患者 男,36岁,主因左腕摔伤,肿痛、活动受限3 d入院.既往无双侧腕部外伤史.临床检查:左腕部肿胀、畸形,压痛,桡骨远端可触及骨擦感及异常活动,腕关节活动受限,手指活动、末梢血运及感觉正常;右腕检查无阳性改变.

目的 了解某岛礁生物蜇伤的流行现况及驻礁人员对岛礁环境性急症的认知情况.方法 根据某岛礁就诊情况结合岛礁实地走访调查自行设计无记名问卷,采用方便抽样法抽取270名驻礁人员进行调查.结果 共发放270份问卷,回收有效问卷254份,有效率为94.07％.254名驻礁人员中,共164人(64.57％)有蜇伤史,中位蜇伤次数为2(0,5)次,主要临床症状为局部肿痛(142例,86.59％)、瘙痒(110人,67.07％).驻礁人员岛礁环境性急症相关急救知识得分为14(11,17)分(满分为26分).绝大多数驻礁人员(227人,89.37％)认为有必要了解岛礁环境性急症相关知识,大多数驻礁人员(186人,73.23％)希望通过单位授课的形式进行学习.结论 以生物蜇伤为代表的岛礁环境性急症危害较大,需要开展多重预防及环境治理措施,还应针对驻礁人员特点开展规律、长效、规范的科普知识培训.

克莱恩费尔特综合征(KS)是一种男性常见的性染色体异常疾病,是先天性男性性腺功能减退症的最常见原因.本文报道1例KS合并抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者.该患者为44岁男性,临床表现为双侧肩关节、膝关节肿痛伴四肢乏力,双眼眶周围紫红色皮疹,阴毛稀疏,阴茎短小,无喉结,睾酮水平低,卵泡刺激素和黄体生成素水平升高,血清乳酸脱氢酶升高,抗MDA5抗体阳性,染色体核型为47,XXY,诊断为KS合并抗MDA5抗体阳性皮肌炎,同时该患者合并双侧股骨头坏死、骨质疏松症.本文对患者的诊疗过程进行回顾,着重探讨该类患者潜在的骨代谢疾病风险,提醒首诊医师预防及监测骨代谢疾病的发生,做到"未病先防、已病防变",这对提高患者生活质量至关重要.

目的 探讨以消化道症状为首发表现的过敏性紫癜(HSP)患儿的临床表现、内镜、组织病理学及免疫荧光IgA检测特点.方法 回顾性分析2018年4月至2019年12月该院住院的以消化道症状为首发表现且初诊为HSP的29例患儿临床资料,分析临床表现、实验室及影像学检查结果、内镜及组织病理学检查结果、免疫荧光IgA检测结果、治疗方案及转归情况.结果 临床表现主要为反复腹痛、呕吐、便血、皮疹、关节肿痛、睾丸肿痛等.血红蛋白降低(<110 g/L)3例(10.34%),嗜酸性粒细胞计数增高(>0.6×109/L)1例(3.45%),血清总IgE增高8例(27.59%).食物特异性IgE阳性4例(13.79%),包括蟹、坚果、大豆、艾蒿各1例(3.45%).22例行腹部影像学检查,其中腹腔积液5例(17.24%),盆腔积液4例(13.79%),肠壁水肿增厚15例(51.72%).内镜下表现为黏膜充血水肿29例(100.00%),糜烂24例(82.76%),黏膜粗糙10例(34.48%),溃疡8例(27.59%),点状出血灶6例(20.69%).黏膜病理主要表现为黏膜炎症伴IgA沉积10例(34.48%).免疫荧光IgA检测阳性10例(34.48%).结论 在高度怀疑腹型HSP时,可尽早行内镜检查评估黏膜病变程度并完善免疫荧光IgA检测进一步明确病因.

本文报道1例发生于中年女性扁桃体的软斑病。患者女，43岁，因“右侧咽部异物感1个月余”就诊于福建医科大学附属第二医院。查体：右侧扁桃体Ⅱ度肿大，下极见一苍白乳头状肿物，表面凹凸不平，蒂部无法窥及。术前诊断扁桃体肿物，在全身麻醉下行低温等离子辅助下右侧扁桃体肿物切除术。术中见右侧扁桃体乳头状新生物，大小3.5 cm×2.1 cm×0.9 cm，下至扁桃体下极，部分累及舌根。术后病理诊断为软斑病。术后予盐酸莫西沙星片治疗，好转出院。1个月后：患者右侧咽部见一苍白乳头状肿物、颈部levelⅡ区可触及一肿物，大小3.5 cm×3 cm×2 cm。颈部CT平扫+增强：右颈部多发囊实性占位，考虑炎性改变可能。临床诊断：右侧咽部软斑病，右颈部肿物软斑病可能性大。予莫西沙星抗感染治疗后，右颈部肿痛好转，办理出院。出院1个月后随访，患者诉颈部肿痛复发，就诊外院（具体不详），之后患者失访。

目的:观察曲安奈德关节腔内注射治疗幼年特发性关节炎(JIA)的临床疗效。方法:回顾性分析2018年10月至2019年12月于首都儿科研究所附属儿童医院确诊的26例JIA患儿的临床资料，对病变部位肿痛明显的关节予曲安奈德关节腔内注射治疗，检测患儿治疗前后红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)在血清中的水平，并详细记录症状、体征及临床表现，采用 Kruskal- Wallis秩和检验比较不同治疗时间临床评价指标及实验室检查变化情况的差异。 结果:26例患儿中，男8例，女18例。曲安奈德关节腔注射治疗后，9例(34.62%)关节症状达到完全缓解，15例(57.69%)关节症状得到部分缓解，2例(7.69%)无效；总体治疗有效率达92.31%。与治疗前相比，从治疗后4周开始，医师及患儿父母对疾病活动度的评价逐渐好转，患儿活动性关节个数逐渐减少，ESR逐渐下降，幼年关节炎疾病活动评分27(JADAS 27)评分逐渐下降，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。治疗及随访期间均未见药物不良反应。 结论:关节腔内注射曲安奈德治疗JIA，控制关节症状效果显著，不良反应小。

目的:探讨R-MAD方案（利妥昔单抗、甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松）治疗原发眼附属器双表达弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床效果。方法:回顾性分析福建医科大学附属协和医院2019年6月收治的1例接受R-MAD方案治疗的老年原发眼附属器双表达DLBCL患者的临床资料，分析其临床特点、诊治与预后情况，并进行文献复习。结果:患者，男性，71岁，初始予经典R-CHOP方案化疗后，眼球肿物未见缩小，肿痛进一步加重，疗效欠佳，病情继续进展。随后予R-MAD方案化疗3个疗程，患者眼部肿胀消退，疼痛症状明显改善，获得较满意疗效，且未见明显不良反应。结论:R-MAD方案治疗原发眼附属器双表达DLBCL患者效果良好，能明显改善症状，延缓病情进展，改善患者生命质量，但预后情况仍需长期随访。

目的:探讨妊娠合并非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床病理特点、诊断、治疗及预后。方法:收集2010年1月至2022年5月南京大学医学院附属鼓楼医院收治的7例妊娠合并NHL患者的临床病理资料，回顾性分析其临床病理特点、诊断、治疗及母儿结局。结果:（1）7例妊娠合并NHL患者的中位年龄为28岁（范围：26~33岁）；主诉为腹痛3例（其中2例伴有盆腹腔巨大肿块并多发转移），咳嗽2例（其中1例伴上腔静脉闭塞综合征），面部肿痛1例，食欲差并发现上腹部肿物1例；自出现症状至就诊的中位时间为30 d（范围：15~188 d）。（2）孕期仅3例明确诊断，分别为右鼻前庭区肿块活检1例、左锁骨上淋巴结活检1例、肺穿刺活检1例，活检后病理检查诊断为NHL；1例为孕期行骨髓穿刺，疑为脾边缘区淋巴瘤，于剖宫产术后37 d因脾脏明显肿大伴腹胀行脾切除术，术后病理检查诊断为脾边缘区淋巴瘤；余3例均为剖宫产术中同时行病灶活检或部分肿瘤切除术，术后病理检查确诊为NHL。病理类型：弥漫性大B细胞淋巴瘤5例，脾边缘区淋巴瘤1例，鼻腔自然杀伤（NK）/T细胞淋巴瘤1例；临床分期：Ⅱ期1例，Ⅳ期6例。6例晚孕期终止妊娠患者中，4例分娩后胎盘送病理检查，其中1例肿瘤转移至胎盘。（3）7例妊娠合并NHL患者中，中期引产1例；晚孕期行剖宫产术终止妊娠5例，均为早产；足月产钳助产1例。6例新生儿均健康存活。7例妊娠合并NHL患者中，终止妊娠后5例接受化疗（其中1例化疗后行自体造血干细胞回输治疗），1例接受化疗+鼻咽部放疗，这6例患者随访期内（随访至2022年10月）均无复发；另1例为合并乙型肝炎病毒感染及先天性心脏病患者，于剖宫产术后18 d因多器官功能衰竭死亡。结论:妊娠合并NHL孕期诊断困难，需重视孕妇主诉，积极进行相关检查，当病变累及多器官时，需考虑淋巴瘤可能。妊娠合并NHL对化疗敏感，即使为晚期患者，经规范化治疗仍能获得良好结局。

先证者男，1岁9个月，周身丘疹1年半，面部、躯干及四肢密集分布米粒大小红色扁平光滑丘疹。无发热或关节肿痛。先证者姐姐，7岁，2岁时出现双手指关节肿痛，间断发热时周身出现丘疹，热退后丘疹可逐步消退。先证者母亲，27岁，幼时出现双手指关节肿痛，逐渐出现双手指关节畸形，12岁后间断出现膝关节肿痛，周身未出现明显皮疹。3例患者眼科及系统查体无异常。全外显子基因检测显示，先证者、其姐姐与母亲在NOD2基因第4号外显子存在一杂合错义变异c.1001G>A（p.R334Q）。诊断：Blau综合征。治疗：先证者全身外用润肤乳，随访52周，未出现关节肿痛及眼部症状，面部、躯干及四肢可见红斑及凹陷性瘢痕。先证者姐姐及母亲分别给予阿达木单抗40 mg、80 mg皮下注射，1周后分别注射20 mg、40 mg，之后每2周分别注射20 mg、40 mg。治疗12周随访，先证者姐姐及母亲关节肿痛较前明显减轻，先证者姐姐皮疹基本消退。随访至52周，先证者姐姐无关节肿痛及皮疹，先证者母亲膝关节无肿痛，双手指关节畸形无改变。先证者姐姐及母亲在治疗中未出现眼部症状且未见不良反应发生。

本文报道1例发生于老年男性的梨状窝瘘继发下行性坏死性纵隔炎及脓胸。患者男，70岁，因“咽痛伴呼吸不畅5 d”就诊。颈胸部增强CT示：颈部软组织积气，纵隔积气，双侧胸腔积液。行双侧胸腔穿刺引流，后咽颈部肿痛消退。细菌培养为鲍曼不动杆菌，改用敏感抗生素。内镜检查见右梨状窝瘘口，下通纵隔并积脓，经瘘口插入引流管冲洗引流。患者症状逐渐好转，依次拔除胸腔和纵隔腔引流，感染治愈，随访10个月无复发。