目的:探讨早期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤放化疗综合治疗的疗效及不良反应。方法:回顾性分析本院收治的174例经病理证实的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者资料。生存分析及组间比较采用Kaplan-Meier法和Log-rank检验。结果:全组Ⅰ期患者102例，Ⅱ期患者72例。2例患者接受单纯放疗，172例患者接受放化疗综合治疗。全组总有效率为94.2%(164/174)，其中完全缓解(CR)患者153例(87.9%)。5年总生存率(OS)为87.3%，5年无进展生存率(PFS)为83.1%，5年局部区域控制率为91.9%。放化疗期间最常见不良反应为骨髓抑制和口腔黏膜炎，≥3级骨髓抑制占62.1%，≥3级口腔黏膜炎占10.9%。多因素分析结果显示，高龄、B症状及Ann Arbor分期Ⅱ期是OS的独立预后不良因素，而高龄和Ann Arbor分期Ⅱ期是PFS的独立预后不良因素。放疗剂量≥50 Gy较低剂量组可显著提高总PFS，两组5年PFS分别为83.5%和76.5%( HR 0.374，95% CI 0.169～0.826， P＝0.015)。 结论:早期NK/T细胞淋巴瘤经过放化疗综合治疗可达到较好疗效，不良反应可以耐受。

目的:应用流式细胞术（FCM）对骨髓淋巴瘤细胞特征性免疫表型进行分析，评估FCM对初诊以噬血细胞综合征（HLH）为首发临床表现的非霍奇金淋巴瘤的快速鉴别诊断价值。方法:回顾性分析2010年7月至2019年7月在北京大学深圳医院血液科收治的57例已经明确病因诊断的HLH患者的临床资料，并且所有患者在起病时至少完成1次骨髓流式细胞检测和骨髓病理检查，以同期患者的临床、生化及组织病理为金标准，评估FCM分析骨髓淋巴瘤细胞的免疫表型特征对淋巴瘤相关的噬血细胞综合征（LAHS）的诊断效能。结果:57例符合HLH诊断标准的患者，36例患者经临床、生化和组织病理最终明确诊断为LAHS，其中B细胞淋巴瘤15例（弥漫大B细胞淋巴瘤14例，B细胞淋巴瘤伴反应性T细胞增生1例）；侵袭性NK细胞淋巴瘤/白血病13例；肝脾γδT细胞淋巴瘤2例；血管免疫母T细胞淋巴瘤（AILT）4例；肠病性外周T细胞淋巴瘤（ENTCL）1例；间变性T细胞淋巴瘤（小细胞型）（ATCL）1例。除1例ENTCL外，FCM均在上述病例骨髓中发现有特征性免疫表型的淋巴瘤细胞，与骨髓疾病比较，FCM对本组LAHS病例诊断的敏感度为97.2%（ P=0.014），特异度为90.5%（ P=0.488）。在21例非LAHS患者中，FCM在2例原发EB病毒相关噬血细胞综合征检测出有TCRVβ重排，其他均未显示有异常特征性免疫表型。 结论:FCM对骨髓淋巴瘤细胞特征性免疫表型分析可作为诊断LAHS的重要指标，具有快速鉴别LAHS和非LAHS的优势，缩短了确诊时间，有利于临床作出早期诊断和快速处理。

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis, HLH），是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子，进而引起严重的甚至致命性的一系列炎症反应 [1]。HLH临床少见，病死率较高，持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常等是其主要临床表现 [2]。根据病因不同，分为原发性HLH和继发性HLH [3]。原发性HLH有明确的家族遗传病史和（或）存在遗传性的基因缺陷，多见于儿童期发病；继发性HLH主要由感染、自身免疫性疾病及恶性肿瘤等导致。在成人HLH中，最常见的病因为恶性肿瘤，其中淋巴瘤最为常见 [4,5,6]。Rivieve等 [7]对162例HLH患者的研究中发现非霍奇金淋巴瘤是HLH的主要原因，占所研究对象的56%。根据我国的统计资料显示，非霍奇金T细胞或NK/T细胞淋巴瘤是最多见的类型，占所有恶性肿瘤相关HLH的69% [8]。淋巴瘤相关HPS（lymphoma associated hemophagocytic syndrome, LAHS）的诊断需要同时具备HLH的诊断条件和淋巴瘤的病理诊断依据，但是很多LAHS患者淋巴瘤的表现并不典型，容易导致诊断延误，因此在诊疗过程中需尽快查找淋巴瘤的证据，而病理活组织检查是确诊淋巴瘤的金标准 [6,9]。本文将2021年5月本院血液科收治的1例以HPS为首发表现的患者为确诊淋巴瘤行肝穿刺活检术后发生腹腔大出血导致休克抢救成功的病例（伦理审批号：IIT20220159A，患者知情同意豁免）进行分析总结，现报道如下。

结外自然杀伤(NK)/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)是起源于T或NK细胞的血液肿瘤，该病在亚洲及南美洲地区发病率较高，病情进展迅速、侵袭性强，晚期患者预后较差。目前，对该病患者的治疗通常根据疾病分期选择不同的治疗方式，但是尚缺乏统一的标准治疗方案，而包含门冬酰胺酶的新型化疗方案，可使患者预后获得改善。随着放化疗联合、新药研发、造血干细胞移植的开展，患者亦可从中受益。笔者拟按照疾病分期，对近年ENKTCL治疗的研究进展进行综述，以期帮助临床医师更好地选择治疗方案。

目的:分析普乐沙福（Plerixafor）联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）在淋巴瘤患者中进行自体造血干细胞动员的效果及安全性。方法:收集2019年4月至2021年12月在上海交通大学医学院附属瑞金医院采用普乐沙福联合G-CSF（普乐沙福+G-CSF组）或单用G-CSF（G-CSF组）进行自体造血干细胞动员的淋巴瘤患者，回顾性分析两组之间临床资料、干细胞动员/采集成功率、移植后造血重建和治疗不良反应。结果:全部184例淋巴瘤患者包括弥漫大B细胞淋巴瘤115例（62.5%）、经典型霍奇金淋巴瘤16例（8.7%）、滤泡性非霍奇金淋巴瘤11例（6.0%）、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤10例（5.4%）、套细胞淋巴瘤6例（3.3%）、间变大细胞淋巴瘤6例（3.3%）、NK/T细胞淋巴瘤6例（3.3%）、伯基特淋巴瘤4例（2.2%）、其他类型B细胞淋巴瘤8例（4.3%）、其他类型T细胞淋巴瘤2例（1.1%）。31例（16.8%）患者曾接受放疗。普乐沙福+G-CSF组84例，G-CSF组100例。普乐沙福+G-CSF组患者年龄较大、复发及三线化疗患者占比较高，其他临床特征基本一致。G-CSF组动员后1 d采集成功率为74.0%，2 d采集成功率为89.0%；普乐沙福+ G-CSF组1 d采集成功率为85.7%，2 d采集成功率为97.6%。普乐沙福+G-CSF组的动员成功率明显高于单用G-CSF组（ P=0.023）。普乐沙福+G-CSF组、G-CSF组采集CD34 +细胞中位数分别为3.9（0.7~21.2）×10 6/kg、3.2（0.6~19.4）×10 6/kg（ P=0.001）。普乐沙福+G-CSF组常见的不良反应为1~2级胃肠道反应（31.2%）、局部皮肤发红（2.4%）。 结论:普乐沙福联合G-CSF用于淋巴瘤患者自体造血干细胞动员/采集成功率、CD34 +细胞采集量均明显高于单用G-CSF，不良反应少，即使在年龄较大、二线动员、复发或者多次化疗的患者中也具有较高的动员成功率。

目的:探讨血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、鉴别诊断及治疗方法。方法:回顾性分析重庆大学附属肿瘤医院2022年3月和2022年6月收治的2例血管内NK/T细胞淋巴瘤患者临床资料及诊治过程，并进行文献复习。结果:2例患者均以皮肤症状首发。例1诊断为血管内NK/T细胞淋巴瘤，接受程序性死亡受体1（PD-1）抑制剂特瑞普利单抗+P-Gemox（培门冬酶+吉西他滨+奥沙利铂）方案治疗4个疗程，PD-1+ME（特瑞普利单抗+米托蒽醌+依托泊苷）方案治疗1个疗程后行自体造血干细胞移植。例2诊断为血管内NK/T细胞淋巴瘤累及鼻腔，接受P-Gemox方案治疗4个疗程，外院行自体造血干细胞移植。2例患者疗效均较好。结论:血管内NK/T细胞淋巴瘤罕见，常累及皮肤和中枢神经系统，NK细胞来源的瘤细胞在血管内生长是其诊断和鉴别要点，P-Gemox方案及造血干细胞移植等可获得较好疗效。

目的:探讨淋巴瘤合并恶性实体肿瘤患者的临床特征。方法:回顾性分析2018年1月至2021年8月青岛大学附属烟台毓璜顶医院收治的26例淋巴瘤合并恶性实体肿瘤患者临床资料，总结其临床特征、淋巴瘤和恶性实体肿瘤的类型及预后。结果:1 102例淋巴瘤患者中26例合并实体肿瘤，发病率2.36%（26/1 102）。26例患者中，男性16例（61.54%），女性10例（38.46%），中位年龄68.5岁（49~83岁）。26例患者淋巴瘤类型包括弥漫大B细胞淋巴瘤10例（38.46%）、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病6例（23.08%）、边缘区淋巴瘤6例（23.08%）、滤泡淋巴瘤2例（7.69%）、NK/T细胞淋巴瘤1例（3.85%）、外周T细胞淋巴瘤1例（3.85%）；合并的恶性实体肿瘤包括甲状腺乳头状癌8例（30.77%）、结直肠癌5例（19.23%）、肺癌4例（15.38%）、胃癌3例（11.54%）、前列腺癌2例（7.69%）、乳腺癌1例（3.85%）、肾透明细胞癌1例（3.85%）、咽部鳞状细胞癌1例（3.85%）、膀胱癌1例（3.85%）。26例患者中13例（50.00%）生存，4例（15.38%）死亡，9例（34.62%）失访。结论:淋巴瘤合并恶性实体肿瘤少见，好发于老年人，男性居多。

患者男，49岁，因双下肢红疹半月，咽喉部疼痛伴间断发热10 d于2018年4月25日就诊。患者就诊前半个月右胫前出现钱币大小类圆形红疹，局部有灼热疼痛感，后出现咽喉部间歇性疼痛，干咳，咳少量白痰。外院予抗感染治疗后症状无缓解。10 d前出现间断发热，最高39 ℃，自行口服退热药物后体温可恢复正常，伴恶心、呕吐。外院行耳鼻咽喉镜检查提示破裂溃疡，予静脉滴注头孢哌酮他唑巴坦、地塞米松治疗3 d，体温恢复正常，咽喉部疼痛无缓解。皮疹继续蔓延至双下肢，局部出现溃烂结痂。起病以来，精神、饮食、睡眠差，体力明显下降，近半月内体重下降7 kg。我科门诊以"血管炎？淋巴瘤？"收入院治疗。患者既往体健。