目的:评估经皮植入国产自膨式瓣膜Venus-P在治疗法洛四联症(TOF)术后肺动脉瓣重度返流中的中期临床结果。方法:回顾性研究。2017年12月至2020年12月郑州大学人民医院儿童心脏中心应用Venus-P成功为13例患者实施经皮肺动脉瓣植入术(PPVI)，瓣膜型号为(31.9±3.1) mm。13例均为TOF术后合并肺动脉瓣重度返流患者，先前均采用跨环补片重建右心室流出道，其中男7例，女6例，年龄为(17.8±4.7)岁，体质量为(50.2±12.3) kg。13例患者均完成术后12个月的随访，对术后随访信息，如并发症发生情况，瓣膜及心脏功能改善情况和瓣膜相关的再干预情况等进行总结分析。术前和术后右心室舒张末期容积指数(RVEDVi)比较采用配对 t检验，纽约心脏病协会(NYHA)分级比较采用配对 Wilcoxon符号秩和检验。 结果:13例患者均成功实施PPVI，无死亡病例。术后6个月心脏磁共振检查示患者RVEDVi由术前(145.7±9.6) mL/m 2降至(100.2±12.2) mL/m 2，差异有统计学意义( P<0.05)。术后6个月NYHA心功能分级较术前明显改善，差异有统计学意义( P<0.05)。1例患者术后12个月出现肺动脉瓣中度返流，超声心动图未见赘生物，血培养亦为阴性，6例患者术后肺动脉瓣无返流，其余6例肺动脉瓣均为轻度以下返流。1例患者术后第6天突发室性心动过速，给予同步电复律后转为窦性心律。除1例术后7个月因急性阑尾炎行阑尾切除术外，无瓣膜相关再干预病例。随访时间(22.8±8.0)个月，瓣膜支架结构完整，无移位、瓣周漏和支架断裂等，无血栓和冠脉受压等并发症。 结论:自膨式Venus-P PPVI对于TOF术后肺动脉瓣重度返流患者安全、有效，中期临床结果满意，但尚需更大样本量和更长时间的临床研究。

目的:对比保留瓣环与跨瓣环补片矫治法洛四联症(TOF)术后肺动脉和左心室发育速度。方法:回顾本院2015年1月至2020年10月收治的TOF患婴临床资料，根据右心室流出道狭窄的解除方式分为：保留瓣环组和跨瓣环组。采用独立样本 t检验或非参数检验比较两组间术前、末次随访时肺动脉和左心室发育指标，术前与术后指标的比较采用配对 t检验。 结果:共纳入TOF患婴104例，其中男58例，女46例；中位年龄6.7(4.1，10.3)个月，中位体质量7.0(5.8，8.4)kg。术前保留瓣环组Nakata指数、McGoon比值、肺动脉Z值、左心室舒张末期容积(LVEDV)指数及其Z值均大于跨瓣环组( P＝0.001，0.000，0.003，0.000，0.000)。末次随访时，两组肺动脉Z值均大于术前( P＝0.016，0.000)，跨瓣环组LVEDV Z值大于术前( P＝0.000)，而保留瓣环组LVEDV Z值与术前相比无明显差异( P＝0.581)，肺动脉Z值和LVEDV Z值两组间比较无显著差异( P＝0.468，0.884)。保留瓣环组肺动脉Z值、LVEDV Z值末次随访与术前的差值均小于跨瓣环组( P＝0.000，0.000)。 结论:与保留瓣环相比，跨瓣环补片矫治TOF术后早期肺动脉和左心室的发育速度较快。

目的:分析和探讨肺动脉瓣环指数(PAI)在法洛四联症(TOF)患儿环补片(transannular patch，TAP)的应用价值。方法:回顾性分析2018年12月至2019年12月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心诊断TOF并行根治术的130例患儿，纳入本研究112例，排除18例。将其分为跨环补片组与非跨环补片组，测量肺动脉瓣环及主动脉瓣环等相关数值，计算每组PAI、肺动脉瓣Z值和主肺动脉Z值等值，并进行统计学分析。结果:本组研究共112例，年龄(22.87±12.21)个月；男66例，女46例；体质量(9.94±4.08)kg；死亡3例，分别死于肺部感染导致脓毒血症、低心排血量综合征、多器官功能衰竭。其中62例(55.8%)未行TAP，50例(44.2%)行TAP。TAP组患儿的肺动脉瓣Z值、主肺动脉Z值及PAI较小，与未行TAP组相比差异有统计学意义( P<0.05)。 ROC曲线分析显示，PAI在0.53的曲线下面积( AUC)0.85，敏感度75%，特异度80%；肺动脉瓣Z值在-1.98的 AUC 0.88，敏感度80%，特异度71%；主肺动脉Z值在-2.12的 AUC 0.87，敏感度77%，特异度87%。将PAI(>0.53)与主肺动脉Z值(>2.12)的临界值联合分析，有88.2%的患儿可避免TAP；将肺动脉瓣Z值(>-1.91)与主肺动脉Z值(>2.12)的临界值联合分析，有94%的患儿可避免TAP。 结论:肺动脉瓣环指数在TOF根治中是否行TAP的简单有效的预测指标，其预测效果与肺动脉瓣Z值效果相同。联合主动脉动脉Z值可进一步提高预测的准确性。

目的:评估法洛四联症根治术中肺动脉瓣重建术的有效性和安全性。方法:全面检索PubMed、Cochrane Library、维普、万方和CNKI等数据库，收集法洛四联症根治术中肺动脉瓣重建的相关研究资料，检索时间范围均从建库至2019年5月，由2位评价员按纳入与排除标准独立筛选文献、提取资料并评价质量后，采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。将肺动脉瓣叶重建术与传统跨环补片术进行对比分析，结局比较指标包括手术病死率、随访期肺动脉瓣反流率、并发症发生率、体外循环时间及主动脉阻断时间。结果:共纳入7篇文献报道，包括538例患儿。通过对报道中肺动脉瓣叶重建术与传统跨环补片术相关指标进行对比分析可知，与跨环补片组比较，肺动脉瓣重建组术后1个月内肺动脉瓣反流率明显低于跨环补片组[ RR＝0.28，95% CI(0.11，0.72)， P＝0.008]。术后6个月肺动脉瓣重建组肺动脉瓣反流率为36.8%，跨环补片组肺动脉瓣反流率为100%，其中重度肺动脉瓣反流率分别为0和40.0%；术后1年肺动脉瓣重建组肺动脉瓣反流率为37.5%，跨环补片组肺动脉瓣反流率为95.8%；肺动脉瓣重建组中远期肺动脉瓣反流率也明显低于跨环补片组。两组间的手术病死率、体外循环时间、主动脉阻断时间和并发症发生率差异均无统计学意义。 结论:法洛四联症根治术中，推荐采用肺动脉瓣重建术解决右心室流出道狭窄的问题，可最大限度减少术后并发症，提高中远期手术疗效。

目的 分析法洛四联症(TOF)患儿根治术后延迟拔管的危险因素.方法 入选2018年1月至2021年12月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心确诊为TOF的287例患儿作为研究对象,按机械通气时间是否≥49 h(中位数)分为正常拔管组(144例)和延迟拔管组(143例).收集2组病例围手术期临床资料行对比分析,探索影响机械通气时间的单因素变量,再行多因素Logistic回归分析.结果 所有患儿均接受根治手术,机械通气时间49(24,93)h.2组患儿的年龄、体重、体表面积、术前脉搏血氧饱和度、Mcgoon比值、超声测得肺动脉指数、术前侧支封堵比例、跨瓣环补片手术比例、体外循环时间、升主动脉阻断时间、重症监护病房住院时间、术后毛细血管渗漏综合征(CLS)发生率、术后严重不良事件发生率比较差异均有统计学意义(均P＜0.05).多因素Logistic回归分析结果显示,术前行侧支封堵(比值比=2.896)、术后出现CLS(比值比=6.610)、行跨环补片根治术(比值比=1.800)、体重较小(比值比=0.959)均是TOF患儿术后延迟拔管的独立危险因素(均P＜0.05).结论 术前行侧支封堵、术后出现CLS、行跨环补片根治术、体重较小是TOF患儿术后延迟拔管的独立危险因素.

肺动脉跨瓣环补片一度是法洛四联症矫治术的标准术式.一部分病例在行跨瓣环补片根治术后出现持续性肺动脉瓣反流,进而发生右心室扩张、右心室功能衰竭、顽固性心律失常,甚至发生猝死[1-3].如果减少跨瓣环补片的操作,仅行有限的流出道疏通,则会存在右心室残余梗阻等一系列问题,不适用于低体重、婴幼儿、小瓣环病例.部分学者尝试在彻底疏通流出道的同时同期行肺动脉瓣植入,或常规在法洛四联症根治术后植入人工瓣膜,但瓣环的尺寸限制了这一技术在儿童病例中的应用.有学者尝试使用聚四氟乙烯心包补片材料构建人工单叶瓣或者双叶瓣植入右心室流出道,取得了满意的临床效果[4-5].我们2012年3月开始采用聚四氟乙烯人工补片材料技术重建肺动脉瓣植入患者右心室流出道,以保护右心功能,现将经验报告如下.

目的 总结我院近两年法洛四联症根治术右心室流出道处理经验,研究右心室测压和超声心动图压力阶差的相关性.方法 回顾我院2016年1月至2018年1月法洛四联症根治手术的连续36例患者临床资料.术中停体外循环后直接测量右心室、肺动脉压力;所有患者术中、术后查超声心动图.结果 全组男性18例,女性18例,手术中位年龄0.8(0.2～37.0)岁,中位体重8.4(3.7～61.5)kg.10例患者(27.8％)保留肺动脉瓣环,25例(69.4％)行跨瓣补片,1例(2.8％)肺动脉闭锁患者采取心外管道.术毕直接测量右心室-肺动脉压力阶差(7.6±6.9) mm Hg;右心室/左心室压力比值0.52±0.15.术中超声心动图检查肺动脉瓣上压力阶差(13.4±12.3)mm Hg,显著高于直接测量值(P=0.02).术中直接测量跨肺动脉瓣压差与出院前心超跨肺动脉瓣压差显著相关,相关系数0.43 (P＜0.01).本组患者无手术死亡,无再次手术干预,ICU停留时间5(2～17)d,术后住院时间12(7～66)d.保留肺动脉瓣环患者ICU停留时间及住院时间均较短[(4.2±1.7)d,(10.4±3.7)d],与跨瓣补片患者相比未见统计学差异[(6.4±3.8)d,(16.4±12.0)d;P=0.08及P=0.06].随访0.9(0.2～2.0)年,无死亡及再次干预,半年后随访超声心动图提示肺动脉瓣上压差较出院时显著降低[(8.5±1.7)mm Hg,P=0.03].结论 法洛四联症患者术中测量的右心室-肺动脉压力阶差与术后出院前超声心动图估测压力显著相关;但术中经食管超声心动图可高估右心室-肺动脉压力阶差,该压力阶差在术后随访过程中逐渐下降.

目的 分析新生儿期改良Blalock-Tausing分流术后手术疗效的影响因素,总结治疗经验,以期提高手术疗效.方法 回顾性分析2010年1月至2016年12月的42例新生儿行改良Blalock-Tausing术,年龄(12.3±8.0)天(1～29天),体质量(3.2±0.4)kg(2.3～4.1 kg).附带手术方式保留动脉导管未闭开放3例,右心室减压手术(肺动脉闭式扩张/跨瓣环补片)12例,B-T管道环缩2例,动脉导管未闭环缩1例.结果 12例院内死亡,占28.6％(12/42).单因素分析结果显示低体质量、术前等待时间、术前代谢性酸中毒(代酸)/休克、术中肺血来源多样化、管道/体质量、术后正性肌力药物评分(IS)高剂量以及术后非计划性干预是术后早期死亡的危险因素;二元logistic逐步回归结果显示术前代酸/休克、管道/体质量、IS是手术早期死亡的独立危险因素.结论 新生儿改良Blalock-Taussing术后病死率高.维护术前状态,及时手术干预,选择合理管道大小,术后循环状态稳定可以明显降低术后早期病死率.

目的 探讨先天性心脏病重度肺动脉瓣狭窄外科治疗的手术效果.方法 选择2006年10月至2013年1月共纠治重度肺动脉瓣狭窄患儿74例.男51例,女23例;年龄2个月～13岁(中位年龄26个月);体质量5～ 47 kg(中位数16kg).合并其他心脏畸形,其中动脉导管未闭(PDA) 20例,卵圆孔未闭(PFO) 22例,房间隔缺损(ASD) 32例,室间隔缺损(VSD) 13例,右心室双腔心4例.患儿均在全身麻醉体外循环下行一期根治术,46例行右心室流出道至肺动脉跨瓣补片加宽,28例经肺动脉切口行肺动脉瓣膜交界切开术.结果 体外循环时间40～100 min(中位数72 min),主动脉阻断时间13～ 79 min(中位数43 min).术后呼吸机辅助呼吸4 ～128 h(中位数15 h),重症监护病房(ICU)滞留4～18d(中位数5d).全组手术顺利,无手术死亡病例.围术期并发症:1例术中发生室颤,经电除颤后转为正常,术后4例出现低心排综合征,8例出现顽固性低氧血症,2例气胸,2例胸腔积液,1例急性肾衰竭,1例肺不张.随访期患儿均行X线胸片、心电图和心脏彩超检查,术后心功能明显改善.结论 重度肺动脉瓣狭窄病情发展快,易发生低心排综合征和低氧血症,早期诊断,早期手术,效果良好.手术的关键在于应用自体心包或带瓣心包补片合理加宽肺动脉,充分解除右心室流出道梗阻;同时提高术后监护水平,及时处理各种术后并发症.

目的 评价动脉调转联合主动脉弓部重建一期矫治Taussig-Bing畸形或大动脉转位(TGA)合并主动脉弓部梗阻性病变的手术效果.方法 回顾性分析2009年11月至2015年12月,26例诊断为TGA或Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻,并接受一期动脉调转和主动脉弓部重建患儿的临床资料、手术资料和术后近中期结果.结果 全组20例Taussig-Bing畸形,6例TGA.主动脉弓部梗阻包括:主动脉缩窄20例,主动脉弓离断6例.接受手术时年龄11～630天,中位值52天;体质量2.1～9.3 kg,中位值3.6 kg.手术早期死亡3例,占11.5％.随访24～103个月,平均(44±23)个月,随访期间死亡2例.1年和5年实际生存率分别为84％(95％ CI:70％～98％)和77％ (95％ CI:58％～96％).随访发现,新主动脉瓣轻度反流3例,主动脉瓣上狭窄2例,复发主动脉弓降部再缩窄1例;7例出现右心系统梗阻病变,肺动脉瓣轻中度反流2例.6例行再次手术干预,其中4例因右心系统梗阻再手术.总体1年和5年免于再手术比例分别为:90％ (95％ CI:78％～ 99％)和59％(95％ CI:32％～86％),免于右心系统再手术比例分别为:94％ (95％ CI:84％～99％)和66％ (95％ CI:37％～95％).无再手术死亡病例.结论一期动脉调转联合主动脉弓部重建治疗TGA或Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻性病变,可取得满意的近中期生存率.尽管晚期右心梗阻性病变风险和再干预风险仍较高,我们并不支持初期手术时行跨环补片来扩大右心室流出道.最佳手术方式有待于进一步探讨.