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发生于特瑞普利单抗长期治疗后的大疱性类天疱疮二例
编辑人员丨5天前
例1女,63岁,全身皮疹2个月伴瘙痒,表现为红斑基础上水疱大疱。2年前因直肠肛管恶性黑素瘤行肠周淋巴结清扫术,静脉注射特瑞普利单抗预防性治疗1年,停药后2周出现全身皮疹。上肢红斑处皮损直接免疫荧光示,IgG沿基底膜带沉积;血清盐裂间接免疫荧光,IgG沿表皮侧线状沉积。血清酶联免疫吸附试验示,BP180 > 200 U/ml。诊断:大疱性类天疱疮,PD-1抑制剂引起?予口服米诺环素200 mg/d,醋酸泼尼松龙20 mg/d,配合全身外用卤米松乳膏,半个月后水疱结痂,红斑变暗。例2女,全身水疱伴痒3月余,皮疹表现为浮肿性红斑基础上紧张性水疱、大疱、血疱,伴结痂。患者有3年阴道恶性黑素瘤史,为阴道黑素瘤术后Ⅳ期,局部复发,右髂血管淋巴结转移。静脉注射特瑞普利单抗治疗2年后出现全身皮疹。红斑处直接免疫荧光,IgG弱阳性,沿基底膜带线状沉积;血清盐裂间接免疫荧光,IgG沿表皮侧线状沉积。血清BP180 > 200 U/ml。诊断:大疱性类天疱疮,PD-1抑制剂引起?予口服多西环素200 mg/d、醋酸泼尼松龙40 mg/d,2周后水疱完全结痂,红斑变暗。
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编辑人员丨5天前
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长期应用利福平诱发大疱性类天疱疮
编辑人员丨5天前
1例72岁男性继发性肺结核患者在使用异烟肼+利福平+乙胺丁醇+吡嗪酰胺方案抗结核治疗10个月后出现双下肢皮肤红斑、瘙痒,继之发展为水疱和大疱,皮损逐渐蔓延至全身。皮肤活检病理检查示大疱性类天疱疮,酶联免疫吸附试验检测大疱性类天疱疮180抗体156.8 U/ml。考虑患者的大疱性类天疱疮可能为利福平诱发,停用该药,抗结核治疗方案改为异烟肼+乙胺丁醇+吡嗪酰胺+莫西沙星,同时给予醋酸泼尼松及对症支持治疗。2周后皮损较前明显好转,原有糜烂面基本结痂愈合。随访6个月,皮损痊愈,无新发皮损及水疱。
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编辑人员丨5天前
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自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识(2022)
编辑人员丨5天前
自身免疫性表皮下大疱病主要包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200/层黏连蛋白γ1类天疱疮及疱疹样皮炎,不同的疾病靶抗原和致病性自身抗体存在差异,临床表现有相似之处也有明显不同,诊断与鉴别诊断有赖临床、病理、免疫病理检查及血清抗体检测等。为规范此类疾病的临床诊疗,中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织本领域专家,依据近年国内外临床研究数据和指南共识,制订本共识。
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编辑人员丨5天前
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非大疱性类天疱疮
编辑人员丨5天前
非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。
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编辑人员丨5天前
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EB病毒对皮肤病转归的影响
编辑人员丨5天前
自1964年在非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织培养中发现EB病毒之后,人们逐渐认识了它的致瘤性及其与一系列皮肤病的关联。这篇文章介绍了EB病毒感染人体的过程,总结了EB病毒相关皮肤病的临床表现和预后;通过收集病例报道,总结常见皮肤病(银屑病、皮肌炎、天疱疮、类天疱疮、副银屑病、特应性皮炎、荨麻疹、系统性红斑狼疮、硬皮病、脂膜炎、多形红斑、血管炎)合并EB病毒感染时的临床表现、采用的治疗手段以及最终的结局。
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编辑人员丨5天前
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黏膜性类天疱疮一例
编辑人员丨5天前
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编辑人员丨5天前
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自身免疫性疱病与银屑病的相关性
编辑人员丨5天前
自身免疫性疱病(AIBD)和银屑病的发病机制有部分相似性。近年来,多项研究报道银屑病与AIBD之间具有相关性,以大疱性类天疱疮多见,还包括寻常型天疱疮、红斑型天疱疮、线状IgA大疱性皮病等,多数AIBD在银屑病发病后发生,部分患者两病同时出现或AIBD先出现。本文综述AIBD与银屑病发病的相关性及可能存在的机制。
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编辑人员丨5天前
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自身免疫性大疱病患者创面感染多重耐药菌现况及危险因素分析
编辑人员丨5天前
目的:分析自身免疫性大疱病(AIBD)创面感染患者多重耐药细菌(MDRO)的现况并分析其危险因素。方法:采用回顾性研究方法,收集中国医学科学院皮肤病医院2020年1月至2022年12月AIBD创面感染住院患者。描述性分析患者的基本特征及MDRO的病原学特点,通过单因素和二元logistic回归分析AIBD患者感染MDRO的独立危险因素。单因素分析采用 t检验、Mann-Whitney U检验和卡方检验比较感染MDRO组和普通细菌组间的差异。 结果:纳入AIBD创面感染患者271例,男159例(58.7%),女112例(41.3%),> 60岁142例(52.4%),AIBD诊断多为寻常型天疱疮(131例,48.3%)和大疱性类天疱疮(99例,36.5%)。所有患者细菌培养均阳性,MDRO感染74例(27.3%);共检出108株MDRO,葡萄球菌属(82株,75.9%)和肠杆菌属(15株,13.9%)的检出率较高。感染MDRO组和普通细菌组间在住院时长、累及体表面积、是否自行增减药量、是否外用抗生素药膏、是否使用免疫抑制剂、使用激素时间、激素最大量、入院首次白蛋白值的差异有统计学意义(均 P < 0.05),而在性别、年龄、是否首次住院、疾病诊断、受教育年限、体重指数、疾病病程、吸烟、饮酒、合并慢性病、手术史、低蛋白血症、累及黏膜、外用糖皮质激素、使用生物制剂、抗生素使用时间、入院首次总蛋白值的差异无统计学意义(均 P > 0.05)。logistic回归分析示,外用抗生素药膏、使用免疫抑制剂、糖皮质激素最大量、自行增减药量是MDRO感染的独立危险因素(均 P < 0.05)。 结论:AIBD患者创面易发生MDRO感染,其中葡萄球菌最常见,外用抗生素药膏、使用免疫抑制剂、糖皮质激素使用量大、自行增减药量均会增加感染风险。
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编辑人员丨5天前
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药物诱发大疱性类天疱疮的研究进展
编辑人员丨5天前
药物诱发大疱性类天疱疮(BP)是指由系统或局部用药后诱发的一种特殊类型BP。对所有新发或是突然加重的BP患者,应警惕药物诱发的可能性,特别是近年报道较多的疫苗接种及二肽基肽酶4抑制剂、肿瘤坏死因子α拮抗剂和程序性死亡受体1/程序性死亡配体1抑制剂等新型药物。本文综述近年来药物诱发BP的研究进展。
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编辑人员丨5天前
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生物制剂在大疱性类天疱疮治疗中的应用
编辑人员丨5天前
近年大疱性类天疱疮(BP)新的治疗靶点不断出现,针对BP的致病性抗体、补体、辅助性T淋巴细胞2(Th2)及Th17轴细胞因子的新型生物制剂也陆续进入临床试验,其中靶向CD20的利妥昔单抗及靶向IgE的奥马珠单抗等已在临床中应用,并使部分难治性BP患者受益。本文综述BP生物制剂治疗策略相关的文献及临床试验,分析并讨论新型生物制剂在BP中的临床应用,为难治性BP的治疗提供新思路。
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编辑人员丨5天前
