目的:观察曲安奈德关节腔内注射治疗幼年特发性关节炎(JIA)的临床疗效。方法:回顾性分析2018年10月至2019年12月于首都儿科研究所附属儿童医院确诊的26例JIA患儿的临床资料，对病变部位肿痛明显的关节予曲安奈德关节腔内注射治疗，检测患儿治疗前后红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)在血清中的水平，并详细记录症状、体征及临床表现，采用 Kruskal- Wallis秩和检验比较不同治疗时间临床评价指标及实验室检查变化情况的差异。 结果:26例患儿中，男8例，女18例。曲安奈德关节腔注射治疗后，9例(34.62%)关节症状达到完全缓解，15例(57.69%)关节症状得到部分缓解，2例(7.69%)无效；总体治疗有效率达92.31%。与治疗前相比，从治疗后4周开始，医师及患儿父母对疾病活动度的评价逐渐好转，患儿活动性关节个数逐渐减少，ESR逐渐下降，幼年关节炎疾病活动评分27(JADAS 27)评分逐渐下降，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。治疗及随访期间均未见药物不良反应。 结论:关节腔内注射曲安奈德治疗JIA，控制关节症状效果显著，不良反应小。

目的:研究全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）合并肺间质病变（ILD）的临床特征及预后。方法:收集2010年10月至2019年12月期间温州医科大学附属第二医院儿童风湿科住院确诊SoJIA患儿75例，分析SoJIA合并ILD的临床表现、影像学特征及预后。结果:75例SoJIA中合并ILD 12例（占16%），其中男性6例，女性6例，平均发病年龄（7.9±2.6）岁。12例均有发热，伴关节炎10例，以大关节多见，按发生率高到低依次为膝、髋、肩关节；起病初无关节受累2例，随访过程中一直无关节症状出现。同时具备发热、皮疹、关节炎三联征9例（75%）。ILD相关的临床表现大多数为非特异性表现，其中咳嗽8例（75%），呼吸急促7例（58%），胸痛3例（25%），肺部查体闻及爆裂音4例（33%），肺动脉高压1例（8%）。实验室检查炎性指标均明显升高，其中CRP为（235±112）mg/L，ESR为（39±25）mm/1 h，血清铁蛋白（SF）为（1 312±384）ng/ml，血清淀粉样蛋白A（SAA）为（212±101）mg/L。胸部高分辨率CT（HRCT）表现为网状/线状影12例，实变影7例，小叶间隔增厚5例，磨玻璃影4例，蜂窝状1例。ILD发生在SoJIA早期（病程≤6个月）的4例（占33%），出现在病程中晚期（>6个月）的8例（占67%），但均出现在SoJIA的活动期。12例全部应用糖皮质激素治疗，大剂量激素（>1 mg·kg -1·d -1）为11例，其中行甲泼尼龙针冲击治疗2例。均同时应用慢作用抗风湿药或免疫抑制剂治疗，同时需使用两联以上的5例（42%）。肺损害发生前曾使用过生物制剂的1例，其余11例之前未使用过生物制剂，在诊断SoJIA合并ILD后有4例应用托珠单抗。12例患儿中合并巨噬细胞活化综合征（MAS）7例,发生2次及以上MAS占25%。完全缓解或部分缓解10例，死亡2例，死因均为呼吸衰竭。 结论:SoJIA合并ILD起病隐匿，与原发疾病活动状态有关，HRCT对早期诊断非常重要。治疗中病情容易反复，容易合并MAS，死亡率高，需引起广大临床医师的高度重视。

患儿 女，11岁2月龄，因“多关节肿痛7年、发现皮下结节5年”就诊，临床以指趾、双腕、双肘、双肩、左髋关节多关节炎及双肘、双足、双手小指皮下结节为主要表现，诊断为幼年型特发性关节炎合并类风湿结节。幼年型特发性关节炎合并类风湿结节临床罕见，肿瘤坏死因子抑制剂治疗可改善幼年型特发性关节炎关节及类风湿结节病变。

目的:观察阿达木单抗（ADA）关节腔注射治疗难治性少关节型幼年特发性关节炎（JIA）的有效性及安全性。方法:回顾性研究。收集2019年11月至2020年10月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院治疗的仅有膝关节受累的11例难治性少关节型JIA患儿的年龄、性别、关节肿痛症状等临床资料。用药后每4周为观察点分析不同治疗时间医生、父母-患儿对疾病活动度的评价、活动性关节个数、红细胞沉降率（ESR）在血清中的水平，采用Kruskal-Wallis 秩和检验比较不同治疗时间临床评价指标及实验室检查变化情况的差异。结果:11例患儿中男5例、女6例，年龄3.0（2.8）岁。11例患儿均有关节肿痛及活动受限症状，3次ADA关节腔注射治疗后，11例患儿关节症状均较治疗前好转；7例患儿关节症状完全消失，在6个月随诊期间内，7例均无复发。不同治疗时间医生、父母-患儿对疾病活动度的评价、患儿活动性关节个数、ESR、幼年关节炎疾病活动评分27差异均有统计学意义（χ 2=53.99、59.37、32.87、40.07、54.00，均 P<0.001）。治疗3个月及随访6个月中11例患儿均未见明显药物不良反应。 结论:关节腔注射ADA治疗难治性少关节型JIA控制关节症状效果显著且相对安全。

目的:探讨血清抵抗素对幼年特发性关节炎(JIA)患儿的意义。方法:前瞻性观察2013年10月至2015年9月上海市儿童医院肾脏风湿科住院及门诊确诊为全身型JIA (SOJIA)患儿32例(SOJIA组)，非全身型JIA(N-SOJIA)患儿52例(N-SOJIA组)，其他风湿性疾病患儿33例(其他风湿病组)，儿童保健门诊健康体检儿童30例(健康对照组)。采用夹心酶联免疫吸附试验法(ELISA)检测其血清抵抗素水平，并结合临床资料及相关实验室检查指标进行综合分析。收集各组性别、年龄、体质量指数(BMI)等基本资料，收集JIA组患儿疾病持续时间、类风湿因子、抗核抗体、白细胞、血红蛋白、血小板、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、临床表现及目前使用药物情况等指标。采用受试者工作特征曲线(ROC)分析抵抗素水平诊断SOJIA的敏感度及特异度。结果:SOJIA组、N-SOJIA组、其他风湿病组和健康对照组患儿年龄、性别及BMI比较差异均无统计学意义。SOJIA组和N-SOJIA组患儿临床表现均有关节炎，其中发热、皮疹在SOJIA组中较多，差异有统计学意义( P<0.01)，实验室结果显示白细胞、CRP、ESR在SOJIA组明显升高，抗核抗体主要在N-SOJIA组中阳性率较高( P<0.05)。SOJIA组患儿血清抵抗素水平[(17.98±13.78) mg/L]高于N-SOJIA组[(9.86±6.11) mg/L]、其他风湿病组[(8.00±6.28) mg/L]和健康对照组[(1.84±1.66) mg/L]，差异有统计学意义( F＝21.625， P<0.01)。抵抗素与白细胞、CRP均呈正相关( r＝0.532、0.351，均 P<0.05)，与BMI、血红蛋白、血小板、ESR无相关性( r＝0.059、－0.176、0.152、0.203，均 P>0.05)。根据ROC曲线预测SOJIA诊断的截断值为5.55 mg/L，曲线下面积是0.802，对应的敏感度为96.9%，特异度为49.6%。 结论:JIA患儿血清抵抗素水平升高，尤其在SOJIA患儿中升高显著；血清抵抗素水平可作为临床诊断SOJIA的新的血清学指标，≥5.55 mg/L是较为适宜的诊断界限值。

目的:总结儿童感染性骶髂关节炎的临床、影像学特点及预后。方法:病例对照研究，纳入2018年6月至2023年6月在首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科就诊的12例感染性骶髂关节炎为病例组，同期同科室28例幼年型特发性关节炎累及骶髂关节患儿为对照组，收集并分析两组患儿的基本资料、临床特征、实验室指标及临床治疗转归情况，组间比较采用独立样本 t检验、 χ2检验。 结果:病例组12例中男5例，女7例，病程0.8（0.5，1.2）个月，发热9例，跛行1例，人类白细胞抗原B27（HLA-B27）阳性1例，无强直性脊柱炎家族史。对照组28例中男19例，女9例，病程7.0（3.0，17.0）个月，发热1例（4%），跛行14例（50%），HLA-B27阳性18例（64%），强直性脊柱炎家族史18例（64%）；病例组白细胞计数（WBC）、中性粒细胞比例、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、磁共振成像单侧受累及CT骨质破坏比例均高于对照组［（11.1±6.2）×10 9比（7.3±2.3）×10 9/L、0.64±0.10比0.55±0.12、72（34，86）比18（5，41）mm/1 h、24.6（10.1，67.3）比3.6（0.8，15.0）mg/L、11/12比36%（10/28），9/12比11%（3/28）， t=2.90、3.07， Z=-2.94、-3.28， χ2=10.55、16.53，均 P<0.05］。 结论:儿童感染性骶髂关节炎多表现为单侧受累，病史短，白细胞计数、CRP、ESR升高，骨质破坏比例高。

目的:分析全身型幼年特发性关节炎（SOJIA）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）患儿细胞因子谱，探讨其在早期诊断MAS中的临床意义。方法:回顾性分析浙江省台州医院2013年1月至2018年3月157例SOJIA患儿的临床资料，其中合并MAS 15例（SOJIA合并MAS组），未合并MAS 142例（单纯SOJIA组）。采用流式细胞微球芯片技术检测患儿外周血白细胞介素（IL）-2、IL-4、IL-6、肿瘤坏死因子（TNF）-α和干扰素（IFN）-γ。分析MAS患儿细胞因子谱的特点。结果:SOJIA合并MAS组IL-10和IFN-γ明显高于单纯SOJIA组[40.5（7.9，236.9）ng/L比4.1（2.0，98.7）ng/L和55.8（18.5，500.0）ng/L比4.4（1.4，30.1）ng/L]，差异有统计学意义（ P<0.01）；两组IL-2、IL-4、IL-6和TNF-α比较差异无统计学意义（ P>0.05）。Pearson相关性分析结果显示，SOJIA合并MAS患儿IL-10与IFN-γ呈正相关（ r = 0.638， P = 0.011）。受试者工作特征曲线分析结果显示，IFN-γ预测MAS的曲线下面积（AUC）为0.991，95% CI 0.974~1.000，最佳临界值18.45 ng/L，灵敏度为92.5%，特异度为95.1%；IL-10预测MAS的AUC为0.944，95% CI 0.893~0.996，最佳临界值7.75 ng/L，灵敏度为91.7%，特异度为81.7%。 结论:SOJIA患儿IL-10和IFN-γ明显升高有助于MAS的早期诊断。

目的:比较类风湿因子(RF)阳性(+)和阴性(-)多关节型幼年特发性关节炎(PJIA)患儿的临床特点、疗效和药物不良反应。方法:回顾性分析2013年1月至2018年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的67例PJIA患儿临床资料，根据RF滴度分为RF(+)组(23例)和RF(-)组(44例)，比较2组患儿临床特征、实验室指标及临床疗效。结果:1．受累关节分布情况：RF(+)组前3位依次为指关节(16例，69.57%)、腕关节(15例，65.22%)和踝关节(13例，56.52%)，RF(-)组受累关节依次为膝关节(33例，75.00%)、踝关节(29例，65.91%)和髋关节(26例，59.09%)，RF(+)组腕关节受累明显高于RF(-)组，而膝关节受累者低于RF(-)组，差异均有统计学意义(均 P<0.01)。2.受累关节磁共振改变：2组关节腔积液(54例，84.38%)、滑膜增厚(44例，68.75%)及骨质水肿(26例，40.63%)常见，RF(+)组骨质破坏(7例，70.00%)及软组织水肿(7例，70.00%)发生率高于RF(-)组(2例，18.18%和2例，18.18%)，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。3.实验室指标变化：RF(+)组C反应蛋白以及红细胞沉降率、抗环瓜氨酸肽抗体和抗核抗体阳性率明显高于RF(-)组(均 P<0.05)。4.幼年型关节炎疾病活动评分(JADAS27评分)情况：RF(+)组和RF(-)组组间评分差异无统计学意义[(22.83±5.60)分比(23.07±6.66)分， t＝0.148， P>0.05]。5.疗效分析：2例患儿出院后失访，余65例给予传统治疗，其中30例初次住院即予生物制剂以及9例传统治疗失败后改生物制剂治疗，35例生物制剂治疗后疾病活动控制，在不同给药方案中，RF(-)组疾病缓解率普遍高于RF(+)组。 结论:PJIA患者关节受累情况多样化，RF(+)患者容易出现关节破坏，传统治疗疗效差，生物制剂能够有效改善重症PJIA尤其是有预后不良因素患儿的症状，改善预后。

葡萄膜炎是幼年特发性关节炎最常见的关节外并发症，通常隐匿起病，多为慢性前葡萄膜炎。治疗不及时或不充分可引起多种眼部并发症影响视力，甚至致盲。对于难治性或严重的幼年特发性关节炎相关的葡萄膜炎应及早全身应用免疫抑制剂。虽然甲氨蝶呤是首选药物，但近些年肿瘤坏死因子α抑制剂因其能有效控制炎症、避免眼部并发症发生及减少免疫抑制剂和糖皮质激素的使用等多方面优势，已成为治疗葡萄膜炎的新选择。然而，目前就肿瘤坏死因子α抑制剂应用时机、减量及停药时间及并发症管理等临床问题尚无国际统一的指南规范。深入了解肿瘤坏死因子α抑制剂治疗幼年特发性关节炎相关性葡萄膜炎的应用现状及进展具有重要的临床意义。

1例11岁男性患儿因幼年特发性关节炎控制不佳，在甲氨蝶呤（10 mg口服、1次/周）治疗基础上联用托法替布（7.5 mg口服、1次/d），症状缓解。联用托法替布前患儿肝功能正常，2药联用2个月余，实验室检查示丙氨酸转氨酶（ALT）178 U/L、天门冬氨酸转氨酶（AST）78 U/L）。因无临床症状，未予干预。继续用药1个月后，ALT 586 U/L、AST 170 U/L。排除病毒性肝炎、自身免疫性肝炎等原因后，考虑为药物性肝损伤。停用甲氨蝶呤，加用托珠单抗，并给予还原型谷胱甘肽和异甘草酸镁治疗，11 d后患儿肝功能检查示ALT 512 U/L、AST 194 U/L；停用托法替布，3 d后ALT 150 U/L、AST 41 U/L。考虑肝损伤为托法替布所致。继续护肝治疗1周，患儿ALT 41 U/L、AST 35 U/L。