有反复呼吸道感染、肝脾肿大,且 3 例出现PLT减少,2 例出现贫血.4 例患儿确诊后 1～44 个月起口服雷帕霉素,疗程 12～58 个月.雷帕霉素治疗后 12 个月肺炎年均次数由 5.3 次降至 1.0 次,肝、脾和浅表淋巴结肿大均明显改善,Hb和PLT均恢复至正常水平,但免疫学指标在治疗前后比较差异均无统计学意义.随访期间未发现雷帕霉素相关不良反应,无发生肿瘤及死亡病例.结论 雷帕霉素对APSD1 有一定疗效且相对安全.

高毒力肺炎克雷伯菌(hypervirulent Klebsiella pneumoniae, hvKP)可以感染健康人群和糖尿病患者，主要表现为肝脓肿合并多部位侵袭性感染，即侵袭性肺炎克雷伯菌肝脓肿综合征。近年来，耐碳青霉烯hvKP的检出率逐渐升高，给临床诊治带来了极大的挑战。目前，关于hvKP肝脓肿的发病机制、肺炎克雷伯菌的高毒力及高耐药机制并未完全阐明，对hvKP菌株的鉴定及毒力检测技术仍需改进，现就其流行病学、发病机制、高毒力与耐药机制和诊治进展进行综述。

《中华人民共和国疫苗管理法》和其他相关法律法规对受种者或其监护人的疫苗和预防接种工作知情提出了要求，对预防接种告知方式和内容作出了规定。本共识以该法和《预防接种工作规范》为基础，借鉴国内外经验，阐述了预防接种知情告知的发展和形式，制定了预防接种知情告知理论框架、标准流程和信息、非免疫规划疫苗知情告知原则以及各疫苗知情同意书格式，为疾病控制和预防保健人员在预防接种服务中参考。本部分共识包括流感病毒疫苗、肺炎球菌疫苗、含b型流感嗜血杆菌成分疫苗、肠道病毒71型灭活疫苗、轮状病毒疫苗、水痘减毒活疫苗、带状疱疹疫苗、人乳头瘤病毒疫苗、人用狂犬病疫苗、肾综合征出血热疫苗、钩端螺旋体疫苗、炭疽疫苗、戊型肝炎疫苗、霍乱疫苗、伤寒疫苗、森林脑炎疫苗预防接种知情告知内容。

目的:分析糖尿病合并肺炎克雷伯菌肝脓肿患者发生侵袭综合征的相关因素，以此构建在线列线图预测模型并进行验证。方法:病例对照研究。回顾性分析2015年1月1日至2021年12月31日在苏州大学附属第三医院治疗的213例糖尿病合并肺炎克雷伯菌肝脓肿患者的临床资料。运用分层随机抽样法按7∶3将患者分为训练集（149例）和测试集（64例）。使用人工少数类过采样法（SMOTE）过采样处理不平衡数据，再运用Lasso回归在训练集中筛选出最优特征变量并利用多因素logistic回归模型构建糖尿病合并肺炎克雷伯菌肝脓肿患者发生侵袭综合征的预测模型，并在训练集及测试集中进行验证。采用受试者工作特征（ROC）曲线、校准曲线及决策曲线分析（DCA）评估模型的预测效能，并构建简易列线图及在线交互动态网页列线图。结果:入选的213例患者中，男60例，女153例，年龄（61.4±12.0）岁。共有25例（11.74%）糖尿病合并肺炎克雷伯菌肝脓肿患者发生侵袭综合征，入肺炎克雷伯菌肝脓肿侵袭综合征（IKPLAS）组，其他188例为未发生肺炎克雷伯菌肝脓肿侵袭综合征（NIKPLAS）组。使用SMOTE算法进行过采样处理，使正负样本比例为1∶1，在过采样后的训练集中基于Lasso回归筛选出5个主要危险因素，分别为空腹血糖（ λ=0.063）、血红蛋白（ λ=-0.042）、血尿素氮（ λ=-0.050）、脓肿大小（ λ=-0.025）和序贯性器官功能衰竭评分（SOFA）（ λ=0.450）。多因素logistic回归模型结果显示，空腹血糖（ OR=1.20，95% CI：0.98~1.48， P=0.006）、血红蛋白（ OR=0.90，95% CI：0.86~0.95， P<0.001）、血尿素氮（ OR=1.22，95% CI：1.03~1.43， P=0.017）、脓肿直径（ OR=0.76，95% CI：0.61~0.94， P=0.010）、SOFA评分（ OR=3.08，95% CI：2.18~4.36， P<0.001）为糖尿病合并肺炎克雷伯菌肝脓肿患者发生侵袭综合征的相关因素。训练集中ROC的曲线下面积为0.966（95% CI：0.943~0.989），灵敏度为90.5%，特异度为91.3%；验证集ROC的曲线下面积为0.946（95% CI：0.902~0.991），灵敏度为79.6%，特异度为88.9%。分别在训练集和测试集绘制的校准曲线与理想曲线拟合较好。DCA显示列线图预测模型在预测糖尿病合并肺炎克雷伯菌肝脓肿患者发生IKPLAS风险为0.10~0.40时，有较好的临床净收益。 结论:空腹血糖、血红蛋白、尿素氮、脓肿大小、SOFA评分是糖尿病合并肺炎克雷伯菌肝脓肿患者发生侵袭综合征的相关因素，基于此构建的列线图可有效预测糖尿病合并肺炎克雷伯菌肝脓肿患者发生侵袭综合征的风险。

《中华人民共和国疫苗管理法》和其他相关法律法规对受种者或其监护人的疫苗和预防接种工作知情提出了要求，对预防接种告知方式和内容作出了规定。本共识以该法和《预防接种工作规范》为基础，借鉴国内外经验，阐述了预防接种知情告知的发展和形式，制定了预防接种知情告知理论框架、标准流程和信息、非免疫规划疫苗知情告知原则以及各疫苗知情同意书格式，为疾病控制和预防保健人员在预防接种服务中参考。本部分共识包括流感病毒疫苗、肺炎球菌疫苗、含b型流感嗜血杆菌成分疫苗、肠道病毒71型灭活疫苗、轮状病毒疫苗、水痘减毒活疫苗、带状疱疹疫苗、人乳头瘤病毒疫苗、人用狂犬病疫苗、肾综合征出血热疫苗、钩端螺旋体疫苗、炭疽疫苗、戊型肝炎疫苗、霍乱疫苗、伤寒疫苗、森林脑炎疫苗预防接种知情告知内容。

目的:探讨再次三尖瓣手术治疗左心瓣膜术后孤立性三尖瓣反流的临床疗效。方法:回顾性研究。纳入2005年9月—2021年9月在安徽医科大学第一附属医院心脏大血管外科接受再次三尖瓣手术治疗的32例左心瓣膜术后孤立性三尖瓣反流患者的临床资料。其中男3例，女29例；年龄32～74（53.8±9.2）岁；三尖瓣置换术30例，三尖瓣成形术2例；16例于胸腔镜辅助下完成手术，16例经传统胸骨正中切口完成手术。观察患者体外循环时间、重症监护病房（ICU）时间、术后机械通气时间、术后住院时间、围术期死亡率及并发症发生率。根据随访结果，采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并计算术后生存率。结果:32例患者手术均顺利完成。体外循环时间121.0（80.5，187.3）min，ICU停留时间4.0（2.0，10.5）d，术后机械通气时间41.0（16.3，87.3）h，术后住院20.0（12.0，29.0）d。围术期死亡8例（25.0%，8/32），24例（75.0%，24/32）治愈出院。围术期主要并发症：32例患者中，低心排综合征6例（18.8%）、呼吸衰竭10例（31.3%）、再次气管插管8例（25.0%）、气管切开5例（15.6%）、肺部感染8例（25.0%）、胸腔积液5例（15.6%）、急性肾衰竭6例（18.8%）、急性肝衰竭1例（3.1%）、消化道出血2例（6.3%）、切口愈合不良3例（9.4%）。随访22例（91.7%，22/24），随访时间26.5（17.3，42.0）个月，随访期间死亡4例，18例存活患者中纽约心脏协会心功能分级均恢复至Ⅰ～Ⅱ级。患者术后1、2、5年累积生存率分别为71.9%、68.5%、63.2%。结论:再次三尖瓣手术治疗左心瓣膜术后孤立性三尖瓣反流安全有效，围术期及术后近、中期临床效果满意。

目的:分析体外心肺复苏（ECPR）技术在抢救心脏骤停经常规心肺复苏未恢复自主循环患儿的临床不良预后。方法:回顾性分析复旦大学附属儿科医院重症医学科收治的3例院内不同场所发生的难治性心脏骤停患儿ECPR治疗的临床资料及不良预后，并对相关国内外文献进行复习。结果:3例患儿均为女性，年龄分别为9岁、3岁3个月、2岁6个月。病例1、3患儿均以发热、呕吐起病，既往体健，无先天性心脏病病史，病情进展迅速出现心脏骤停。病例2患儿既往有肝外型门静脉-体静脉异位引流病史，堵闭术后出现急性门静脉高压综合征，再次取出堵闭塞时出现心脏骤停。3例患儿经常规心肺复苏均未恢复自主循环，后行ECPR治疗，但ECPR治疗下3例患儿预后不佳，出现脑功能障碍、严重渗漏综合征、多脏器功能衰竭等并发症。结论:非ICU环境下的ECPR受多种环境因素、设备及人员限制的影响。目前国内报道的儿童ECPR生存率低。

目的:评价卵圆孔未闭(PFO)因素对亲体肝移植术患儿围术期并发症及生存率的影响。方法:回顾性收集2020年1月至2022年1月行亲体肝移植术的胆道闭锁患儿的病历资料，性别不限，年龄<18岁。根据术前超声心动图结果，将患儿分为PFO组和非PFO组。记录术中再灌注综合征、术后急性肺损伤、急性肾损伤和谵妄的发生情况以及1年生存情况。结果:与非PFO组比较，PFO组术中再灌注综合征、术后急性肺损伤、急性肾损伤和谵妄的发生率以及1年生存率差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:PFO因素对亲体肝移植术患儿术中和术后早期并发症发生率及1年生存率无明显影响。

目的:探讨儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征（DIHS-HLH）的临床特征、治疗及预后。方法:回顾性病例分析。以2020年1月至2022年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的9例DIHS-HLH患儿为研究对象，总结患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。使用Kaplan-Meier法计算总生存率。结果:9例患儿男6例、女3例，年龄0.8~3.1岁，均有发热、皮疹、肝肿大和2个及以上部位淋巴结肿大，其他表现包括脾肿大4例、肺部影像学改变6例、中枢神经系统表现3例、水样便3例等。实验室检查以可溶性CD25升高（8例）、肝功能损伤（7例）、高铁蛋白血症（7例）较为突出，其他包括骨髓噬血现象5例、低纤维蛋白原血症3例、高甘油三酯血症2例、细胞因子以白细胞介素（IL）5、IL-8、干扰素γ（IFN-γ）升高（分别有6、7、6例）为著。所有患儿均应用足量免疫球蛋白、激素和芦可替尼治疗，其中4例应用大剂量甲泼尼龙冲击，2例应用依托泊苷，2例应用环孢素。随访0.2~38.6个月，7例存活，1年总生存率为（78±14）%。2例死亡患儿均为病初应用足量免疫球蛋白、甲泼尼龙2 mg/（kg·d）联合芦可替尼病情控制不佳者。2例死亡患儿均有水样便、IL-5和IL-8升高、IgM减低。结论:对于发热、皮疹并有可疑用药史的患儿，如存在肝肿大及肝功能损伤、IL-5和IL-8升高，需高度警惕DIHS-HLH，及时停用可疑药物，应用足量免疫球蛋白、激素联合芦可替尼有助于疾病控制。

目的:探讨艾滋病合并霍奇金淋巴瘤（HL）、肝衰竭及肺结核病的诊断与治疗。方法:回顾性分析2022年1月武汉大学中南医院收治的1例艾滋病合并HL、肝衰竭及肺结核患者的诊治经过，并复习相关文献。结果:患者，31岁，男性，艾滋病合并肺结核，抗结核治疗效果不佳。经多次淋巴结病理活组织检查，最终诊断为HL。抗肿瘤治疗后患者病情好转，后续抗结核及抗艾滋病治疗使患者进一步好转。结论:病理活组织检查在艾滋病合并HL及肺结核的诊断中发挥重要作用，且当判断肿瘤是影响患者转归的主要因素时，应积极行抗肿瘤治疗。