目的:探讨超声二维及三维参数预测慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)肺血管阻力(PVR)的价值。方法:回顾性及前瞻性纳入2015年11月至2022年12月在中日友好医院确诊CTEPH的患者141例。根据PVR计算公式构建反映PVR的二维超声指标：超声估测肺动脉收缩压(sPAP Echo)/左心室舒张末期内径(LVIDd)、肺动脉平均压(mPAP Echo)/LVIDd；三维超声指标：sPAP Echo/左心室舒张末期容积(LVEDV)、sPAP Echo/左心室心输出量(LVCO)。采用Spearman相关分析法分析二维及三维超声指标与右心导管所测PVR的相关性。采用ROC曲线分析超声心动图参数预测PVR>1 000 dyn·s －1·cm －5的曲线下面积(AUC)及临界值。分析54例进行肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA)患者术前、术后的超声及血流动力学参数的变化，以及超声指标降低率与PVR降低率的相关性。 结果:sPAP Echo/LVIDd、sPAP Echo/LVEDV、sPAP Echo/LVCO与PVR呈中度相关( rs＝0.62、0.52、0.63，均 P<0.001)。sPAP Echo/LVEDV预测PVR> 1 000 dyn·s －1·cm －5的AUC为0.860，最佳截断值为≥1.41，敏感性为0.800，特异性为0.933。sPAP Echo/LVIDd预测PVR>1 000 dyn·s －1·cm －5的AUC为0.830，最佳截断值为≥2.14，敏感性为0.647，特异性为0.861。与术前相比，PEA术后sPAP Echo/LVIDd和mPAP Echo/LVIDd显著降低(均 P<0.001)。sPAP Echo/LVIDd降低率(ΔsPAP Echo/LVIDd)和mPAP Echo/LVIDd降低率(ΔmPAP Echo/LVIDd)与PVR降低率(ΔPVR)显著相关( rs＝0.61、0.63，均 P<0.05)。 结论:二维超声指标sPAP Echo/LVIDd及三维超声指标sPAP Echo/LVEDV可用于无创估测CTEPH患者的PVR。sPAP Echo/LVIDd更便捷，适用于监测治疗前后PVR改善情况，sPAP Echo/LVIDd≥2.14可预测CTEPH患者PVR显著升高(>1 000 dyn·s －1·cm －5)。

儿童动脉性肺动脉高压（PAH）可见于各个年龄段，是一种严重威胁儿童健康和生命的恶性致死性疾病。国内外针对儿童PAH的研究较少，儿童PAH自然病程、临床特点、长期生存等有待进一步阐明，治疗策略和危险评估方法等仍需要大量循证医学证据支持。现对儿童PAH的流行病学、临床特点、生存情况、风险评估和治疗策略等方面的研究进展以及存在的问题和挑战进行综述。

目的:分析达沙替尼相关肺动脉高压（PH）的临床特点。方法:检索国内外有关数据库（截至2020年12月31日），收集报道达沙替尼相关PH的病例报告类文献，记录患者的一般情况、达沙替尼剂量、PH发生时间、临床表现、干预措施和转归等，进行描述性统计分析。结果:纳入分析的文献为24篇，报道患者25例，男性16例，女性9例；年龄23~73岁，平均50岁；慢性粒细胞白血病（CML）22例，急性淋巴细胞白血病（ALL）3例；达沙替尼剂量为140 mg/d者14例，100 mg/d者7例，70 mg/d者2例，不详2例；开始服用达沙替尼至发生PH的时间为10 d~144个月，中位时间37个月；出现不同程度呼吸困难症状者24例，水肿8例，肝肿大5例，颈静脉扩张5例，咳嗽、胸闷各3例，胸痛2例，乏力1例；胸部CT、胸部X线或超声心动图检查提示出现胸腔积液和/或心包积液者20例；WHO功能分级为Ⅳ级者8例，Ⅲ级9例，Ⅱ级4例，不明4例。右心导管和/或超声心动图检查显示25例患者肺动脉平均压和/或肺动脉收缩压均升高。诊断PH后，24例患者遵医嘱停用达沙替尼，其中22例给予磷酸二酯酶5抑制剂、内皮素受体拮抗剂、利尿剂、糖皮质激素等治疗，2例未予特殊干预；1例自行间断服用达沙替尼。19例患者换用其他酪氨酸激酶抑制剂。停用达沙替尼并对症治疗1周至36个月（平均7个月）后，好转17例，部分好转7例，不详1例。结论:达沙替尼相关PH多见于CML患者，男性多见，中位发生时间为用药后37个月，临床表现多为呼吸困难，多合并胸腔积液或心包积液，停药及予特异性治疗后多数患者可好转。

目的:探讨层级管理结合中药涂擦技术在社区获得性肺炎患者中的应用价值。方法:以上海市闵行区中西医结合医院2021年3月至2021年10月抽取的社区获得性肺炎患者100例作为研究对象，依照数字随机形式设置对照组和观察组各50例。对照组给予中药涂擦技术，观察组在前者基础上增加层级管理干预。对比两组患者干预后肺功能变化、护理质量评分及并发症发生率。结果:干预后，观察组最大深吸气最大呼气(FEV 1)、一秒率(FEV 1/FVC)、肺动脉压(PAP)优于对照组，组间数据对比差异有统计意义( P<0.05)；对照组护理质量评分低于观察组，差异有统计学意义( P<0.05)；观察组胸腔积液、肺脓肿、血流感染及肺外感染并发症发生率低于对照组，组间分析差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:针对社会获得性肺炎患者给予层级管理结合中药涂擦技术，可提升患者肺功能、改善并发症，提高护理质量，有利于患者预后。

背景与方法：利奥西呱和球囊肺血管成形术（BPA）是不能手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的治疗方案。然而目前尚缺乏比较这两种治疗方法的随机对照试验。该研究旨在评估BPA 与利奥西呱在不能手术的CTEPH患者中的疗效和安全性，在法国23个肺动脉高压专业中心开展了3 期多中心、开放标签、平行组随机对照试验。该研究纳入18~80岁、新诊断、肺血管阻力>320 dyn·s·cm-5的不能手术的CTEPH初治患者，通过网络随机系统，采用区组随机不分层（2或4例为1组）的方式，将患者1∶1随机分配到BPA或利奥西呱组。主要研究终点是第26周时肺血管阻力的变化，以意向治疗人群中占基线肺血管阻力的百分比表示。对所有接受了至少1 剂利奥西呱或至少1次BPA治疗的患者进行安全性分析。完成RACE试验的患者继续进行为期26周的辅助随访，在此期间，肺血管阻力仍超过320 dyn·s·cm-5的有症状的患者，可以在BPA后加用利奥西呱或利奥西呱后加用BPA中获益。 结果：2016年1月19日至2019年1月18日期间，105例患者被随机分配到利奥西呱（53例）或BPA（52例）组。在第26周，BPA组的平均肺血管阻力降至基线肺血管阻力的39.9%（95%CI：36.2~44.0），利奥西呱组降至基线肺血管阻力的66.7%（95%CI：60.5~73.5，均数比为0.60，95%CI：0.52~0.69；P<0.000 1）。BPA组52例中22例（42%）发生了治疗相关的严重不良事件，而利奥西呱组53例中有5例（9%）发生。最常见的治疗相关严重不良事件是BPA 组的肺部损伤［18/52（35%）］和利奥西呱组的严重低血压伴晕厥（2/53，4%）。没有发生与治疗相关的死亡。在第52周，接受一线利奥西呱或一线BPA治疗的患者的肺血管阻力有类似的降低（几何平均数之比为0.91，95%CI 为0.79~1.04）。与BPA相关的严重不良事件的发生率在用利奥西呱预处理的患者中较低（5/36，14%，22/52，42%）。 结论：在第26周，BPA的肺血管阻力降低比利奥西呱更明显，但与治疗相关的严重不良事件在BPA中更常见。与接受BPA作为一线治疗的患者相比，在后续研究中接受利奥西呱预治疗的患者，BPA相关的严重不良事件较少，这表明多模态治疗方法对不能手术的CTEPH患者具有潜在益处。今后需要进一步探索一种或两种药物联合BPA序贯治疗在不能手术的CTEPH患者中的疗效。

目的:分析慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者CT肺血管造影（CTPA）的特征。方法:对2015年12月至2019年12月在中日友好医院完成CTPA并确诊的CTEPH患者的临床资料、CTPA影像学直接和间接征象进行总结，采用描述性研究方法，分析CTEPH患者CTPA影像学特征，并根据血栓起始部位分为近段病变组和远端病变组，比较不同部位病变患者之间的影像学征象是否存在差异。结果:共纳入135例CTEPH患者，CTPA显示血栓病变分布上，133例（98.5%）为双肺分布，血栓起始部位分级以Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ级为主，Ⅳ级病变仅8例（7.3%），无0级病变。CTEPH患者慢性血栓在CTPA上最常见的直接征象为血管闭塞（134例，99.3%），其次是偏心附壁充盈缺损（111例，88.2%）、蹼样征（80例，59.3%）、血管狭窄/纤细（41例，30.4%）。近段病变与远端病变组患者比较，偏心附壁充盈缺损、血管壁不规则更常见于近端病变者，而血管狭窄/纤细更常见于远端病变组患者（ P值均<0.05）。肺实质与胸膜腔继发改变在CTPA上最常见的征象为马赛克征（104例，77.0%），其次是肺梗死灶（79例，58.5%），肺梗死的表现形式包括胸膜下斑片状实变密度影（35/79，44.3%），其次为索条影（23/79，29.1%），斑片状实变密度影与索条影并存（13/79，16.5%）。心脏与大血管异常的最常见CTPA征象为肺动脉增宽（132例，97.8%）和右心室肥大（130例，96.3%），其他包括下腔静脉造影剂逆流（70例，51.9%）、支气管动脉扩张（68例，50.3%）。所有继发征象在近段病变与远端病变组差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:CTEPH患者CTPA最常见直接征象为血管闭塞、附壁充盈缺损及蹼样征，常见间接征象包括肺内马赛克征、肺梗死灶、右心室肥大、肺动脉扩张、体循环动脉扩张等，而附壁充盈缺损更常见于近端病变患者。

目的:探讨特发性肺纤维化（IPF）合并肺动脉高压（PAH）肺移植患者术后早期死亡的危险因素。方法:采用回顾性队列研究方法，收集2017年1月至2020年12月在南京医科大学附属无锡人民医院进行肺移植的134例IPF合并PAH患者的临床资料。收集供体的性别、年龄、机械通气时间、冷缺血时间，受体的性别、年龄、体质量指数（BMI）、是否吸烟、是否合并高血压或糖尿病及其术前是否使用激素、平均肺动脉压（mPAP）、心脏超声检查和心功能、血肌酐（SCr）、N末端脑钠肽前体（NT-proBNP），以及手术方式、是否进行体外膜肺氧合（ECMO）、手术时间、血浆与红细胞输注比例等。绘制Kaplan-Meier生存曲线，分析患者肺移植术后30、60、180 d累积生存率；采用单因素及多因素Cox比例风险回归模型分析供体、受体及手术因素对受体肺移植术后早期生存的影响。结果:供体中以男性居多（80.6%），年龄≥35岁者占63.4%，机械通气时间<10 d者占80.6%，中位冷缺血时间465.00（369.25，556.25）min；受体中主要为男性（83.6%），年龄<65岁者占70.9%，大多数未合并高血压（75.4%）和糖尿病（67.9%），中位mPAP为36（30，43）mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa）；单肺移植73例（54.5%）、双肺移植61例（45.5%）。134例IPF合并PAH肺移植患者术后30、60、180 d累积生存率分别为81.3%、76.9%、67.4%。单变量Cox比例风险回归分析显示，受体术前使用激素〔风险比（ HR）＝2.079，95%可信区间（95% CI）为1.048~4.128〕、mPAP≥35 mmHg（ HR＝2.136，95% CI为1.129~4.044）、NT-proBNP≥300 ng/L（ HR＝2.411，95% CI为1.323~4.392）、纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级Ⅲ~Ⅳ级（ HR＝3.021，95% CI为1.652~5.523）是IPF合并PAH肺移植患者术后早期死亡的主要危险因素（均 P<0.05）。多变量Cox比例风险回归分析显示，受体术前使用激素（模型一： HR＝2.072，95% CI为1.044~4.114， P＝0.037；模型二： HR＝2.098，95% CI为1.057~4.165， P＝0.034）、NT-proBNP≥300 ng/L（ HR＝2.246，95% CI为1.225~4.116， P＝0.009）及NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级（ HR＝2.771，95% CI为1.495~5.134， P＝0.001）是IPF合并PAH肺移植患者术后早期死亡的独立危险因素。 结论:受体术前使用激素、NT-proBNP≥300 ng/L、NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级是IPF合并PAH肺移植患者术后早期死亡的独立危险因素。对于这类人群应关注并优化其术前功能状态，术前减少受体激素使用量，改善心功能，可提高此类患者肺移植术后早期生存率。

门静脉高压相关性肺动脉高压(PoPH)是门静脉高压的一种严重并发症，常引起肺血管收缩、重构，其特征为毛细血管前肺动脉高压，是动脉性肺动脉高压(PAH)的重要类型之一，PoPH的发生可能与雌激素代谢有关。PoPH患者生存时间短，预后差。目前PoPH治疗手段有限，主要包括原发病治疗、肺动脉高压靶向药物治疗，肝移植可作为一项治疗手段。本文就PoPH的流行病学、发病机制、临床特征、治疗现状作一综述，旨在提高临床医生对PoPH的认识。

妊娠合并肺动脉高压（PAH）是一类以肺动脉压力升高为特征的恶性心肺血管疾病。其发生率低，为（1.1~1.5）/10万，但病死率却高达25%~56%，严重影响母儿结局。遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）是导致PAH的一种极罕见原因。本文报道1例妊娠合并HHT相关重度PAH患者，妊娠前2年确诊为HHT相关PAH，妊娠期行多学科管理，妊娠22周病情加重，妊娠27周 +5行剖宫产术分娩一女婴，随访至今，母儿结局良好。

目的:研究核素肺通气/灌注（V/Q）SPECT显像在慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)分布异质性中的应用，探讨分布异质性定量指标与肺动脉压力之间的相关性。方法:收集中国医学科学院阜外医院2018年2月至12月经右心导管及肺动脉造影确诊的CTEPH患者20例（CTEPH组），其中男性12例、女性8例，年龄（48.75±14.07）岁；13名正常健康者作为对照组，其中男性7名、女性6名，年龄（54.46±8.56）岁。CTEPH组患者和对照组健康者均行肺V/Q SPECT显像及同床位低剂量CT扫描，CTEPH患者在一周内行超声心动检查，估测肺动脉收缩压（PASP）。通过图像重建和分析，获得肺V/Q放射性分布异质性指标LogSD V、LogSD Q和LogSD VQR（SD为标准差；V、Q、VQR分别为通气、灌注的放射性计数及二者的比值）。在CT图像上采用肺CT阈值的方法自动勾画左肺、右肺和全肺的感兴趣区，并将之复制于肺灌注图像上，获得左肺、右肺和全肺的标准化摄取值（SUV），包括SUV的峰值（SUV peak）、最大值（SUV max）、最小值（SUV min）、平均值（SUV mean）和标准差（SUV SD），其中SUV SD代表肺灌注放射性分布的异质性。2组之间的比较采用 t检验，分布异质性指标与PASP的相关性采用 Pearson相关性分析。 结果:健康对照组的肺V/Q放射性分布曲线呈对称性单峰状分布，而CTEPH组的肺V/Q放射性分布曲线呈非对称性的多峰分布。与健康对照组相比，CTEPH组的LogSD V、LogSD VRQ、全肺灌注的SUV peak、SUV max、SUV SD均明显升高，且差异均有统计学意义（LogSD V：0.56±0.16对0.31±0.11， t=4.91， P=0.000；LogSD VQR：0.61±0.15对0.40±0.14， t=3.89， P=0.001；SUV peak：19.12±7.94对10.81±4.05， t=3.48， P=0.002；SUV max：20.19±8.30对11.44±4.33， t=3.49， P=0.001；SUV SD：3.54±1.44对2.42±0.91， t=2.50， P=0.018）；而2组的LogSD Q、SUV mean和SUV min的差异均无统计学意义。CTEPH组的PASP为（72.80±0.15）mmHg，LogSD VQR与PASP呈中等程度相关（ R=0.544， P=0.013）。 结论:核素肺V/Q显像可定量评估CTEPH患者肺V/Q放射性分布的异质性，同时可反映CTEPH患者肺动脉压力的状态。