患者男，60岁，因“乏力、发热半月余”于2021年6月17日入院。患者半个月前无明显诱因出现乏力并进行性加重，伴活动后气促。于当地医院查血常规示白细胞计数1.5×10 9/L、血红蛋白88 g/L、血小板计数26×10 9/L，骨髓穿刺检查，结果为急性髓系白血病M5b型，于天津市人民医院血液科进一步治疗。查体：轻度贫血貌，全身皮肤黏膜未见黄染、出血点、瘀斑，全身浅表淋巴结未触及肿大；口唇苍白；胸骨无压痛；心、肺、腹查体未见异常；外痔脱出，肛周红肿；双下肢无水肿。血常规检查：白细胞计数0.41×10 9/L、血红蛋白60 g/L、血小板计数43×10 9/L。排除化疗相关禁忌，2021年6月18日—2021年7月1日行阿扎胞苷联合维奈克拉方案联合化疗。化疗结束第4天患者出现发热（最高达39.2 ℃），伴右小腿疼痛，触之局部皮温升高，压痛明显。经验性使用哌拉西林他唑巴坦、替加环素、泊沙康唑联合抗感染治疗。复查血常规：白细胞计数0.11×10 9/L、中性粒细胞计数0.04×10 9/L、血红蛋白64 g/L、血小板计数24×10 9/L。右下肢血管彩超：未见静脉血栓形成、动脉闭塞。右小腿MRI：（1）右小腿后部软组织肿胀，腓肠肌内外侧头及邻近深浅筋膜内渗出性改变，部分肌间隙积液；（2）左小腿比目鱼肌、腓肠肌内侧头及邻近深筋膜内少许渗出性改变（图1A）。血培养+药敏试验（需氧+厌氧）：嗜麦芽窄食单胞菌，对左氧氟沙星、复方新诺明、米诺环素敏感。根据药敏试验结果调整抗生素为左氧氟沙星、复方磺胺甲 唑、替加环素抗感染治疗3 d后体温恢复正常，但患者右小腿红肿进行性加重，触痛明显，表皮渗液破溃，皮肤及皮下软组织坏死，初步诊断为急性坏死性筋膜炎（图1B）。行右小腿脓肿切开减张引流术，并放置引流管（图1C），引流出约400 mL脓液。引流液培养+药敏试验（需氧+厌氧）显示为嗜麦芽窄食单胞菌。术后患者右小腿红肿好转，引流通畅，疼痛较前减轻。3 d后进一步行浅层组织清创换药，并拔除右小腿引流管。5 d后复查血常规：白细胞计数9.51×10 9/L、中性粒细胞计数0.04×10 9/L、血红蛋白89 g/L、血小板计数89×10 9/L。全身抗感染治疗20余天未见好转，于手术室行局部麻醉下右小腿深层组织清创术，术中见腓肠肌筋膜感染坏死，部分肌肉坏死，切除坏死组织至创面新鲜，彻底止血（图1D）。术后行负压封闭引流。负压引流吸引7 d后，拆除负压封闭引流行右腹股沟取皮+右小腿创面植皮术（图1E）。定期换药，营养支持治疗，敏感抗生素应用。术后3周拆线，植皮成活、供区伤口愈合良好（图1F）。随访6个月，患者急性髓系白血病的疗效评价为完全缓解，右小腿伤口愈合良好，感染无复发，关节功能正常，恢复日常工作和生活。

患者男性，35岁，主因"上腹部疼痛伴恶心呕吐4h"于2022-11-12 08:36至湖州市中心医院急诊科就诊。患者于4 h出现上腹部持续性剧烈绞痛症状，并伴有恶心、呕吐，呕吐物为胃液，有肛门停止排气排便。体格检查：血压190/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率159次/min，指氧饱和度98%，呼吸23次/min，肺部听诊呼吸音粗，啰音听诊不明显，心脏各瓣膜区杂音未及，腹部无压痛反跳痛。急诊内科医生开具血常规、超敏C反应蛋白、电解质、肝功能、肾功能、淀粉酶、凝血功能、D二聚体、肌钙蛋白I、肌红蛋白、肝胆胰腺B超检查。遗憾的是该患者未遵照医生的建议完善上述检查，并且未将上述情况告知医生，强烈要求医生予药物治疗改善腹痛、呕吐症状。所以医生开具了药物"甲氧氯普胺10 mg肌肉注射即用，间苯三酚注射液80 mg加入5%葡萄糖注射液250 mL静滴即用"。11:13患者家属再次来到急诊内科诊室并告知医生患者腹痛症状未缓解。医生此时发现该患者未完成此前开具的所有血化验及超声检查，立即陪同患者至急诊化验室抽取血化验标本。11:50该患者出现胸闷气促症状，随即送入抢救室。心电监护提示心动过速，心率162次/min，血压86/62 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），指氧饱和度92%，呼吸14次/min，立即查心电图，结果示：Ⅱ、Ⅲ、AVF、V 1~V 5 ST段广泛抬高。并加测床旁快速B型钠尿肽测定。12:10血化验结果全部取出，其异常的结果有：白细胞计数22.9×10 9/L,中性粒细胞计数百分率95.2 %，血红蛋白180.0 g/L，超敏C反应蛋白22.3 mg/L，肌酐209 μmol/L，镁1.80 mmol/L，D二聚体19.60 mg/L，BNP 1 256.1 pg/mL，肌钙蛋白I 11.43 pg/mL，肌红蛋白>1 200 ng/mL。12:15心电监护提示患者心率151次/min，血压86/62 mmHg，指氧饱和度92%，呼吸14次/min，同时查超声心动图，结果提示室间隔及室壁活动弥漫性减弱，心律失常，三尖瓣、二尖瓣、肺动脉瓣轻度反流，左室收缩功能不全。12:40患者突发肢体抽搐、双眼向上凝视、叹息样呼吸，心电监护示心律进行性下降至50次/min，查体颈动脉搏动未触及，意识丧失，立即行心肺复苏，呼吸球囊辅助通气，气管插管，机械辅助通气，并予药物"肾上腺素1 mg每3分钟静推（共20支）"。令人遗憾的是经过积极的抢救，该患者仍未恢复自主心率及呼吸，于14:00宣布死亡。

目的:探讨成人烟雾病患者血管搭桥术后发生脑梗死的危险因素，寻找可预测术后脑梗死发生的参数。方法:回顾性分析2019年9月至2022年12月昆明医科大学第一附属医院神经外科连续收治的83例成人烟雾病患者的临床资料。所有患者均接受颞浅动脉－大脑中动脉吻合术联合脑－硬脑膜－肌肉血管融合术治疗。根据术后1周内是否出现新发脑梗死，分为脑梗死组和无脑梗死组。采用单因素分析和多因素logistic回归分析探讨影响患者术后发生脑梗死的危险因素。进一步对危险因素进行受试者工作特征(ROC)曲线分析，明确其预测脑梗死发生的最佳阈值、灵敏度和特异度。结果:83例患者中，脑梗死组11例，无脑梗死组72例。两组患者的年龄、性别、高血压病史、高脂血症、吸烟史、起病类型、手术侧别、Suzuki分期，以及后循环是否受累的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。术前CT灌注成像参数中，脑梗死组与无脑梗死组患者的相对脑血容量(中位数)(1.18对比0.94， P＝0.002)、相对平均通过时间(2.79±0.58对比1.66±0.69， P<0.001)和相对残余功能达峰时间(rTmax，中位数)(3.18对比1.59， P<0.001)的差异均有统计学意义；而两组相对脑血流量的差异无统计学意义( P＝0.121)。多因素logistic回归分析结果显示，仅rTmax为成人烟雾病患者术后发生脑梗死的独立危险因素( OR＝36.61，95% CI：1.95~687.23， P＝0.016)。ROC曲线分析显示，rTmax预测成人烟雾病术后脑梗死发生的曲线下面积为0.970(95% CI：0.93~1.00， P<0.001)；其最佳阈值为2.104，灵敏度为1.000，特异度为0.847。 结论:rTmax增大可能能够预测成人烟雾病患者血管搭桥术后脑梗死的发生，且具有较高的灵敏度。

目的:探讨儿童四肢肌肉内常见脉管畸形的临床特征、影像学表现及病理学特征，以降低误诊率、指导治疗、改善预后。方法:回顾性分析2015年1月至2019年1月收治的32例病理诊断为肢体肌肉内脉管畸形患儿的临床资料。其中，男19例，女13例；年龄为(8.1±3.7)岁，范围为3～16岁；21例因触及局部肿块就诊，11例因患肢疼痛就诊(4例并发跛行及患肢失用性萎缩)。初次就诊时，诊断肌肉内脉管畸形26例，生长痛4例，肌肉拉伤1例，软组织挫伤1例；误诊率18.8%(6/32)。所有患儿术前均接受B型超声检查，14例接受磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)检查。总结患儿的临床特点，影像学及病理学诊断要点。结果:病灶累及上肢5例，累及下肢27例；术后病理学检查提示静脉畸形19例，纤维脂肪脉管异常7例，软组织血管瘤病6例。术后平均随访时间为32个月，随访时间范围为3个月至4年。1例股四头肌内静脉畸形于术后8个月复发，硬化剂瘤体内注射治疗后好转；其余病例局部病灶及临床症状均未见复发，患肢功能正常，手术切除治愈率96.9%(31/32)。结论:不同类型儿童肌肉内脉管畸形具有不同的临床表现及影像学、病理学特征，对其正确认识有助于指导诊断和治疗，手术切除是一种有效的治疗手段。

患者女，74岁。因右下肢间歇性跛行1年，右足疼痛伴麻木1 d入院。该患者右下肢跛行病史1年，行走200米左右即出现右小腿疼痛不适，休息后缓解。入院查体：右足及右小腿皮温低，右足潮红，右侧股动脉、腘动脉、足背及胫后动脉不能触及。左侧股动脉及以下动脉可触及有力搏动。入院时右侧踝肱指数（ankle brachial index，ABI）：0.21。入院前超声检查示：右侧股动脉股骨干下段、腘动脉全段及左贮备动脉腔内可见不均匀稍低回升充填，可见微弱血流信号通过。入院诊断：下肢动脉硬化闭塞症、下肢动脉血栓。入院后急诊切开取栓，术中发现右侧股动脉纤细，有搏动，Forgarty双腔取栓导管向上下取栓，均未能取出血栓。行下肢动脉CTA检查见：双侧永存坐骨动脉（persistent sciatic artery，PSA）起始于双侧髂内动脉，右侧髂内动脉远端及部分PSA管腔低密度实质充填。左侧腘动脉未见异常，右侧腘动脉低密度影，重度狭窄（图1、2）。科室讨论后在DSA下再次行手术治疗。逆行穿刺左侧PSA，选择5F-50 cm溶栓导管放置右侧髂内动脉血管中段，经过右侧PSA至右侧腘动脉P2段，返回病房行导管溶栓治疗。次日复查见：右侧髂内动脉远端显影扩张至2 cm，长约5 cm，右侧PSA及右腘动脉内密度不均，血栓残留，应用8F导管吸栓，取出血栓20 ml，并应用6~120 mm美敦力球囊扩张导管分次扩张右侧PSA及右侧腘动脉狭窄段，扩张后造影效果不佳。术后抗凝（低分子肝素4 100 IU/次，Q12 h肌肉注射）、扩血管用药（前列地尔10 μg+生理盐水100 ml，每日一次静脉滴注），术后1周右下肢缺血症状逐渐缓解。出院时查体：右足及右小腿皮温良好，右侧腹股沟区可触及动脉搏动，右腘动脉、足背及胫后动脉不能触及。出院时右侧ABI：0.82。

目的:探讨股外侧区双叶嵌合穿支皮瓣修复伴有严重感染肢体创面的可行性及临床效果。方法:2015年12月至2018年10月，苏州大学附属瑞华医院采用股外侧区双叶嵌合穿支皮瓣修复伴有严重感染的肢体创面12例，男8例，女4例，年龄25～48岁，平均40岁。其中车祸伤5例，机器绞伤4例，其他伤3例；创面均合并有骨、肌腱或内固定物外露伴不同程度的感染，软组织感染10例，骨髓炎2例。使用样布得到创面形状及大小，9例为单一创面，面积12 cm×11 cm～26 cm×11 cm,将样布自中央一分为二，将宽度变为长度，设计双叶嵌合皮瓣；3例为同一肢体上存在2处创面，单个创面面积6 cm×4 cm～14 cm×6 cm，按照创面大小设计双叶嵌合皮瓣。6例采用同一源动脉来源的共干型双叶嵌合皮瓣修复，3例采用不同源动脉来源的双干型双叶嵌合皮瓣修复，2例采用筋膜型双叶嵌合皮瓣修复，1例采用混合型双叶嵌合皮瓣修复。皮瓣内携带的股外侧肌或阔筋膜张肌用于填塞死腔或窦道，供区均直接缝合。术后观察皮瓣成活、伤口愈合及供区恢复情况。结果:本组12例皮瓣均顺利成活，9例单一创面切取皮瓣面积为24 cm×6 cm～32 cm×7 cm；3例2处创面切取的皮瓣单个面积为7 cm×5 cm～14 cm×7 cm。肌瓣切取体积为4 cm×3 cm×2 cm～11 cm×6 cm×4 cm。无一例发生血管危象，受区伤口愈合时间为12～83 d，平均27 d，大腿供区均一期愈合。术后随访7～32个月，平均16个月，皮瓣质地柔软、色泽与周围皮肤相近，皮瓣表面恢复保护性感觉。供区均为线性瘢痕存留，1例瘢痕面积较大，但未出现瘢痕挛缩及疼痛等不适，1例患者术后早期出现切口区感觉异常，2个月后逐步恢复，无其他严重并发症发生。2例骨髓炎者随访期内未出现窦道、皮肤不愈合、伤口流脓等，1例术后1年因骨缺损行骨瓣手术，骨缺损顺利修复。结论:采用股外侧区双叶嵌合穿支皮瓣修复伴有严重感染的肢体创面，可以根据受区的条件进行个性化的设计，携带血供丰富的肌肉，有效地控制感染并修复创面，减轻供区的损害。

目的:探讨纤维脂肪性血管性病变(FAVA)的临床症状、影像学及组织病理学特征，并提出与肌肉内静脉畸形(IMVM)的鉴别诊断标准。方法:回顾性分析2016年1月至2020年12月，南京医科大学金陵临床医学院解放军东部战区总医院烧伤整形科收治的FAVA和IMVM患者临床资料。将患者分为FAVA组和IMVM组，分析2组患者临床症状、凝血功能和影像学检查结果，对手术切除标本行HE染色观察其病理学特征，总结FAVA和IMVM的异同点。采用Pearson χ2检验分析2组间局部血管内凝血(LIC)发生情况， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:FAVA组纳入14例患者，男4例，女10例，就诊年龄(28.2±13.2)岁，发病年龄(20.5±10.1)岁；IMVM组纳入39例患者，男16例，女23例，就诊年龄(28.5±14.1)岁，发病年龄(18.8±9.5)岁。FAVA和IMVM组患者的临床症状均有疼痛、肿胀和感觉异常等。磁共振检查结果：FAVA组表现为肌肉内脂肪信号与曲张的血管影；IMVM组表现为肌肉内大片不规则血管影，无脂肪信号。组织病理学观察结果：FAVA组病灶内表现为纤维脂肪增生伴随异常扩张的静脉；而IMVM组病灶则表现为肌肉内混杂大量畸形静脉，无纤维脂肪增生。FAVA组中并发LIC有2例，IMVM组并发LIC有21例，2组比较差异有统计学意义( χ2＝4.39， P＝0.036)。 结论:FAVA和IMVM临床症状相似，两者鉴别诊断需要磁共振检查和病理学检查，主要区别为FAVA病灶内有纤维脂肪增生，而IMVM病灶内则没有。

男，61岁。因“右下肢进行性无力伴麻木5 h，溶栓后确诊主动脉夹层1 h”于2021年11月15日入住聊城市第二人民医院。既往高血压史10年，近日未规律服用降压药及检测血压。患者于入院5 h前出现右下肢进行性无力伴麻木，遂就诊于当地医院卒中中心，颅脑 CT 未见出血，查体右上肢肌力5级，右下肢肌力4级，余神经系统查体阴性。颅脑核磁弥散加权成像（DWI）显示左侧额叶异常信号，左侧大脑前动脉远端狭窄，基底动脉重度狭窄。3 h前查体见右上肢肌力正常，右下肢肌力下降至2级，伴有疼痛不适，持续不能缓解，考虑急性脑梗死加重，予注射用重组人组织型纤溶酶原激酶衍生物0.9 mg/kg静脉溶栓治疗。溶栓后患者右下肢肌力进一步下降至1级，末梢皮温下降，足背动脉未触及，行超声心动图及四肢血管彩色多普勒超声检查提示主动脉夹层可能性大。主动脉CT血管造影（CTA）检查证实为主动脉夹层表现（Debakey I型，见图1），肠系膜上动脉局部闭塞，右侧髂内外动脉、股动脉、腘动脉闭塞。为手术治疗急转聊城市第二人民医院。入院查体：体温36.3 ℃，脉率60次/min，呼吸22次/min，血压105/52 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；意识清醒、双侧瞳孔正常，口角无歪斜，伸舌居中；胸腹部查体无异常；右下肢肌力1级，右下肢浅感觉减退，皮温低，足背动脉未触及，余神经系统查体阴性。术前检查：凝血酶原时间（PT）27.7 s，国际标准化比值2.27，活化部分凝血活酶时间51.9 s，纤维蛋白原0.32 g/L，D-二聚体17.97 mg/L。积极输注冷沉淀、血浆及人纤维蛋白原对症治疗后复查凝血功能：PT 16.6 s，国际标准化比值1.52，活化部分凝血活酶时间43.6 s，纤维蛋白原1.72 g/L。急诊在全身麻醉体外循环支持下行右冠状窦成形+主动脉根部成形+升主动脉置换+孙氏手术治疗，术中出血量约1 500 mL，予以自体血回输并大量血制品输注，术后心脏彩色多普勒超声提示心脏射血分数（EF）50%左右，血压控制尚可，尿量正常，右侧足背动脉搏动可触及。术后右股部及小腿肿胀进行性加重，血管超声检查提示腹主动脉及右股动脉血流尚可，足背动脉血流量较前明显减弱。实验室检查肌红蛋白持续升高至3 000 μg/L，考虑再灌注损伤引起右下肢骨筋膜室综合征。11月17日予外科手术切开减张治疗，术中见肌肉缺血水肿并部分坏死，术后血压80/40 mmHg，EF 40%，肌酐持续升高至497 μmol/L，并出现无尿，考虑横纹肌溶解症、急性肾功能衰竭、心源性休克合并分布性休克，予去甲肾上腺素1.0 μg·kg -1·min -1联合肾上腺素0.5 μg·kg -1·min -1抗休克、连续静脉-静脉血液滤过（CVVH）清除肌红蛋白、维持水电解质平衡等对症治疗。11月21日患者意识转清，心率90~110次/min，平均动脉压70~85 mmHg，尿量10 mL/h左右，肠鸣音未闻及，腹胀明显，左下腹压痛及反跳痛。结合术前主动脉CTA检查提示肠系膜上动脉局部闭塞，不除外缺血性肠病及消化道穿孔可能。复查腹腔CTA提示：肠系膜上动脉重度狭窄（见图2）、肠系膜下动脉远端闭塞、腹腔膈下游离气体（见图3）、降结肠、部分乙状结肠可见肠壁积气（见图4），考虑缺血性肠病、肠穿孔。急诊行结肠部分切除+横结肠造口术。术中见降结肠下段、乙状结肠、直肠上段达腹膜反折上约1.5 cm处肠壁散在片状坏死灶并穿孔（见图5），左下腹及盆腔可见大量浑浊腹腔积液。予大量0.9%氯化钠注射液冲洗并留置引流管。术后血流动力学难以维持，去甲肾上腺素2.0 μg·kg -1·min -1、垂体后叶素2 U/h、肾上腺素1.0 μg·kg -1·min -1持续泵入，心脏彩色多普勒超声提示EF28%，膀胱腹压检测35 mmHg以上，考虑脓毒性休克、脓毒性心肌病、腹高压综合征。建议静脉动脉体外膜肺氧合（VA-ECMO）及开放腹部刀口减压治疗，患者近亲属拒绝，最终循环难以维持于2021年11月25日死亡。

患者女，32岁，孕1产0。因孕10周，胚胎停育，于外院行清宫术，术后清出物送病理脱膜组织，未见绒毛。术后32 d于我院行超声检查，考虑患者为宫颈妊娠不全流产局部动静脉瘘形成合并子宫肌瘤。生化检查结果显示血绒毛膜促性腺激素的β亚基(β-HCG)水平为141.65 mU/ml。因患者有生育要求，拒绝任何手术治疗，动态观察血β-HCG水平逐渐升高，给予甲氨蝶呤75 mg深部肌肉注射后，观察期待治疗。复查超声显示子宫肌壁间可见一长径4.7 cm低回声区，宫颈后壁测及大小4.77 cm×5.3 cm×4.24 cm强回声区，与颈管界限不清，强回声区内血供极丰富(图1A，B)，可见五彩漩涡状血流信号。观察至19 d时，患者突发阴道大出血，阴道及宫颈填塞纱布18块至阴道无出血。查血β-HCG水平1 356.08 mU/ml，患者要求行子宫动脉栓塞术，术中患者子宫动脉开口异常，无法栓塞，遂行左侧髂内动脉栓塞。术后彩色多普勒超声未见血流信号。栓塞术后40 h，彩色多普勒超声检查发现病灶局部可见血流信号，考虑有血供恢复趋势，故联合进行高强度聚焦超声(high-intensity focused ultrasound，HIFU)治疗。患者行HIFU术前常规准备，静脉镇静镇痛后，在超声实时监测下以子宫宫颈处病灶及肌壁间病灶为治疗区进行HIFU治疗。治疗平均功率400 W，子宫宫颈处病灶治疗总时间44 min，治疗辐照时间621 s，治疗总能量248.4 KJ，治疗灰度变化为可见团块状及整体灰度，术后子宫宫颈可见一大小6.0 cm×5.0 cm×4.0 cm无灌注区，子宫肌壁间可见一长径4.50 cm无灌注区(图2)，考虑病灶完全消融。术后48 h复查超声造影显示子宫宫颈及肌壁间可见无灌注区，其内未见残留血管。术后4 d，患者血β-HCG水平为7.33 mU/ml，考虑患者痊愈。术后10 d、20 d、1个月、2个月进行超声复查均显示宫颈后壁及肌壁间病灶均无明显血流信号(图3)。术后39 d患者月经复潮，与术前无明显差异。HIFU治疗后9个月患者宫内正常妊娠(图4)。

目的:探讨发生于软组织的散发型动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）临床病理特点及基因变异特征。方法:回顾性收集河南省人民医院2017年1月至2022年3月确诊的软组织散发型AVM病例80例，运用免疫组织化学、荧光定量PCR法检测相关指标情况，并复习文献。结果:本组病例男性42例，女性38例，年龄4~71岁，平均年龄26岁。发病部位包括头颈部（34例）、四肢（上肢24例，下肢17例）和躯干（5例）。临床表现主要为病变处有特征性搏动、震颤、温度升高，局部可出现疼痛、溃疡或反复出血，严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭；彩色多普勒超声（CDFI）检测出AVM的高流量特征；磁共振成像检查可见多发流空血管影。镜下病变组织累及皮肤附属器及深部脂肪、肌肉组织，其内可见畸形血管增生，多散在分布，管腔不规则扩张，管壁厚薄不一，但大多较厚，血管壁玻璃样变、黏液样变，可见炎细胞浸润、出血、血栓形成及机化，钙化少见；畸形血管周围可见簇状增生肌性小血管；病变内血管均未见血管内皮细胞增生。免疫组织化学显示血管内皮细胞表达CD31、CD34、ERG，管壁内肌纤维和平滑肌组织表达平滑肌肌动蛋白；弹力纤维染色显示畸形动脉壁内不完整血管壁内弹力层；15例行PIK3CA基因检测，1例（1/15）存在突变（突变率6.7%）。所有病例均行手术切除；获随访73例，随访时间3个月至5年，15例复发。结论:发生于软组织的散发型AVM是高流速脉管畸形的典型病变，可见畸形动脉和簇状增生的小血管；因其在临床表现、治疗方式及预后的显著不同，病理诊断常需与先天性血管瘤、肌内血管瘤-毛细血管型、PTEN软组织错构瘤以及普通型静脉畸形等相鉴别；极少数病例可涉及PIK3CA基因突变，提示AVM中可能存在PI3K信号通路异常，并可能参与疾病的发生发展。AVM术后复发率高，需长期随诊。