目的:探讨聋哑儿童执行功能缺陷与脑功能连接间的关系及特征。方法:从特殊教育学校招募28名聋哑儿童和27名人口学指标匹配的正常听力健康儿童作为对照。分别选用磁共振基于体素形态学测量(voxel-based morphometry，VBM)方法评估聋哑儿童与听力正常儿童在脑灰质体积之间的差异，采用功能磁共振独立成分分析(independent component analysis，ICA)的方法分析聋哑儿童与正常听力儿童脑执行功能网络内连接的差异，用执行功能测试工具评价聋哑儿童各执行子功能与听力正常儿童的差异。结果:聋哑儿童的脑灰质体积在左侧角回(MNI坐标：－48，－72，45；700 voxels)、右侧顶上回(MNI坐标：20，－62，57；594 voxels)和左侧枕中回(MNI坐标：－32，－87，42；782 voxels)较听力正常儿童减小。聋哑儿童在左侧眶部额中回/左侧额下回(MNI坐标：－24，21，3；54 voxels)功能连接较听力正常儿童减弱。在行为学测试结果中，聋哑儿童在转换功能上较正常儿童存在缺陷，差异有统计学意义( t(42)＝2.39， P＝0.02)。 结论:聋哑儿童执行功能存在一定缺陷，其神经机制可能与执行功能相关脑区出现功能连接减弱及脑灰质体积减小有关。

患者1(图1，Ⅱ 1)　男，41岁，轻度智力障碍，自幼聋哑，面容无明显异常，生活能基本自理。外周血染色体核型为46，XY，der(18)(图2)。其父母表型正常，否认近亲结婚。

目的:采用基于表面的形态学测量法(surface-based morphometry，SBM)结合基于纤维束示踪的空间统计学方法(tract-based spatial statistics，TBSS)，从灰质皮层到白质纤维全面系统地对聋哑儿童全脑结构的改变进行测量分析。方法:选取9～13岁聋哑儿童及年龄、性别等相匹配的正常对照组各27例。采集所有被试T1结构像及弥散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI)数据，分别进行SBM及TBSS的分析，计算皮层厚度、回指数及各向异性指数(fractional anisotropy，FA)。采用SPSS 20.0软件和FSL软件对数据进行统计分析。结果:与正常对照组比较，聋哑儿童左侧大脑半球中央后回、顶上小叶、中央旁小叶、楔前叶的皮层厚度明显降低(团块大小4 150， P<0.05)。右侧大脑半球颞横回、颞中回区域皮层厚度降低(团块大小2 592， P<0.05)。左侧楔前叶区域局部回指数明显升高(团块大小3 225， P<0.05)。DTI结果显示在放射冠、皮质束、扣带回、胼胝体、丘脑辐射、额枕下束等区域FA值降低( P<0.05，TFCE校正)。 结论:聋哑儿童大脑皮层及白质微结构存在不同程度的损伤，同时楔前叶出现了脑结构重塑和代偿重构，为深入研究听觉功能丧失与大脑结构改变的关系提供了有力的证据。

目的:运用独创的、全新的视力表对聋哑儿童的视力评估系统进行改良。方法:本研究纳入2~11岁的聋哑儿童31名62眼，均未诊断过眼部病变。采用标准的Golovin-Sivtsev视力表(俄语：Таблица Головина-Сивцева)、全新的原创技术——Just Evident Images/Jonnazarov Eldor Ikhtiyorovich(缩写为JEI/JEI视力表)和集合卡进行视力检查。JEI/JEI视力表由13个不同大小的彩色视标组成，每行视标的宽度和高度相等，这些视标均为儿童甚至幼儿可以识别的物体。结果:Golovin-Sivtsev视力表和JEI/JEI视力表测量右眼和左眼视力结果在16人和13人中一致，分别占51.6%和41.9%，在15和18人中存在差异，分别占48.4%和58.1%。在视力为0.1~0.4的儿童及视力为0.2~0.4的2~5岁儿童中，采用JEI/JEI视力表测得的视力较Golovin-Sivtsev视力表高。结论:JEI/JEI视力表在聋哑儿童视力测量中具有临床实践前景。JEI/JEI视力表应用特殊卡片重复视标，可简化视力测量并提高有效性。

听力损失及耳聋是全世界面临的重大公共健康问题，是全球流行最广的感觉器官残疾。听力损失可造成语言交流障碍，且严重影响生活质量。世界卫生组织发布的《世界听力报告》指出，截至2022年有超过15亿人有不同程度的听力损失，到2050年可能增加至25亿人 ［1］。先天性听力损失是新生儿最常见的出生缺陷，其发病率为1‰~3‰，我国每年新增6万~8万聋哑儿 ［2］。

弱势研究参与者参与临床试验会引发一定的伦理学挑战,他们需要得到研究者、伦理委员会和管理部门的特别关注.以 1 例聋哑文盲研究参与者参与一项乳腺癌临床试验为例,探讨针对该研究参与者知情同意能力不足的特点进行的伦理学思考,以及为保障其合规地参加临床试验所采取的措施,进而为这一类伦理问题的应对提供思路.在临床试验实施过程中,研究者应评估研究参与者知情同意能力的水平,落实研究参与者的知情权和选择权,合乎规范地履行知情同意.对于存在弱势因素导致知情同意困难的研究参与者,不应将其过度地排除在研究之外,而应该采取针对性的保障措施,促进临床试验在遵守各项伦理原则的前提下高效实施.

上世纪初,Bárány等发现聋哑患者双侧前庭温度试验反应减弱;随着前庭功能评估手段的丰富,1989年正式提出"特发性双侧前庭病",即患者有失衡和振动幻视,症状在黑暗环境中加重,无听力下降和其他局灶性神经系统症状[1].2004年,吴子明等[2]率先对双侧前庭病进行病因及预后分析;2017年,Bárány协会发布了双侧前庭病的诊断标准[3].

《药物临床试验质量管理规范》规定伦理委员会的职责是保护受试者的权益和安全,应当特别关注弱势受试者.合法有效的知情同意是免除申办者和研究者(研究机构)因药物临床试验药物不良反应对受试者造成人身损害产生侵权责任的前提.合法有效的知情同意应该具备民事法律行为的有效要件,包括未成年人和精神疾病受试者的监护人履行知情同意;受试者(监护人)避免产生重大误解,避免可能外在干预致使意思表示不真实,为失明、聋哑等获取知识能力低下者提供辅助器具等,实现知情同意真实意思表示.欺诈、胁迫、重大误解等不符合民事法律行为有效要件的知情同意,受试者可以请求人民法院予以撤销.民法角度,伦理委员会的职责实质是保障受试者充分知情同意,保障申办者、研究者(研究机构)开展临床试验避免因知情同意缺陷而承担侵权责任.申办者向研究者和临床试验机构提供与临床试验相关的保险是保护临床试验机构权益,知情同意撤回不影响撤回前基于个人同意已进行的个人信息处理活动的效力属于保护申办者权益,受试者或其监护人无阅读能力的公正见证人制度更多保护研究者权益.民法角度,伦理委员会的职责确保受试者知情同意合法有效、保护临床试验参与各方的合法权益相对合理全面.

目的 了解中医药院校护生知识隐藏行为、创新能力、人际信任及班级氛围现状,分析其相关性,为提升护生创新能力提供参考.方法 便利抽样 202 名中医药院校护生,采用一般资料调查问卷、知识隐藏行为量表、人际信任感测量量表、大学生班级氛围测量量表、创新能力测量量表进行调查,建立结构方程模型,分析护生人际信任、班级氛围、知识隐藏行为与创新能力之间的关系.结果 中医药院校护生知识隐藏行为得分为(22.28±8.80)分,创新能力得分为(57.11±9.65)分,人际信任得分为(25.33±4.64)分,班级氛围得分为(32.76±5.85)分,中医药院校护生创新能力在性别、专业喜爱、学习成绩、科研兴趣 4个方面差异有统计学意义(P<0.05).中介效应检验显示人际信任在知识隐藏行为与创新能力之间的中介作用不显著(b=0.235,P>0.01,95%CI:-0.105-0.02),班级氛围在知识隐藏行为与创新能力之间起部分中介作用(a=-0.173,b=0.791,c'=0.031,P<0.01),效应量为 95.0%.人际信任、班级氛围在知识隐藏行为与创新能力之间起链式中介作用(α=-0.094,P<0.01,95%CI:-0.176～-0.047),中介效应占总效应的 65.0%.结论 中医药院校护生知识隐藏行为处于较低水平,逃避式、聋哑式知识隐藏行为与创新能力显著负相关,班级氛围在知识隐藏行为与创新能力之间起部分中介作用,人际信任、班级氛围在知识隐藏行为与创新能力之间起链式中介作用.应通过多种途径提升护生人际信任感,营造良好班级氛围,减少知识隐藏行为,提升创新能力.

目的 分析上海市残障儿童的龋病状况及影响因素,为口腔健康促进项目的设计和相关政策的制订提供信息支持.方法 采用分层等容量随机抽样方法,调查上海市共365例6～ 17岁残障儿童龋病状况及影响因素.结果 残障儿童总患龋率为53.97％,总龋均为1.77,市区明显低于郊区(P＜0.01).总龋失补充填比为9.58％,市区龋失补充填比明显高于郊区(P＜0.01),视力残疾儿童高于聋哑、智障儿童(P＜0.01).Logistic回归分析结果显示居住在市区或郊区、进食可乐/雪碧/橙汁等饮料的频率、家长对孩子口腔健康状况的评价(P＜0.05),是残障儿童患龋的影响因素.结论 上海残障儿童龋病状况较差,应针对性地采取综合防治措施,加强对家长的口腔健康教育,提高残障儿童口腔健康水平.