目的:了解云南省及周边高海拔地区胎儿心脏缺陷的现状及影响其妊娠结局的社会因素。方法:本研究为回顾性研究。连续纳入2017年6月至2021年1月于云南省阜外心血管病医院超声科行胎儿超声心动图检查并确诊为心脏缺陷的病例。根据胎儿心脏出生缺陷临床预后评分体系和分级标准对入选病例的预后进行评级（Ⅰ至Ⅳ级），分析比较各预后等级病例的比例及病种分布情况、妊娠结局。依据妊娠结局将病例分为继续妊娠组和终止妊娠组，采用多因素logistic回归分析影响妊娠结局选择的社会因素。结果:收集到行胎儿超声心动图检查病例4 929例，4 464例（90.57%）来源于云南省及周边高海拔地区。最终纳入心脏缺陷病例2 166例，其中先天性心脏病（先心病）998例，心脏肿瘤、心肌病及心律失常93例，卵圆孔、动脉导管异常及正常变异1 075例。孕妇年龄为（29.2±5.0）岁，孕（25.6±3.8）周。预后等级为Ⅰ至Ⅳ级的例数分别为1 037例（47.88%）、620例（28.62%）、314例（14.50%）、44例（2.03%），未分级者151例（6.97%）。病种分布情况方面，正常变异和主动脉弓发育偏细分别占42.66%（924/2 166）和5.22%（113/2 166）；评级为Ⅱ级的病例中占比排名前3位的病种为室间隔缺损、主动脉缩窄和轻-中度肺动脉瓣狭窄，均为简单先心病，在所有心脏缺陷病例中占比分别为11.63%（252/2 166）、3.92%（85/2 166）和2.35%（51/2 166），在先心病病例中占比分别为25.25%（252/998）、8.52%（85/998）和5.11%（51/998）；评级为Ⅲ级、Ⅳ级病例中以复杂先心病居多，且病种较为分散，Ⅲ级中较常见的为完全型大动脉转位［占所有心脏缺陷病例的2.40%（52/2 166）、占所有先心病病例的5.21%（52/998）］和Ⅰ至Ⅲ型肺动脉闭锁合并室间隔缺损［占所有心脏缺陷病例的2.17%（47/2 166）、占所有先心病病例的4.71%（47/998）］，Ⅳ级中较常见的是单心室［占所有心脏缺陷病例的0.74%（16/2 166）、占所有先心病病例的1.60%（16/998）］和左心发育不良综合征［占所有心脏缺陷病例的0.65%（14/2 166）、占所有先心病病例的1.40%（14/998）］。成功随访1 084例，其中出生675例，终止妊娠392例，自然流产17例。预后等级Ⅰ至Ⅳ级的病例中终止妊娠者占比逐渐增加［等级内占比分别为5.24%（21/401）、27.78%（70/252）、89.54%（214/239）和95.56%（43/45）］，在终止妊娠的病例中预后等级为Ⅲ级者占比最高［54.59%（214/392）］；终止妊娠病例中病种分布主要为复杂先天畸形或预后极差的病种（Ⅲ、Ⅳ级），可见正常变异或预后好的Ⅰ、Ⅱ级病例［在终止妊娠病例中占比分别为5.36%（21/392）和17.86%（70/392）］。多因素logistic回归分析结果显示，低学历（高中及以下： OR=2.73，95% CI 1.26~5.93， P<0.001；文盲： OR=3.27，95% CI 1.29~7.10， P<0.001）和低家庭收入（年收入<10万元： OR=2.47，95% CI 1.69~5.12， P<0.001）是选择终止妊娠的影响因素。 结论:云南省及周边高海拔地区心脏出生缺陷胎儿中，病种分布以简单或低危病种为主，但复杂畸形特别是预后差的病种占比也较高；部分预后良好的病例被终止妊娠，孕妇的文化程度和家庭收入可能会影响其对心脏缺陷胎儿妊娠结局的选择。

目的:对比保留瓣环与跨瓣环补片矫治法洛四联症(TOF)术后肺动脉和左心室发育速度。方法:回顾本院2015年1月至2020年10月收治的TOF患婴临床资料，根据右心室流出道狭窄的解除方式分为：保留瓣环组和跨瓣环组。采用独立样本 t检验或非参数检验比较两组间术前、末次随访时肺动脉和左心室发育指标，术前与术后指标的比较采用配对 t检验。 结果:共纳入TOF患婴104例，其中男58例，女46例；中位年龄6.7(4.1，10.3)个月，中位体质量7.0(5.8，8.4)kg。术前保留瓣环组Nakata指数、McGoon比值、肺动脉Z值、左心室舒张末期容积(LVEDV)指数及其Z值均大于跨瓣环组( P＝0.001，0.000，0.003，0.000，0.000)。末次随访时，两组肺动脉Z值均大于术前( P＝0.016，0.000)，跨瓣环组LVEDV Z值大于术前( P＝0.000)，而保留瓣环组LVEDV Z值与术前相比无明显差异( P＝0.581)，肺动脉Z值和LVEDV Z值两组间比较无显著差异( P＝0.468，0.884)。保留瓣环组肺动脉Z值、LVEDV Z值末次随访与术前的差值均小于跨瓣环组( P＝0.000，0.000)。 结论:与保留瓣环相比，跨瓣环补片矫治TOF术后早期肺动脉和左心室的发育速度较快。

目的:分析胎儿三尖瓣口无挡畸形（congenitally unguarded tricuspid valve orifice，CUTVO）的超声心动图典型特征。方法:回顾性分析2019年4月至2021年12月在南昌市第一医院经超声诊断，并经病理检查证实的胎儿CUTVO的2例孕妇的临床资料及超声图像。在万方数据库、维普数据库、中国知网数据库、中华医学期刊数据库、PubMed和Web of Science数据库中检索确诊CUTVO并有超声诊断结果的文献。对数据资料采用描述性统计分析。结果:（1）文献检索获得CUTVO病例15例，加上本单位诊断的2例，共17例。17例中，16例为单胎妊娠，1例为单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠。17例胎儿中，三尖瓣完全缺如或发育不全10例，部分缺如7例。9例为合并室间隔完整型肺动脉闭锁；2例合并室间隔缺损；6例文献未描述并发症情况。（2）共6例误诊，其中4例产前误诊为胎儿Ebstein畸形，2例误诊为Uhl病和心肌致密化不全可能，引产后证实为CUVTO。共2例漏诊，其中1例为双胎输血综合征，另1例为肺动脉瓣狭窄。2例均为中孕期，右心增大不显著。（3）9例终止妊娠，其中7例引产后证实为CUTVO。8例继续妊娠至分娩，其中2例由于病情较重死亡，6例存活患儿产后超声检查均发现合并房间隔缺损及动脉导管未闭，均行手术治疗。其中2例行三尖瓣成型术，术后1年内随访，三尖瓣中量返流；2例行三尖瓣机械瓣置换手术，术后三尖瓣少-中量返流；1例行改良Fontan术，术后心功能正常；1例未明确描述手术方式。CUTVO典型的超声心动图特征为房室结构及与大动脉连接正常，三尖瓣瓣叶及乳头肌完全或部分缺失，三尖瓣口呈空洞样，血流来回往返，多普勒呈低速双向频谱。结论:CUTVO较典型的超声心动图表现为三尖瓣叶缺失并中量或大量暗淡返流、返流频谱形态呈双向。检查时应注意多个切面动态观察，以减少漏诊和误诊。

男，68岁。于2020年10月9日以"心脏术后5年，间断胸闷1年，加重1周"为主诉入院，入院后完善检查，诊断为：(1)心脏瓣膜病：二尖瓣生物瓣置换术后；(2)二尖瓣重度关闭不全、三尖瓣中度关闭不全；(3)肺动脉高压重度；(4)心功能保留心衰；(5)心功能Ⅳ级；(6)重症肌无力；(7)消化道出血；(8)气管狭窄；(9)脑梗塞；(10)肺叶切除术后；(11)心房颤动；(12)2型糖尿病。考虑患者一般情况差、病情重、合并症多，于2020年10月21日全麻下行经心尖二尖瓣瓣中瓣置入术，术后患者恢复好，术后7天康复出院。

目的:探究虚拟现实(VR)技术在先天性心脏病合并心室流出道狭窄外科诊治中的应用价值。方法:2017年11月至2018年10月，应用VR技术辅助外科诊治11例先心病合并心室流出道狭窄患者，其中法洛四联症9例，右心室双出口术后狭窄1例，右心室双出口合并右心室流出道及肺动脉瓣狭窄1例，术后对VR模型的匹配程度和价值进行评分。回顾性分析患者术后严重并发症、流出道术后3个月最大血流速度和峰值压差以及左心室射血分数情况，以评估VR技术的应用价值，总结应用经验。结果:11例均手术成功，无住院死亡，术后均未出现心室流出道相关的严重并发症，患者心室流出道最大血流速度均降至2 m/s以下，术后3个月左心室射血分数均正常。VR模型评分病例匹配程度均在8/10分及以上，8例价值评分3/3分。结论:基于CT三维重建的VR技术可以帮助医师更直观地了解先心病合并心室流出道狭窄病变的心腔内、外各结构的空间位置信息，评估关键手术操作的可行性，有利于实施个体化手术和保证手术效果。

目的:总结动脉导管支架置入术在动脉导管依赖性右心发育不良综合征（HRHS）患儿中的应用经验。方法:回顾性研究2012年1月至2019年1月在青岛市妇女儿童医院行动脉导管支架置入术的7例患儿的临床资料，其中4例为室间隔完整的肺动脉闭锁（PA-IVS）伴HRHS，3例为室间隔完整的危重肺动脉瓣狭窄伴HRHS。以同医院同期行外科Blalock-Taussig（B-T）分流术的9例PA-IVS伴HRHS患儿作为对照，比较两组患儿手术时间、住院时间、重症监护时间、病死率等临床资料。组间比较采用 t检验及Mann-Whitney U检验。 结果:动脉导管支架置入术患儿年龄和体重与B-T分流组相比差异无统计学意义[18(7~100)]比17(1~142)日龄, U=31.000， P>0.05;（3.8±1.1）比（3.7±1.3）kg, t=0.272， P>0.05]。动脉导管支架组手术时间[（108±7）比（160±49）min]、重症监护时间[（3.4±1.0）比（6.3±4.5）d]、总住院时间[（10.3±1.0）比（26.3±1.0）d]均明显低于B-T分流组，差异有统计学意义（ t=-4.304、-8.692、-7.822， P均<0.05）。动脉导管支架置入后经皮血氧饱和度较术前明显改善（0.723±0.125比0.926±0.005， t=-6.044， P<0.05）。动脉导管支架直径为3.5~4.0 mm，支架长度为16~21 mm。动脉导管支架组患儿无血管损伤、急性血栓、导管痉挛及死亡，随访期间无支架移位、狭窄发生。9例B-T分流组患儿围术期死亡3例。动脉导管支架组3例肺动脉闭锁患儿分别在术后6、9、9个月时行肺动脉瓣切开术及双向Glenn手术。 结论:对于动脉导管依赖性HRHS患儿，动脉导管支架置入术是一种可行、有效、安全、微创的手术方法，可作为早期外科B-T分流术的替代方法。

目的:评估法洛四联症根治术中肺动脉瓣重建术的有效性和安全性。方法:全面检索PubMed、Cochrane Library、维普、万方和CNKI等数据库，收集法洛四联症根治术中肺动脉瓣重建的相关研究资料，检索时间范围均从建库至2019年5月，由2位评价员按纳入与排除标准独立筛选文献、提取资料并评价质量后，采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。将肺动脉瓣叶重建术与传统跨环补片术进行对比分析，结局比较指标包括手术病死率、随访期肺动脉瓣反流率、并发症发生率、体外循环时间及主动脉阻断时间。结果:共纳入7篇文献报道，包括538例患儿。通过对报道中肺动脉瓣叶重建术与传统跨环补片术相关指标进行对比分析可知，与跨环补片组比较，肺动脉瓣重建组术后1个月内肺动脉瓣反流率明显低于跨环补片组[ RR＝0.28，95% CI(0.11，0.72)， P＝0.008]。术后6个月肺动脉瓣重建组肺动脉瓣反流率为36.8%，跨环补片组肺动脉瓣反流率为100%，其中重度肺动脉瓣反流率分别为0和40.0%；术后1年肺动脉瓣重建组肺动脉瓣反流率为37.5%，跨环补片组肺动脉瓣反流率为95.8%；肺动脉瓣重建组中远期肺动脉瓣反流率也明显低于跨环补片组。两组间的手术病死率、体外循环时间、主动脉阻断时间和并发症发生率差异均无统计学意义。 结论:法洛四联症根治术中，推荐采用肺动脉瓣重建术解决右心室流出道狭窄的问题，可最大限度减少术后并发症，提高中远期手术疗效。

目的:探讨不同类型单侧肺动脉异常起源的外科手术方法及其疗效。方法:收集2011年3月至2020年3月广东省儿童医院心脏中心运用手术治疗的15例单侧肺动脉异常起源患儿的相关资料。其中，男10例，女5例；中位年龄为15 d，年龄范围为4～111 d，15例患儿中包括12例新生儿；中位体重为3.2 kg，体重范围为1.7～5.0 kg，5例患儿的体重<3.0 kg。其中右肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of right pulmonary artery from the ascending aorta，AORPA)右后方1例(开口闭锁)、正后方5例、左后方6例，右肺动脉异常起源于右无名动脉并开口闭锁2例、左肺动脉异常起源于左无名动脉1例。根据不同类型及其个体特点选择合适的术式，直接吻合法4例，双瓣吻合法8例，双瓣吻合法+新鲜自体心包加宽1例，管道连接法2例，所有患儿均行解剖矫治。结果:所有患儿均为一期矫治，无死亡病例；中位机械通气时间为102 h，范围为22～503 h；中位住院时间为22 d，范围为13～82 d；中位体外循环时间为97 min，范围为34～202 min；中位主动脉阻断时间为48 min，范围为21～59 min；中位辅助循环时间为78.5 min，范围为26～129 min。1例患儿的右肺动脉在主动脉后方吻合受压狭窄，于术后第11天再次行手术治疗将右肺动脉在主动脉前方吻合，术后狭窄解除；2例患儿于术后出现肺动脉高压，均治愈。术后中位随访时间为27.5个月，范围为1～100个月，部分患儿肺动脉吻合口血流速度增快，复查可见血流速度逐渐减慢，暂未行手术干预，心功能Ⅰ级或Ⅱ级。结论:单侧肺动脉异常起源患儿的早中期手术效果是满意的，远期结果有待进一步随访得出。

病例1　患者男性，年龄88岁，体质量50 kg。因"再发喘气伴咳嗽"入院。既往史：反复胸腔积液5年，曾多次引流胸水；3年前诊断前纵隔肿瘤未予治疗；1年前因食管恶性肿瘤行食管支架植入术；陈旧性脑梗死，伴双下肢运动功能障碍。入院诊断：支气管狭窄；胸腔积液；食管恶性肿瘤(鳞状细胞癌)、食管支架置入术后；胸膜继发恶性肿瘤；肺恶性肿瘤。体格检查：BP 120/71 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，HR 97次/min，RR 21次/min, SpO 2 98%；营养不良，双下肢肌力减退。实验室及辅助检查异常项：白蛋白29.0 g/L，脑钠肽170.7 pg/ml，D-二聚体1.82 μg/ml。ECG：窦性心动过速，偶发房性早搏。超声心动图：左房增大，主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣轻度返流，肺动脉收缩压约57 mmHg。胸部增强CT：①前纵隔偏右侧巨大囊实性占位，最大横截面积约131 mm×77 mm；②左侧纵隔旁液性灶；③食管中段壁增厚，管腔内支架置入，邻近气管分叉处管壁增厚，管腔狭窄，考虑肿瘤性病变侵犯；④左肺下叶肿块影，考虑肿瘤转移；⑤右侧胸腔积液，伴邻近肺组织膨胀不全。胸腔积液超声探查：右侧胸腔第10肋间可见最大深度约8.0 cm液性暗区；呼吸内镜检查：左主及右主支气管黏膜重度增生肿胀肥厚，管腔狭窄；考虑肿瘤侵犯主气道，血运丰富。

孕妇 　36岁，G 7P 0，前4次妊娠均于孕早期自然流产，其中第4次流产物行绒毛染色体分析，核型为46，XX，der(18)t(18；？)(q23；？)(图1)。第5次妊娠孕中期B超示胎儿主动脉骑跨、肺动脉狭窄、房室间隔缺损，考虑为法洛四联征，选择引产。第6次妊娠孕中期B超提示胎儿右手缺失，双侧脑室为正常值上限，三尖瓣少量返流，引产后发现胎儿左脚内翻。本次妊娠孕中期B超再次提示胎儿双侧足内翻，在签署知情同意书后行羊水穿刺产前诊断。否认近亲结婚、孕期有害物质及放射线接触史。本研究通过本院医学伦理委员会的审查(WHFY-YXLLWYH-L2022011)。