非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关，临床表现多样，多数伴有瘙痒，缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现，误诊率高。组织病理缺乏特异性，需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮，预后较大疱性类天疱疮好，但由于易被延迟诊断，使得控制症状的药物用量大，药物不良反应多。

目的:探讨天疱疮皮损局部CD4 +定居记忆T（T RM）细胞的浸润及其临床相关性。 方法:2017年9月至2018年12月在上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科收集天疱疮患者20例，健康对照15例。采用流式细胞仪检测天疱疮患者皮损和健康对照皮肤CD4 + T RM细胞的表达。比较天疱疮患者不同部位皮损处CD4 + T RM细胞的浸润情况，分析CD4 + T RM细胞比例与病情控制所需时间的关系。符合正态分布的资料采用 t检验，不符合正态分布者采用非参数检验；采用Pearson相关系数分析CD4 + T RM细胞比例和天疱疮疾病面积指数（PDAI）评分、循环中抗桥粒芯糖蛋白（Dsg）抗体滴度的相关性。 结果:20例天疱疮患者中16例为寻常型天疱疮，4例为落叶型天疱疮。所有患者均有皮肤累及，14例皮损组织取材于躯干部位，6例取材于四肢部位。健康对照组年龄、性别和取材部位与天疱疮组差异无统计学意义（均 P > 0.05）。天疱疮患者皮损局部CD3 + T细胞（72.75% ± 8.22%）显著高于健康对照组（31.33% ± 8.72%， t = 14.24， P < 0.001），CD4 + T RM细胞比例（44.05% ± 14.27%）亦显著高于健康对照组（12.60% ± 5.12%， t = 9.10， P < 0.001）。天疱疮患者躯干部CD4 + T RM细胞比例（49.57% ± 12.32%）显著高于四肢（31.17% ± 9.75%， t = 3.23， P < 0.05）。皮损局部CD4 + T RM细胞比例与PDAI呈正相关（ r2 = 0.246， P = 0.026）；而与血清中循环抗Dsg1（ r2 = 0.137， P > 0.05）和抗Dsg3（ r2 = 0.162， P > 0.05）抗体滴度无显著相关性。系统糖皮质激素治疗过程中4周内不能控制的患者皮损处CD4 + T RM细胞比例显著高于4周内可以控制的患者（ t = 3.22， P < 0.05）。 结论:天疱疮患者皮损局部CD4 + T RM细胞比例显著增高，可能与病情严重程度和疾病治疗反应相关。

瘙痒是大疱性类天疱疮（BP）典型临床表现之一。近年来，研究人员逐渐认识到非组胺依赖性瘙痒途径在BP中发挥重要作用。嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、白细胞介素31（IL-31）、IL-4、IL-13、胸腺基质淋巴细胞生成素、骨膜蛋白、P物质等均与BP瘙痒的发生密切相关。本文主要综述BP瘙痒相关机制的研究进展。

目的:了解免疫检查点抑制剂（ICI）相关类天疱疮的临床特点。方法:检索国内外相关数据库（截至2021年10月15日），收集ICI致类天疱疮的病例报告类文献，提取患者相关信息（性别、年龄、肿瘤类型、使用的ICI药物、类天疱疮潜伏期、主要症状、分布部位、活检及免疫检查情况、治疗及转归等）进行描述性分析。结果:共纳入相关文献82篇，涉及患者103例，男性72例，女性31例，年龄30~90岁，其中≥60岁者82例（79.6%）；原发疾病为黑色素瘤者45例（43.7%），肺癌29例（28.2%）。103例患者共涉及6个品种的ICI，包括PD-1抑制剂帕博利珠单抗（47例，45.6%）、纳武利尤单抗（44例，42.7%）和特瑞普利单抗（4例，3.9%）；PD-L1抑制剂阿特珠单抗（3例，2.9%）、度伐利尤单抗（2例，1.9%）和CTLA-4抑制剂伊匹木单抗（3例，2.9%）。84例患者有开始应用ICI至发生类天疱疮的时间记录，帕博利珠单抗为3~850 d，纳武利尤单抗为21~790 d，特瑞普利单抗为70~728 d。103例患者中，类天疱疮类型为大疱性类天疱疮者88例（85.4%），黏膜类天疱疮8例（7.8%），非大疱性类天疱疮4例（3.9%），汗疱疹样型类天疱疮1例（1.0%）；临床表现为大疱、水疱样皮损98例（95.1%），皮疹51例（49.5%）和瘙痒48例（45.6%）等。94例患者有皮肤活检结果记录，78例（83.0%）病变部位可见嗜酸粒细胞浸润；92例（97.8%）进行了免疫学检查，其中63例（68.5%）为IgG沉积和C3沉积。53例患者有类天疱疮相关抗原抗体检测结果记录，检测抗原共35例，其中检测BP180者25例，24例阳性；同时检测BP180和BP230者8例，其中6例2项均阳性，2例BP180阳性而BP230阴性；检测BP-Ag2者2例，均阳性。经糖皮质激素或免疫抑制剂治疗和/或停用ICI等措施，103例患者中86例（83.5%）好转，6例未见好转；8例死亡，其中7例类天疱疮好转但死于其他病因，1例死因未报道；9例未报道结局。结论:使用ICI类药物可致类天疱疮，老年人发生率高，潜伏期不一，最短3 d，最长可达2年以上；经糖皮质激素或免疫抑制剂治疗和/或停用ICI等措施，多数预后良好。

目的:探讨血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）水平与大疱性类天疱疮（BP）的关系。方法:选择2012年1月至2019年10月在北京协和医院皮肤科就诊的初发BP患者40例、健康人40例进行血清ECP检测；选择同一时期就诊的33例初发BP患者、41例非免疫性疱病患者进行疱液ECP检测。用酶联免疫吸附实验检测血清和疱液ECP含量，同时对1例BP和1例接触性皮炎患者皮损部位病理切片进行ECP免疫组化染色。符合正态分布的两组间数据比较采用 t检验或 t′检验，计数资料的比较采用 χ2检验。采用Pearson相关系数分析BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞之间的关系。 结果:BP组血清ECP含量为（116.9 ± 19.3）ng/L，健康对照组为（93.3 ± 15.9）ng/L，差异有统计学意义（ t = 5.96， P<0.001）。BP组疱液ECP含量为（665.8 ± 189.0）ng/L，非免疫性疱病组为（547.5 ± 240.6）ng/L，差异有统计学意义（ t = 2.31， P = 0.02）。免疫组化结果显示，BP患者ECP阳性细胞胞质棕黄色颗粒明显多于接触性皮炎患者。BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞比例之间无统计学相关性（ r = -0.15， P = 0.35）。 结论:BP患者血液、疱液ECP水平明显升高，且疱液ECP水平远远高于血清ECP水平，提示ECP可能参与BP的发病过程。

目的:优化盐裂皮肤-间接免疫荧光方法（IIF-SSS），评价其在大疱性类天疱疮（BP）抗体检测中的应用。方法:通过调整试验条件，利用正常人包皮或非包皮皮肤制备盐裂底物，分为3组：传统组在4 ℃旋转皮肤48~72 h；低温浸泡组在4 ℃浸泡皮肤48~72 h；室温浸泡组在室温25 ℃（23 ℃~27 ℃）浸泡皮肤24 h。收集2019年8月至2020年8月中国医学科学院皮肤病医院确诊的20例BP患者血清，采用倍比稀释法，利用上述3种试验条件制备的盐裂底物、未盐裂底物进行IIF检测。采用配对样本 t检验进行两配对样本的比较。 结果:低温浸泡组在48~72 h未出现真表皮分裂；室温浸泡组非包皮盐裂底物与传统组一样，真表皮分裂界面位于透明板下部。20例BP患者血清，在室温浸泡组盐裂非包皮皮肤、盐裂包皮及传统组盐裂非包皮皮肤这3种底物上，抗体滴度的倒数 M（ Q1， Q3）分别为5 120（2 560，17 920）、1 280（640，2 560）、1 280（640，2 560）。室温浸泡组制备的盐裂皮肤效果优于传统组，其中19例（95%）BP患者的滴定抗体滴度比传统盐裂方法高出1~5个倍比稀释度，差异有统计学意义（ t = 8.04， P<0.001）；而室温浸泡组制备的盐裂包皮与传统组相比，抗体滴度差异无统计学意义（ t<0.001， P>0.05）。在以正常未行盐裂的皮肤及包皮为底物的常规IIF中，抗体滴度的倒数分别为320（160，640）、480（160，1 120）；室温浸泡组盐裂包皮、非包皮皮肤及传统组盐裂非包皮皮肤这3种底物上IIF检测的抗体滴度与常规IIF检测的抗体滴度一致或高出1~7个倍比稀释度，差异有统计学意义（ t = 6.47、14.83、5.26，均 P<0.001）。 结论:采用室温25 ℃（23 ℃~27 ℃）浸泡法来制备盐裂底物，不仅耗时短，流程简单，而且检测BP抗体的敏感性等于甚至优于传统盐裂方法。

替雷利珠单抗是由我国自主研发的一种新型人源化抗PD-1单克隆抗体,2019年12月27日获国家药品监督管理局批准,用于治疗复发或难治性经典型霍奇金淋巴瘤,此后陆续获批尿路上皮癌、晚期非小细胞肺癌、肝细胞癌、食管癌等适应证[1].随着替雷利珠单抗的广泛应用,其不良反应也逐渐被报道[2].目前尚无替雷利珠单抗致大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)的报道,本文报道1例相关病例.

目的 调查老年大疱性类天疱疮(BP)住院病人的衰弱现状及其影响因素.方法 采用便利抽样法,选取2020年8月至2022年2月在四川大学华西医院皮肤性病科住院的104例老年BP病人.使用FRAIL衰弱量表、Barthel指数、营养风险筛查2002量表(NRS2002)、匹兹堡睡眠质量指数量表(PSQI)分别评估病人的衰弱情况、日常生活活动能力(ADL)、营养风险及睡眠质量,同时收集病人的一般资料、疾病相关资料及实验室检查结果,采用Logistic回归分析老年BP住院病人衰弱的影响因素.结果 老年BP住院病人处于非衰弱/衰弱前期 40 例(38.5%),衰弱期 64 例(61.5%).单因素分析结果显示,非衰弱/衰弱前期组和衰弱组之间年龄、BMI、合并症数量、卧床、脑卒中史、冠心病、慢性肺部疾病、下肢静脉血栓、使用激素治疗、抗BP-180 抗体、ADL、NRS2002、血红蛋白、血清白蛋白、CRP、BNP、HbA1c、TC、钙离子水平差异均有统计学意义.Logistic回归分析结果显示,年龄(OR= 1.248,95%CI:1.073～1.450)、ADL(OR=0.966,95%CI:0.939～0.993)、抗BP-180 抗体(OR=1.035,95%CI:1.018～1.052)、CRP(OR=1.027,95%CI:1.005～1.048)、BNP(OR=1.004,95%CI:1.001～1.007)是老年BP病人衰弱的影响因素.结论 老年BP 住院病人衰弱发生率高.高龄、自理能力下降、抗BP-180 抗体升高、CRP 升高和BNP升高的老年BP住院病人更易出现衰弱.

副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种少见的自身免疫性大疱性皮肤病,以严重疼痛性黏膜糜烂和多形性皮肤损害伴潜在肿瘤为特征[1].Anhalt等[2]于1990年首次报道了天疱疮合并肿瘤,并认为该病有其本身的临床和病理特点.副肿瘤性天疱疮作为一种特殊类型的天疱疮,与非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和Castleman病等有明确相关性[3].

目的 探讨大疱性类天疱疮(BP)与内科疾病的关系.方法 收集2010年1月-2017年3月在陕西省人民医院皮肤科门诊及住院的48例BP及62例其他皮肤病患者的临床资料进行回顾性病例对照分析.结果 神经系统疾病在BP组出现的频率(43.8％)数值明显高于非BP组(19.4％),差异有统计学意义(P＜0.05).Logistic回归显示具有神经系统疾病的老年人患BP的风险高于无神经系统疾病的老年人(OR=3.89;95％ CI:1.51～10.05,P=0.004).BP患者所并发的神经系统疾病主要为脑梗死、痴呆、脑出血和帕金森病.结论 神经系统疾病和脑血管病可视为BP的独立危险要素,其严重程度与BP的发生具有明显相关性.相比于其他皮肤病患者,对BP患者要更加重视神经系统疾病及其他并发内科疾病的筛查.