胰胆管汇合异常(PBM)为胰胆管在十二指肠壁外汇合的先天性疾病。PBM的临床症状不典型，往往被一系列的胆胰疾病所掩盖；PBM也因反复发作的胰腺炎、胆管结石等胆胰疾病及胆道系统的恶性肿瘤而逐渐被关注。随着内镜微创技术的创新发展，内镜微创治疗手段或许可以为PBM患者提供新的治疗方法和思路，有望达到内镜微创介入纠正胰胆管汇合部结构异常的目标。本文就PBM的定义、内镜诊断、发病机制及内镜治疗进展等作一综述。

胆胰管汇合异常是一种先天性胆胰管畸形，指胆管和胰管在十二指肠壁外汇合从而出现胆汁及胰液的混合，引起各类并发症。目前国内尚未有双生子同时出现胆胰管汇合异常的病例报道。本文报道一对因胆胰管汇合异常并发急性胆源性胰腺炎的异卵双生姐妹患儿，经ERCP成功治疗。

胰胆管汇合异常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）与胰、胆管的多种疾病相关，若不处理可发展为恶性疾病。共同管长度是诊断PBM的重要参数，不同年龄人群共同管长度标准有所不同。目前影像学诊断朝着功能影像方向发展，功能磁共振成像、超声内镜、胰胆管直视镜在诊断PBM方面有良好的应用前景。术中显影技术有助于PBM胆管远端精准切除；无明显胆管扩张PBM的治疗手段存在争议，肝外胆管切除、胆囊切除、内镜下括约肌切开等手术方式需要根据患儿具体情况选择。无论哪种术式，患儿术后均存在胆管癌变风险，术后需密切随访。

胆胰管汇合部是指胆总管末端、主胰管开口及十二指肠乳头之间的区域。该部位的疾病会引起胆胰流出道梗阻，出现胆汁、胰液淤积或胰胆反流，诱发胆结石、胆管炎、胰腺炎等疾病。内镜下括约肌切开是治疗胆胰疾病的重要方式，需要根据Oddi括约肌的解剖来确定切开的部位及长度，在解除胆胰流出道梗阻及胰胆反流的同时，避免肠胆反流的发生。

胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction，PBM)是指胰胆管汇合部位位于十二指肠壁外或汇合部形态和解剖发生先天性异常的一种情况。而胰腺分裂(pancreas divisum，PD)是胰腺最常见的先天性解剖异常，由胚胎发育时期腹侧胰管与背侧胰管融合失败所致。本文报道1例3岁患儿在ERCP下证实同时存在3种胆胰管解剖异常，除PBM合并PD外，在背侧胰管与胆总管末端之间还存在罕见的交通支，内镜下成功治疗。

患者男，57岁，4年前因体检发现血小板减少于当地医院就诊，影像学检查提示肝内有多个结节(考虑良性)，肝硬化、门静脉高压、脾肿大，具体声像不详。未行治疗。入院前1周，因体检复查胃镜，见胃底食管静脉曲张显著，为求进一步诊治入我院。入院后查体发现脾脏肿大(超声测得脾肋下5 cm)，余未见阳性体征。实验室检查：肝功能、血常规、凝血常规、肿瘤标志物未见明显异常，乙肝及丙肝病原学检查阴性。消化系统及肝脏血管系统超声检查描述：非明确肝硬化背景，肝脏各叶形态比例尚规整，叶间裂稍宽，表面欠光滑，结节外实质回声尚均。肝内可见若干个类圆形近等回声结节，均边界清晰，内部回声均匀，较大者位于肝右前叶下段(S5)，大小32 mm×24 mm×17 mm。彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging，CDFI)示：所有结节中央均见涡流样血流信号，均与门静脉分支延续(图1)。门静脉系统显著增宽：门静脉主干内径16.0 mm，右支内径8.9 mm，左支矢状部内径14.7 mm。脐静脉重新开放，脐静脉及属支静脉迂曲、扩张。肠系膜上静脉与脾静脉汇合处管腔内径20.0 mm，胰腺后方脾静脉管腔内径12.8 mm，肠系膜上静脉管腔内径11.2 mm。CDFI：各静脉均血流通畅，血流形态规则，其中门静脉主干血流呈向肝血流，左支矢状部双向血流。肝动脉未见增宽。肝静脉及下腔静脉走形正常，血流通畅，未见明显异常。提示：①门静脉高压(窦前性)，伴脐静脉开放及其属支扩张；②肝内多发结节，性质待定，建议行CT/MRI检查。肝内结节超声造影检查：病灶动脉期未见增强，门静脉期由中心向周边呈"轮辐样"高增强，延迟期呈持续增强，提示肝内多发结节，肝脏局灶性结节性增生(focal nodular hyperplasia，FNH)可能性大，建议定期复查(图2)。肝细胞特异性对比剂MRI检查提示：①肝硬化、脾大、少许腹腔积液，门脉高压伴侧支循环开放；②肝内多发类圆形异常信号，长T1、稍长T2，中央可见星形信号，动脉期可见轻度强化，门脉期及移行期可见持续进行性强化，病灶中心可见门静脉分支供血，肝胆特异期，病灶呈高摄取，中心可见裂隙状低摄取。待除外FNH或不典型肝硬化结节(图3)。胃镜提示：食管胃底静脉曲张(重度)，门静脉高压性胃病(图4)。超声引导下穿刺活检，结节外肝组织镜下描述：非正常结构，肝细胞增多，未见明确异型性，肝板排列正常，其汇管区小叶间静脉扩张，少量肝纤维化；镜下结节内可见：肝穿组织共见24个中心汇管区，小叶结构紊乱；肝穿组织内可见异常扩张的管腔样结构，多与汇管区相伴，CD34染色阳性，内皮细胞稍肿胀。有的汇管区扩大，轻度混合性炎性细胞浸润，以单个核细胞为主，可见肝实质塌陷区伴肝窦淤血，该区域肝细胞CK7染色呈强阳性，汇管区小胆管可辨，轻度胆管反应，汇管区间质纤维组织增生，病理诊断FNH可能性大(图5)。临床诊断为肝内多发FNH，门静脉高压。

小儿胰腺外科疾病与胰腺胚胎发育关系密切，胰腺源于内胚层，在胚胎发育第4周时形成腹/背胰芽，两者在中肠袢旋转过程中融合为单一胰腺，在第10周时腹侧胰管开始与胆管汇合并进入十二指肠。胚胎发育异常导致的结构畸形是胰腺疾病的潜在病因，如急慢性胰腺炎、胰腺分裂症等。小儿胰腺疾病总体发病率不高，但是其疾病负担不容忽视。目前缺乏关于小儿胰腺相关疾病的指南与共识，儿科医生由于认识不足常常在诊治方面借鉴成人患者的经验。然而，患儿在病因、发病特点及预后等方面与成人存在差异，这要求儿科医生在借鉴成人经验的基础上适当调整诊治方案因此，小儿胰腺相关疾病需要得到更多的关注。

目的:比较胆总管囊肿合并急性胰腺炎患儿与不合并胰腺炎患儿的临床特点。方法:回顾性分析2018年1月至2021年12月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院收治的137例胆总管囊肿患儿临床资料，其中男30例，女107例，中位年龄3.00（0.02~12.75）岁，统计Todani分型、胆总管扩张类型以及实验室检查结果。使用Fisher精确检验、卡方检验和Wilcoxon检验方法对结果进行统计学分析。结果:137例胆总管囊肿患儿中，Ⅰa型占67.15%（92/137），Ⅰc型占29.20%（40/137），Ⅳa型占3.65%（5/137）。胆总管囊形扩张占69.34%（95/137），梭形扩张占30.66%（42/137）。47.45%（65/137）的患儿合并有急性胰腺炎，52.55%（72/137）的患儿没有合并急性胰腺炎。与没有合并急性胰腺炎的患儿相比，胆总管囊肿合并急性胰腺炎在年龄偏大的患儿中更易发生（3.42岁比2.42岁， P=0.010）；男患儿相比于女患儿更容易发生（30.77%比13.89%， P=0.023）；胆总管梭形扩张比囊形扩张更多（41.54%比20.83%， P=0.010）；合并有胰胆管汇合异常的患儿明显容易更多（78.57%比21.05%， P=0.002）。Todani分型与急性胰腺炎之间相关性无统计学意义（ P=0.668）。胆总管囊肿的患儿中，合并急性胰腺炎患儿的总胆红素、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、C反应蛋白均高于没有合并急性胰腺炎的患儿。 结论:与不合并急性胰腺炎的患儿相比，胆总管囊肿合并急性胰腺炎易在男患儿中发生，囊肿易呈梭形扩张，且更易合并胰胆管汇合异常。

胰胆管合流异常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）是一种先天性疾病，指胆总管与主胰管在胚胎发育过程中较早地在十二指肠壁外汇合，形成一条相对过长的共同通道，从而导致患者在出生后发生胰-胆管反流及一系列病理生理改变。PBM与多种肝胆系统疾病密切相关，却缺乏典型的临床表现，为临床早期诊断带来了一定困难。此外，PBM的整体发病率较低，针对其治疗方式选择仍缺少大型的随机对照试验研究验证。本文就PBM的诊断原则及外科治疗方式现状进行综述。

急性胆源性胰腺炎(acute biliary pancreatitis,ABP)是外科常见的急腹症.ABP包括胆道结石引起的结石性ABP和非结石性胆囊炎、胰胆管合流异常、胆胰汇合部疾病等引起的非结石性ABP.ABP的治疗一方面要控制胰腺局部炎症进展,另一方面亦需处理胆道原发疾病,避免加重疾病进展与复发.随着微创技术的发展,ABP的治疗理念逐渐微创化,目前对非梗阻性ABP,早期手术还是待胰腺炎症状稳定后择期手术,仍存在争议.本文通过分析国内外相关文献,对ABP的诊断方法及治疗策略作一综述,并总结ABP现阶段治疗中存在的争议.