原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumors，PNET)是起源于原始神经上皮的一种未分化或低分化的高度恶性小圆细胞性肿瘤，具有明显多向分化的潜能，分为中枢型和外周型。外周型PNET可发生于全身各个部位，多见于躯干、四肢、面颌，亦可见于肺、心脏、胸壁软组织、肾脏、腹腔软组织等；发生于消化系统的罕见，目前发生于食管的案例尚无报道。本文报道兰州大学第二医院确诊的1例食管外周型PNET病例的诊治过程，并复习相关文献，提高消化内镜医师对该病的认识。

本文回顾性分析邯郸市第一医院收治的1例肾原始神经外胚层肿瘤(PNET)合并下腔静脉癌栓患者的临床资料，术前行双肾增强CT检查：左肾肿瘤合并下腔静脉癌栓，肿瘤最大径12.1cm，癌栓MayoⅡ级。行经腹腔途径开放式根治性左肾切除术+下腔静脉癌栓取出术。术后病理诊断为PNET。肾PNET极少见，侵袭性强，恶性度高，常伴发局部或远处转移。肾PNET临床表现和影像学检查不典型，确诊主要依靠病理检查和免疫组化染色检查。治疗方法为手术联合放化疗的综合治疗。

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors，PNET)是一种起源于胰腺神经内分泌系统的少见肿瘤，仅占所有胰腺肿瘤的1%~2% [1]，且其检出率低，尸检发现率0.5%~1.5%，其中有症状或功能者<1/1 000，临床检出率为1/10万。根据PNETs分泌激素与否及临床表现，分为功能性和无功能性2种。功能性PNETs按其所分泌的激素不同分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰升糖素瘤、胰多肽瘤、生长抑素瘤、血管活性肽瘤，以胰岛素瘤最为多见。PNET的分类及临床表现取决于肿瘤分泌哪种激素占优势，许多PNET及其转移瘤能分泌不止一种活性激素，如促肾上腺皮质激素(ACTH)、生长激素(GH)、甲状旁腺素(PTH)及降钙素(calcitonin)等 [2]。90%以上的胰岛素瘤为良性，肿瘤体积小、边界清，大约7%~8%的胰岛素瘤患者合并有多发性内分泌腺瘤(multiple endocrine neoplasia type 1，MEN1)综合征，MEN1综合征中约有80%的胰岛素瘤 [3]。PNET发病率和检出率低，合并分泌多种激素者更为罕见。本文报道1例分泌无生物活性降钙素及胰腺发育异常的中年胰岛素瘤患者，对其临床表现及诊断思路进行总结。

本文回顾性分析青岛市市立医院收治的2例肾肿瘤患者的临床资料，探讨原发性肾尤因肉瘤(PRES)/原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床诊治特点。肾PRES/PNET恶性程度高，早期症状不典型，需结合临床表现、影像学检查及病理检查结果共同诊断，目前的治疗方法是以手术治疗为主，联合放化疗或靶向治疗的综合治疗。

目的:探讨胰腺富血供肿瘤的CT及磁共振成像检查特征。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2007年3月至2021年2月2家医学中心收治的53例（宁波大学医学院附属医院32例、海军军医大学第一附属医院21例）胰腺富血供肿瘤病人的临床病理资料；男21例，女32例；年龄为（48±23）岁。53例病人［胰腺神经内分泌肿瘤（PNET）19例、肾透明细胞癌胰腺转移瘤（PRCC）9例、实性假乳头状瘤（SPTP）8例、胰腺异位副脾（IPAS）7例、浆液性囊腺瘤（SCP）6例、动脉瘤4例］行CT和MRI检查。观察指标：（1）PNET的影像学检查表现。（2）PRCC的影像学检查表现。（3）SPTP的影像学检查表现。（4）IPAS的影像学检查表现。（5）SCP的影像学检查表现。（6）动脉瘤的影像学检查表现。正态分布的计量资料以 x±s表示，偏态分布的计量资料以 M（范围）表示，计量资料以绝对数表示。 结果:（1）PNET的影像学检查表现：19例PNET病人中，1例Von Hippel-Lindau病，8例多发内分泌肿瘤1型，10例神经内分泌肿瘤。19例病人中，16例为单个肿瘤，3例为2个肿瘤；肿瘤位于胰头部9例，胰体尾部10例；肿瘤多为圆形或椭圆形，部分可见浅分叶，边界清楚；4例肿瘤中央有簇样钙化，15例未见钙化；肿瘤长径为（26.7±10.3）mm。19例病人中，1例胰腺萎缩、主胰管节段性扩张，18例未见萎缩，主胰管无明显扩张；2例胆管扩张，17例无胆管扩张。PNET影像学检查强化模式为“快进快出”型。（2）PRCC的影像学检查表现：9例PRCC病人中，2例为单个肿瘤，分别位于胰颈部和胰体部，7例为多个肿瘤，在胰头、颈、体尾部均可见；肿瘤为圆形或类圆形，边界清楚；单个肿瘤长径为（18.0±5.0）mm，多个肿瘤长径为2.0~50.0 mm。9例病人中，2例胰管可见扩张，7例胰管未见扩张。PRCC影像学检查强化模式为“快进快出”型。（3）SPTP的影像学检查表现：8例SPTP病人均为单个肿瘤，肿瘤位于胰头部4例，胰体尾部4例；肿瘤大部分可见分叶，边界清楚；2例肿瘤未见钙化，6例肿瘤内可见钙化；2例肿瘤未见囊变坏死，6例肿瘤内见囊变坏死；3例肿瘤内未见出血，5例肿瘤内见出血；肿瘤长径为（51.6±11.8）mm。8例病人胰管均未见扩张，邻近脏器受压推移。SPTP影像学检查强化模式为“渐进”型。（4）IPAS的影像学检查表现：7例IPAS病人均为单个肿瘤，位于胰尾部；肿瘤为圆形或类圆形，边界清楚；1例肿瘤为囊实性，密度不均，为胰尾部副脾合并表皮样囊肿，6例肿瘤为实性，密度均匀；肿瘤长径为（25.5±8.5）mm。7例病人胰管均未见扩张，周围结构清晰。IPAS影像学检查强化模式为“渐进”型。（5）SCP的影像学检查表现：6例SCP病人均为单个肿瘤，位于胰颈部1例，位于胰体尾部5例；肿瘤为圆形或类圆形，边界清楚；2例肿瘤为囊性，4例肿瘤为实性；肿瘤长径为（35.5±15.4）mm。6例病人中，2例胰管扩张，4例胰管未见扩张。SCP影像学检查强化模式为“快进快出”型。（6）动脉瘤的影像学检查表现：4例动脉瘤病人均为单个肿瘤，位于胰体部1例，为十二指肠上动脉瘤，位于胰尾部3例，为脾动脉瘤；肿瘤呈圆形，边界清楚；1例肿瘤未见钙化，3例肿瘤边缘钙化；肿瘤长径为（11.3±2.5）mm。4例病人胰管未见扩张。动脉瘤影像学检查强化模式为“快进快出”型。结论:胰腺富血供肿瘤CT和磁共振成像检查表现多样，PNET、PRCC、SCP及动脉瘤强化模式为“快进快出”型，SPTP、IPAS强化模式为“渐进”型。

尤文肉瘤又称神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)，多发生于骨盆或长骨，胸壁尤文肉瘤(称为Askin-Rosai瘤)和肺尤文肉瘤十分罕见。尤文肉瘤形态学和免疫组化结果多与小细胞肺癌(small cell lung cancer, SCLC)相似，因此常被误诊。明确诊断后往往治疗效果不佳，预后差。本文报道了1例青年男性的肺尤文肉瘤患者，最初被误诊为SCLC；再次活检通过第二代测序(next general sequence, NGS)检出EWSR1-FLI1融合，从而确立PNET的诊断。患者在化疗联合免疫治疗过程中出现了免疫相关性肾炎，救治过程，报道如下。

目的:通过探讨儿童外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理学及影像学特点,旨在提高对此类少见疾病的认识及影像学诊断水平.方法:回顾并分析27例由病理学检查证实为pPNET的患儿的临床病理学及影像学资料,比较分析不同起源pPNET患者临床病理学及影像学特征的差异.结果:27例pPNET患者中,12例来源于骨组织,包括椎体3例,四肢骨3例,髂骨2例,下颌骨、颞骨、颧骨及眼眶各1例;15例源于软组织,包括腹盆腔3例,肾脏3例,胸部3例,下肢肌间隙2例,肾上腺、胰腺、腮腺及颈部各1例.本研究中起源于软组织的pPNET较起源于骨组织的病灶更大(7.9 vs 4.2,P＜0.001)、Syn阳性率更高(80.0％vs 25.0％,P=0.007)、更易发生淋巴结转移(5 vs 0,P=0.047).在计算机体层成像(computed tomography,CT)平扫上,91.7％的病灶表现为不均匀低密度肿块影,起源于骨组织的肿瘤则伴有溶骨性骨质破坏,4例软组织起源的pPNET病灶内见钙化影;增强后所有肿块样病灶呈不均匀强化,并伴不同程度的囊变影.骨组织起源的PNET患者在平扫图像上较软组织起源的PNET更易表现为边界不清(100.0％vs 58.3％,P=0.037).9例起源于骨组织pPNET患者术前磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)均显示溶骨性骨质破坏和不规则软组织肿块,T1加权成像(T1-weighted imaging,T1WI)呈等或低信号,T2加权成像(T2-weighted imaging,T2WI)呈不均匀高信号,增强后呈不均匀强化.结论:pPNET可累及身体的各个部位,若CT或MRI上表现为巨大、边界不清、伴有或不伴有骨质破坏的不均匀强化的侵袭性软组织肿块时应考虑本病的可能.

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)属于高度恶性的神经系统胚胎类小圆细胞肿瘤,根据发病部位分为中枢型和外周型.中枢型PNET主要发生于小脑,而外周型PNET则多发于长骨与骨盆,发生在肾脏较罕见.本例为发生于肾移植术后移植肾的原发性PNET.

原始神经外胚层肿瘤(PNET)是一种罕见的向神经分化的高度恶性的小圆细胞肿瘤,随着诊断技术的提高,发病率有增高趋势.目前对于PNET主要采用手术治疗、化疗和放疗.现将近几年来国内外对PNET的病理特征,治疗及预后进展情况进行综述.

目的 通过文献和病例回顾及复习,对膀胱原始神经外胚层肿瘤(尤因肉瘤)的临床及病理特征进行探讨.方法 回顾分析1例幼儿膀胱原始神经外胚层肿瘤的诊治情况,并通过检索Pubmed、Medline及万方数据库,对2016年3月前文献报道的膀胱原始神经外胚层肿瘤患儿临床资料及病理特征进行复习.本例患儿,2岁7个月,因排尿困难,膀胱巨大肿物入院,活检病理诊断原始神经外胚层肿瘤.结果 患儿予以导尿解除排尿困难,准备给予化疗但患儿家属拒绝,4个月后死亡.通过文献检索,已有19例膀胱原始神经外胚层肿瘤(尤因肉瘤)的病例报告,结合本组1例,共有20例患者.发病年龄2岁7个月～81岁(平均44.7岁).男12例,女8例.临床上表现的主要症状有血尿12例(60％),排尿困难9例(45％),下尿路刺激症状2例,双侧肾积水2例,淋巴性水肿(下肢、阴茎、阴囊)1例,下腹部肿物1例,下腹部疼痛1例.诊断时已发现肿瘤转移有5例.行根治性全膀胱切除术6例,4例行膀胱部分切除,5例行TURBT术,11例行化疗.有13例获得随访,其中最长随访时间3年,平均随访时间10.88个月,5例存活,8例死亡.结论 膀胱原始神经外胚层肿瘤是一种非常罕见恶性软组织瘤,术前诊断依赖于组织病理及免疫组化检查,该肿瘤侵犯性高,预后差,根治性切除,再配合化疗和放疗,有望提高生存率.