目的:比较早期结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型(NKTCL)同步与非同步放化疗疗效。方法:收集2007—2020年贵州医科大学附属肿瘤医院收治的278例早期NK/T细胞淋巴瘤综合治疗患者，按Nomogram改进版风险指数(NRI)预后模型，根据有无任何预后不良因素[年龄>60岁、血清乳酸脱氢酶(LDH)增高、美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分≥2分、原发肿瘤侵犯(PTI)、Ann Arbor分期Ⅱ期]分为预后良好组49例，以及含有任何一项预后不良因素的预后不良组229例。其中145例采用同步放化疗，133例采用非同步放化疗。结果:全组5年总生存(OS)率为71.0%，无进展生存(PFS)率为67.6%。预后良好组和预后不良组5年OS率分别为95.6%和65.4%( P<0.001)。预后不良组中NRI＝1分中低危组、NRI＝2分中高危组、NRI≥3分高危组患者各组的5年OS率分别为72.1%、61.1%、47.7%( P＝0.007)。同步放化疗组与非同步放化疗组疗效无显著差异，5年OS率分别为70.6%、69.8%( P＝0.783)、5年PFS率分别为67.6%、65.2%( P＝0.631)。进一步分层分析显示，NRI＝1分中低危组患者同步放化疗组与非同步放化疗组5年OS率分别为73.1%、76.5%( P＝0.576)，NRI＝2分中高危组患者分别为62.6%、69.3%( P＝0.427)，NRI≥3分高危组患者分别为58.1%、42.3%( P＝0.954)，均无明显差异。 结论:综合治疗能显著改善预后不良组早期NKTCL的预后，在放化疗的顺序上同步放化疗和非同步放化疗5年OS率、5年PFS率无显著差异。对于预后不良早期NKTCL可以采用耐受性更好的序贯治疗。

目的:探讨早期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤放化疗综合治疗的疗效及不良反应。方法:回顾性分析本院收治的174例经病理证实的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者资料。生存分析及组间比较采用Kaplan-Meier法和Log-rank检验。结果:全组Ⅰ期患者102例，Ⅱ期患者72例。2例患者接受单纯放疗，172例患者接受放化疗综合治疗。全组总有效率为94.2%(164/174)，其中完全缓解(CR)患者153例(87.9%)。5年总生存率(OS)为87.3%，5年无进展生存率(PFS)为83.1%，5年局部区域控制率为91.9%。放化疗期间最常见不良反应为骨髓抑制和口腔黏膜炎，≥3级骨髓抑制占62.1%，≥3级口腔黏膜炎占10.9%。多因素分析结果显示，高龄、B症状及Ann Arbor分期Ⅱ期是OS的独立预后不良因素，而高龄和Ann Arbor分期Ⅱ期是PFS的独立预后不良因素。放疗剂量≥50 Gy较低剂量组可显著提高总PFS，两组5年PFS分别为83.5%和76.5%( HR 0.374，95% CI 0.169～0.826， P＝0.015)。 结论:早期NK/T细胞淋巴瘤经过放化疗综合治疗可达到较好疗效，不良反应可以耐受。

患儿男，1岁，因“间断发热半个月”入院。查体：腹部膨隆，肝左叶可扪及，剑突下5 cm。实验室检查：ALT 50 U/L，AST 89 U/L，乳酸脱氢酶1 004 U/L，羟丁酸脱氢酶722 U/L；EB病毒IgG阳性，巨细胞病毒IgG阳性，EB病毒核抗原IgG抗体阳性。血液病原微生物监测：洋葱伯克霍尔德菌复合群、EB病毒序列数增加。肿瘤标志物：甲胎蛋白1.22 ng/ml，癌胚抗原0.93 ng/ml。彩超：肝左叶非均质回声，见一大小约56 mm×43 mm低回声区。CT：肝左叶可见稍低密度肿块影，右侧边界欠清，左侧边界清，约38 mm× 42 mm× 51 mm，增强扫描可见轻度不均匀强化（图1）。胸部CT平扫未见异常。超声科会诊后，不建议行“超声引导下肝脏肿物穿刺引流术”，患者反复发热、肝脏占位较前增大，抗感染治疗疗效欠佳。遂行肝左叶肿瘤切除术+肝门淋巴结切除术。术后短期恢复可。病理：EB病毒阳性NK/T细胞增殖性疾病，结合免疫表型及EBER 原位杂交考虑为：（1）结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型；（2）EB病毒阳性NK/T细胞增殖性疾病肿瘤期（图2）。免疫组化：CD3（+），CD20（-），PAX-5（-），CD5（-），CD2（+），CD7（-），CD56（-），TIA-1（+），GrB（+），Ki-67（约70%+），CD4（±），CD8（+），EBNA-2（-）。原位杂交：EBER（+）。术后淋巴瘤基因重排检测：TCRB Dβ-Jβ 位点存在单克隆重排（+++），提示淋巴瘤可能。患儿病理诊断明确，告知家属NK/T细胞淋巴瘤易并发嗜血细胞综合征，进展快，预后欠佳，建议尽早化疗，家属拒绝继续治疗，术后11 d 出院后失访。

目的:探讨淋巴细胞绝对计数（ALC）与结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）预后之间的关系。方法:回顾性分析2002年1月至2018年12月山西省肿瘤医院和山西省大同市第二人民医院收治的184例ENKTL患者资料。采用Contal-O'Quigley变点法计算ALC预测ENKTL预后最佳临界值，依此值将患者分为两组。采用Kaplan-Meier法对两组患者进行生存分析。采用Cox比例风险回归模型进行单因素及多因素生存分析。结果:根据Contal-O'Quigley变点法确定ALC预测ENKTL预后的最佳临界值为1.5×10 9/L，按此值将患者分为ALC>1.5×10 9/L组（98例）和ALC≤1.5×10 9/L组（86例）。与ALC≤1.5×10 9/L组比较，ALC>1.5×10 9/L组患者美国东部肿瘤协作组（ECOG）评分≥2分、血清乳酸脱氢酶（LDH）>245 U/L、韩国预后指数（KPI）评分2~4分、国际预后指数（IPI）评分2~5分患者比例低，血红蛋白>120 g/L患者比例高（均 P<0.05）。ALC>1.5×10 9/L组总生存（OS）和无进展生存（PFS）均优于ALC≤1.5×10 9/L组（3年OS率：65.7%比45.4%，5年OS率：61.0%比36.6%；3年PFS率：61.7%比41.0%，5年PFS率：51.9%比32.2%；均 P<0.05）。多因素Cox回归分析显示，ECOG评分、血清LDH水平、ALC、是否放疗及是否应用含左旋门冬酰胺酶方案化疗是OS和PFS的独立影响因素（均 P<0.05）；其中对于OS，ALC>1.5×10 9/L与≤1.5×10 9/L相比的 RR为0.634（95% CI 0.398~1.008， P=0.050），对于PFS， RR为0.625（95% CI 0.406~0.962， P=0.033）。 结论:高ALC的ENKTL患者预后较好，ALC可能是ENKTL的一种强有力预后因素。

目的:评估早期原发上呼吸消化道结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型（ENKTL）患者根治性三维调强放疗后无进展生存（PFS）3个月以上的生存质量，并分析主要症状的相关影响因素。方法:276例患者收治于2012年3月—2021年6月，男性201例，女性75例，确诊时中位年龄为41.5（13~81）岁。调强放疗采用一致的靶区方案和相近的剂量梯度，中位处方剂量54.6 Gy分26次。采用改良的欧洲癌症治疗研究组织（EORTC）QLQ-H&N35量表进行横断面调查，统计分析各生存时间段不良症状的发生率、严重程度及其影响因素。结果:接受调查的患者中位年龄为46.2岁，放疗后中位PFS期47.2（3.1~115.7）个月。放疗后较常出现的症状为鼻症状（发生率63.8%）、口干（50%）、牙齿问题（47.1%）、嗅味觉改变、性冷淡等。多数症状较轻（平均标化得分为5.50分，满分100分）且随生存期延长明显减轻，但牙齿问题、性冷淡等症状较显著且反复持续多年。年龄和免疫治疗是症状评分的影响因素，牙齿问题与口干关系密切。结论:早期ENKTL患者放疗后生存质量良好，较显著的症状为鼻症状、牙齿问题、性冷淡等，值得研究改善。

目的:探讨消化系统原发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（extranodal natural killer/T-cell lymphoma，nasal type，ENKTCL）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法:收集河南省人民医院2000年8月至2020年8月间13例消化系统原发ENKTCL病例，分析其临床、影像学资料及组织学特征，采用免疫组织化学EnVision法和原位杂交检测相关指标表达情况，并进行T细胞受体（TCR）基因重排检测，结合文献讨论分析此类罕见部位淋巴瘤的临床病理学特征。结果:13例原发消化系统ENKTCL中，男性11例，女性2例，年龄范围28~80岁，中位年龄53岁；结直肠7例，回肠3例，肝、胆囊、胃各1例。所有病例既往均无淋巴瘤病史，行全身CT检查未发现消化系统外病灶。临床症状主要为发热、腹痛，并常伴乏力、腹泻、便血，常见血清白蛋白降低、乳酸脱氢酶升高、外周血EB病毒DNA拷贝增加。组织形态学特点为多形性的淋巴样细胞散在或灶性分布，弥漫浸润固有腺体，多灶或片状不规则的肿瘤性坏死，可见血管侵犯或血管破坏，背景为混杂的小淋巴细胞、浆细胞或组织细胞。所有病例免疫组织化学淋巴样细胞均表达CD3，部分存在其他T细胞标志物减弱/缺失，除1例外均表达CD56，少部分为CD4 -/CD8 +的杀伤T细胞表型。13例患者EB病毒编码的RNA原位杂交检测均为阳性。7例患者进行TCR基因重排检测均阴性。11例获得随访者8例死亡，中位生存期9个月。 结论:消化系统原发ENKTCL极为少见，易合并消化道穿孔等急腹症，治疗效果不理想，预后差，临床和影像学缺乏特异性，易误诊为非特异性溃疡。了解其临床病理特征，结合免疫组织化学、原位杂交及TCR基因重排检测结果，对有效提高该病的诊断和早期治疗具有重要意义。

目的:探讨上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床病理特征和预后。方法:收集2001年11月至2015年12月，中国淋巴瘤协作组数据库中159例原发上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料，分析其临床病理特征、治疗和预后。生存分析采用Kaplan-Meier法和Log rank检验，多因素分析采用Cox回归模型。结果:上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤多原发于皮肤软组织(106/159，66.7%)和胃肠道(31/159，19.5%)。Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期和乳酸脱氢酶(LDH)升高的患者比例较高，分别为64.2%(102/159)和47.8%(76/159)。全组患者的3年总生存率为43.6%，3年无进展生存率为27.9%。原发皮肤软组织和胃肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的3年生存率分别为41.0%和59.4%( P＝0.281)，3年无进展生存率分别为24.8%和48.3%( P＝0.109)。综合治疗较单纯化疗提高了全组患者的3年生存率(58.4%和33.9%， P＝0.001)和3年无进展生存率(40.7%和20.7%， P＝0.008)。LDH升高、Ann Arbor分期和≥2个结外部位受侵为总生存的独立危险因素( P<0.05)，LDH升高和≥2个结外部位受侵为无进展生存的独立危险因素( P<0.05)。失败模式以远处结外器官复发进展为主。 结论:上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有独特的临床特征和较差的预后，放疗或手术±化疗较单纯化疗可能提高上呼吸消化道外结外NK/T细胞淋巴瘤患者的疗效。

目的:探讨P-GemDOx方案一线治疗早期结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）患者的有效性、安全性以及相关预后因素。方法:回顾性分析2015年8月至2021年5月南京医科大学第一附属医院血液科收治的60例使用P-GemDOx方案治疗的早期初诊ENKTL患者的临床资料，使用 χ2检验及Fisher确切概率法比较组间临床特征的差异，使用Log-rank检验比较组间生存差异，进行生存和预后因素分析。 结果:60例患者在完成4～6个周期P-GemDOx方案治疗后，总缓解率（ORR）为88.3%，46例（76.7%）获得完全缓解（CR）。4年的无进展生存（PFS）率和总生存（OS）率分别为（66.3±7.1）%和（79.5±6.0）%。根据PINK/PINKE预后评分系统进行分组，各组间PFS和OS差异均无统计学意义。23.3%的患者24个月内出现疾病进展（POD<24），POD<24组（14例）和24个月内未出现疾病进展（POD≥24）组（46例）的OS期差异有统计学意义（ P<0.001）。分析POD<24的危险因素，并在此基础上建立了预测POD<24的国际预后指数（POD24-IPI）预后分层模型（诊断时PET-CT检查存在病灶最大标准摄取值>12.8，1分；非单个鼻腔浸润，1分；4～6个周期治疗后疗效评估未达CR，1分；低危组，0分；中危组，1分；高危组，2～3分），低危、中、高危组4年OS率分别为100%、（85.6±9.7）%、（65.0±10.2）%（ P＝0.014）。此外，P-GemDOx化疗方案临床应用的总体耐受良好，主要不良反应是血液学毒性。 结论:在早期ENKTL患者中，P-GemDOx方案是一个安全且有效的一线治疗方案；POD24-IPI是一个良好的风险分层模型。

目的:探索培门冬酶/左旋门冬酰胺酶治疗结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）的预后影响因素。方法:回顾性分析自2014年3月至2021年4月在淮海淋巴瘤协作组11所医疗中心确诊的656例ENKTL患者的临床资料，将患者按照7∶3随机分为训练集（460例）和验证集（196例）两个队列，分析患者的预后影响因素。建立预后评分系统，比较不同模型的预测性能。结果:患者的中位年龄为46（34，57）岁，男456例（69.5%），鼻部受累561例（85.5%）。203例（30.9%）患者采用了以左旋门冬酰胺酶联合蒽环类药物为基础的化疗方案，接受P-GEMOX（培门冬酶+吉西他滨+奥沙利铂）方案治疗患者的5年总生存率优于接受SMILE（甲氨蝶呤+地塞米松+异环磷酰胺+左旋门冬酰胺酶+依托泊苷）方案的患者（85.9%对63.8%， P＝0.004）。多因素分析结果显示性别、CA分期、美国东部肿瘤协作组体能状况（ECOG PS）评分、HGB、EB病毒DNA是ENKTL患者预后的独立影响因素（ P值均<0.05）。基于本研究筛选出的预后因素的预测性能优于国际预后指数、韩国预后指数和自然杀伤淋巴瘤预后指数。 结论:性别、CA分期、ECOG PS评分、HGB和EB病毒DNA是接受培门冬酶/左旋门冬酰胺酶治疗的ENKTL患者的预后影响因素。

目的:探讨早期低危结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)的放疗疗效和失败模式。方法:回顾性分析2000—2015年中国淋巴瘤协作组数据库中557例接受放疗的早期低危ENKTCL患者的放疗疗效。全组557例患者中，接受综合治疗427例，单纯放疗130例。采用Kaplan-Meier法计算生存率，Log rank检验分析组间差异，采用标准化死亡比(SMR)比较ENKTCL患者与年龄、性别相匹配的中国健康人群的预期生存，多因素分析采用Cox回归模型。结果:全组患者的5年总生存率和5年无进展生存率分别为87.2%和77.2%。患者治疗生存1年后SMR为匹配健康人群的3.59倍( P<0.001)，治疗生存4年后SMR为匹配健康人群的1.50倍( P＝0.146)。综合治疗与单纯放疗比较未能提高患者的5年总生存率(分别为87.0%和87.4%， P＝0.961)和5年无进展生存率(分别为76.1%和80.7%， P＝0.129)。全组患者的失败模式以局部失败(11.5%，64/557)和远处失败(10.8%，60/557)为主，区域失败罕见(2.9%，16/557)。全组患者5年局部区域控制率为87.2%，放疗剂量≥50 Gy和<50 Gy患者的5年局部区域控制率(LRC)分别为89.5%和73.7%( P<0.001)。放疗剂量为LRC的独立影响因素( P<0.05)。 结论:早期低危ENKTCL患者放疗的预后较好，局部区域和远处失败均较低，放疗剂量为LRC的独立影响因素。