纤维软骨性间叶瘤（fibrocartilagenous mesenchymoma， FM）是一种罕见的骨内原发性交界性肿瘤。本文报道1例13岁男性，L3椎体肿物，组织形态学显示具有轻度不典型性的梭形细胞密集增生，软骨呈团巢状散在分布，部分似骺板样结构，局部有不规则新生骨形成。免疫组织化学结果：平滑肌肌动蛋白、S-100蛋白、结蛋白、CD34、上皮细胞膜抗原、p16及p53等均阴性，Ki-67阳性指数约2%。分子表型：GNAS、IDH1和IDH2基因无突变，MDM2基因无扩增。患者术后108个月无复发及转移。诊断时应着重与纤维软骨性结构不良、去分化软骨肉瘤及低级别中心性骨肉瘤等鉴别。

目的:探讨纤维软骨性间叶瘤（fibrocartilaginous mesenchymoma，FM）的临床特点、影像学表现、病理学形态、免疫表型、分子病理特征及鉴别诊断。方法:收集上海交通大学医学院附属第六人民医院病理科2020—2022年4例FM的临床及影像学资料，对其病理学形态、免疫表型和分子病理特征进行回顾性分析，并复习相关文献。结果:例1为会诊病例，患儿女，10岁。CT示骶骨和L5关节突骨质破坏。例2，患儿女，7岁。右尺骨远段病灶合并病理性骨折。例3，患儿男，11岁。左侧胫骨近端干骺端骨质破坏。例4为会诊病例，患儿男，11岁。左侧桡骨远端干骺端病灶伴骨皮质破坏。镜下肿瘤均由多量的梭形细胞成分、透明软骨结节和小梁状的骨构成。梭形细胞区域细胞密度低至中等，呈束状或交叉排列，梭形细胞轻至中度异型，例1间质富于黏液。透明软骨结节呈骺板软骨样排列。骨小梁周围被覆骨母细胞。例2~4均未发现GNAS、IDH1/IDH2基因突变和MDM2基因扩增。结论:FM罕见，多位于长骨的干骺端，其次为髂骨、耻骨和脊柱骨；好发于青少年。增生的梭形细胞、透明软骨结节和编织骨的形成是FM三大特征性形态表现，无特异性免疫表型和分子遗传学改变。FM为中间型肿瘤，有局部复发倾向，需与软骨性纤维结构不良、髓内高分化骨肉瘤和去分化软骨肉瘤等鉴别；广泛手术切除为首选治疗方式，预后良好。

患者男性，37岁，2个月前自行发现阴囊肿物，并逐渐增大伴出血。既往血友病A病史6个月。查体：ECOG评分3级，乏力，皮肤黏膜苍白，右侧阴囊根部见大小约4 cm×5 cm菜花样肿块，质软苍白，表面破溃见活动性出血，无压痛，活动度可，阴阜及右侧大腿根部皮肤增厚，可触及质硬结节。实验室检查：鳞状细胞癌相关抗原27.90 ng/mL（正常值0～1.5 ng/mL）。全身18F-脱氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose，FDG）PET/CT显像：右侧阴囊根部后方见大小约4.1 cm×3.4 cm× 4.0 cm软组织肿块，放射性分布不均匀增高，最大标准摄取值（maximum standardized uptake value，SUVmax）为6.9，CT值约36 HU（图1A）；右侧大腿根部前方及阴阜部皮肤轻度不均匀增厚，放射性分布增高，SUVmax为1.7；纵隔（1、4区）、双侧髂血管旁、双侧腹股沟区多发淋巴结FDG摄取不同程度增高，SUVmax为12.8（图1B、1C）；右侧肩胛骨、右侧髂骨、右侧髋臼、右侧坐骨、双侧耻骨呈溶骨性骨质破坏，见多发FDG摄取浓聚，SUVmax为14.6（图1D）；右侧肾上腺结合部和左侧肾上腺外支见软组织密度结节，SUVmax分别为5.6、2.9（图1E）；PET/CT诊断考虑右侧阴囊间叶源性肿瘤或淋巴瘤伴多发淋巴结、骨、肾上腺转移。因患者血友病病史，会诊考虑不予手术处理。取活检病理：镜下纤维组织内低分化肿瘤细胞浸润性生长，核大，不规则，可见病理性核分裂象，部分区域出现细胞间桥和基底细胞样特征（图2）；免疫组化：CK7（＋＋＋），GATA-3（＋＋＋），P16（＋＋＋），P63（＋＋＋），CK5/6（＋＋＋）。病理诊断：（阴囊）浸润性高级别尿路上皮癌（urothelial carcinomas，UC）伴鳞状细胞分化。给予患者输注凝血因子支持后行"白蛋白紫衫醇200/300 mg d1＋顺铂60 mg d1、d2"治疗6周期，目前仍在随访中。

目的 探讨脊柱孤立性纤维瘤(SFT)的CT和MRI表现,提高影像诊断的准确性.资料与方法 回顾性分析经病理证实的8例脊柱SFT的CT和MRI征象.8例患者均行CT和MRI扫描,分析病变位置、形态、大小、密度/信号、边界、病变内部情况、邻近骨质破坏情况及强化特点等.结果 8例患者经病理证实良性4例,恶性4例.6例表现为跨椎间孔生长的哑铃形软组织肿块,1例位于椎管外呈分叶状,1例位于椎管内髓外硬膜下呈长梭形;6例出现邻近骨质膨胀性或溶骨性破坏,1例呈压迫性骨缺损,1例无明显骨质破坏.CT扫描显示肿瘤呈等/混杂密度.MRI扫描T1WI呈等/低信号;6例T2WI呈等/稍高信号,2例呈混杂信号.所有病灶增强扫描均呈明显不均匀强化.结论 脊柱SFT紧贴或环绕硬膜生长呈分叶状或哑铃形,MRI信号特征明显,T1WI多呈等/低信号,T2WI多呈稍高/等信号,常伴骨质破坏.

目的 分析骨盆软骨肉瘤的X线、CT和磁共振成像(MRI)表现特点,探讨3种影像检查方法的临床应用价值.方法 回顾性分析2009年4月至2017年5月北京中医药大学第三附属医院收治的经手术或穿刺病理活检证实的15例骨盆软骨肉瘤患者的X、CT、MRI表现,其中髂骨翼4例,髋臼4例,耻骨5例,坐骨1例,骶骨1例.15例患者均行骨盆X线及CT检查,10例行MRI检查.结果 X线表现:13例可见低密度溶骨性骨质破坏,8例病灶呈膨胀性改变.7例瘤内含斑点状、环状及半环状钙化灶.10例形成软组织肿块,其中9例肿块内含有钙化灶,1例表现为含钙化的骨盆软组织肿块.CT表现:13例显示不同程度的膨胀性、溶骨性骨质破坏.14例瘤内可见斑点状、环状及半环状钙化.15例形成软组织肿块,其中14例含有钙化灶,12例软组织肿块呈分叶状.1例由骨软骨瘤继发的软骨肉瘤,伴有明显增大软骨帽.增强扫描后12例显示病灶边缘及软骨小叶分隔明显强化,3例高级别软骨肉瘤呈结节状及弥漫性明显强化.MRI表现:T2加权成像及压脂像呈高信号影,其内伴有少许低信号钙化灶和纤维间隔.T1加权成像呈低或等混杂信号影.增强扫描后8例出现特征性的弧形或环形强化.3例边缘可见"树芽征"样由周边向中央强化.结论 正确认识和理解骨盆软骨肉瘤不同影像表现及其不同影像检查方法的优缺点,对临床处理包括诊断、活检、治疗及预后至关重要.

目的 探讨多器官发生的上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理特征、鉴别诊断及预后.方法 收集并分析1例多器官发生EHE的临床病理学特征、免疫表型及预后并复习相关文献.结果 患者男性,33岁,临床症状主要为腰背疼痛,PET-CT示肝右叶不规则低密度高代谢灶,全身骨多发高代谢溶骨性病灶;肝脏及骨镜下示上皮样肿瘤细胞排列成单个散在细胞、条索状、小巢状,细胞胞质丰富、嗜酸性,胞内可见空泡状,其内可见红细胞,核大深染,核型不规则,间质纤维组织增生伴黏液样变.免疫组化:瘤细胞CD31、CD34、FLi-1、ERG、F8、vimentin均(+),CKpan,EMA,TFE3均(-).结论 EHE是一种少见的恶性血管源性肿瘤,好发于软组织,部分发生实质脏器,如肺、肝、骨、大脑等,极少数患者可为多脏器同时累及,同时发生于肝脏及骨时,应注意与转移性癌、肝癌伴多发骨转移、上皮样血管肉瘤、上皮样肉瘤等鉴别.