IgA肾病(IgAN)是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病，是导致尿毒症最常见病因。IgAN以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积于肾小球系膜区及毛细血管袢为病理特征，研究表明低糖基化的多聚IgA1(Gd-IgA1)被称为"致肾病IgA"，是IgAN的关键致病因子，但迄今为止机制尚不清楚。最新的研究表明肠道菌群在IgAN发病中起重要作用。本文就肠道菌群在IgA肾病发病机制中的作用作一综述。

目的:探讨重复肾活检诊断为原发性局灶节段性肾小球硬化症（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）患儿的临床病理特点。方法:回顾性收集2000年1月1日至2020年12月31日在东部战区总医院经重复肾活检诊断为原发性FSGS患儿的临床病理资料，总结和分析患儿临床表现特征、两次肾活检病理类型及治疗反应。结果:共34例原发性FSGS患儿入选本研究，男性22例，女性12例，首次肾活检中位年龄14岁（1~18岁），重复肾活检中位间隔时间6个月（1~151个月）。31例表现为肾病综合征，其中22例伴有镜下血尿，4例血肌酐升高；余3例中，2例表现为血尿、蛋白尿，1例表现为蛋白尿。首次肾活检时有16例患儿诊断为微小病变性肾小球病，14例诊断为系膜增生性肾小球肾炎，2例诊断为IgA肾病，2例诊断为IgM肾病。34例患儿均表现为对激素和免疫抑制剂治疗反应差。首次肾活检部分患儿肾脏病理表现为球囊粘连（2/34）、袢足细胞附着减少（2/34）、外周袢向尿极延伸（2/34）、肾小管反流（4/34）、毛细血管腔内血栓形成（2/34）及IgM沉积（12/34）。结论:FSGS发病初期临床病理表现不典型，易漏诊，对激素和免疫抑制剂治疗反应差。肾脏病理表现为球囊粘连、袢足细胞附着减少、外周袢向尿极延伸、肾小管反流、毛细血管腔内血栓形成及IgM沉积的患儿需加强随访，必要时行重复肾活检，明确FSGS诊断。

目的:探讨儿童原发性IgA肾病(IgAN)临床表现和病理改变与免疫荧光之间的相关性。方法:收集近10年江西省儿童医院肾脏科确诊为原发性IgA肾病222例患儿资料，分析其临床和病理特点及相关性。结果:1．免疫荧光显示IgA仅伴系膜区沉积的患儿最多[115例(51.8%)]，其余为同时伴毛细血管袢沉积[107例(48.2%)]；IgA免疫荧光强度＋＋的患儿最多[122例(55.0%)]；IgA伴IgM沉积患儿最多[168例(75.7%)]，其次为伴C 3沉积[160例(72.1%)]；伴C 4沉积最少[7例(3.2%)]。2.高血压与免疫荧光伴IgM、C 3沉积、IgA沉积强度及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；高尿酸血症与伴IgM、IgG、C 3沉积及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；低蛋白血症与伴IgM、C 3沉积、IgA沉积强度及IgA伴血管袢沉积均呈负相关(均 P<0.05)；高胆固醇血症与伴C 3沉积及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；尿蛋白定量与伴IgM、IgG及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；估算肾小球滤过率(eGFR)与IgA伴血管袢沉积呈负相关( P<0.05)。3.Lee氏分级与免疫荧光伴IgM及C 3沉积、IgA沉积强度及IgA伴毛细血管袢沉积呈正相关(均 P<0.05)。4.牛津分型中系膜细胞增生(M1)与免疫荧光伴C 3沉积、IgA沉积强度均呈正相关(均 P<0.001);毛细血管内皮增生(E1)病变与IgA沉积强度及IgA伴毛细血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；节段肾小球硬化或黏连(S1)病变与免疫荧光病理无相关性；肾小管萎缩/间质纤维化(T1)与伴IgG及C 3沉积均呈正相关(均 P<0.05)。5.球性硬化与免疫荧光病理无相关性；新月体与免疫荧光伴IgM、IgG、C 3沉积、IgA沉积强度及IgA毛细血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；肾内动脉增厚与伴IgG沉积及IgA毛细血管袢沉积均呈正相关性(均 P<0.05)。 结论:儿童原发性IgAN免疫荧光IgA强度以＋＋为主，伴IgM沉积最多见；IgA伴毛细血管袢沉积或伴C 3沉积的临床表现及光镜病理更重。

目的:探讨移植肾IgA肾病（IgAN）复发或新发的诱因及移植肾生存的危险因素。方法:选取2012年11月至2018年12月浙江大学医学院附属第一医院经肾活检确诊为移植肾IgAN的患者，按照血肌酐（Scr）增高水平、估算肾小球滤过率（eGFR）下降率分为稳定组（Scr升高值<20 μmol/L，eGFR下降率<10%）和进展组（Scr增高但未达翻倍值，30%

该文报道2例儿童脂蛋白肾病（lipoprotein glomerulopathy，LPG）病例，2例患儿Sanger测序结果均提示载脂蛋白E基因突变［分别为c.127（exon3）C>T，p.R43C（p.Arg43Cys）、c.494（exon4）G>C，p.R165P（p.Arg165Pro）］，肾脏病理均可见肾小球毛细血管袢内大量脂蛋白栓子形成，LPG诊断成立。LPG起病无特异性临床表现，容易被漏诊误诊，肾活检病理检查为确诊手段，糖皮质激素治疗无效，需接受长期降脂治疗。

本文报道1例少见的单克隆免疫球蛋白导致的冷球蛋白血症肾损害。患者为51岁男性，因"双眼睑水肿8年，皮疹3年，尿少1个月"入院。临床表现为肾病综合征、慢性肾功能不全进行性加重。血清免疫电泳可见IgGκ型单克隆M蛋白，Ⅰ型冷球蛋白（IgGκ型），冷球蛋白为530.7 mg/L。多次骨髓穿刺可见浆细胞轻度增多（5.0%~10.5%），肾活检病理光镜提示为膜增生性肾小球肾炎，电镜肾小球内皮下见系膜细胞与系膜基质插入，毛细血管袢腔内大量电子致密物，致毛细血管闭塞，符合膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型。该患者诊断为冒烟型骨髓瘤，继发冷球蛋白血症肾损伤。予六程抗浆细胞治疗后患者血尿免疫固定电泳、冷球蛋白定性定量均阴性，肾功能基本恢复正常。

目的:探讨大黄素对早期糖尿病肾病（DN）大鼠足细胞上皮间质转化（EMT）的影响。方法:选取健康雄性SD大鼠40只，按数字表法随机分为对照组10只和实验组30只。对照组大鼠实验过程中采用普通饲料喂养。实验组30只大鼠采用高糖、高脂饮食喂养4周后，一次性腹腔注射链脲佐菌素（40 mg/kg）的方法，制备DN模型，取造模成功的大鼠随机分为DN组和大黄素治疗组（DN+大黄素组）。造模成功后，DN组继续高糖、高脂饮食；DN+大黄素组给予高糖、高脂饮食，联合大黄素（20 mg/kg）灌胃，每天1次，连续8周。各组大鼠在实验14周末观测以下指标：（1）收集24 h尿液，测定24 h尿蛋白量；（2）完成尿液收集后称体质量并记录；（3）处死后取腹主动脉血检测肾肌酐 、尿素氮 、血糖；（4）取左侧肾脏，苏木精-伊红（HE）染色、过碘酸希夫染色（PAS）观察肾脏病理改变，免疫组织化学染色观察Nephrin、Desmin蛋白的表达情况；（5）取右侧肾脏肾皮质部位组织，电镜下观察足细胞及基底膜变化情况。 结果:实验组大鼠30只，DN大鼠模型造模成功24只，实验过程中DN组及DN+大黄素组大鼠各死亡2只。（1）14周末对照组、DN组、DN+大黄素组大鼠体质量分别为（350.1±14.16）、（265.2±7.62）、（312.1±11.77）g，差异有统计学意义（ F=136.50， P<0.001）。（2）对照组肾肌酐 、尿素氮 、血糖、24 h尿蛋白分别为（28.88±4.36）μmol/L、（8.76±0.50）mmol/L、（9.81±0.86）mmol/L、（3.60±0.79）mg；DN组分别为（92.30±7.30）μmol/L、（29.41±6.67）mmol/L、（25.10±4.10）mmol/L、（35.23±4.07）mg；DN+大黄素组分别为（52.10±5.80）μmol/L、（14.93±1.03）mmol/L、（16.51±1.14）mmol/L、（13.35±1.89）mg。与对照组比较，DN组、DN+大黄素组肾肌酐、尿素氮、血糖、24 h尿蛋白量均升高；与DN组比较，DN+大黄素组各项指标均降低：差异均有统计学意义（ P值均<0.01）。（3）HE染色观察肾组织形态学：对照组肾小球及肾小管结构未见异常；DN组肾小球硬化，肾小囊狭窄，部分肾小管上皮细胞空泡变性；DN+大黄素组肾小球硬化及肾小囊狭窄均有改善。（4）PAS染色观察肾小球毛细血管袢、系膜基质变化情况：对照组肾小球毛细血管袢结构清晰可见，系膜基质无异常；DN组肾小球毛细血管袢结构模糊，系膜基质增多；DN+大黄素组肾小球毛细血管袢结构较模糊，系膜基质较多。（5）免疫组织化学检测Nephrin及Desmin蛋白表达情况：与对照组比较，DN组、DN+大黄素组Nephrin蛋白光密度值均降低，Desmin蛋白光密度值均增加；与DN组比较，DN+大黄素组Nephrin蛋白光密度值增加，Desmin蛋白光密度值降低，差异均有统计学意义（ P值均<0.01）。（6）透射电镜观察足细胞和基底膜变化情况：对照组足细胞轻度水肿，足突均匀、等宽排列，未见融合，基底膜完整，厚薄均一，3层结构明显；DN组足细胞呈中度水肿，足突明显融合、变宽，基底膜厚薄均一，3层结构明显；DN+大黄素组足细胞呈轻度水肿，足突融合、变宽情况减轻，基底膜厚薄均一。 结论:大黄素能显著改善早期DN大鼠的体质量、肾脏病理结构及功能，其机制可能与抑制足细胞发生EMT、促进肾病蛋白Nephrin的表达和减少足细胞EMT骨架蛋白Desmin表达有关。

目的:分析原发性膜性肾病肾小球免疫荧光IgG4亚型分布特点，探讨IgG4阳性强度与肾脏病理、临床表现及预后的关系。方法:回顾分析2015年9月至2017年4月本院行原位肾活检、免疫荧光显示毛细血管袢上有IgG沉积且至少一个IgG亚型阳性强度1+及以上的原发性膜性肾病病例，分析肾小球IgG4亚型分布特点，探讨IgG4阳性强度与临床表现、病理指标及临床缓解的关系。结果:共纳入250例患者，其中男性157例（62.8%），女性93例（37.2%），年龄（54.4±14.6）岁；IgG4阴性组40例，IgG4阳性组210例；IgG4阳性组根据IgG4阳性程度又分为弱阳性组（1+，114例）、中度阳性组（2+，62例）、强阳性组（3+、4+，34例）。IgG4阳性组24 h尿蛋白量、肾组织磷脂酶A2受体染色强阳性比例均高于IgG4阴性组（均 P<0.05）；IgG4强阳性组血白蛋白水平低于IgG4弱阳性组（ P<0.05），且随着IgG4的阳性程度增高，IgG1的阳性强度也增高，IgG4强阳性组IgG1强阳性比例明显高于IgG4弱阳性组（ P<0.05）；各组肾小球硬化比例、肾小管萎缩程度、IgG2、IgG3及其余免疫荧光指标组间比较差异均无统计学意义。中位随访180（122，209）d，32例患者失访，余218例患者中，45例（20.6%）完全缓解，104例（47.7%）部分缓解，69例（31.7%）未缓解。以未缓解定义为结局事件，多因素Cox回归分析显示，肾组织IgG4高阳性强度（ HR=1.371，95% CI 1.068~1.759， P=0.013）、男性（ HR=1.818，95% CI 1.028~3.214， P=0.040）、初始24 h尿蛋白量大（ HR=1.108，95% CI 1.003~1.225， P=0.043）是疾病缓解的独立危险因素。 结论:肾小球IgG4阳性与否及阳性程度与原发性膜性肾病的疾病严重程度相关，肾小球IgG4阳性程度可能成为原发性膜性肾病治疗反应的指标之一。

该文报道1例少见的伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎病例。患者中年女性，临床表现为肾病综合征、镜下血尿、肾功能不全、高血糖及双眼糖尿病视网膜病变，血、尿免疫固定电泳均未见单克隆条带。肾活检病理光镜下为膜增生性肾小球肾炎，免疫荧光IgG亚型中只有IgG3沿着毛细血管袢呈花瓣状沉积；电镜下肾小球基底膜节段性增厚，内皮下、系膜区可见电子致密物沉积，未见特殊有形结构，诊断为伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎合并糖尿病肾病。患者在接受达雷妥尤单抗联合环磷酰胺针序贯治疗6个月后，肾病综合征部分缓解，肾功能恢复正常，贫血明显改善，随访24个月，无严重不良反应发生。

患者为青年女性，慢性病程，既往有乙肝小三阳病史，孕晚期发病，妊娠结束后尿蛋白量逐渐增多，临床表现为肾病综合征，伴镜下血尿、血肌酐轻度增高、补体C3轻度下降和中度贫血。肾脏病理光镜下主要表现为膜增生性肾小球肾炎，突出的病理改变特点为免疫荧光检查IgG亚型中只有IgG3（3+），呈融合团块状沉积于系膜区及毛细血管袢，轻链κ呈优势表达，补体C3（3+），血清免疫固定电泳未见单克隆带。诊断为单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎（proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits，PGNMID）。对血液中未检测到M蛋白及临床表现为肾病综合征的PGNMID，文献报道可采用糖皮质激素+环磷酰胺或利妥昔单抗治疗。本例为国内首例采用半剂量糖皮质激素联合霉酚酸酯治疗PGNMID的病例报道，随访2年，蛋白尿完全缓解，肝肾功能、补体C3及血红蛋白正常，乙肝病毒无复制。