肝性骨病(hepatic osteodystrophy,HO)是慢性肝病尤其是肝硬化的常见并发症之一,严重者可增加骨折风险,显著影响患者的长期预后及生活质量,从而导致病死率增加.本文重点讨论了肝硬化合并HO的诊断、治疗及预后等方面的研究进展,以期改善肝硬化合并HO患者的生活质量及远期预后.

骨质疏松症是一种全身性骨病,属中医学"骨痿""骨枯"等范畴."脾主为卫"是对脾作为后天之本、气血生化之源具有的保卫机体和抗邪防病功能的概括.本文对"脾主为卫"的内涵和"脾主为卫"与骨质疏松症之间的关系进行了概述,基于"脾主为卫"理论对骨质疏松症的病因病机和治疗进行了探讨;提出脾虚为主、肝脾肾亏虚是骨质疏松症的根本病因,气血津液失调、痰瘀内生是骨质疏松症的重要病机;认为骨质疏松症的治疗当以补脾为要、顾护根本,兼顾肝肾、化痰祛瘀.

肝硬化可导致多种并发症，腹水、肝性脑病、食管胃底静脉曲张破裂出血及肝肾综合征等已被大家所熟知。但尚有些并发症发病率高却容易被临床医生忽视，而这些并发症也会显著影响患者的生活质量和长期预后。现就易被忽视的肝硬化相关并发症如门静脉血栓、肝硬化肌少症、肝性骨病等进行讨论，并对今后的研究方向和工作重点进行展望，以期引起临床医生和研究人员的重视。

目的:分析儿童戈谢病的临床表型与基因型特征及其相关性。方法:回顾性分析南京医科大学附属儿童医院2016年8月至2021年10月诊断的14例儿童戈谢病患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、基因检测等临床资料，对临床表型和基因型进行总结。结果:14例戈谢病患儿中男9例，女5例，诊断年龄0.7~15.8岁；其中Ⅰ型10例、Ⅱ型2例、Ⅲ型2例。患儿临床表现以脾大（14例）、血小板减少（14例）、肝肿大（8例）和贫血（8例）多见，其中有6例患儿存在生长迟缓，5例患儿身高在同龄儿处于中下水平。Ⅰ型患儿中7例磁共振成像检查均有影像学骨骼异常，仅有1例有骨痛，Ⅱ和Ⅲ型可同时伴有抽搐、眼球震颤、听力下降。12例患儿骨髓形态学可查见戈谢细胞。除1例Ⅰ型葡萄糖脑苷脂酶基因含L483P纯合变异外，其余13例均为杂合变异，常见致病变异为L483P（33%，10/30），其余依次为V414L、D448H、R159W。2例有严重神经系统表现戈谢病患儿的变异等位基因为L483P、L422R和F252I、L483P。检出了1个新生变异c.22A>G。结论:儿童戈谢病以脾肿大和血小板减少为常见临床表现，骨骼影像学改变早于骨病的发生。除上述临床表现外，Ⅱ型和Ⅲ型同时还有生长迟缓及神经系统表现。L483P变异的等位基因频率最高，可同时出现于3种亚型，L422R、F252I基因变异型与神经病变表型相关。

目的:探讨 99Tc m-亚甲基二膦酸盐（MDP）SPECT/CT超级骨显像患者的影像学特征、临床表现、年龄及实验室检查结果的差异。 方法:收集2012年6月至2021年7月于宁夏医科大学总医院行 99Tc m-MDP SPECT/CT显像的47 671例患者中呈超级骨显像的97例患者，其中男性54例、女性43例，年龄25~85(62.4±14.3）岁，回顾性分析97例患者的临床表现资料、影像学资料、年龄及实验室检查资料。根据病因不同，将患者分为骨转移瘤组（71例）与代谢性骨病组（26例，包括甲状旁腺瘤9例、肾性骨病6例、骨质疏松症11例）。根据原发肿瘤不同，将71例骨转移瘤组患者分为4个亚组[前列腺癌组（40例）、乳腺癌组（15例）、肺癌组（8例）、消化系统恶性肿瘤组（8例，包括胃癌4例、直肠癌2例、食管癌1例、原发性肝癌1例）]。统计分析骨转移瘤组与代谢性骨病组以及骨转移瘤组4个亚组之间 99Tc m-MDP SPECT全身骨显像的特征、SPECT/CT融合显像的特征、临床表现、年龄和实验室检查[血钙、血磷、碱性磷酸酶（ALP）、乳酸脱氢酶（LDH）]结果的差异。计量资料的组间比较采用独立样本 t检验、单因素方差分析、Wilcoxon秩和检验及Kruskal-Wallis H检验；分类变量资料的组间比较采用 χ2检验。 结果:骨转移瘤（73.2%，71/97）是导致超级骨显像的最常见病因[在其原发肿瘤中，前列腺癌较常见（56.3%，40/71）]，其次为代谢性骨病（26.8%，26/97）。骨转移瘤组以灶性散在分布型（Ⅱ型）为主（85.9%，61/71），代谢性骨病组主要呈均匀对称型（Ⅰ型）（61.5%，16/26），2组比较差异有统计学意义（ χ2=21.84， P<0.001）。骨转移瘤组以成骨型（74.6%，53/71）和混合型（19.7%、14/71）骨质破坏为主，而代谢性骨病组以溶骨型（73.1%，19/26）骨质破坏为主，差异均有统计学意义（ χ2=39.76、15.95，均 P<0.001）。所有患者均以骨痛为初发症状，局部骨痛为主要临床表现（56.7%，55/97）。骨转移瘤组以腰痛最常见（60.0%，24/40），代谢性骨病组多为肋骨痛（40.0%，6/15），2组比较差异有统计学意义（ χ2=11.11 ， P<0.05）。骨转移瘤组患者的年龄和ALP、LDH水平均高于代谢性骨病组，而血钙水平则低于代谢性骨病组，差异均有统计学意义（ t=4.89， Z=-2.28、-3.65， t=-5.96，均 P<0.05）；而2组患者在血磷水平上的差异无统计学意义（ t=0.01， P>0.05）。骨转移瘤组4个亚组在SPECT全身骨显像的显像模式、SPECT/CT融合显像中的骨质破坏类型、临床表现、局部骨痛部位间的差异均无统计学意义（ χ2=2.71~13.07，均 P>0.05）。骨转移瘤组4个亚组间进行比较，乳腺癌组患者年龄最小、前列腺癌组患者年龄最大，乳腺癌组患者血钙水平最高，肺癌组患者LDH水平最高，且差异均有统计学意义（ F=14.43、5.13， H=13.47，均 P<0.05）；血磷和ALP水平的差异均无统计学意义（ F=2.41， H=6.28，均 P>0.05）。 结论:超级骨显像病因中以骨转移瘤最常见，其次为代谢性骨病。2种病因超级骨显像患者在 99Tc m-MDP SPECT全身骨显像、病灶处 99Tc m-MDP SPECT/CT融合显像、临床表现、年龄及实验室检查结果方面均有差异， 99Tc m-MDP SPECT/CT在2种病因超级骨显像的鉴别中有一定价值。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种与自身免疫相关的慢性进行性胆汁淤积性肝病，最终可发展为肝硬化。骨质疏松症是一种以骨量减低、骨组织微结构遭到破坏、易发生骨折为特征的代谢性骨病，是PBC常见的并发症。PBC继发骨质疏松症已严重影响人类的身体健康与生活质量，但其发病机制尚不明确，可能与骨形成减少、骨吸收增加以及遗传与基因等因素有关。目前尚无统一的治疗方案，双膦酸盐是临床上应用最为广泛的药物，以促进骨形成为基础的治疗方法将成为未来发展趋势。PBC合并骨质疏松应做到早预防、早诊断、早治疗。

原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）又名原发性胆汁性肝硬化，是一种由自身免疫介导，可进展为肝硬化的慢性肝内胆汁淤积性疾病，多见于中老年女性。而骨代谢障碍作为PBC患者的常见并发症，以骨质疏松症（osteoporosis，OP）最为突出。OP是指由多种原因导致，以骨密度和骨质量下降、骨微结构破坏、骨脆性增加、骨折风险增加为主要表现的全身性代谢性骨病。PBC患者并发OP导致骨折风险增加并严重影响患者生活质量，但目前其发病机制尚不明确且治疗方案尚不统一。因此，本文就PBC患者并发OP的发病机制、临床治疗现状及相关研究进展作一综述。

绝经后骨质疏松症是发生在中老年女性身上的全身骨量减少、骨微结构破坏的代谢性骨病,其引发的骨折严重危害女性生命健康.传统功法是我国自古以来养生保健的一种重要方式,以"阴平阳秘"为理论指导,常作为辅助疗法用于防治绝经后骨质疏松症.该文基于"阴平阳秘"理论,探讨其与绝经后骨质疏松症在肝脾肾阴阳及微观层面的联系,总结传统功法防治绝经后骨质疏松症的最新临床研究,为临床应用奠定基础.

目的:探究乙型肝炎肝硬化合并骨质疏松患者同时给予抗病毒治疗及抗骨质疏松治疗的安全性.方法:选取我院 2020年 1月—2022年 12月收治的 74例乙型肝炎肝硬化合并骨质疏松患者为研究对象,按照随机数字表法将其分为对照组与试验组,每组37例.对照组采用抗病毒药物治疗,试验组在对照组基础上采用抗骨质疏松药物治疗.比较2组患者的肝功能、病毒载量、肝硬度、关键位置骨密度及不良反应发生情况.结果:入院时,入院 6、12个月后,2组肝功能、病毒载量、肝硬度情况比较,组间差异无统计学意义(P>0.05).入院 6、12个月后,试验组腰椎L2～4,股骨颈骨密度均大于对照组,组间差异有统计学意义(P<0.05).2组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论:同步给予乙型肝炎肝硬化联合骨质疏松患者抗病毒及抗骨质疏松药物治疗安全性较好,增用抗骨质疏松药物在改善患者骨质疏松病情的同时未对患者肝功能产生不利影响.

目的 分析股骨头坏死、髋骨关节炎、类风湿髋关节炎早期证素特征、证候分布规律,为慢性骨病"异病同证"提供理论依据.方法 采用横断面调查的研究方法,选择2020年6月—2022年6月在北京中医药大学第三附属医院微创关节科、创伤关节科、风湿免疫科就诊的股骨头坏死国际骨微循环研究协会Ⅰ～Ⅱ期、髋骨关节炎Kellgren-LawrenceⅠ～Ⅱ级、类风湿髋关节炎急性期或亚急性期的患者,采用本团队前期制定的"病例报告表-中医证候表现量表",收集中医证候信息,录入Excel 2020建立数据库,采用SPSS 20.0软件进行因子分析、聚类分析,提取病性、病位等证素信息,总结3种髋关节疾病早期证素特征、证候类型分布规律及其异同点.结果 本研究共纳入410例患者,其中,股骨头坏死患者150例、髋骨关节炎患者160例、类风湿髋关节炎患者100例.股骨头坏死病性证素包括痰(湿)、血瘀、阳虚、精亏、气虚;证候类型初步分为经脉痹阻证(43.33％)、痰瘀阻络证(38.00％)、肝肾亏虚证(12.00％)、肾精不足证(6.67％)4类.髋骨关节炎病性证素包括痰(湿)、血瘀、气虚、精亏、阳虚、寒(湿);证候类型初步分为脾肾亏虚证(37.50％)、经脉痹阻证(26.87％)、寒湿痹阻证(18.75％)、痰瘀痹阻证(9.38％)、肝肾亏虚证(7.50％)5类.类风湿髋关节炎病性证素包括痰(湿)、血瘀、气虚、阴阳两虚、寒(湿)、精亏;证候类型初步分为痰瘀痹阻证(34.00％)、寒湿痹阻证(28.00％)、瘀血阻络证(23.00％)、肝肾不足证(15.00％)4类.整体分析3种髋关节疾病,排在前5位的证候表现为髋关节痛(96.59％)、压痛(93.90％)、固定痛(87.56％)、关节沉重(85.37％)、下肢酸楚(75.37％);病性证素包括痰(湿)、血瘀、气虚等;证候类型初步分为痰瘀阻络证(33.17％)、经脉痹阻证(31.95％)、寒湿痹阻证(21.46％)、肝肾不足证(7.32％)、脾肾亏虚证(6.10％)5类;3种疾病早期相同的证候表现有21项,以血瘀、脾虚为主.结论 3种髋关节疾病早期共同的证候特点是脾虚、血瘀.另外,股骨头坏死兼有痰湿证候,髋骨关节炎兼有肾虚、痰湿证候,类风湿髋关节炎兼有肾虚、寒湿证候.