骨外尤文肉瘤是一种罕见的侵袭性肿瘤，常发生在儿童早期和青春期，属于外周原始神经外胚层肿瘤，很少出现在头颈区域，最常见的发生部位是胸壁、椎旁区和下肢，发生于眼眶者更为少见。本文报道一例发生于眼眶的尤文肉瘤。

原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumors，PNET)是起源于原始神经上皮的一种未分化或低分化的高度恶性小圆细胞性肿瘤，具有明显多向分化的潜能，分为中枢型和外周型。外周型PNET可发生于全身各个部位，多见于躯干、四肢、面颌，亦可见于肺、心脏、胸壁软组织、肾脏、腹腔软组织等；发生于消化系统的罕见，目前发生于食管的案例尚无报道。本文报道兰州大学第二医院确诊的1例食管外周型PNET病例的诊治过程，并复习相关文献，提高消化内镜医师对该病的认识。

目的:探讨三维体层重建技术在胸腰段椎管哑铃型肿瘤手术中的应用价值。方法:回顾性分析2017年1月至2021年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科收治的24例胸腰段椎管哑铃型肿瘤患者的临床资料。所有患者术前均行胸腰椎CT增强和MRI检查，并将CT影像数据导入医学影像三维重建系统进行三维重建，根据重建结果制定手术计划后行手术切除肿瘤。术后1周、3个月复查CT及MRI评估手术疗效。门诊随访患者的症状缓解情况，并采用McCormick分级评估神经功能，以视觉模拟评分(VAS)评价患者的疼痛感受。结果:所有患者(100.0%)均一期全切除肿瘤。手术时间为(140±48)min(80~215 min)，术中失血量为(270±120)ml(50~600 ml)。术后住院时长为(7.5±2.1)d(4~11 d)。术后病理学结果提示：神经鞘瘤19例，神经节细胞瘤2例，神经纤维瘤2例，原始神经外胚层肿瘤1例。术后2例(8.3%)患者并发气胸，1例(4.2%)发生脑脊液漏及伤口感染，无死亡病例。24例均获得随访，随访时间为(15.2±6.5)个月(3~40个月)。所有患者的症状均有不同程度的缓解。至末次随访，24例患者的VAS由术前的(3.0±2.0)分下降至(1.1±1.0)分( t＝4.05， P＝0.001)，McCormick分级较术前改善( Z＝－4.60， P<0.001)。术后3个月未见肿瘤复发。随访期间无一例发生脊柱失稳。 结论:应用三维体层可视化重建技术帮助制定胸腰段椎管哑铃型肿瘤手术方案，有利于肿瘤的完全切除，改善患者的预后。

本文报道口咽部外周型原始神经外胚层肿瘤1例。患者女，4岁，因“无明显诱因下出现言语含糊2年，睡时打鼾并逐渐加重伴睡时张口呼吸6 个月”就诊于绍兴市柯桥区妇幼保健院。CT平扫显示咽侧壁向咽腔内生长的不规则软组织肿块，密度不均匀，无钙化，增强扫描呈渐进性不均匀强化；MR平扫肿块呈T 1WI等低信号、T 2WI、DWI高信号，突向咽腔致相邻气道狭窄，肿块基底部边界欠清，增强扫描呈渐进性不均匀强化。病理检查诊断小圆蓝细胞性肿瘤，结合免疫组化及分子基因检测诊断外周型原始神经外胚层肿瘤。CT、MRI表现对诊断原始神经外胚层肿瘤有重要的参考意义。本例患者经部分消融+化疗术后，出院至今复查未见肿物增大，预后良好。

目的:评估纵隔肿瘤可侵犯椎管导致脊髓压迫综合征患儿的临床特征及治疗方案。方法:2011年1月至2020年5月期间，广州妇女儿童医疗中心共收治纵隔肿瘤并椎管内侵犯患儿117例，回顾性分析其人口特征、神经症状恢复、生存率等临床资料。结果:117例患儿中神经母细胞瘤46例，神经节神经母细胞瘤21例，神经节细胞瘤10例，原始神经外胚层肿瘤（PNET）5例，淋巴瘤8例，生殖细胞肿瘤5例，横纹肌样瘤5例，横纹肌肉瘤3例，其他14例。63例患儿就诊时出现神经症状，化疗组23例治疗后症状改善13例（13/23，56. 5%），神经外科手术组40例，治疗后改善30例（30/40，75. 0%）。中重度神经功能障碍患儿中，脊髓压迫症状持续时间≤4周患儿治疗后其神经功能障碍完全康复率明显高于持续时间>4周的患儿（66. 7%比8. 7%， P<0. 001）。 结论:后纵隔肿瘤并椎管内侵犯患儿缺乏特异性临床症状，部分患儿伴随脊髓压迫综合征，其神经症状功能障碍的恢复与首次治疗方案及神经症状持续时间相关。

目的:通过探讨儿童外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理学及影像学特点,旨在提高对此类少见疾病的认识及影像学诊断水平.方法:回顾并分析27例由病理学检查证实为pPNET的患儿的临床病理学及影像学资料,比较分析不同起源pPNET患者临床病理学及影像学特征的差异.结果:27例pPNET患者中,12例来源于骨组织,包括椎体3例,四肢骨3例,髂骨2例,下颌骨、颞骨、颧骨及眼眶各1例;15例源于软组织,包括腹盆腔3例,肾脏3例,胸部3例,下肢肌间隙2例,肾上腺、胰腺、腮腺及颈部各1例.本研究中起源于软组织的pPNET较起源于骨组织的病灶更大(7.9 vs 4.2,P＜0.001)、Syn阳性率更高(80.0％vs 25.0％,P=0.007)、更易发生淋巴结转移(5 vs 0,P=0.047).在计算机体层成像(computed tomography,CT)平扫上,91.7％的病灶表现为不均匀低密度肿块影,起源于骨组织的肿瘤则伴有溶骨性骨质破坏,4例软组织起源的pPNET病灶内见钙化影;增强后所有肿块样病灶呈不均匀强化,并伴不同程度的囊变影.骨组织起源的PNET患者在平扫图像上较软组织起源的PNET更易表现为边界不清(100.0％vs 58.3％,P=0.037).9例起源于骨组织pPNET患者术前磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)均显示溶骨性骨质破坏和不规则软组织肿块,T1加权成像(T1-weighted imaging,T1WI)呈等或低信号,T2加权成像(T2-weighted imaging,T2WI)呈不均匀高信号,增强后呈不均匀强化.结论:pPNET可累及身体的各个部位,若CT或MRI上表现为巨大、边界不清、伴有或不伴有骨质破坏的不均匀强化的侵袭性软组织肿块时应考虑本病的可能.

目的 探讨胸腹部外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的影像学特征及临床病理相关性,以提高对该病的认识及诊断水平.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2012 年11 月至2018 年7 月收治的13例经手术病理证实的胸腹部pPNET的CT/MRI影像及临床病理资料.结果 13 例患者中,男8 例,女5 例,中位年龄9 岁.发生于胸部者8 例,其中纵隔6 例,胸壁2 例;发生于腹部者5 例,其中腹膜后4 例,腹壁1 例.CT/MRI多表现为体积较大的软组织肿块,13 例病灶内均可见大小不等坏死囊变区,偶见钙化(5/13)及出血(2/13),增强后呈不均匀强化.病理镜下可见较为特征性的Homer-Wright"菊形团";免疫组织化学显示肿瘤细胞膜主要表达CD99 及不同程度表达Vim、Syn、NSE等.结论 胸腹部pPNET多见于儿童及青少年,其影像学及免疫组织化学具有一定特征,结合临床信息,对pPNET的诊断具有重要参考价值.

目的 探讨骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤CT及MRI表现和病理特点,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析10 例经病理证实的骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤CT及MRI表现,并复习相关文献.结果 病灶位于颌下1 例,颅内1 例,胸膜1 例,胸壁1 例,胃部1 例,肾脏3 例,腹膜后1 例,椎管内1 例.病变均表现为体积较大并伴周围组织浸润肿块,CT呈等低密度,MRI呈T1 WI等低、T2 WI混杂信号,增强扫描表现为不同程度渐近性强化,5 例高b值DWI扩散受限,8 例伴囊变坏死,仅1 例胸壁病灶伴钙化及邻近骨质轻微破坏,第三脑室、胃窦部及椎管内病灶体积大但梗阻不明显,肾脏及腹膜后病灶直径>10 cm,同时肾脏病变均伴有同侧肾静脉及下腔静脉癌栓.肿瘤免疫组织化学染色CD99 弥漫性阳性表达.结论 骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤多为体积较大的侵袭性软组织肿块,病灶内坏死、囊变多见,钙化少见,发生于肾脏病灶极易合并肾静脉及下静脉癌栓.

发生在女性生殖系统的原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)临床上罕见,目前尚无标准的治疗方案,预后差.报告1例极为罕见的卵巢PNET病例,以月经异常为主要症状,有子宫平滑肌瘤病史,血清肿瘤标志物未见明显升高,影像学未见明显异常.于2022年10月20日在气管插管全身麻醉下行腹腔镜下全子宫切除术+双侧输卵管切除术+双侧卵巢切除术,术后病理确诊为卵巢小圆细胞恶性肿瘤.术后给予长春新碱、多柔比星脂质体、环磷酰胺-异环磷酰胺、依托泊苷交替化疗5个周期,未见复发.总结该类罕见肿瘤的临床特点,旨在提高临床医生对该病的认识,从而早期明确诊断、探索有效的治疗,提高患者的生存率.

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)属于高度恶性的神经系统胚胎类小圆细胞肿瘤,根据发病部位分为中枢型和外周型.中枢型PNET主要发生于小脑,而外周型PNET则多发于长骨与骨盆,发生在肾脏较罕见.本例为发生于肾移植术后移植肾的原发性PNET.