肝内胆管癌（ICC）指起源于肝内二级胆管及其分支的胆管癌类型。作为一种常见的肝脏恶性肿瘤，ICC诊断与治疗的难点在于肿瘤的高度异质性和易耐药性。传统的药物筛选和肿瘤机制的研究局限于二维细胞水平及患者来源的肿瘤异种移植（PDX）模型。但细胞模型无法还原肿瘤的异质性，PDX模型受限于成本高、耗时长等缺点，无法在临床上普及应用。为了解决上述两种模型的局限性，有研究者在二维细胞的基础上研发出类器官模型。类器官模型集合了以上两种培养方式的优点，在肿瘤研究方面具有独特的优势，为肿瘤发生发展的研究和治疗带来了新思路。这篇综述将主要讨论ICC类器官领域的最新研究进展，重点关注现有的培养方案及其在精准医疗和生物样本库建立中可能的应用。

肝是机体重要的代谢器官，麻醉对围手术期肝功能是重要的影响因素。近年来发现麻醉药物对肝保护起重要作用，但不同麻醉药物的肝保护作用表现不同，且相关具体机制目前仍无定论。文章从新型吸入型麻醉药、静脉麻醉药、阿片类药物和其他麻醉相关药物对围手术期肝保护的现象和机制方面进行综述，以期为临床麻醉药物在肝脏相关手术中的选择提供新的思路。

目的:报道1名毒蕈中毒脑死亡儿童供者供肾移植，探讨毒蕈中毒脑死亡者能否成为潜在器官捐献者及其捐献器官的评估办法。方法:对毒蕈中毒潜在供者进行严格的临床病程观察、实验室及病理学评估。结果:供者病变符合中毒性肝炎，器官获取时肾脏大体形态及实验室检查、病理学评估大致正常，2只肾脏分配给2例成人受者，肝脏弃用。经随访6个月，1例受者术后顺利恢复，另1例受者经过移植物功能延迟恢复后逐渐康复。结论:当各项实验室生化指标正常、病理学检查未见禁忌，并且有充足的时间判断毒蕈中毒类型、观察各器官的损伤发展趋势以及等待毒素清除的情况下，毒蕈中毒脑死亡者有可能成为器官捐献者。

铁死亡是一种程序性细胞死亡方式，涉及多分子、多信号通路，其核心过程为细胞内Fe 2＋过载、脂质过氧化。铁死亡影响癌症、神经疾病、心血管疾病、消化系统疾病等。缺血再灌注损伤是一个极其复杂的病理过程，包括心脏、脑、肝脏、肾脏缺血再灌注损伤等，好发于休克、器官手术、器官移植，严重影响人类健康，暂无有效的根治方法。而铁死亡与缺血再灌注损伤关系紧密，探索铁死亡与缺血再灌注损伤的关系，可能寻找到缺血再灌注损伤的防治措施。同时适度调控铁死亡靶点，还可以治疗癌症、控制炎症等。本文将概述铁死亡的信号通路，以及铁死亡与心脏、脑、肝脏、肾脏缺血再灌注损伤的关系。

目的:探讨放射性同位素示踪技术在生物药临床研究中的应用价值。方法:对3名健康志愿者静脉滴注 131I标记的国际一类新药美珀珠单抗，通过测定14 d内不同时间点血样与尿样的放射性浓度，评价美珀珠单抗在健康人体内的药代动力学性质（试验1）。对6名健康志愿者静脉注射 68Ga标记的核酸适配体Sgc8，分别于不同时间点行正电子发射型计算机断层显像（PET/CT），通过测定不同器官对 68Ga Sgc8的标准摄取值，评价 68Ga-Sgc8在健康人体内的生物学分布（试验2）。对9例疑似神经内分泌瘤患者静脉注射 99mTc奥曲肽，4 h后行单光子发射和X线计算机断层扫描（SPECT/CT），测定感兴趣区放射性摄取水平；结合患者活检组织生长抑素受体亚型2（SSTR2）免疫组化染色结果，评价 99mTc-奥曲肽对SSTR2的亲和性和靶向性（试验3）。 结果:纳入试验1的3名健康志愿者均为男性，年龄分别为28、45和25岁； 131I-美珀珠单抗注射剂量分别为21.0、25.9和17.6 mg，放射性活度分别为364、420和304 MBq。纳入试验2的6名健康志愿者中男性和女性各3名，年龄（46±11）岁，范围35~63岁；放射性活度为（80±7）MBq，范围69~87 MBq。纳入试验3的9例疑似神经内分泌瘤患者中男性5例、女性4例，年龄（54±10）岁，范围39~69岁；放射性活度为（777±74）MBq，范围740~ 925 MBq。静脉滴注 131I-美珀珠单抗后，受试者血液放射性浓度在1.5 h达峰值， 131I-美珀珠单抗主要与血细胞结合，其全血清除半衰期为420 h；尿液放射性浓度在16~24 h达峰值，24 h后逐渐降低。静脉注射 68Ga-Sgc8后即刻放射性信号由强至弱的器官依次为膀胱、肾脏、心脏、子宫、肝脏、脾脏、胆囊、大肠和肺；注射药物后3 h内心脏的清除速率最快，子宫、肾脏和肝脏次之，脾脏和胆囊的清除速率较慢，大肠和肺的清除速率最慢。9例患者静脉注射 99mTc-奥曲肽后4 h体内均有放射性异常浓聚，免疫组化染色结果示SSTR2呈强阳性表达，表明 99mTc-奥曲肽对SSTR2有良好的亲和性和靶向性。安全性测试结果显示，试验1中1名受试者静脉滴注 131I-美珀珠单抗后1个月出现碘相关甲状腺功能亢进，无干预持续监测8个月后恢复正常；其余受试者均未发生不良反应。 结论:放射性同位素示踪技术可无创、动态、可视化地评价生物药在人体内的药代动力学性质、生物学分布及靶向性，安全性良好，在生物药的临床评价中具有重要的应用价值。

肝脏是人体最重要的器官之一，肝脏疾病也是威胁人类健康和寿命的主要原因之一。由于各种原因，肝失代偿的治疗相当困难，体外肝支持装置无法解决这一问题，原位肝移植供体严重短缺。用多能干细胞诱导肝细胞和肝类器官不仅可以研究肝细胞的命运决定、肝发育、肝再生机制和肝脏疾病的病理生理学，而且也可用于筛选药物，并为未来的移植治疗提供稳定的功能性肝细胞来源。与肝脏发育类似，多能干细胞衍生的肝细胞和类器官的培养是一个自组织过程：从几个关键因素的变化开始，最终形成具有复杂功能的细胞/器官。现介绍目前多能干细胞来源的肝细胞和类器官培养的主要方法和进展，以期为今后的研究提供线索。

包虫病（echinococcosis）是一种人畜共患的流行性寄生虫疾病，人感染棘球绦虫的幼虫致病，也称棘球蚴病（hydatid disease），肝脏和肺脏是最易被侵犯的器官。曲霉菌是一种腐生性真菌，曲霉菌感染常见于免疫缺陷的患者，肺包虫病合并曲霉菌感染在免疫功能正常的患者中非常罕见，在中外文献中均为个案报道。现将兰州大学第二医院收治的1例免疫功能正常、无其他伴随疾病的双侧孤立性肺包虫病合并曲霉菌感染病例报道如下，并结合中外文献进行文献复习，为这类疾病的诊断和治疗提供一定的参考依据。

目的:评估慢性移植物抗宿主病（cGVHD）患者的生活质量（QoL）现状、差异及其影响因素。方法:通过横断面研究，2021年9月至2023年2月向我中心140例cGVHD患者发放调查问卷，采用Lee症状学量表（LSS）评估症状负荷，医学结局研究36项简短健康调查量表（SF-36）、五水平五维健康量表（EQ-5D-5L）评估生活质量。结果:在140份可评估的调查者问卷中，轻度、中度、重度cGVHD患者分别为32例（22.9%）、87例（62.1%）、21例（15.0%），男性占61.4%，中位移植年龄为34（15～68）岁。原发病类型：急性髓系白血病70例（50.0%），急性淋巴细胞白血病28例（20.0%），骨髓增生异常综合征21例（15.0%），其他21例（15.0%）。常见的cGVHD受累器官为皮肤74例（52.9%）、眼睛57例（40.7%）和肝脏50例（35.7%）。在整体患者中，LSS量表的眼睛[（20.48±23.75）分]、心理[（16.13±17.00）分]、口腔[（13.66±20.55）分]评分最高；SF-36量表的生理职能[（36.07±11.13）分]、社会功能[（36.10±10.68）分]、情感职能[（38.36±11.88）分]方面评分最低；EQ-5D效用指数值为0.764。轻度、中度、重度患者LSS量表总分分别为（6.51±6.15）、（10.07±5.61）、（20.90±10.09）分；SF-36躯体健康总评（PCS）分别为（43.12±6.38）、（40.73±7.14）、（36.97±6.97）分，精神健康总评（MCS）分别为（43.00±8.47）、（38.90±9.52）、（28.96±9.63）分；EQ-5D效用指数值分别为0.810±0.124、0.762±0.179、0.702±0.198。多因素分析结果显示，总体症状负担（ β＝-0.517）、口腔相关症状（ β＝-0.456）、眼睛美国国立卫生研究院（NIH）评分系统分级（ β＝-0.376）、营养相关症状（ β＝-0.211）与PCS呈显著负相关；眼睛NIH分级（ β＝-0.260）与MCS呈显著负相关；口腔相关症状（ β＝-0.400）、关节/筋膜NIH分级（ β＝-0.332）、累及系统数量（ β＝-0.253）、整体NIH分级（ β＝-0.205）、服用免疫抑制剂种类（ β＝-0.171）与EQ-5D效用指数值呈显著负相关（ P<0.05）。EQ-5D效用指数值与SF-36呈中到高相关（| r|＝0.384～0.571， P<0.001）。 结论:cGVHD患者QoL受损，疾病越重QoL越差。总体症状负荷、眼睛严重程度、口腔症状负荷是影响QoL最重要的因素。

目的:分析 COG6基因复合杂合突变所致先天性糖基化障碍（congenital disorder of glycosylation caused by compound heterozygous mutation of the COG6 gene, COG6-CDG）的临床表现和基因突变特点。 方法:回顾解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院2019年8月收治的1例 COG6-CDG患儿的临床资料。以"先天性糖基化障碍ⅡL型、先天性糖基化缺陷ⅡL、 COG6、 COG6-CDG、congenital disorders of glycosylation typeⅡL、congenital disorders of glycosylationⅡL"为关键词，检索中国知网、万方数据库、维普数据库、Pubmed及Web of Science等数据库自建库以来至2020年7月收录的文献。总结 COG6-CDG的临床特征及基因突变特点。 结果:（1）临床资料：患儿为男婴，胎龄27周 +5，出生体重1 180 g，生后59 d入院，主要表现多系统受累，包括不明原因进行性肝脾肿大伴黄疸、腹水，血小板持续低下，小头畸形、四肢张力低，皮肤少汗、角化过度，反复发热、感染、低血糖，合并心、胃肠道、肺、肾、眼底、凝血系统等功能异常。转入本院后予呼吸机辅助呼吸、抗感染、腹腔穿刺置管引流、输注血制品等积极对症支持治疗，患儿临床表现进行性加重，于生后192 d死于多器官功能衰竭。核心家系全外显子组检测发现 COG6基因（NM_020751.2）存在复合杂合突变，外显子7存在c.662C>T（p.T221M）错义突变，来源于母亲；外显子5存在c.443T>C（p.I148T）错义突变，来源于父亲。这2个突变均未在人类基因突变库中收录，为未报道的新突变。（2）文献复习：共检索到8篇相关文献。文献报告的20例主要表现为不同程度的神经系统异常和生长发育迟缓，合并肝脏、心脏、胃肠道、血液、免疫、牙齿和骨骼等系统功能异常，且均有智力障碍和生长发育落后，9例至文献报道时已死亡。文献共报道了11个基因突变位点，深度内含子c.1167-24A>G的剪接突变最多（7例），其次分别是c.1646G>T（4例）和c.511C>T（3例）。 结论:COG6-CDG临床上主要表现为多系统、多器官功能障碍，总体临床预后不良，基因检测有助于明确诊断。本例的基因突变为c.662C>T（p.T221M）和c.443T>C（p.I148T）复合杂合突变，为未报道的新突变，拓宽了 COG6基因的突变谱。

目的:总结在体劈离式儿童肝脏移植的临床经验。方法:回顾性分析2020年5月至2021年3月浙江大学医学院附属第二医院实施的30例在体劈离式儿童肝脏移植的供体、受体资料。30例供体均为"中国一类"脑死亡器官捐献(donation after brain death，DBD)供体，平均年龄42岁；脑死亡原因：颅脑外伤15例，脑出血13例，呼吸心跳骤停2例。在体劈离均将供肝分为左外叶(Ⅱ~Ⅲ段)和扩大的右三叶(Ⅰ段+Ⅳ~Ⅷ段)，均采用背驮式肝移植。观察手术效果及患儿随访情况。结果:随访至2021年9月(平均随访10.2个月)，30例在体劈离儿童肝移植受体无一例出现血管相关并发症(动脉栓塞、门静脉狭窄、流出道梗阻等)；出现腹腔出血1例，为肝脏断面出血，予手术探查止血；Roux-en-Y胆肠吻合口狭窄2例，予介入经皮肝穿刺胆道引流(percutaneous transhepatic cholangial drainage，PTCD)行球囊扩张后好转。术后平均入住监护室时间为80 h，平均住院时间为22.8 d。移植物存活率96.6%(29/30)，1例术后出现移植物失功，行二次移植。结论:在体劈离儿童肝脏移植安全有效，可扩大供肝来源，缓解儿童肝脏移植器官短缺的问题。