目的:探讨妊娠期及产后心脏手术的治疗方案及临床结局，以期为临床治疗提供依据。方法:选择2013年1月至2020年2月福建医科大学附属协和医院收治的并经多学科会诊后妊娠期及产后行心脏外科手术的20例患者，回顾性分析这些患者的一般资料、术中情况及术后转归、妊娠结局、随访等病历资料。采用描述性分析方法对数据进行分析。结果:（1）20例妊娠期及产后行心脏外科手术患者中，8例（40%）房间隔缺损伴肺动脉高压，7例（35%）急性主动脉夹层，4例（20%）心脏瓣膜病变，1例（5%）左心房黏液瘤。（2）20例心脏外科手术时间：早孕期3例（15%），中孕期9例（45%），晚孕期2例（10%），晚孕期剖宫产同时手术4例（20%），产后2例（10%）。9例（45%）在全身麻醉体外循环下手术，均未发生严重产后出血。（3）除1例急性动脉夹层患者心脏外科术后1 d呼吸循环衰竭死亡及1例心脏外科手术后失访外，余18例患者均存活，其中中孕期引产1例、晚孕期胎儿宫内死亡引产1例、剖宫产分娩14例、阴道分娩2例（均为房间隔缺损伴肺动脉高压患者，中孕期行房间隔缺损封堵术，晚孕期阴道分娩）。16例活产儿中，除1例生后1 d因肺出血及呼吸循环衰竭死亡，余均存活。结论:对于需要心脏外科手术治疗的孕产妇，应多学科合作，根据病情及孕周选择恰当的手术时机及手术方式，严格的术后监护随访，以保证母婴安全。

目的:探讨妊娠合并主动脉夹层（AD）孕妇的治疗及母儿结局。方法:收集2011年1月1日至2022年8月1日空军军医大学第一附属医院收治的11例妊娠合并AD孕妇的临床资料及随访资料，回顾性分析其临床特点、治疗方案及母儿结局。结果:（1）临床特点：11例妊娠合并AD孕妇的发病年龄为（30±5）岁，发病孕周为孕（31.4±8.0）周；临床表现：主要症状为突发胸背部疼痛或腰背部疼痛；AD分型：Stanford A型8例，B型3例；主动脉宽度为（42±11）mm。诊断方法：均通过经胸壁超声心动图（TTE）、计算机断层扫描血管造影（CTA）或增强CT检查明确AD的诊断，其中4例CTA检查、4例TTE检查、3例增强CT检查确诊。实验室检查结果：白细胞计数为（15.4±8.7）×10 9/L，中性粒细胞计数为（13.5±8.5）×10 9/L；中位D-二聚体水平为2.7 mg/L（2.1~9.2 mg/L），中位纤维蛋白降解产物水平为12.0 mg/L（5.4~36.1 mg/L）。（2）治疗：11例妊娠合并AD孕妇均急诊入院，术前心外科、产科、儿科、麻醉科协作制定个体化治疗方案。11例妊娠合并AD孕妇均行主动脉手术，其中6例终止妊娠与主动脉手术同期进行，且均先行剖宫产术再行主动脉手术；4例终止妊娠与主动脉手术分期进行，其中2例剖宫产术后行主动脉手术、2例主动脉手术后行剖宫产术；1例（孕12 +6周）主动脉手术后当天自然流产。11例妊娠合并AD孕妇的终止妊娠孕周为孕（32.9±7.4）周。主动脉手术方式：7例行体外循环下升主动脉置换±主动脉瓣置换±冠状动脉移植（或冠状动脉旁路移植）±左右冠状动脉Cabrol分流+全弓置换（或主动脉弓置换）±支架置入术，1例行体外循环下主动脉根部置换术，3例行主动脉腔内隔绝术。（3）母儿结局：11例妊娠合并AD孕妇中，9例（9/11）孕妇存活，2例（2/11）死亡，死亡的2例孕妇发病前均有双下肢缺血表现；9例孕妇分娩后共获新生儿10例（其中1例为双胎），2例分别为孕早期（孕12 +6周）主动脉手术后自然流产、孕中期（孕26 +3周）剖宫取胎术后胎儿死亡。10例新生儿中，3例为足月儿，7例为早产儿；新生儿出生体重为（2 651±784）g；其中6例出现呼吸窘迫综合征。新生儿出生后随访（5.6±3.6）年，随访期内婴幼儿发育良好。 结论:妊娠合并AD发病凶险，胸背部疼痛为其主要临床表现，尽早识别并选择合适的诊断方法，多学科协作诊治，母儿可获得良好结局。

目的:总结婴儿及儿童原发性心脏肿瘤的临床特点、治疗方法及预后。方法:回顾性分析2010年5月至2018年8月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心诊断为原发性心脏肿瘤的21例患儿的临床资料，其中男10例，女11例；中位年龄7个月(胎龄26周～15岁，其中6例胎儿期发现)，总结21例患儿的临床特点、治疗方法及预后。结果:21例患儿中，有心脏杂音者8例，活动后胸闷、胸痛2例，充血性心力衰竭2例，头晕、黑朦1例，脑动脉栓塞1例，炎性指标增高1例，无任何症状者9例。本组病例中，13例行外科手术切除，病理检查确诊均为良性肿瘤(横纹肌瘤4例、黏液瘤3例、纤维瘤3例、炎性肌纤维母细胞瘤2例、畸胎瘤1例)，围术期无死亡，术后随访3个月～7年，3例复发(2例黏液瘤，1例炎性肌纤维母细胞瘤)。8例未处理，其中7例临床诊断横纹肌瘤，随访过程中3例肿瘤消失、1例瘤体变小、2例无明显变化、1例失访；1例临床诊断恶性肿瘤可能性大，随访0.5年后死亡。结论:儿童原发性心脏肿瘤多为良性，以横纹肌瘤多见，临床表现多样；病理检查是诊断的金标准；手术治疗是大多数心脏肿瘤根治的手段，部分良性肿瘤可采用药物辅助治疗；恶性肿瘤预后差。

目的:总结20例产前诊断存在畸形的胎儿行子宫外产时处理(ex utero intrapartum treatment，EXIT)手术的呼吸管理经验。方法:2016至2018年我院收治的20例行EXIT手术的胎儿，其中颌面部淋巴管瘤5例，颈部畸胎瘤4例，肺囊腺瘤3例，胸腔积液5例，隔离肺3例。对其采用母体胎盘途径麻醉，胎头娩出后，维持胎盘循环下，全部病例均采用可视喉镜行气管插管对胎儿进行人工气道建立，记录插管前后胎儿的血氧饱和度、胎心率，待插管成功后断脐，并抽取胎儿动脉血气。随即于产房内进行新生儿外科手术治疗，给予3～5 cmH 2O(1 cmH 2O＝0.098 kPa) PEEP支持，术中抽取血气分析，新生儿手术结束后转至NICU。 结果:(1)20例胎盘维持下胎儿处于麻醉状态，母体1.5 MAC七氟醚吸入麻醉，瑞芬太尼泵入，胎儿血氧饱和度可维持在(51.5±4.7)%，胎心率(155.3±11.34)次/min；(2)20例胎儿的气管插管完成时间(24.20±3.43)s，声门暴露时间(3.20 ±1.12)s，1次插管成功率90%(18/20)，其中2例声门暴露困难，行2次气管插管后成功；(3)使用3～5 cmH 2O PEEP支持下高频正压通气模式，可为新生儿手术期间提供良好氧合[SpO 2(92.10±3.34)%]，胎儿平均住院时间(15.0±3.2)d，呼吸机维持时间(3.0±1.2)d，术后并发肺炎4例，肺不张2例。 结论:(1)避免母体过深麻醉，有效维持胎盘循环，可提供人工气道建立前的良好氧合，为胎儿提供有效麻醉；(2)可视喉镜缩短了插管时间，声门暴露良好，可提高断脐后新生儿的氧合指数；(3)使用PEEP支持下高频通气模式，为新生儿手术期间提供良好氧合。

甲基丙二酸血症(MMA)是一组可治可防的罕见病，是我国最常见的有机酸尿症。MMA患者基因型复杂，可在胎儿至成年发病，致死及致残率很高。如果不能及时治疗，多数患者发生神经精神疾病及多脏器损害，导致癫痫、智力运动落后、贫血、脑积水、心肌病、肺动脉高压、肾功能不全、视力损害等多种疾病。MMA患者显著的表型及预后差异取决于疾病类型及治疗，新生儿筛查、产前诊断及早期规范治疗是改善预后的关键。为降低MMA引起的死亡及残障，新生儿、重症医学、遗传、代谢、神经、心血管、肾脏、外科、产科、医学检验、药学、营养、康复等多学科合作至关重要。

三维（three-dimensional，3D）打印是一种通过逐层堆叠材料来构建三维物体的制造技术。近年来，随着3D打印技术的不断改进、堆叠材料成本的降低、生物材料的开发以及细胞培养技术的改进，3D打印技术已经在骨科、口腔科、泌尿外科等临床医学领域快速发展。产科是一门注重理论与实践相结合的临床医学专业，是3D打印技术的新兴应用领域。3D打印技术已经用于产科中的胎儿及母体疾病问题，如胎儿畸形的产前诊断、胎盘植入性疾病的术前规划等。此外，3D打印可模拟外科手术场景，能够根据需要对医生进行培训。本文总结了3D打印技术在产科临床应用中的最新进展。

目的:分析机器人辅助胸腔镜手术在儿童隔离肺治疗中的应用。方法:回顾性分析2020年5月至2020年11月浙江大学医学院附属儿童医院胸外科收治的20例隔离肺患儿的临床资料。男13例，女7例，年龄6个月至5岁，中位年龄10个月。体质量7.5~18.0 kg，平均(9.95±2.46)kg。所有患儿术前均行胸部增强CT发现隔离肺异常供血血管并于手术中证实。除1例由于反复感染发现外，其余19例均在产前胎儿超声发现肺部病变，病变位于左肺15例，右肺5例。结果:1例因术中单肺通气失败人工气胸无法使肺叶萎陷，术中病灶广泛并出血中转开胸；其余19例均顺利完成机器人辅助胸腔镜手术。10例叶外型隔离肺均行隔离肺切除，其中2例膈肌内隔离肺。10例叶内型隔离肺中2例行病灶楔形切除，2例行肺段切除，6例行肺叶切除。手术40~270 min，平均(88.25±55.68)min，无手术死亡。术后住院3~10天，平均(5.00±1.89)天。所有患儿均顺利出院，术后随访1~6个月，未出现胸腔积液、肺不张等并发症。结论:机器人外科手术系统用于治疗儿童隔离肺安全、有效。

目的:总结新生儿体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)支持下行膈疝修补术后腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome，ACS)的处理经验。方法:回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心1例ECMO支持下行经腹膈疝修补术、术后发生ACS经使用切口保护器行开腹减压术成功救治的患儿临床资料。以"congenital diaphragmatic hernia"、"extracorporeal membrane oxygenation"和"abdominal compartment syndrome"为检索词检索Pubmed、Web of science数据库相关文献；以"先天性膈疝"、"体外膜肺氧合"和"腹腔间隔室综合征"为检索词检索万方医学网、中华医学期刊网及中国知网相关文献；剔除重复病例后进行文献复习，总结新生儿于ECMO下行膈疝修补术后ACS的诊治方法。结果:本例患儿于孕中期产检发现胎儿左侧膈疝，产前评估为重度肺发育不良。于39 +6周剖宫产娩出，生后收入新生儿外科监护室。因呼吸不能维持，于生后第19小时行ECMO支持，生后第2天在ECMO支持下行经腹膈疝修补术。术后第4天出现ACS经保守治疗无效后于监护室床旁行开腹减压术，术中应用切口保护器保持腹腔开放取得良好效果。开腹减压术后第3天撤离ECMO，第5天关腹，生后第38天痊愈出院，随访至术后4个月无膈疝复发。共检索到相关文献16篇(共报道53例ACS患者)，均为英文文献，其中4篇报道了CDH术后合并ACS共6例，其中4例行开腹减压术治疗；另外12篇报道了ECMO术后发生ACS共47例，其中37例行开腹减压术治疗。 结论:开腹减压术是新生儿于ECMO支持下行膈疝修补术、术后发生ACS的有效外科治疗手段，切口保护器应用于新生儿开腹减压术效果良好，值得推广。

马凡综合征是一种以结缔组织缺陷为基本特征的遗传性疾病，人群中发病率低。生育年龄的马凡综合征妇女因缺乏明显的临床症状，在孕前往往存在漏诊现象。马凡综合征妇女，一旦妊娠，妊娠期发生主动脉夹层的风险明显增加。主动脉夹层是妊娠期一种罕见的严重危及母儿生命安全的并发症，孕妇死亡率及胎儿丢失率高。及时、准确的诊断，多学科合作诊治，术后严密的监测与管理，是妊娠期主动脉夹层孕妇获得良好预后的关键。本文报道1例在香港大学深圳医院成功救治的马凡综合征孕妇，在妊娠中、晚期各发生1次主动脉夹层，分别进行了Bentall术及胸主动脉支架置入术，并在第2次外科手术中同时行剖宫产术，母儿均获得良好结局。

探讨妊娠合并急性Standford A型主动脉夹层的临床特点、治疗策略及治疗效果。回顾性纳入2010年6月至2020年7月在首都医科大学附属北京安贞医院收治的12例妊娠合并急性Stanford A型主动脉夹层患者的临床资料，分析其治疗策略和母儿结局。12例患者年龄为（29±5）岁，发病时间为孕16周至产后1个月。12例妊娠合并主动脉A型夹层孕妇全部接受外科手术治疗。3例产褥期患者优先妊娠，分娩后再行主动脉修复；4例患者优先主动脉修复；5例患者进行同期接生联合主动脉修复。在基于挽救母亲和胎儿生命的前提下，妊娠期合并主动脉A型夹层术前应多学科综合评估，根据妊娠时间、胎儿发育情况、主动脉病变程度决定治疗策略。