目的:探讨成人肝脏间叶性错构瘤（MHL）的临床病理及分子遗传学特征。方法:收集2009-2022年解放军总医院第一医学中心病理科明确诊断的成人MHL病例共5例，对其进行组织形态学观察及免疫组织化学染色，并运用二代测序方法进行基因检测。结果:5例中男性4例，女性1例，年龄46～67岁，平均年龄56.2岁。最大直径5.3～13.5 cm，平均直径9.2 cm。肿瘤大体可以为囊性、实性或囊实性混合。病理组织学上5例MHL中有4例发生恶性转化，其中3例恶变为未分化胚胎性肉瘤，1例恶变为恶性孤立性纤维性肿瘤并检测到NAB2-STAT6基因重排。结论:成人MHL是一种罕见的、具有恶性潜能的肿瘤，术前影像学检查诊断难度大。细针活检很少用于诊断，建议手术切除有症状或增大的病变以排除恶性肿瘤的可能性并进一步诊断。基因检测结果显示了MHL复杂的基因学改变，并发现成人MHL可以恶变为恶性孤立性纤维性肿瘤，推测全基因组分析对于确定MHL独特的分子特征以及寻找治疗干预的潜在靶点是必要的。

分析1例肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma,UES)的临床病理特征.患者女,17岁,半月前左下腹发生剧烈疼痛,浙江省人民医院考虑为血管平滑肌脂肪瘤并予以胃动脉栓塞治疗,患者无明显不适,为求进一步治疗于浙江大学医学院附属第一医院就诊,影像学提示肝脏第二肝门部延伸至肝胃间隙巨大占位,考虑上皮样血管平滑肌脂肪瘤而行肿瘤切除术.大体上,肿瘤呈囊实性结节,与周围肝组织分界清,切面多彩状,质软.镜下,肿瘤组织形态多样,部分区域以黏液性结缔组织小叶或结节状生长为特征,由稀疏的分化良好的间叶细胞、胆管以及肝细胞混杂组成,部分区域由未分化间叶细胞及疏松黏液样基质构成,这些区域肿瘤组织在形态上存在逐渐过渡.免疫组织化学染色结果显示:细胞角蛋白(cytokeratin,CK)7胆管阳性、INI1、BRG、结蛋白(desmin)阳性,CK、黏液蛋白-1(mucin-1,MUC-1)、磷脂酰肌醇蛋白聚糖-3(glypican-3,GPC3)、大鼠成肌分化蛋白1(myoblast determination protein 1,myoD1)、肌细胞生成蛋白(myogenin)、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、钙调理蛋白(calponin)、神经特异性蛋白S-100、SOX-10、CD34、成红细胞转化特异性相关基因(erythroblast-specific gene,ERG)、MDM2、p16、甲胎蛋白(α-fetoprotein,AFP)均阴性,Ki-67增殖指数约60%.UES是一种罕见的肝脏原发性恶性肿瘤,主要发生于儿童,无特征性临床表现,组织学变化大,术前及术中诊断均十分困难,明确诊断依赖病理.

目的 分析并总结小儿肝脏间叶性错构瘤(M HL)的CT表现特点,提高该病的诊断正确率.方法 回顾性分析经病理证实的5例M HL患儿的临床资料,所有病例术前均行全腹部平扫加增强扫描.结果 5例M HL患儿病变均位于肝右叶,瘤体长径约98~139 mm,平均最大径122 mm.4例患儿CT平扫表现为囊实性肿块,1例表现为实性成分为主.增强扫描实性部分及分隔强化,囊性部分无强化.5例病灶内均未见钙化.结论 M HL CT表现具有一定的特征,结合影像学特点及临床表现有助于与肝周及肝内其他常见肿瘤的鉴别.

目的 对儿童肝脏肿瘤与门静脉重要分支的位置关系、压迫、侵袭情况进行医学数字影像分析,探讨海信CAS系统在儿童肝脏肿瘤手术中的临床价值.方法 收集2015年1月至2016年12月间由青岛大学附属医院及浙江大学医学院附属儿童医院收治的56例肝脏肿瘤患儿的CT数据.其中男童30例,女童26例,年龄1个月至12岁,平均年龄5.5岁;肝母细胞瘤42例,肝细胞癌5例,婴儿型血管内皮细胞瘤5例,间叶性错构瘤1例,未分化肉瘤1例,畸胎瘤肝转移2例;运用海信CAS系统对其增强CT数据进行三维重建,对肝脏肿瘤及门静脉分支的位置关系、压迫、侵蚀情况进行分析,虚拟手术切除肿瘤,测量残余肝脏体积并计算残余肝脏体积百分比.结果 56例患儿中,肿瘤位于肝左叶7例,其中肿瘤侵犯门静脉左支主干(门静脉2级分支)6例,肿瘤侵犯门静脉左支3级分支1例;肿瘤位于肝右叶40例,其中肿瘤侵犯门静脉右支主干(门静脉2级分支)33例,肿瘤侵犯门静脉右支3、4级分支7例;肿瘤位于肝中叶8例,其中肿瘤侵蚀门静脉左支、右支主干(门静脉2级分支)5例,肿瘤未侵蚀门静脉左支、右支主干(门静脉2级分支),仅对门静脉左支、右支主干(门静脉2级分支)形成压迫3例;全肝病变1例.结论 利用海信CAS系统进行三维重建所得的数字模型能够清晰、准确地显示小儿肝脏肿瘤与门静脉分支的关系,对儿童肝脏手术有重要的指导意义.

儿童肝脏肿瘤较少见,其病因、诊断、治疗甚至是预后,对临床医师是相当大的挑战.儿童肝脏肿瘤中大约2/3是恶性的[1-2],其中以肝母细胞瘤占首位(48％)[3],排在第二位的是肝细胞癌(27％),此外儿童肝脏恶性肿瘤还包括肝脏血管肉瘤、横纹肌肉瘤、未分化肉瘤等.儿童原发肝脏良性肿瘤主要包括肝血管瘤、间叶性错构瘤、局灶性结节增生(focal nodular hyperplasia,FNH)[4].肝脏肿瘤的组织学及解剖学特点对疾病的治疗及预后都有极其重要的指导意义.本文概述了儿童肝脏肿瘤的流行病学、临床表现、诊断、分期及目前多学科的治疗进展.

患儿男,6天,因"发现腹部包块5天"入院.一般情况好,腹部膨隆,无腹壁静脉曲张,左腹部触及大小约7cm× 6cm 实性包块,质地硬,不活动.甲胎蛋白 (AFP):63596.80ng/ml.CT检查:平扫示左腹部一巨大不均匀低密度包块,无明显包膜,其内囊性成分CT值约16HU,内部见多发分隔影,CT 值约35HU.增强扫描肝尾状叶向左腹部延伸,与包块相连,包块边缘见来源于肝尾叶的强化血管影,囊性成分无强化,分隔影呈轻度强化,包块大小约42mm × 35mm×79mm.其上界达脾胃间隙,下界达骶髂关节水平(图1~3).MRI:左中下腹部囊性包块,以长T1长T2信号为主,T2压脂序列呈高信号,冠状位:肝尾状叶向左腹部延伸,并与包块相连(图4~6).

男,69 岁,腹胀 15 d 余入院. 查体:腹部平坦,未见胃肠型及蠕动波,无腹壁静脉曲张. 腹肌软,无压痛,无反跳痛, Murphy 征阴性,未触及肝、脾、肾及其他肿块. 实验室检查:AFP<1.80 ng/mL. 影像学检查:①超声示肝右后叶探及一囊实混合回 声 结 构 ,大 小 12.6 cm×12.6 cm×10.7 cm,边 界 尚清,形态尚规整;CDFI 示其内及周边未见明显血流信号. 超声示 肝 右 叶 囊 实 混 合 性 结 构 ,性 质 待 查 (1.复 杂 性 囊 肿 ,2.其他? ),建议进一步检查(图 1). ②CT 示肝脏右叶巨大囊实性肿块,大小 10.6 cm×11.3 cm×11.2 cm,增强扫描实性成分及分隔强化. CT 诊断:肝右叶囊实性肿块,恶性不除外(图 2).手术及病理:行右半肝切除术,术后送检标本为囊实性肿块,病理结果:考虑肝脏间 叶 性 错 构 瘤 (mesenehymal hamartoma of the liver,MHL)(图 3).

目的 探讨肝脏间叶性错构瘤(MHL)的CT、MRI特征.方法 搜集6例经病理证实的MHL患者的CT、MRI资料,对病变的位置、大小、形态、平扫密度/信号、强化程度及方式进行分析,总结其影像学特征.结果 6例MHL中,4例位于肝右叶,2例位于肝左叶.CT平扫2例呈低密度影,3例呈等-低密度影,1例呈等密度影;增强扫描2例病灶增强早期边缘见结节状强化影,后期强化逐渐向中心充填,但延迟期仍有点片状无强化区,3例病灶内见点条状不均匀强化,1例以间隔强化为主.MRI平扫T1WI上2例呈稍低信号,4例呈等、稍低混杂信号,在T2 WI上4例呈稍高、高信号,2例呈等、稍高、高混杂信号;增强扫描2例病灶增强早期边缘见结节状强化,后期强化逐渐向中心充填,但延迟期仍有点片状无强化区,3例病灶增强早期见多发条索状不均匀强化影,后期强化较前明显,1例病灶内实性部分明显强化,囊性部分始终未见强化.结论 MHL CT、MRI表现具有一定的特异性,但由于该肿瘤相对少见,术前明确诊断仍存在一点的困难,易误诊,需要术后随访总结以提高诊断准确率.

目的 总结肝脏间叶性错构瘤(HMH)的CT表现;分析肿瘤与甲胎蛋白(AFP)之间是否具有相关性.方法 回顾性分析本院收治的4 例 HMH 病例的CT表现;另收集近 10 年文献中的 HMH 病例共 58 例,用相关性分析方法分析其与 AFP 的相关性,并进一步分析肿块中实性成分所占比例＞1/2 的肿瘤与AFP阴阳性的相关性.结果 4 例 HMH 的CT表现均为囊实性肿块, 2例实性为主,2例囊性为主,较大的囊内有分隔,增强实性成分中度至明显渐进性强化.HMH与AFP相关性分析结果χ2=27.15,相关系数r=0.44.实性为主性肿块与 AFP 阴阳性的相关性结果χ2=0.498.结论 HMH 的 CT 表现为肝脏囊实性的巨大肿块;HMH 与 AFP间存在着关联,实性成分为主的肿块与 AFP并无关联.

目的:探讨成人肝脏间叶性错构瘤的超声声像图特征.方法:回顾性分析1例成人肝脏间叶性错构瘤的临床资料并复习相关文献.结果:患者,女,49岁.因皮肤黄染1个月余入院,入院后行腹部彩超:左肝内探及范围80 mmx 50 mm的囊状液暗区,形态不规则,边界欠清,内透声欠佳,可见多条分隔光带,该液暗区似与胆总管相通,彩色多普勒血流成像:囊状液暗区内未见明显血流信号.另于左肝内可见扩张的胆管,较宽处内径8 mm,右肝内可见扩张的胆管,较宽处内径5 mm,肝内胆管未见明显结石.胆囊大小59 mm×18 mm,形态正常,内透声可,内未见明显结石,囊壁毛糙,胆总管较宽处内径12 mm,内透声欠佳,内可见多条分隔光带.行胆管病损切除术+肝部分切除术+胆囊切除术+胆管空肠吻合术.病理结果:(左肝及肝门)间叶性错构瘤.结论:成人肝脏间叶性错构瘤在超声表现有一定特征性,掌握其超声声像图的特征有利于临床医生对这一良性病变做出正确的诊断.