探讨卵巢成熟型囊性畸胎瘤（MCT）恶变为鳞状细胞癌（SCC）和原发性卵巢鳞状细胞癌（POSCC）的临床病理学特征。回顾性分析5例卵巢鳞状细胞癌（OSCC）患者的临床及病理特征、免疫表型和预后，并对其中1例POSCC进行二代测序（NGS），分析其分子遗传学特征。5例OSCC（4例卵巢MCT恶变为SCC、1例POSCC）患者年龄为43~68岁。累及双侧卵巢者1例，左侧者1例，右侧者3例。肿瘤常规镜检组织学示4例由卵巢MCT和浸润性SCC等两种成分构成，1例仅见SCC成分，周围未见伴发病变。免疫表型示5例癌组织p40、细胞角蛋白5/6（CK5/6）、p63均为阳性，2例p53阳性，增殖细胞相关核抗原（Ki-67）指数为30%~50%。1例POSCC的NGS检测存在12个体细胞突变，其中3个具有明确或潜在临床意义，包括BRCA1基因（p.G263fs）、TP53基因（p.R273C）、ERBB2基因（拷贝数扩增）。4例患者行卵巢癌减灭术，1例行卵巢癌根治术，术后辅以铂类药物为主的联合化疗。随访3~10个月，3例死亡，1例存活，1例失访。OSCC发病率低，主要来源于畸胎瘤恶变，POSCC罕见。OSCC治疗以完整手术切除为主，术后辅以铂类药物为主的联合化疗，临床进展迅速，预后差。

目的:总结北京地区44家医院诊治的儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤的病种分布。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月北京市卫生健康委信息中心登记的北京市44家医院神经外科诊治并经病理学确诊的儿童(年龄<18岁)CNS原发性肿瘤患者的资料，共4 951例。统计分析患儿的年龄、性别，2016年世界卫生组织(WHO)CNS肿瘤分级、肿瘤的解剖学部位及病理学类型等分布情况。结果:4 951例患儿，中位年龄为8( Q1， Q3：4，12)岁；男性占58.43%(2 893例)；颅内肿瘤占91.21%(4 516例)，脊髓肿瘤占8.80%(435例)；低级别肿瘤(WHO Ⅰ、Ⅱ级)占69.38%(3 435例)。相较于脊髓肿瘤，颅内肿瘤患儿的年龄偏小、男性占比高、低级别肿瘤占比低，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。颅内肿瘤患儿中，小脑幕上肿瘤占56.53%(2 553例)、幕下肿瘤占43.47%(1 963例)。与小脑幕下肿瘤相比，小脑幕上肿瘤患儿的年龄偏大、低级别肿瘤占比高(均 P<0.01)。年龄分层后显示，不同年龄段患儿均为男性多于女性，但差异无统计学意义( P>0.05)；均呈低级别占比高于高级别、颅内肿瘤位于小脑幕上高于小脑幕下的趋势(均 P<0.01)。4 951例患儿中，病理学一级分类共17种，其中占比最多的前5种分别为弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤(17.55%，869例)、胚胎性肿瘤(15.75%，780例)、鞍区肿瘤(12.77%，632例)、神经元及混合神经元神经胶质肿瘤(12.52%，620例)、其他星形细胞肿瘤(9.84%，487例)，最少的是其他胶质瘤(0.02%，1例)。4 516例颅内肿瘤中，病理学二级分类占比高的前5种分别为髓母细胞瘤(14.11%，637例)、颅咽管瘤(13.99%，632例)、毛细胞型星形细胞瘤(9.96%，450例)、弥漫性星形细胞瘤(9.74%，440例)和间变性室管膜瘤(3.90%，176例)；均为3~<9岁年龄段占比最高[44.09%(194/440)~56.82%(100/176)]、15~<18岁占比最低[3.41%(6/176)~10.00%(44/440)]，男性均高于女性(1.11~1.98倍)。435例脊髓肿瘤中，病理学二级分类占比高的前5种分别为脂肪瘤(25.75%，112例)、神经束膜瘤(17.47%，76例)、畸胎瘤(12.87%，56例)、CNS神经母细胞瘤(7.59%，33例)和室管膜瘤(5.52%，24例)。在2015—2019年间，就诊的CNS肿瘤的儿童数量总体呈上升趋势。 结论:儿童CNS总体具有男性高于女性、低级别肿瘤高于高级别肿瘤的特征；颅内肿瘤与脊髓肿瘤的常见病种不同，年龄、性别、病理学级别分布情况总体类似。

中枢神经系统胚胎性肿瘤是高度侵袭性恶性肿瘤，主要影响婴幼儿，即使给予积极的治疗策略，预后仍然很差。2016版世界卫生组织(WHO)分类将疾病遗传信息与组织病理学相整合，使这些肿瘤的分类和诊断更加精确。在新版分类中，中枢胚胎性肿瘤包括最常见的髓母细胞瘤，以及罕少见的多层菊形团胚胎性肿瘤， C19MC变异型、多层菊形团胚胎性肿瘤，非特指、髓上皮瘤、中枢神经系统神经母细胞瘤、中枢神经系统神经节细胞神经母细胞瘤、中枢胚胎性肿瘤，非特指、非典型性畸胎瘤/横纹肌样肿瘤、中枢胚胎性肿瘤伴横纹肌样特点。对这些罕见肿瘤生物学本质的进一步研究及探索，将为新的治疗方法提供科学依据。

目的:总结儿童纵隔畸胎瘤的临床特征、诊断要点及外科治疗经验。方法:以2012年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院胸外科收治的156例纵隔畸胎瘤患儿为研究对象，患儿均经病理学检查确诊为纵隔畸胎瘤。男74例，女82例；年龄17天至15岁9个月(平均年龄6岁3个月)。肿瘤位置：前纵隔129例，后纵隔22例(合并椎管内畸胎瘤10例)，中纵隔(心包)2例，肺2例，食管1例。结果:临床表现：咳嗽发热79例，胸痛45例，胸闷气促40例，无症状10例，下肢无力或瘫痪4例，咯血2例，胸壁畸形2例，咳出异物1例，心脏杂音1例，腹痛1例。156例均行肿瘤切除术，其中机器人手术3例(1.9%)，胸腔镜手术65例(41.7%)，胸腔镜中转开胸手术16例(10.3%)，开胸手术72例(46.2%)。142例为成熟畸胎瘤，14例为未成熟畸胎瘤(Ⅰ级7例，Ⅱ级5例，Ⅲ级2例)。术后发生心包积液1例，乳糜漏2例，膈膨升6例。患儿均治愈出院，术后平均随访60个月(1~121个月)，1例术后复发，经再次手术切除。结论:儿童纵隔畸胎瘤临床表现、影像学特征较为复杂，确诊需结合临床表现及MRI、CT、超声等影像学检查结果。手术是儿童纵隔畸胎瘤安全有效的治疗方案，早期诊断并根据肿瘤临床特征选择合理的手术时机和治疗方式是获得良好预后的关键。

目的:探讨卵巢原发性鳞状细胞癌（POSCC）的临床病理学特征及预后。方法:收集2009年1月至2018年12月中国科学院大学附属肿瘤医院诊治的15例卵巢原发性鳞状细胞癌，通过免疫组织化学法检测p16、hMLH1、hMSH2、hMSH6、PMS2在POSCC中的表达，RNAscope原位杂交技术检测POSCC中18种高危型人乳头状瘤病毒（HPV）。结果:15例病例中可见不同分化程度的鳞状细胞癌，包括高分化3例，中-低分化12例。肿瘤周围4例可见原位鳞状细胞癌，4例可见畸胎瘤成分，1例可见子宫内膜样癌/不典型增生成分，1例可见子宫内膜异位腺体。5例（5/15）p16表达阳性且原位杂交证实有高危型HPV感染，其余10例p16阴性病例原位杂交均未检测到高危型HPV感染。所有病例均无错配修复蛋白缺失。与无感染HPV患者相比，伴有高危型HPV感染患者的总生存时间（ P=0.038）及无进展生存时间（ P=0.045）较长。 结论:POSCC多见于绝经后女性，常为单侧发生，血清学指标CA125及鳞状细胞癌抗原（SCC）上升最常见。形态学上肿瘤呈现不同的分化程度，但目前的数据表明分化程度并不能作为患者的独立预后指标。高危型HPV感染可能与POSCC的发生相关，而且伴有高危型HPV感染的POSCC患者预后优于无感染的患者。

目的:探讨儿童中枢神经系统不典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床特征和影响术后生存时间的相关因素。方法:回顾性分析四川大学华西医院神经外科2007年1月至2019年8月行手术治疗、术后经病理学证实的AT/RT患儿的临床资料，共31例。采用Kaplan-Meier法分析患儿术后的生存情况。结果:31例患儿中，男/女为17/14；中位发病年龄为22个月(2个月至15岁)，其中≤3岁组21例，>3岁组10例；病灶位于小脑幕上17例、幕下13例、幕上和幕下1例，其中肿瘤最大径为2.5～9.1(5.2±1.7)cm。25例肿瘤全切除，6例次全切除。与>3岁组比较，≤3岁组中男性所占比例略高(分别为3/10、14/21)、肿瘤位于小脑幕上比例略低(分别为8/10、9/21)，发生瘤周水肿的比例略低(4/9，2/20)，但差异均无统计学意义(均 P>0.05)。中位生存期为5(1～60)个月，其中1年生存率为16.1%(5/31)，2年为3.2%(1/31)。Kaplan-Meier分析结果显示，≤3岁组的中位生存时间为4.0(1.0，6.5)个月，>3岁组为9.5(6.0，21.0)个月，差异有统计学意义( P＝0.002)。9例辅助放化疗的患儿的中位生存期为7.0(4，18.5)个月，仅行手术治疗的22例患儿的中位生存期为4.0(1.0，7.0)个月，差异有统计学意义( P＝0.037)。 结论:儿童AT/RT术后整体预后差。其中≤3岁的低龄儿童所占比例更高，生存时间更短。辅助放化疗可能有助于延长患儿的生存期。

目的:探讨十二指肠畸胎瘤的临床、影像及病理学特征，提高临床医生对该肿瘤罕见发病部位的认识。方法:回顾性分析2021年3月山东省烟台市烟台山医院收治的1例十二指肠实性成熟性畸胎瘤患者的临床、影像及病理资料。在中国知网、万方数据库、维普数据库及PubMed中以“十二指肠/duodenal”和“畸胎瘤/teratoma”为关键词，检索2020年12月之前有关十二指肠畸胎瘤的文献，共检出英文文献报道3篇3例和中文文献报道2篇2例；结合本文报道的1例，总结其临床影像及病理学特征。结果:本例为40岁男性，临床表现为上腹部胀痛不适半年，影像学表现为十二指肠降段不规则混杂密度影，内见不规则钙化样高密度影及脂肪密度影；临床诊断十二指肠降部占位，行十二指肠肿物切除术，术后病理诊断为十二指肠实性成熟性畸胎瘤，恢复良好。结合文献报道的5例，共计6例十二指肠畸胎瘤，其中男4例、女2例，年龄7 d～40岁。临床均表现为肠梗阻或肠梗阻症状，其中2例伴有贫血、2例有腹部包块。发病部位均位于十二指肠降部及水平部。影像学检查：5例行CT和/或B超检查，均提示肿瘤或占位，显示囊性肿瘤1例、囊实性肿块1例、实性肿瘤3例，其中2例伴有特征性脂肪组织及钙化；另1例行X线检查，显示“腹部空气液位”特征性X线表现。6例均行手术治疗，切除肿瘤最大径为3～12 cm；术中4例发现肿瘤与十二指肠肠壁间有管道通连。术后病理诊断十二指肠成熟性畸胎瘤5例、恶性畸胎瘤1例，均为原发。5例成熟性畸胎瘤中的4例预后良好、随访无复发，另1例未报告；1例恶性畸胎术后半年、化疗后3个月复发转移。结论:十二指肠畸胎瘤罕见，多见于十二指肠降部及水平部。多数为成熟性畸胎瘤，外科手术完整切除预后良好；少数为恶性畸胎瘤，术后易复发、转移。临床多表现为肠梗阻，病灶内出现脂肪和钙化征象是其最具诊断价值的影像学特征，病理组织学改变同其他部位畸胎瘤一致。

目的:探讨微型探头血管多普勒(MVD)超声在神经内镜经鼻鞍区肿瘤切除术中的应用价值。方法:回顾性分析2017年9月至2021年4月苏州大学附属第一医院神经外科在肿瘤切除术中应用MVD超声的29例鞍区肿瘤患者的临床资料。其中，14例患者采用神经内镜经鼻肿瘤切除术(神经内镜组)，另15例采用开颅肿瘤切除术(开颅组)。病灶切除后颈内动脉(ICA)走行清晰显露，术者据此判断MVD超声检测结果是否准确。术后48 h内复查头颅MRI、增强CT和头颈部CT血管成像(CTA)，评估病灶的切除程度和颅内血管损伤情况。比较两组基线资料、术中应用MVD超声时血压(包括收缩压和舒张压)和获取的ICA血流动力学参数[包括：收缩期峰值流速(Vp)、舒张期末流速(Vd)、平均流速(Vm)、脉动指数(PI)、阻力指数(RI)]、术中应用MVD的检测次数、根据检测结果对肿瘤切除方向的调整率及手术结果。结果:29例患者中，28例(96.6%)患者在术中被探及病灶周围存在ICA的血流频谱，且肿瘤切除后术者证实MVD超声引导的ICA走行均准确，准确率为100%(28/28)。术后复查头颅MRI显示，26例(89.7%)患者为肿瘤完全切除，3例(10.3%)为次全切除；复查CTA显示，所有患者的颅内血管均未损伤。所有患者在术后均未发生出血或缺血性卒中。术后病理学结果显示，脑膜瘤10例，垂体腺瘤12例，脊索瘤5例，畸胎瘤2例。两组的年龄、性别、高血压病史、糖尿病史、高脂血症、吸烟史、C-反应蛋白、体质量指数、临床表现、肿瘤最大径、形态、包绕和(或)推移ICA的情况及增强MRI表现的差异均无统计学意义(均 P>0.05)，基线基本一致，具有可比性。两组术中应用MVD超声的检测次数、根据检测结果对肿瘤切除方向的调整率、应用MVD超声检测时血压和获取的ICA血流动力学参数、肿瘤完全切除率及术后并发症发生率间的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:在神经内镜经鼻切除鞍区肿瘤术中应用MVD超声，与开颅肿瘤切除术一样，能够有效探测ICA的走行并引导术者安全切除肿瘤，术后患者的疗效较好。

目的:探讨腹膜胶质瘤病(gliomatosis peritonei,GP)的临床病理特征.方法:观察和分析15例GP患者的临床病理学特征,并复习相关文献.结果:15例GP患者,年龄6～28(中位22)岁;合并卵巢未成熟畸胎瘤12例,成熟畸胎瘤2例,混合性生殖细胞瘤1例;15例中8例与原发瘤同时发现,7例二次手术时发现.随访5～148个月,至随访终点,15例中有4例复发或进展;GP是否复发或进展与原发瘤破裂/粘连有显著相关性(x2=2.47,P=0.03),与患者年龄、化疗与否、是否妊娠、淋巴结有无转移、原发肿瘤大小、原发肿瘤是否成熟、原发瘤未成熟成分分级、GP自身大小均无统计学意义(P＞0.05).结论:GP非常罕见,主要发生于卵巢未成熟畸胎瘤,有着独特的临床病理学特征,当原发瘤破裂/粘连时,复发或进展概率增高,须长期随访.

目的 分析女性盆腔占位性疾病的MRI图像特征并探讨其诊断价值.方法 选取我院2016年1月-2016年12月收治的盆腔占位性疾病女性患者74例,收集患者临床及影像学资料,观察盆腔占位性在不同序列MRI中的影像学表现,并以手术病理学活检为标准,分析女性盆腔占位性疾病的MRI扫描对诊断率.结果 74例患者中,54例(72.97％)患者为囊性占位性病变,其中1 5例卵巢囊腺瘤、18例卵巢子宫内膜异位囊肿、10例盆腔脓肿、11例卵巢囊肿,20例(27.02％)患者为囊实性占位性病变,包括卵巢畸胎瘤者11例、卵巢癌者9例,MRI扫描其诊断准确率为94.59％(70/74).盆腔囊性占位性病变病灶较大,边界清晰,信号均匀且增强后强化不明显.在囊实性占位性病变中,卵巢畸胎瘤瘤体直径均＞Scm,边界清晰,T1WI呈高信号,T2WI呈稍高信号,瘤体内可见骨骼、牙齿等低信号,脂肪抑制序列无信号显示,增强强化不明显;卵巢癌病灶边界模糊,囊性区域T1WI呈低信号,增强后病灶呈现中高度强化,病灶内可见壁结节及分隔.结论 MRI扫描能清晰显示不同盆腔良、恶性疾病占位性疾病的影像特征,诊断准确率较高,可为临床提高可靠影像学资料.