NTRK重排梭形细胞肿瘤是2020年WHO以基因重排分子定义的一组软组织肿瘤,这种肿瘤缺乏特异性影像学表现,组织学形态多样,易被误诊[1].同时NTRK重排梭形细胞肿瘤具有局部侵袭、术后复发和转移的潜能,酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors,TKI)对本病具有良好疗效.现报道肝脏GAB2-NTRK3重排梭形细胞肿瘤一例,以期加深对本病的认识.

患者女，43岁，因“无意中发现左乳肿物15 d”入院。乳腺彩超检查示：左乳4点钟方向见1个1.7 cm×0.9 cm×0.7 cm结节，不规则形，长轴与皮肤平行，边缘不光整，周围结构扭曲，内为低回声，不均匀，后方回声衰减，未见血流信号，符合BI-RADS 4B类（图1）。病理检查：（左乳肿物）灰白碎组织一堆，总体积1.8 cm×1.0 cm×0.8 cm，切面色灰白呈质韧，局部似见囊腔。光镜下所见：肿瘤组织边界不清，由增生的梭形或胖梭形细胞呈短束状或漩涡状排列，瘤细胞增生活跃，核肥胖淡染，可见明显的小核仁，核分裂像易见，但无病理性核分裂像，间质疏松、黏液样，伴红细胞外渗和淋巴细胞浸润（图2），未见分叶状结构及上皮样裂隙。免疫组化检查结果：SMA（+）、Vimentin（+）、Desmin（部分+）、Beta-catenin（胞质+）、CD34（血管+）、CK广（-）、ER（-）、PR（-）、P63（-）、Ki-67指数（5%）。FISH检测结果：提示USP6发生断裂。诊断：（左乳肿物）结节性筋膜炎。

笔者报道了1例结节性筋膜炎（NF）误诊为霍奇金淋巴瘤（HL）复发的病例。患者2年多前患HL，本次发病表现为左侧肩部有疼痛性肿块，行MRI、PET/CT检查均提示可能为HL复发，最终经穿刺组织病理学活检结果确诊为NF。笔者分析了NF的影像学及病理学特点，并进行了相关文献复习，以期分享 18F-FDG PET/CT在诊断该类型病例方面的相关经验。

本文报道1例发生于青年男性咽旁间隙的结节性筋膜炎（nodular fasciitis，NF）。患者男，35岁，因“咽部异物感、睡眠时打鼾1个月”就诊。术前磁共振（MR）提示右侧咽旁间隙动脉鞘内结节状影，考虑神经鞘瘤。在全身麻醉下行肿物完整切除手术。大体检查示，肿瘤大小3.2 cm×2.3 cm×1.7 cm，无被膜，切面灰白色，质地中等，术后病理诊断为NF。术后1周出院，出院至今复查未见肿物复发，愈后良好。

结节性筋膜炎是起源于筋膜组织的良性病变，其实质是纤维组织瘤样增生，也有研究认为是介于增生和肿瘤之间的过渡性瘤变，部分患者需要手术切除。结节性筋膜炎多发生于皮下组织，本例病变发生在胰腺尾部，较为罕见，诊断上易倾向于恶性占位。目前超声内镜在胰腺疾病的诊断上占有非常大的优势，此病例也为结节性筋膜炎的超声内镜下诊断提供了新的思路。

患者男性，28岁。因多发肌肉疼痛伴肌内结节2月余入院。患者吞咽困难、发热、消瘦，外院病理及磁共振成像均提示结节性筋膜炎可能。入院后查C反应蛋白11 mg/L，红细胞沉降率24 mm/1h，血小板计数388×10 9/L，血浆纤维蛋白原4.59 g/L，尿潜血阳性，腹部超声示左肾积水。考虑结节性筋膜炎不能解释疾病全貌，再次行肌内结节穿刺活检，病理及免疫组化提示肌间转移性低分化腺癌。患者至肿瘤医院完善胃镜及正电子发射断层成像检查，最终诊断为胃低分化腺癌Ⅳ期（食管、淋巴结、肌肉、输尿管、骨多发转移），接受化疗，半年后死亡。

本期无重点号。论著《阿司匹林激发试验在诊断非甾体抗炎药加重呼吸道疾病中的价值》以50例慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）伴/不伴哮喘的患者为研究对象，实施非甾体抗炎药加重呼吸道疾病（NERD）的规范化诊断流程，发现仅通过病史诊断会造成漏诊，鼻腔阿司匹林激发试验用于诊断NERD的准确性高、安全性良好，若鼻腔激发试验阴性，则需进一步进行口服阿司匹林激发试验。《小剂量奥马珠单抗在嗜酸粒细胞增多的难治性鼻窦炎患者扩大鼻窦开放术后的应用初探》探讨了小剂量（150 mg/月）奥马珠单抗在24例嗜酸粒细胞增多的难治性鼻窦炎患者鼻窦扩大开放术后的近期应用疗效，证实小剂量奥马珠单抗可有效控制术腔黏膜炎性反应，促进黏膜上皮化进程，在疾病早期转归关键阶段发挥重要作用。《三叶因子家族3对嗜酸粒细胞性慢性鼻窦炎鼻黏膜上皮中紧密连接的作用》收集11例对照患者鼻黏膜组织和37例慢性鼻窦炎伴鼻息肉患者鼻息肉组织，观察三叶因子家族（trefoil factor family，TFF）3对嗜酸粒细胞性慢性鼻窦炎（eCRS）鼻黏膜上皮中紧密连接蛋白的影响，发现TFF3可通过PI3K/Akt上调occludin、claudin-1和ZO-1的表达，对鼻黏膜上皮屏障有一定的保护作用，可为eCRS治疗提供新思路。《快速眼动睡眠相关阻塞性睡眠呼吸暂停儿童的临床特点及预后分析》回顾性分析62例行腺样体扁桃体切除术的中重度OSA患儿的临床资料，发现解剖因素和功能因素在快速眼动睡眠相关阻塞性睡眠呼吸暂停（REM-OSA）与非REM-OSA患儿病因中所占的权重不同，2组患儿术后OSA治愈率在不同基线阻塞性呼吸暂停低通气指数的情况下变化趋势相反。《侵犯颈段食管的局部晚期下咽癌非手术综合治疗的疗效分析》回顾性分析66例侵犯颈段食管的局部晚期下咽癌患者的临床资料，发现采用非手术综合治疗方式治疗侵犯颈段食管的局部晚期下咽癌，患者获得了较高的喉及食管保留率，治疗中的不良反应可耐受。《头颈部结节性筋膜炎的临床分析》回顾性分析7例原发于头颈部的结节性筋膜炎病例，发现其临床症状和影像学表现不典型，手术是主要治疗手段，效果良好。短篇论著《游离股前区域分叶皮瓣修复口颊癌的制备经验》通过总结72例洞穿性口颊癌缺损病例的修复资料，分享了游离股前区域分叶皮瓣的制备策略和应用经验。

报道1例发生于鼻咽部的伴有破骨样巨细胞的炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床资料，行光镜观察、免疫组织化学标记及荧光原位杂交，并复习相关文献。肿块大小1.5?cm×1.0?cm×0.4?cm，切面灰白实性质中，无包膜。镜下观察，肿瘤由梭形细胞组成，背景中可见弥漫散在分布的炎性细胞浸润并可见散在分布的破骨样巨细胞。免疫组织化学染色示肿瘤细胞强表达广谱细胞角蛋白（CKpan)、间变性淋巴瘤激酶、波形蛋白、结蛋白，Ki-67阳性指数10%。荧光原位杂交（FISH）检测示肿瘤存在ALK基因易位阳性。鼻咽部IMT临床及影像学缺乏特异性表现，故确诊依赖病理学。其诊断需要与结节性筋膜炎、多形性未分化肉瘤、平滑肌肉瘤等鉴别，可根据病理形态学、免疫组织化学表型、发生部位和年龄等要素综合判断。

目的:探讨腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath，FTS）的临床病理特征、免疫表型及分子遗传学特征。方法:收集四川大学华西医院病理科2008年1月至2019年4月诊断为FTS或腱鞘滑膜纤维瘤的病例共134例。回顾上述病例的临床及组织学特点，并进行免疫组织化学、荧光原位杂交（FISH）及逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测。结果:FTS共134例，男性67例，女性67例。中位年龄38岁（范围2~85岁）。肿瘤中位大小1.8 cm（范围0.1~6.8 cm）。最常见的病变部位为上肢（76/134，57%）。获得随访的28例患者均无复发。组织学上，经典型FTS 114例，边界较清，细胞成分较少，少量梭形的纤维母细胞杂乱地分布于致密的胶原硬化间质中，可见特征的狭长裂隙或薄壁血管；富于细胞型FTS（CFTS）20例，大多边界较清，细胞丰富区多与经典的少细胞区同时存在，偶见核分裂象，但缺乏病理性核分裂象。经典型FTS中，8例进行了免疫组织化学检测，多数病例（5/8）表达平滑肌肌动蛋白（SMA）。CFTS中，13例进行了免疫组织化学检测，均表达SMA。对20例CFTS和32例经典型FTS进行USP6基因重排的FISH检测，CFTS中11/20具有USP6基因重排，伴结节性筋膜炎（nodular fasciitis，NF）特征的12例CFTS中有7例具有USP6基因重排，不伴NF特征的8例CFTS中具有USP6基因重排占比为4/8；经典型FTS有3%（1/32）具有USP6基因重排。对所有经过FISH检测USP6基因重排结果为阳性，并可获得足够组织样本的病例（8例CFTS和1例经典型FTS）进行RT-PCR实验，CFTS中1例（1/8）成功检测到MYH9-USP6融合基因；经典型FTS未检测出目标融合基因。结论:FTS是一种相对少见的良性的纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤。本研究及近来文献报道发现部分经典型FTS中也具有USP6基因重排，提示经典型FTS和CFTS可能为同一疾病谱系的不同阶段。USP6基因重排的FISH检测可作为FTS与其他肿瘤的重要辅助诊断工具。

目的:探讨儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法:收集4例儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤病例，观察其临床特征、组织学形态、免疫表型及分子遗传学情况。结果:4例患儿，男女各2例，中位年龄6岁。发生于膀胱者2例，肾脏1例，输尿管1例。膀胱1例和输尿管1例以纤维组织细胞瘤样形态为主，肾脏病例大部分呈纤维瘤病样结构，膀胱的另1例组织学类似结节性筋膜炎。3例间变性淋巴瘤激酶（ALK）呈弥漫胞质阳性；肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白（SMA，3/4）和/或结蛋白（2/4）。荧光原位杂交2例检测到ALK基因断裂，肾脏病例示ROS1断裂。ALK断裂阴性的膀胱病例和肾脏病例分别检测到FN1-ALK和TFG-ROS1融合基因。结论:儿童泌尿系统中除了膀胱，肾脏和输尿管也可发生炎性肌纤维母细胞性肿瘤。诊断需结合患儿临床特点、组织形态、免疫组织化学及分子遗传学特征综合考虑。