甲状腺相关眼病(TAO)是成年人最常见的眼眶疾病,主要特征为球后和眼眶周围软组织的炎性细胞浸润,引起眼外肌肥大、球后脂肪增多、软组织水肿以及眼眶纤维化等一系列病理改变,从而导致患者眼眶压力增高、血液回流障碍,严重者可以引起甲状腺功能障碍性视神经病变(DON),这是导致患者视力丧失的主要原因之一.TAO患者存在眼部血流动力学的异常,DON的发生与视神经缺血密切相关.因此,及早了解并监测TAO患者眼部血流的变化可能具有重要意义.光学相干断层扫描(OCT)和光学相干断层扫描血流成像(OCTA)可以获得活体视网膜、脉络膜组织结构和血管影像,具有非接触、无创伤、速度快、分辨率高的特点,现已用于研究多种眼科疾病和全身疾病对眼部血流变化的影响.迄今为止,已有众多学者应用OCT和OCTA对TAO患者的眼底微循环结构及血流进行研究,然而由于存在测量技术、混杂因素以及研究人群的差异,相关研究结果仍存在争议,且该领域尚未有相关的国内文献综述.文章主要对OCT和OCTA在TAO中的研究进展进行综述,以探讨OCT和OCTA技术在TAO中的潜在应用价值.

目的:探讨通过经胸超声心动图引导下经皮心肌内室间隔心肌活检术（即Liwen术式心肌活检术）获得的肥厚型心肌病（HCM）患者心肌标本的代表性及其病因学诊断价值。方法:该研究为回顾性病例系列分析。纳入2019年7至12月空军军医大学西京医院行Liwen术式心肌活检和射频消融的HCM住院患者。通过电子病历系统收集患者的人口统计学资料（年龄、性别）、超声心动图检查结果及合并症的情况。对所有入选患者的活检心肌组织进行组织学和超微结构观察，并进行组织学阅片，观察HCM患者心肌标本的病理学特征。结果:研究共入选患者21例，年龄（51.2±14.5）岁，男性13例（61.9%）。入选患者最大室间隔厚度（23.3±4.5）mm，左心室流出道峰值压差（78.8±42.6）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；8例（38.1%）合并高血压，1例（4.8%）合并糖尿病，2例（9.5%）合并心房颤动。射频消融术前HCM患者心肌标本苏木素-伊红染色可见心肌细胞肥大，心肌细胞排列紊乱，核深染、肥大、异型，冠状动脉微血管管壁增厚、管腔狭窄，脂肪细胞浸润，炎症细胞浸润，胞浆空泡，脂褐素沉积；马松染色可见间质纤维化和替代纤维化。射频消融术后HCM患者心肌标本苏木素-伊红染色可见心肌细胞明显缩小，裂解，发生凝固性坏死，边界不清，胞核碎裂、消失。射频消融术前HCM患者心肌标本定量分析示，入选患者中轻度和重度心肌细胞肥大分别有9例（42.9%）和12例（57.1%）；轻、中和重度纤维化分别有5例（23.8%）、9例（42.9%）和7例（33.3%）；心肌细胞排列紊乱有6例（28.6%）；冠状动脉微血管异常、脂肪细胞浸润、炎症细胞浸润、胞浆空泡、脂褐素沉积分别有11例（52.4%）、4例（19.0%）、2例（9.5%）、6例（28.5%）、16例（76.2%）。入选患者的心肌细胞直径为（25.2±2.8）μm，胶原纤维面积百分比为5.2%（3.0%，14.6%）。其中1例患者心肌中存在严重替代纤维化，纤维化面积达67.0%。其余患者为间质纤维化改变。对13例患者的心肌标本进行了透射电镜观察，可见患者心肌肌原纤维增多，其中9例肌原纤维排列紊乱。13例患者的心肌细胞核形状不规则，局部凹陷，线粒体轻度肿胀，线粒体嵴断裂、减少，局部聚集肌原纤维束间。1例患者心肌细胞肥大但肌纤维排列大致正常，胞浆内存在空泡，过碘酸雪夫染色阳性，透射电镜观察可见胞浆内存在大范围糖原沉积，偶见双膜环绕，高度提示糖原贮积病。所有心肌标本透射电镜下均未见溶酶体内糖脂样物质沉积，可基本排除法布里病，刚果红染色后偏振光下均未发现苹果绿样物质存在，可基本排除心脏淀粉样变。结论:通过Liwen术式心肌活检术获得的HCM患者的心肌标本代表性较好，且有助于HCM的病因学诊断。

目的:探讨儿童四肢肌肉内常见脉管畸形的临床特征、影像学表现及病理学特征，以降低误诊率、指导治疗、改善预后。方法:回顾性分析2015年1月至2019年1月收治的32例病理诊断为肢体肌肉内脉管畸形患儿的临床资料。其中，男19例，女13例；年龄为(8.1±3.7)岁，范围为3～16岁；21例因触及局部肿块就诊，11例因患肢疼痛就诊(4例并发跛行及患肢失用性萎缩)。初次就诊时，诊断肌肉内脉管畸形26例，生长痛4例，肌肉拉伤1例，软组织挫伤1例；误诊率18.8%(6/32)。所有患儿术前均接受B型超声检查，14例接受磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)检查。总结患儿的临床特点，影像学及病理学诊断要点。结果:病灶累及上肢5例，累及下肢27例；术后病理学检查提示静脉畸形19例，纤维脂肪脉管异常7例，软组织血管瘤病6例。术后平均随访时间为32个月，随访时间范围为3个月至4年。1例股四头肌内静脉畸形于术后8个月复发，硬化剂瘤体内注射治疗后好转；其余病例局部病灶及临床症状均未见复发，患肢功能正常，手术切除治愈率96.9%(31/32)。结论:不同类型儿童肌肉内脉管畸形具有不同的临床表现及影像学、病理学特征，对其正确认识有助于指导诊断和治疗，手术切除是一种有效的治疗手段。

男，62岁，因右手中环指疼痛畸形就诊。家族自祖辈至儿女四肢或其他系统器官均无先天畸形病史，患者未合并其他系统器官的先天畸形，既往患指未经治疗。临床检查：右中环指肥大畸形，大小为健侧对应手指的2～3倍，两指呈蟹足样分别向尺侧、桡侧侧弯，皮色皮温未见明显异常，皮肤粗糙，伴有增生小结节，痛觉过敏，指间关节及掌指关节均僵直无活动度。因中环指畸形，示指和小指无法正常进行屈伸活收展动。大鱼际萎缩塌陷，拇指内收与外展尚可，对掌不能，掌指关节屈伸活动范围较健侧小，指间关节活动度与健侧拇指无明显差别。右手正斜位(DR)：右手第3、4指列掌骨及指骨形态欠规则，相应掌指关节及指间关节间隙变窄，部分已融合消失，第3、4掌指关节周围及第3掌骨近段可见不规则骨质增生，且骨质增生影相互融合。患者随机血糖20.0 mmol/L，血压182/105 mmHg，诊断为糖尿病、高血压。待血压、血糖调控平稳后行右中、环指指列切除，示指移位术。于中指近节掌桡侧、环指近节掌尺侧分别作纵向Z字切口，切口向掌根部延伸，并于掌根部交汇形成大"V"形切口，背侧切口同掌侧。逐层切开皮肤、皮下，可见皮下脂肪增生，增生脂肪组织较正常脂肪组织质地略韧，色略黄。切开腕横韧带近端，可见正中神经及其分出的指总神经及中环指的指神经瘤样增生，周径明显增粗，约为正常的2～3倍，周围包绕着增生的脂肪组织。分离神经、血管及屈伸肌腱，血管及肌腱未见明显增粗。中、环指的指骨长、宽度约为健侧2～3倍。第3、4掌骨长度与健侧相近，但第3掌骨的宽度为健侧2倍。中指自掌指关节向桡侧侧弯，环指向尺侧侧弯，第3、4指列指间关节、掌指关节及掌骨间关节均可见大量骨赘生成并互相融合，关节间隙不可见，各关节无活动度。于掌骨基底水平结扎并离断手掌、背侧动静脉。完全切除中、环指指神经及对应指总神经及部分正中神经。在第3、4掌骨基底水平完全离断屈、伸肌腱及对应蚓状肌和骨间肌，避免损伤示、小指骨间肌致术后患侧手内在肌无力。切断示、中指，环、小指间掌骨间横韧带并保留残端，可用于示指移位后韧带修复。松解掌骨间关节，从第3、4掌骨基底截断中、环指指列，但保留第3掌骨基底作为残端。用摆锯于第2掌骨基底截指，保护示指神经血管束及屈伸肌腱，将示指向尺侧移位于第三掌骨基底用克氏针固定，C臂机透视确定位置良好，无明显旋转移位后钢板固定。修补中环指掌骨间横韧带残端和腕掌关节及掌指关节的关节囊。将第3、4指列截除后中指近节桡侧和环指近节尺侧皮肤形成筋膜组织瓣修复截指创面，石膏外固定。切除指列整体送检，病理报告：右手中、环指皮下纤维脂肪组织增生。术后每日换药，观察皮瓣血运，应用抗生素预防感染。术后2周复查，切口愈合、无感染，皮瓣无坏死，继续石膏外固定。术后4周右手X线片见移位示指基底骨质愈合，拔除克氏针，保留钢板。嘱患者开始康复训练。术后18个月复查，巨指症无复发，手术切口轻度瘢痕增生，瘢痕血运、弹性良好，未影响手功能。X线片示移位后的示指骨性愈合，轴线良好。拇指内收、外展可，虎口大小可，拇指指间关节及掌指关节主动屈伸关节活动度与术前相同，对掌功能较差。根据Jebesen手功能标准测试患侧整体手功能，患者可以用移位后的示指和拇指握笔写字、模拟翻树叶、模拟进食、摆放大件物品、挪动空盛物罐。记录健侧与患侧示小指掌指关节、指间关节的主动屈伸活动度。采用总主动活动度(total active movement，TAM)系统评定法测定，可得右手示指TAM约为健侧的76.2%，右手小指TAM约为健侧的76.1%，移位的示指和小指活动度均良好。

男，10岁，因"转移性右下腹疼痛1 d"就诊于广东省妇幼保健院。患儿开始呈脐周疼痛，后逐渐转移至右下腹，疼痛呈持续性加重。患儿伴恶心、呕吐、发热，无腹泻，无里急后重感。体格检查：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，肝脾肋下未触及，未触及包块，右下腹压痛、反跳痛，伴肌紧张，肠鸣音3次/min。肛诊入指顺利，未触及包块，直肠前壁、右侧壁无触痛。血常规提示白细胞计数9.86×10 9/L，中性粒细胞百分比58%，C反应蛋白为13. 44 mg/L。B型超声可探及肿大阑尾回声，近端直径为12 mm，远端最大直径约22 mm，远端管壁明显增厚，最厚约8 mm；阑尾中部管腔内可见强回声团，大小约6 mm×4 mm（图1A）。阑尾管壁内见丰富血流信号，阑尾周边可见增厚的脂肪组织回声包绕，阑尾区未见液性暗区（图1B）。腹部CT平扫提示右下腹回盲部见阑尾肿胀，内见较多内容物影和1个粪石影，周围腹膜间隙密度增高、模糊，考虑阑尾炎伴阑尾粪石（图2）。术前诊断急性阑尾炎伴局限性腹膜炎，遂急诊行腹腔镜探查＋阑尾切除术。腹腔镜探查见盆腔内见少量淡黄色清亮渗液，量约10 ml，阑尾尖端处见一肿物，大小约5 cm×4 cm×3 cm，质地硬，不可移动，表面无包膜，与右髂窝致密粘连，阑尾根部、回盲部未见异常，小肠、大肠及其系膜未见转移灶，未见肿大淋巴结，术中诊断为阑尾肿瘤，遂中转开腹行阑尾肿瘤切除术。于右下腹经腹直肌做一长约12 cm纵切口探查肿瘤（图3），予钝性分离阑尾肿瘤边缘，使阑尾肿瘤游离，在距离阑尾根部0. 5 cm处结扎阑尾系膜离断阑尾，取出阑尾肿瘤标本，近端断端予以荷包缝合，检查创面无肿瘤残留，无出血，放置引流管自右下腹Trocar孔引出固定，关腹完成手术，肿瘤标本送病理检查。术后病理检查显示：阑尾黏膜慢性炎，肌层及阑尾周围见肌纤维母细胞增生，伴小血管增生，并见大量浆细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润（图4）。免疫组织化学显示波形蛋白（＋）、结蛋白（部分＋）、平滑肌肌动蛋白（＋）、白细胞分化抗原（cluster of differentiation，CD) 34及CD31（脉管+）、β联蛋白（细胞质＋）、增殖细胞核抗原Ki67(20%+）。结合免疫组织化学，考虑为阑尾炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）。术后恢复良好，顺利出院，随访1年恢复良好，未见复发。

目的:探讨纤维脂肪性血管性病变(FAVA)的临床症状、影像学及组织病理学特征，并提出与肌肉内静脉畸形(IMVM)的鉴别诊断标准。方法:回顾性分析2016年1月至2020年12月，南京医科大学金陵临床医学院解放军东部战区总医院烧伤整形科收治的FAVA和IMVM患者临床资料。将患者分为FAVA组和IMVM组，分析2组患者临床症状、凝血功能和影像学检查结果，对手术切除标本行HE染色观察其病理学特征，总结FAVA和IMVM的异同点。采用Pearson χ2检验分析2组间局部血管内凝血(LIC)发生情况， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:FAVA组纳入14例患者，男4例，女10例，就诊年龄(28.2±13.2)岁，发病年龄(20.5±10.1)岁；IMVM组纳入39例患者，男16例，女23例，就诊年龄(28.5±14.1)岁，发病年龄(18.8±9.5)岁。FAVA和IMVM组患者的临床症状均有疼痛、肿胀和感觉异常等。磁共振检查结果：FAVA组表现为肌肉内脂肪信号与曲张的血管影；IMVM组表现为肌肉内大片不规则血管影，无脂肪信号。组织病理学观察结果：FAVA组病灶内表现为纤维脂肪增生伴随异常扩张的静脉；而IMVM组病灶则表现为肌肉内混杂大量畸形静脉，无纤维脂肪增生。FAVA组中并发LIC有2例，IMVM组并发LIC有21例，2组比较差异有统计学意义( χ2＝4.39， P＝0.036)。 结论:FAVA和IMVM临床症状相似，两者鉴别诊断需要磁共振检查和病理学检查，主要区别为FAVA病灶内有纤维脂肪增生，而IMVM病灶内则没有。

目的:探讨基于冠状动脉CT血管成像(CCTA)分析斑块定量指标在冠状动脉血流动力学异常诊断中的应用价值。方法:回顾性病例对照研究。纳入2020年7—10月天津医科大学总医院行CCTA检查的冠状动脉单支或多支局限性狭窄患者104例(共检出病变血管200支)的临床及影像学资料，其中男63例、女41例，年龄45~83岁。依据靶血管病变部位的CT血流储备分数(CT-FFR)值将200支血管分为两组：CT-FFR≤0.80为血流动力学异常组、CT-FFR>0.80为血流动力学正常组。用半自动斑块分析软件测量靶血管病变长度、管腔体积、斑块总体积、钙化体积、脂质体积、纤维体积、最小管腔面积(MLA)、狭窄程度(SG)、重构指数(RI)、偏心指数(EI)、周围脂肪密度(FAI)等斑块定量指标。采用单因素分析及多因素logistic回归分析冠状动脉血流动力学异常的影响因素，采用Pearson相关法分析法分析CT-FFR与斑块定量分析指标之间的相关性。基于以上统计分析，设计两种模型：模型一(使用SG判断心肌血流动力学异常)、模型二(SG+有统计学意义的斑块定量指标)；采用受试者操作特征曲线(ROC曲线)比较两种模型预测血流动力学异常的效能。结果:单因素分析显示，两组的病变长度、斑块总体积、钙化体积、MLA、SG差异均有统计学意义( Z＝-2.613、-2.356、-2.435、-7.499、-5.516, P值均<0.05)；多因素logistic回归分析显示，MLA是冠状动脉血流动力学异常的独立预测因子( OR＝0.653, 95% CI 0.509~0.838, P<0.01)；Pearson相关分析，病变长度、MLA、SG与CT-FFR呈相关关系( r＝-0.41、0.49、-0.49, P值均<0.05)。模型一和模型二在判断血流动力学异常的ROC曲线下面积分别为0.730(95% CI 0.659~0.800)和0.804(95% CI 0.757~0.875)，模型二显示出了更高的诊断效能(重分类改善指标为0.181, P<0.05)。 结论:基于CCTA的冠状动脉斑块定量分析表明，病变长度、MLA、SG是血流动力学异常的影响因素，MLA是血流动力学异常的独立预测因子，且SG联合病变长度、斑块总体积、钙化体积、MLA等斑块定量指标诊断血流动力学异常的准确性更高。

纤维脂肪脉管异常（法瓦病）是新近报道的一种罕见且尚未被明确分类的血管异常性疾病，主要累及四肢尤其是下肢骨骼肌。目前国内外报道少见，且以临床和影像学为主，国内尚未见病理形态学方面的详细报道。本文报道1例年轻患者下肢弥漫型法瓦病，结合相关文献复习，重点描述其形态学表现及与普通静脉畸形的鉴别诊断要点，以引起病理医师对该疾病的关注，进一步提高病理诊断水平，作到病理层面的精准分类，为临床诊疗提供依据。

目的:应用化疗药顺铂及长春瑞滨后观察兔肝脏的常规超声表现、声辐射力脉冲成像(ARFI)测定值、实验室检测及病理改变，并对比研究用药后肝脏的病理损害与生化检验及超声所见的相互关系，重点观察肝脂肪变性的情况。方法:健康雄性新西兰大耳白兔30只，应用简单随机法分为对照组(A组)、顺铂＋长春瑞滨组(B组)及顺铂＋长春瑞滨＋高脂饲料(C组)，每组10只。用药前测定兔肝功能及血脂，对兔肝行常规超声及声辐射力脉冲成像检查，应用6个周期化疗药后再次行上述检查，比较用药前后的肝功能、血脂、常规超声表现及ARFI测定值，最后行兔肝病理检查。结果:A组用药前后丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶差异无统计学意义，B组和C组用药后丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶均较用药前升高( P值均<0.05)，C组高于B组( F＝1 204.517、5 695.501， P值均<0.001)。A组和B组用药前后总胆固醇和甘油三酯差异无统计学意义，C组用药后总胆固醇和甘油三酯均较用药前升高( t＝441.536、10.506， P值均<0.05)，且均高于A组和B组( F＝122 890.902、75.943， P值均<0.001)。A组用药后超声未见异常；B组应用化疗药后肝脏常规超声显示肝包膜稍增厚，肝实质回声不同程度增强，回声不均匀，胆管壁及门脉管壁回声增强；C组肝体积稍大，内部回声情况同B组，还可见肝实质回声稍致密增强，类似轻度脂肪肝的表现。A组用药前后ARFI测定值差异无统计学意义，B组和C组用药后ARFI测定值均较用药前增加( t＝18.30、23.92， P值均<0.001)，C组ARFI测定值高于B组( F＝159.103， P<0.001)。A组用药前后无明显异常，B组可见肝细胞水肿，轻微散在脂肪变性，汇管区、小血管壁及小胆管壁炎细胞浸润、少许淤血及淤胆，点状坏死及少许纤维化等。C组除了B组病理损害外，还显示体积稍大，脂肪变性明显加重，还可见少许再生结节。 结论:单纯应用化疗药可引起不同程度的肝损害，但不会引起兔肝明显的脂肪肝病理改变，临床上出现的所谓"化疗性脂肪肝"主要是由过量高脂营养物质引起，高血脂易引起肝功能异常或加重肝功能损害。ARFI对化疗药物性肝损害评估有一定价值。

目的:探讨发生于软组织的散发型动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）临床病理特点及基因变异特征。方法:回顾性收集河南省人民医院2017年1月至2022年3月确诊的软组织散发型AVM病例80例，运用免疫组织化学、荧光定量PCR法检测相关指标情况，并复习文献。结果:本组病例男性42例，女性38例，年龄4~71岁，平均年龄26岁。发病部位包括头颈部（34例）、四肢（上肢24例，下肢17例）和躯干（5例）。临床表现主要为病变处有特征性搏动、震颤、温度升高，局部可出现疼痛、溃疡或反复出血，严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭；彩色多普勒超声（CDFI）检测出AVM的高流量特征；磁共振成像检查可见多发流空血管影。镜下病变组织累及皮肤附属器及深部脂肪、肌肉组织，其内可见畸形血管增生，多散在分布，管腔不规则扩张，管壁厚薄不一，但大多较厚，血管壁玻璃样变、黏液样变，可见炎细胞浸润、出血、血栓形成及机化，钙化少见；畸形血管周围可见簇状增生肌性小血管；病变内血管均未见血管内皮细胞增生。免疫组织化学显示血管内皮细胞表达CD31、CD34、ERG，管壁内肌纤维和平滑肌组织表达平滑肌肌动蛋白；弹力纤维染色显示畸形动脉壁内不完整血管壁内弹力层；15例行PIK3CA基因检测，1例（1/15）存在突变（突变率6.7%）。所有病例均行手术切除；获随访73例，随访时间3个月至5年，15例复发。结论:发生于软组织的散发型AVM是高流速脉管畸形的典型病变，可见畸形动脉和簇状增生的小血管；因其在临床表现、治疗方式及预后的显著不同，病理诊断常需与先天性血管瘤、肌内血管瘤-毛细血管型、PTEN软组织错构瘤以及普通型静脉畸形等相鉴别；极少数病例可涉及PIK3CA基因突变，提示AVM中可能存在PI3K信号通路异常，并可能参与疾病的发生发展。AVM术后复发率高，需长期随诊。