眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)是儿童最常见的副癌性神经综合征(PNS)之一，年发病率约为0.02/10 5，绝大部分病例见于<4岁儿童，尤其是神经母细胞瘤(NB)患儿。目前，NB相关性OMAS的发病机制尚未完全阐明，其关键病理生理学机制可能在于自身免疫所致神经组织炎症反应和神经元损伤，而非肿瘤细胞直接浸润或转移所致。NB相关性OMAS常见临床表现为步态不稳、躯干共济失调和肌阵挛。对原发肿瘤的治疗为NB相关性OMAS最重要的治疗措施。笔者拟就NB相关性OMAS的发病机制、临床表现及诊治方面的研究新进展进行总结。

目的:分析儿童纵隔神经源性肿瘤行手术治疗患儿的临床特征、治疗方法及预后。方法:收集中国医科大学附属盛京医院小儿外科2012年1月至2021年12月间收治的30例纵隔神经源性肿瘤患儿临床资料，对其临床症状、影像学表现、治疗方法、病理类型及预后资料进行回顾性分析。结果:30例患儿平均年龄4.7岁(1~13岁)，男20例，女10例。8例患儿未出现特异性症状(8/30，26.7%)，7例为检查过程中意外发现，1例为肾上腺节细胞神经母细胞瘤术后随诊过程中发现；18例患儿因呼吸道症状就诊(18/30，60.0%)，表现为咳嗽、咳痰、喘息等；2例胸背痛(2/30，6.7%)；2例锁骨上淋巴结肿大(2/30，6.7%)；12例伴发热(12/30，40.0%)。行胸腔镜手术16例(53.3%)，胸腔镜辅助开胸手术9例(30.0%)，开胸手术5例(16.7%)。术后病理检查结果：神经母细胞瘤4例(13.3%)，神经节母细胞瘤8例(26.7%)，节细胞神经瘤16例(53.3%)，神经鞘瘤1例(3.3%)，原始神经外胚层肿瘤2例(6.7%)。30例中良性16例(53.3%)，恶性14例(46.7%)。结论:小儿纵隔肿瘤症状不典型，难以早期发现，胸部CT及MRI是诊断的主要手段，经手术治疗后预后相对较好。

目的:探讨儿童喉乳头状瘤的临床特征、手术方式及疗效。方法:以湖南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科2013年1月至2022年10月收治的63例喉乳头状瘤患儿作为研究对象，收集患儿一般资料、首次发病情况及电子纤维喉镜检查结果等分析其临床特征。收集上述患儿中55例首诊于本院并行手术治疗的患儿疗效情况。结果:63例患儿发病中位年龄为2岁1个月，53例(53/63，84.1%)无明显诱因出现临床症状，首发症状均为声嘶，其中合并气促11例(11/63，17.5%)、喉鸣14例(14/63，22.2%)、呼吸困难6例(6/63，9.5%)；术后病理诊断均为喉鳞状上皮乳头状瘤，其中17例(17/63，27.0%)行免疫组化检查，7例(7/63，11.1%)存在人乳头状瘤病毒(human papilloma virus，HPV)感染。55例首诊于本院并确诊的患儿均于全身麻醉下行支撑喉镜喉乳头状瘤摘除术，其中53例(53/55，96.4%)采用冷器械摘除乳头状瘤，2例(2/55，3.6%)使用电动吸割器及冷器械；采用0.1%肾上腺素止血22例(22/55，40.0%)，电刀灼烧肿瘤基底部止血31例(31/55，56.4%)，双极电凝止血2例(2/55，3.6%)；术后存在声带瘢痕1例(1/55，1.8%)，声带粘连4例(4/55，7.3%)，喉狭窄2例(2/55，3.6%)；术后复发37例(37/55，67.3%)。结论:喉乳头状瘤首次发病以1~3岁常见；首发症状为声嘶，可合并气促、喉鸣、呼吸困难等；术后可并发声带瘢痕、声带粘连、喉狭窄等；与以往文献报道相比，冷器械摘除乳头状瘤复发率较高，术后并发症相对较少。

目的:总结儿童纵隔畸胎瘤的临床特征、诊断要点及外科治疗经验。方法:以2012年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院胸外科收治的156例纵隔畸胎瘤患儿为研究对象，患儿均经病理学检查确诊为纵隔畸胎瘤。男74例，女82例；年龄17天至15岁9个月(平均年龄6岁3个月)。肿瘤位置：前纵隔129例，后纵隔22例(合并椎管内畸胎瘤10例)，中纵隔(心包)2例，肺2例，食管1例。结果:临床表现：咳嗽发热79例，胸痛45例，胸闷气促40例，无症状10例，下肢无力或瘫痪4例，咯血2例，胸壁畸形2例，咳出异物1例，心脏杂音1例，腹痛1例。156例均行肿瘤切除术，其中机器人手术3例(1.9%)，胸腔镜手术65例(41.7%)，胸腔镜中转开胸手术16例(10.3%)，开胸手术72例(46.2%)。142例为成熟畸胎瘤，14例为未成熟畸胎瘤(Ⅰ级7例，Ⅱ级5例，Ⅲ级2例)。术后发生心包积液1例，乳糜漏2例，膈膨升6例。患儿均治愈出院，术后平均随访60个月(1~121个月)，1例术后复发，经再次手术切除。结论:儿童纵隔畸胎瘤临床表现、影像学特征较为复杂，确诊需结合临床表现及MRI、CT、超声等影像学检查结果。手术是儿童纵隔畸胎瘤安全有效的治疗方案，早期诊断并根据肿瘤临床特征选择合理的手术时机和治疗方式是获得良好预后的关键。

胎儿生长受限(fetal growth restriction,FGR)是一种常见的产科疾病,其可导致新生儿低出生体质量和出生后肌肉量减少.这可能与肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)和白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)的调控密切相关.研究发现,这两种炎症因子在FGR胎儿中表达水平异常,可通过影响成肌细胞的增殖和分化,干扰正常骨骼肌的发育.此外,TNF-α与IL-6还可以激活特定的信号通路,如核因子κB(nuclear factor-KB,NF-κB)、Janus激酶/信号转导及转录活化因子(Janus kinase/signal transducer and activator of transcription,JAK/STAT)、丝裂原激活的蛋白激酶(mitogen-activated protein kinase,MAPK)等信号通路,调节肌细胞的代谢和功能.如使用特定的抗炎药物或生物制剂来降低TNF-α和IL-6的活性,可能有助于改善FGR胎儿的骨骼肌发育.总的来说,TNF-α和IL-6在FGR胎儿骨骼肌发育中的作用是一个多层面、复杂的过程,需要进一步的深入研究来阐明其具体机制,帮助理解FGR的病理生理学,并为治疗FGR胎儿提供新的思路.

胰腺癌是一种恶性程度很高的肿瘤,往往预后较差,其形成和发展的病理生理学分子机制尚不完全清楚.最新的研究表明,mTOR/p70S6K信号通路在胰腺癌的发生、发展进程中发挥了重要作用,例如TEOA可通过抑制mTOR/p70S6K信号通路从而诱导胰腺导管腺癌细胞的自噬性细胞死亡;ibr-7抑制TRIM32的过程可通过mTOR/p70S6K信号通路增加胰腺癌细胞对吉西他滨的敏感性;CENPM的表达增加可通过mTOR/p70S6K信号通路促进胰腺肿瘤的转移;胜田高良姜可通过调节癌细胞中AMPK和Akt/mTOR/p70S6K信号通路诱导胰腺癌细胞的生长抑制、凋亡和自噬;人阳性辅激活因子4可通过mTOR/p70S6K信号通路影响胰腺导管腺癌的病理进展和预后等.mTOR/p70S6K信号通路有望成为胰腺癌治疗的一个重要靶点.

目的:观察微小RNA-142-3p在结直肠癌组织与细胞中的表达,及其对人结直肠癌细胞增殖的影响.方法:通过组织原位杂交的方法,检测miR142-3p在结直肠癌患者组织中的表达.通过Realtime-PCR检测结直肠癌细胞系中的miR142-3p表达.构建pSliencer 4.1-CM V-miR142-3p过表达载体,并转染结直肠癌细胞Caco2,通过Realtime PCR检测重组质粒pSilencer4.1-CM V-miR142-3p载体在结直肠癌细胞系的表达情况.通过 Western Blot 检测细胞周期相关蛋白Cy-clinD1的表达变化.结果:miR142-3p主要定位于细胞的胞浆,在癌组织和癌旁组织中miR142-3p的表达存在差异.miR142-3p结直肠癌细胞系中呈低表达.在结直肠癌细胞系中过表达miR142-3p可下调细胞周期相关蛋白CyclinD1,抑制细胞增殖.结论:miR142-3p抑制结直肠癌Caco2细胞的增殖,下调细胞周期相关蛋白CyclinD1,有望成为结直肠癌诊断和治疗的潜在靶点.

目的:探讨肿瘤坏死因子TNF-α、TNF-β与子宫内膜异位症的相关性.方法:选取子宫内膜异位症患者87例作为研究组,将同期体检结果健康的女性92例作为对照组.分别检测两组血清肿瘤坏死因子(TNF-α、TNF-β)水平,并进行相关性分析.结果:研究组TNF-α、TNF-β水平与对照组比较明显增高,差异有统计学意义(P<0.05);研究组 III~IV 期 T N F-α、T N F-β水平明显高于I~II期,P<0.05;两组分泌期、增生期分别比较,P<0.05;分泌期与增生期组内比较,差异无统计学意义(P>0.05);实验组患者术后与术前比较,TNF-α、TNF-β水平均明显降低(P<0. 05);III~IV期患者术后与术前比较,T N F-α、T N F-β水平下降更明显(P<0.001);EM T 患者血清T N F-α、T N F-β与A FS-r评分呈直线相关(r值分别为0.88、0.76,P均<0.05).结论:子宫内膜异位症患者血清肿瘤坏死因子水平明显增高,术后血清肿瘤坏死因子水平明显降低,其血清水平与病变程度有一定相关性.

血管生成素(angiogenin,Ang)家族是近年来研究发现与血管新生密切相关的新蛋白,Ang是唯一的既含有受体激动剂又含有受体抑制剂的血管生长因子家族,它们与其他血管生长因子相互作用,共同调节血管生成的过程[1].磷脂酰肌醇-3-羟激酶(phosphatidyl Inositol 3-kinase,PI3 K)/丝氨酸-苏氨酸蛋白激酶(AKT)/雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)分子信号转道通路作为细胞内非常重要的信号转导通路,参与调节机体细胞生长、增殖、凋亡、血管生成、炎症反应和趋化等多种病理生理学过程[2].目前Ang与肿瘤细胞生长与转移的关系仍不清楚,特别是在前列腺癌生长侵袭和转移中其是否发挥重要作用及机制鲜有报道.本研究针对Ang基因构建过表达重组腺病毒载体,以探讨Ang基因表达对裸鼠移植瘤生长及信号转导分子p-AKT、p-GSK3β、p-mTOR表达的影响,为前列腺癌的治疗提供新的思路.

目的 探讨气管狭窄及支架置入术后气流动力学参数的改变及意义.方法 收集20例气管狭窄并行气管支架置入术患者的临床资料,总结其临床特点及影像学征象.应用计算机流体力学分析软件对狭窄气道支架置入前后进行气流动力学模拟,记录感兴趣区气流动力学参数进行统计学分析,定量资料均数间比较采用t检验,以P＜0.05认为差异具有统计学意义.结果 20例气管狭窄均为恶性狭窄,病因为肿瘤压迫及侵犯.其中狭窄程度＞50％者18例;狭窄部位以气管中段为主,为10例;狭窄范围以节段型为主,为15例;狭窄形态以偏心性为主,为17例.气管狭窄处支架置入后管腔截面积为(2.03±0.32) cm2,大于置入前管腔截面积(0.96±0.18) cm2;气管支架置入前狭窄处流速为(1764±1484) cm/s,大于支架置入后管腔内流速(688±434) cr/s;支架置入前左主支气管入口流速及流量分别为(308±209) cm/s、(359±255) ml/s,均小于右主支气管入口处流速(464±246) cm/s及流量(526±283) ml/s,均P＜0.05.气管支架置入后左右主支气管入口流速及流量差异无统计学意义.结论 气管狭窄气流动力学参数以狭窄处出现气流高流速为特点,同时气管狭窄会对左右主支气管入口流速及流量产生一定影响.气管支架置入后能显著增加狭窄处管腔面积,降低狭窄处高流速使气流平顺,并使两侧支气管气流分布均匀.气管狭窄支架置入前后的气流动力学参数模拟对该症病理生理学研究及疗效评估具有一定的价值.