目的:总结2例初治儿童急性髓系白血病(acute myeloid leukemia，AML)以低磷血症与低钾血症为首发的肿瘤溶解综合征(tumour lysis syndrome，TLS)的临床特点及辅助检查结果，以防漏诊。方法:回顾性分析2009年1月至2019年11月郑州大学第一附属医院收治的2例初治儿童AML以低磷血症与低钾血症为首发的TLS，探讨不典型TLS的临床及辅助检查结果的特点，并复习相关文献。结果:例1患儿确诊为AML-M5，按CCLG-2015方案先行减积治疗后，患儿出现血磷、血钾及血钙均明显降低，乳酸脱氢酶、尿酸均明显增高，发生了实验室TLS，给予对症治疗后，实验室TLS相关异常指标恢复正常。例2确诊为AML-M2A，治疗第2天患儿出现血磷、血钙、血钾及血镁均降低，乳酸脱氢酶、肌酐及尿酸均增高，发生了临床TLS，病情进展迅速，最终死亡。结论:初治儿童AML出现低磷血症与低钾血症时，TLS也可能发生，且一旦发生TLS，尤其是临床TLS，病情凶险。

维奈克拉联合去甲基化药物在急性白血病患者治疗过程中，可诱发以高钾、高磷、高尿酸、低钙、肾损害等为特征的肿瘤溶解综合征（TLS）。为探讨维奈克拉联合去甲基化药物用于急性白血病治疗的安全性，我们回顾性分析了本中心7例使用维奈克拉联合去甲基化药物诱导治疗的急性白血病患者发生TLS的诊疗过程、治疗前后相关实验室指标、干预措施等，并复习相关文献，报告如下。

目的:探讨低剂量尿酸氧化酶治疗儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤并高尿酸血症的可行性。方法:回顾性研究2016年1月至2021年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的并高尿酸血症的初治侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿临床资料，患儿均于化疗前1 d至化疗第7天监测血清尿酸水平，超过正常上限时静脉滴注低剂量尿酸氧化酶[0.05~0.10 mg/(kg·次)]，总结尿酸氧化酶治疗效果以及临床用药经验。应用不同剂次尿酸氧化酶患儿治疗前后血清尿酸水平的比较采用重复测量方差分析。结果:共纳入合并高尿酸血症的初治侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿106例，其中男88例，女18例；中位年龄6.5(3.5，10.0)岁；病理亚型包括伯基特淋巴瘤95例(89.6%)、高级别B细胞淋巴瘤7例(6.6%)、弥漫大B细胞淋巴瘤4例(3.8%)；临床分期Ⅲ期39例(36.8%)、Ⅳ期67例(63.2%)。患儿均存在高肿瘤负荷，其中肾脏受累52例(49.1%)，合并肿瘤溶解综合征42例(39.6%)，合并急性肾损伤27例(25.5%)。全组患儿累计应用尿酸氧化酶1剂次41例(38.7%)、2剂次41例(38.7%)、3剂次20例(18.9%)、4剂次4例(3.8%)，辅以连续性肾脏替代治疗9例(8.5%)。化疗前、首剂尿酸氧化酶后12 h血清尿酸水平分别为(741.4±312.9) μmol/L、(210.8±148.6) μmol/L，二者比较差异有统计学意义( t＝5.288， P<0.001)。对应用1、2、3、4剂次尿酸氧化酶患儿治疗前后血清尿酸水平随时间变化趋势进行比较，差异无统计学意义( F＝0.225， P＝0.879)。化疗28 d内未发生因肿瘤溶解综合征以及急性肾损伤导致的化疗延迟和死亡。 结论:低剂量、按需应用尿酸氧化酶可快速有效降低侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿化疗早期血清尿酸水平。

目的:评价维奈克拉单药或联合CD20单克隆抗体（单抗）治疗复发/难治性慢性淋巴细胞白血病（R/R CLL）的安全性。方法:检索PubMed、Embase、中国知网、万方医学网、维普网、中国生物医学文献数据库以及ClinicalTrials.gov、美国食品药品监理局和欧洲药品管理局等网站，收集结局指标包含安全性的维奈克拉单药或联合CD20单抗治疗R/R CLL的临床研究，提取安全性相关数据，采用R软件进行meta分析，效应量为相对风险比（ RRR）及其95%置信区间（ CI）。 结果:共纳入9项研究，全部为单臂临床研究（前瞻性研究8项，回顾性研究1项），共纳入819例患者，其中单药组719例，联合用药组100例。维奈克拉单药或联合CD20单抗最常见的不良事件为血液系统不良事件，3~4级中性粒细胞缺乏、血小板减少和贫血发生的风险分别为46.96%（95 %CI：40.27%~53.76%）、20.46%（95 %CI：14.79%~27.59%）和15.31%（95 %CI：10.30%~22.15%）。其他3~4级不良事件主要包括感染[17.79%（95 %CI：15.15%~20.77%）]、肿瘤溶解综合征[3.00%（95 %CI：1.75%~5.09%）]、高血糖[5.98%（95 %CI：3.80%~9.29%）]和低钾血症[4.27%（95 %CI：2.54%~7.08%）]。因为不良事件，28.82%（95 %CI：16.56%~45.24%）的患者中断维奈克拉治疗≥1次，17.19%（95 %CI：10.96%~25.94%）的患者降低维奈克拉剂量，9.56%（95 %CI：7.64%~11.89%）的患者永久停用维奈克拉，1.90%（95 %CI：0.86%~4.17%）的患者死亡。接受维奈克拉联合CD20单抗治疗的患者3~4级中性粒细胞减少发生风险和维奈克拉减量风险明显高于单用维奈克拉患者(57.00%比41.69%， RRR=1.36，95 %CI：1.12~1.66；38.18%比14.97%， RRR=2.55，95 %CI：1.48~4.39)。 结论:维奈克拉治疗R/R CLL的不良事件主要为血液系统不良事件，3~4级中性粒细胞减少发生风险超过40%。联用CD20单抗后，除3~4级中性粒细胞减少和因不良事件导致维奈克拉减量的风险明显增加外，其他不良事件发生风险并未增加。

Gorham-Stout综合征(Gorham-Stout syndrome，GSS)是一种罕见的病因不明的疾病，可能发生在任何年龄，但在儿童和青年人中最常见，其特征是大块骨溶解为特征的类肿瘤样损害。患者常表现为多发骨溶解、肿胀、疼痛、活动受限，严重的引起病理性骨折。因该病发病率低，报道以病例报告为主，目前尚无明确的诊疗标准，对临床医生的参考价值有限。现针对Gorham-Stout综合征的病因及发病机制、临床表现、影像学表现、病理学表现、诊断、鉴别诊断、并发症、治疗及预后作一综述，以提高临床医生对这一疾病的认识。

目的:探讨儿童肿瘤溶解综合征的临床特点及鉴别诊断要点，减少该病的误诊及漏诊率。方法:总结我院小儿重症医学科收治的误诊为溶血尿毒综合征的肿瘤溶解综合征患儿2例，对其临床特点、诊治过程及转归进行总结分析。结果:2例患儿病初均表现为血尿、血红蛋白和血小板下降，初期多次行骨髓常规检查均未发现肿瘤，初步诊断为溶血尿毒综合征，但临床表现复杂，后经详细询问病史，均有院外应用激素病史，再次行骨髓常规、血常规及细胞形态等检查，诊断为急性淋巴细胞白血病，最终确诊为肿瘤溶解综合征，转小儿血液科规律化疗。结论:在临床实践中应重视缺乏肿瘤病史的肿瘤溶解综合征的鉴别诊断，对于临床已怀疑肿瘤性疾病的病例，合并血尿、肾功能损害时，应仔细观察和询问患者的病史、实验室检查和治疗史，提高诊断意识，避免误诊和漏诊。

目的:探讨维奈克拉（Venetoclax，Ven）联合多药化疗治疗复发难治早期前体T淋巴细胞白血病（R/R ETP-ALL）患者的疗效及安全性。方法:回顾性分析2018年12月至2022年2月在苏州大学附属第一医院住院治疗的15例R/R ETP-ALL患者的临床资料。再诱导治疗以Ven为基础联合多药化疗，其中8例联合去甲基化药物，4例同时联合去甲基化药物和HAAG方案，2例同时联合去甲基化药物和CAG预激方案，1例联合克拉屈滨。Ven用法为100 mg第1天，200 mg第2天，400 mg第3~28天，口服；联合唑类抗真菌药物时减量至100 mg/d。结果:15例R/R ETP-ALL患者中，男10例，女5例，中位年龄35（12~42）岁。难治4例，复发11例。用药第21天疗效：完全缓解（CR）率为60.0%（9/15），CR伴血液学不完全恢复（CRi）率为6.7%（1/15），总有效率（ORR）为66.7%。所有患者12个月总生存（OS）率为60.0%，中位OS时间为17.7个月；全部CR患者12个月无病生存（DFS）率为60.0%，中位DFS时间未达到。14例（93.3%）患者发生了3级及以上血液学不良反应，所有患者经治疗后造血功能恢复且无致死性大出血发生；无患者出现神经系统不良反应及肿瘤溶解综合征，同时无3级及以上脏器不良反应发生。结论:Ven联合多药化疗治疗R/R ETP-ALL疗效值得肯定，治疗相关不良反应可耐受。

肿瘤溶解综合征可发生于各种肿瘤治疗后，尤以对化疗敏感的血液系统及实体肿瘤恶性肿瘤较为常见，病死率较高。肿瘤溶解综合征主要临床表现为高钾血症、高磷血症、高尿酸血症和低钙血症，并伴有肾功能不全、代谢性酸中毒等症状。肿瘤溶解综合征的早期预防对降低病死率非常关键，确诊后应立即开始专科治疗。胰腺癌合并肿瘤溶解综合征发生率低，本文报道1例胰腺癌经化疗后确诊为肿瘤溶解综合征患者，并进行相关文献复习。

目的:探讨拉布立酶对重症晚期Burkitt′s淋巴瘤患儿预后的影响。方法:回顾性分析2015年1月至2020年5月中山大学附属第一医院儿科重症监护室收治的晚期Burkitt′s淋巴瘤患儿临床资料，根据患儿降尿酸治疗方案分为拉布立酶组和传统治疗组，比较2组降尿酸治疗的效果及预后。结果:共纳入晚期Burkitt′s淋巴瘤患儿29例，其中Ⅲ期13例(44.83%)，Ⅳ期16例(55.17%)。就诊时最常见的症状为腹胀或发现腹部包块(13例，44.83%)，其次为腹痛(7例，24.14%)。原发肿瘤最常见于腹盆腔(21例，72.41%)，其次为头颈部(6例，20.69%)。拉布立酶组15例，传统治疗组14例，2组患儿入院时血肌酐、乳酸脱氢酶、尿酸水平差异均无统计学意义(均 P>0.05)。拉布立酶组患儿治疗24 h、72 h后血尿酸恢复正常的比例明显高于传统治疗组(85.71%比25.00%，100.00%比25.00%)，差异均有统计学意义(均 P<0.01)。2组患儿肿瘤溶解综合征发生率差异无统计学意义(33.33%比64.29%， P＝0.096)，但拉布立酶组急性肾损伤发生率、需肾替代治疗率、严重并发症发生率、28 d死亡率均明显低于传统治疗组(33.33%比85.71%，13.33%比64.29%，20.00%比78.57%，0比35.71%)，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:拉布立酶可有效降低重症晚期Burkitt′s淋巴瘤患儿血尿酸水平，减少急性肾损伤及严重并发症的发生，改善患儿预后。

本文报道1例因"胆道闭锁"行劈裂式肝植术后发生淋巴增殖性疾病合并自发性肿瘤溶解综合征的1岁儿童受者，其肝移植术后6个月出现发热伴恶心呕吐，实验室检查提示EB病毒感染，全身多发淋巴结肿大，术后7个月淋巴结活检诊断为移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)。后因急性肾损伤3期伴急性左心衰考虑高肿瘤负荷导致自发性肿瘤溶解综合征，经持续性肾脏替代治疗(CRRT)、血浆置换等抢救措施后脱离生命危险，之后应用利妥昔单抗以及5个疗程R-CHOP治疗，该儿童受者脏器功能迅速恢复，全身多处淋巴结明显减小。