患儿女，9岁，以“多饮、多尿、精神欠佳2个月，加重半天”于2021年9月10日入西安市儿童医院儿童内分泌科。2个月前患儿无明显诱因出现多饮、多尿，每天饮水量约2 500 mL，尿7~8次/d，每次尿量约400~500 mL，食欲增加，体质量较前减轻。同时伴有乏力，睡眠增多，双下肢浮肿，无昏迷、抽搐及意识障碍，无发热、咳嗽，无呕吐、腹泻，无腹痛，曾就诊当地中医诊所，诊断为“脾胃虚、气血不足”予口服中药调理治疗2个月，效果欠佳。6 h前患儿精神反应差，意识障碍进行性加重，伴深大呼吸，全身乏力明显，就诊于我院急诊。急查血糖：31.3 mmol/L；尿常规：葡萄糖（+++），酮体（+++），隐血（++）；血气分析：pH 7.06，二氧化碳分压（PCO 2）6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），氧分压（PO 2）143 mmHg，血清钠（Na +）127 mmol/L，血清钾（K +）2. 5 mmol/L，血清钙（Ca 2+）1.31 mmol/L，碳酸氢盐（HCO 3-）< 3 mmol/L，剩余碱（BE）未测出。给予0.9%氯化钠注射液360 mL（20 mL/kg）后以“糖尿病酮症酸中毒”收入内分泌科。患儿自发病后，食欲增加，尿量增加。近2 d无大便，2个月内体质量下降3 kg。既往史：2个月前因“急性扁桃体炎"于当地医院查尿常规：葡萄糖（++++），蛋白质（+），酮体（+++），未特殊处理、未规律复查。否认“肝炎、结核”等传染病史及接触史，否认过敏、手术及外伤史。无糖尿病家族史。入院查体：体温36.3 ℃，呼吸32次/min，脉搏124次/min，血压104/56 mmHg，体质量18 kg，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，口周略苍白，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹胀，拒按，肝脾触诊不满意，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度低，毛细血管再充盈时间5 s。初步诊断：糖尿病酮症酸中毒。入内分泌科后给予补液（1/2张无糖液体）、胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入等治疗。入院后急查血气分析：pH 7.01，PCO 2 9 mmHg，PO 2 140 mmHg，Na + 132 mmol/L，K + 1.8 mmol/L，HCO 3- < 3 mmol/L，BE未测出，监测血糖28 mmol/L，入院治疗1 h后患儿呼吸急促、费力，张口呼吸，不能平卧，意识障碍进行性加重，格拉斯哥评分10分，病情危重，转入儿童重症医学科。查体：意识不清，格拉斯哥评分8分，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。腹膨隆，叩诊鼓音，拒按，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度降低，毛细血管再充盈时间5 s。复查血糖27 mmol/L，甘油三酯162 mmol/L，胆固醇21.6 mmol/L，凝血因乳糜血测不出。转入后予无创辅助通气，但呼吸困难进行性加重，遂予气管插管，有创呼吸机辅助通气，同时予补液（1/2张无糖液体），胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入，同时血浆置换（置换血浆量900 mL）治疗，10 h后该患儿血糖降至19 mmol/L，仍呈嗜睡状，轻度脱水貌，无明显深大呼吸，面色口唇欠红润，四肢末梢稍暖，毛细血管再充盈时间3 s；继续补液及胰岛素泵入治疗；但1 h后，患儿意识障碍加重，呈昏睡状，腹胀加重，肠鸣音消失，四肢发绀，四肢末梢凉，毛细血管再充盈时间5 s，血压波动于50/30 mmHg~60/40 mmHg，血气分析pH 6.81，HCO 3- 2.3 mmol/L，BE-32.8 mmol/L，酸中毒无好转，考虑存在脓毒性休克，肠穿孔可能，立即给予0.9%氯化钠注射液扩容，去甲肾上腺素升压，美罗培南、万古霉素抗感染等治疗，胃肠减压引出黄绿色含粪汁液体，急查腹部B超提示肠淤张；腹部CT提示小肠多发肠壁积气，伴门静脉积气，腹腔积液。考虑肠管坏死伴穿孔可能性大，急请普外科会诊，急诊行剖腹探查术，术中发现距回盲部约20 cm肠管及距离曲氏韧带有约10 cm肠管颜色尚可，其余肠管均已发黑伴多处穿孔，切除坏死肠管，予空肠造瘘，肠腔置16号橡胶引流管，术后禁饮食，引流管及瘘口可引出大量墨绿色分泌物，术后继续行持续床旁血液净化治疗，于术后第2天行第2次血浆置换（置换量900 mL），术后第5天撤离有创呼吸机。患儿静脉用胰岛素静泵下血糖控制尚可，5 d后开始间断予温水鼻饲，逐渐过渡为配方奶。住院第11天患儿诉下腹胀、伤口疼痛，伴发热，体温最高39.0 ℃，且易反复，查体下腹部皮肤可有握雪感，考虑皮下积气。第12天，腹部皮下积气减少，左侧腹壁出现红肿热痛，考虑腹壁感染，予拔除肠腔引流管，腹壁缝线拆除，造瘘袋贴于腹壁切口周围皮肤，保持引流通畅，伤口周围涂抹氧化锌软膏保护皮肤，治疗上继续禁食、胃肠减压，小剂量胰岛素，补液，静脉营养，美罗培南联合万古霉素抗感染。动态监测血糖、血脂，均正常；经抗感染治疗后患儿逐渐体温正常，精神反应好转，于住院第20天转入内分泌科继续静脉营养治疗，住院70 d后，患儿腹部切口愈合好，行造瘘口闭合术，术后肠道恢复良好，逐渐过度肠内营养联合静脉营养，住院90 d，好转出院。随访半年，患儿精神反应好，营养状态中等，持续静脉营养及部分肠内营养中。血糖控制良好。

肝门静脉积气是急性腹痛的少见原因。文献报道维持性血液透析患者发生肝门静脉积气的比例较健康人群升高，但临床中关于该病的典型影像学特征、治疗选择及患者预后仍不完全清楚。本文报道一例发生急性肝门静脉积气的维持性血液透析患者的诊疗过程及典型腹部CT改变。

目的:总结肝门静脉积气（HPVG）患者的临床特点。方法:该研究为回顾性研究。回顾分析2015年1月至2023年12月于首都医科大学附属北京友谊医院经腹部CT诊断的31例HPVG患者的人口学资料、症状、合并症、病因、实验室检查结果、腹部CT检查结果、治疗与转归。结果:31例患者男女比例为2.1∶1，年龄（72.7±12.5）岁。常见症状为腹痛［90.3%（28/31）］、呕吐［41.9%（13/31）］和感染性休克［32.3%（10/31）］。15例（48.4%）患者合并冠状动脉粥样硬化性心脏病，18例（58.1%）合并2型糖尿病，22例（71.0%）合并高血压病。72.4%（21/29）患者外周血白细胞计数水平升高。所有患者腹部CT检查结果均提示肝门静脉系统可见透亮积气影。病因为肠缺血/坏死17例（54.8%）、肠梗阻7例（22.6%）、可疑肠穿孔3例（9.7%）、肠道炎症2例（6.5%）、吻合口瘘1例（3.2%）、颈静脉肝内门腔静脉分流术后1例（3.2%）。7例（22.6%）患者行急诊手术联合静脉抗菌药物抗感染治疗；19例（61.3%）患者未行手术治疗，其中18例采用了以静脉抗菌药物抗感染为主的保守治疗，1例未给予特殊治疗；另有5例（16.1%）转外院治疗。26例在我院治疗的患者中，16例（61.5%）治疗有效，10例（38.5%）于发病3 h~50 d死亡。其中手术治疗7例患者中6例康复，1例死亡；19例保守治疗患者中10例康复，9例死亡。共13例患者于发病0~30 d复查腹部CT，12例门静脉积气消失，中位消失时间为3.5 d；1例门静脉积气减少。结论:HPVG病因复杂，部分病例进展快，预后欠佳。腹部CT是HPVG的推荐诊断方法。

门静脉积气是指由各种原因所导致的肝内门静脉主干及其属支内气体积聚，多见于肠道高压和缺血性疾病所致的急腹症患者，CT是明确诊断的重要辅助检查。近年来，随着对门静脉积气发病机制认识的加深和放射影像技术的发展，门静脉积气已不再被认为是急腹症手术探查的指征。但其一旦发现，应当引起临床医师重视，并谨慎评估患者有无发生肠缺血、肠坏死可能，并依据患者的病因、生命体征和辅助检查的变化进行动态评估，以免治疗方案选择不当和延误治疗时机。而对于考虑发生肠坏死的患者，应积极手术治疗。本文结合近年来文献报道和笔者经验，针对门静脉积气在成人急腹症中的诊疗现状进行综述。

非瓣膜性心房颤动（房颤）所致的脑栓塞是缺血性卒中最为常见的类型之一，且短期内栓塞复发风险较高，病情容易进展，尤其是抗凝药物应用不当时。复发性栓塞多以脑栓塞为主，肠系膜上动脉栓塞（superior mesenteric artery embolism， SMAE）少见。SMAE是严重的急腹症，病情凶险，当其进展为严重的缺血坏死性肠病并发罕见的肝门静脉积气（hepatic portal vein gas， HPVG）时往往预后极差，病死率很高。以往SMAE的影像诊断主要依靠腹部增强CT显示肠系膜上动脉充盈缺损来诊断，但对于碘对比剂禁忌者，非对比增强CT上出现的肠系膜上动脉内的“动脉致密征”也是一个有重要价值的诊断征象，以往罕见报道。现本文结合文献，报道1例经非对比剂增强腹部CT确诊的非瓣膜性房颤性卒中患者短期内并发急性SMAE并继发HPVG的罕见致死性案例。

患者男，57岁，因“腹痛10 h”急诊入院，既往有糖尿病、高血压病史。查体：腹部膨隆，腹肌稍紧，上腹部及脐周压痛（+），可疑反跳痛，肠鸣音弱。实验室检查：白细胞计数：12.50×10 9/L，中性粒细胞百分比：79.80%，快速C反应蛋白：38.61 mg/L。腹部CT平扫：小肠肠壁积气，肝门静脉及其属支、肠系膜上静脉广泛积气，未除外坏死性肠炎可能；少量腹水（图1）。诊断：坏死性肠炎伴门静脉积气。急诊行剖腹探查术，术中见腹腔血性积液约300 ml，距离回盲部15~85 cm可见坏死小肠（图2），行坏死小肠切除+肠吻合术。术后患者出现伤口感染，予加强换药、清创缝合。术后病理：局部肠黏膜及肠壁组织坏死、伴水肿、出血及较多急慢性炎细胞浸润，符合肠出血性梗死。术后2周复查CT示原肝门静脉及其属支、肠系膜间隙及肠壁间积气基本吸收。术后1个月随访患者恢复良好，无明显不适。

患者男，41岁，因“中上腹疼痛1 d余”急诊入院。既往有胃溃疡病史，未正规治疗。查体：脉搏120次/min，呼吸36次/min，血压100/70 mmHg，急性痛苦面容，腹部隆起，板状腹，全腹压痛伴反跳痛，上腹部明显，肠鸣音弱。实验室检查：白细胞计数23.77×10 9 /L，中性粒细胞计数22.09×10 9 /L，血清C反应蛋白284.12 mg/L。腹部CT平扫提示：膈下及腹腔游离气体影，提示消化道穿孔；门静脉积气；肠梗阻（图1）。诊断为消化道穿孔、急性弥漫性腹膜炎、门静脉积气。急诊行剖腹探查术，术中见腹腔有大量食物残渣和消化液，胃肠道扩张明显，腹腔感染严重。另见胃窦部前壁1个巨大穿孔，大小约4 cm×4 cm，有胃内容物流出，术中取部分腹腔液体行细菌培养+药敏检查，行胃窦部穿孔修补+胃窦部活检+腹腔冲洗引流术。术后患者血压偏低，予以血管活性药物去甲肾上腺素维持血压，同时术后持续高热，予以亚胺培南西司他丁+替加环素联合抗感染治疗（结合术中脓液培养提示：肺炎克雷伯菌）。术后病理检查提示：送检纤维结缔组织呈急性炎症变化，符合胃穿孔周围组织改变。术后2周复查腹部CT可见肝内门静脉气体完全吸收。

肝门静脉积气征(HPVG)通常指由于各种原因致门静脉和肝内门静脉属支中气体异常聚集的一种少见的影像学表现,常伴随出现肠缺血坏死,提示预后不佳.近年来随着计算机断层扫描等影像学技术的进步,HPVG的检出率逐渐增加,但其高病死率仍然是当今存在的一大难题.HPVG的治疗主要分为手术治疗和保守治疗,根据患者的原发病情和疾病严重程度制定个性化方案.对于肠缺血坏死或能明显检测到门静脉内气体的HPVG患者,应立即进行手术治疗;对于病情较轻、症状不明显、生命体征平稳的HPVG患者可采用保守治疗并严密观察病情变化.本文就HPVG的病因及预后因素、临床表现、近年来诊治上存在的问题研究作一综述,为临床合理应对此类疾病提供参考.

房颤会增加缺血性卒中及体循环动脉栓塞风险,房颤合并肠系膜上动脉栓塞(superior mesenteric artery embolism,SMAE)时,由于患者腹痛症状严重而体征较轻,早期易被忽略,极易出现肠管坏死,引起严重后果.肠系膜上静脉积气及肝门静脉积气(hepatic portal vein gas,HPVG)是肠道坏死较为特殊的影像学表现,临床罕见发生,河北省人民医院收治1例房颤致肾梗死、SMAE,肠系膜上静脉积气及HPVG患者,病情进展迅速,现报道如下.

肝门静脉积气(hepatic portal venous gas,HPVG)表现为肝门静脉气体聚集,常伴随其他多种病因,临床上常见伴随肠管缺血坏死、肠道梗阻、腹部外伤等[1-2].目前的研究表明HPVG的病因可能与炎症和血管损伤密切相关,肠道血流动力学紊乱和不同感染类型的合并症是导致患者死亡的重要因素[3].HPVG临床较少见,近年来文献多为个案报道,因其死亡率高,进展快,预后差[4-5].近期香港大学深圳医院收治了1例巨大垂体瘤合并HPVG的患者,现报道如下.