患者 　女，27岁，2017年8月因"2次生化妊娠，1次早孕期胚停"于南京医科大学附属淮安第一医院就诊，此次孕71 d发生胚停(孕45 d检查胚芽、胎心未见异常)。体格检查：身高为162 cm，体质量为54 kg，表型、第二性征发育、智力均无明显异常。超声检查提示子宫大小正常、形态规则。内分泌检测：雌二醇、卵泡生成素、促黄体生成素、睾酮、垂体泌乳素均在正常参考值范围。

目的:总结根治性肾切除术联合下腔静脉瘤栓取出术治疗儿童肾母细胞瘤合并下腔静脉瘤栓的临床经验。方法:回顾性分析2014年1月至2019年12月上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科收治的17例肾母细胞瘤合并静脉瘤栓患儿的临床资料。其中，男11例，女6例；年龄为(2.9±1.6)岁，范围在8个月至7岁；肿瘤体积为(422.2±245.5)cm 3；肿瘤分期Ⅲ期14例和Ⅳ期3例；瘤栓分级0级2例、Ⅰ级6例、Ⅱ级5例、Ⅲ级2例和Ⅳ级2例。2例未经化疗直接行手术切除，15例活检明确诊断后行新辅助化疗2个疗程，评估肿瘤及瘤栓变化后，再行手术治疗。手术方式包括：经腹手术16例，体外循环下胸腹联合手术1例，其中因瘤栓侵犯下腔静脉壁而行下腔静脉壁部分切除术2例。 结果:所有患儿均顺利完成手术，无围手术期死亡病例。手术时间为190~305 min；术中出血量为(236.3±145.1)ml，范围在100~630 ml。肿瘤组织病理显示均为肾母细胞瘤，其中混合型9例、上皮型4例、局灶间变型2例、间质型1例、胚芽型1例。术后3例发生乳糜漏，为Clavien分级Ⅱ级并发症，予饮食控制后治愈。随访6~55个月，其中13例存活，2例瘤栓复发放弃治疗后死亡，2例术后化疗中严重感染死亡。结论:所有肾母细胞瘤患儿都必须通过影像学检查排除静脉瘤栓的存在与否。根治性肾切除术联合下腔静脉瘤栓取出术治疗是有效、安全的。通过对肿瘤和瘤栓准确分级，采取根治性手术联合化疗、放疗的综合治疗，患儿可以获得较好的预后。

目的:分析胚芽型肾母细胞瘤临床特点和影响预后的临床危险因素。方法:回顾性分析2008年1月至2020年6月北京儿童医院收治的75例患儿的临床资料，均经术后病理证实为胚芽型肾母细胞瘤。男45例(60.0%)，女30例(40.0%)。诊断时平均年龄39.1(6~144)个月。临床表现为腹部包块35例(46.7%)、血尿24例(32.0%)、腹痛7例(9.3%)，体检发现9例(12.0%)。所有患儿术前均行影像学检查，腹部B超和增强CT检查均提示肾内实性占位，瘤内局部可见不规则增强回声。肿瘤直径≥5 cm者51例，<5 cm者24例。肿瘤体积(负荷)>1000 ml 29例，≤1000 ml 46例。肿瘤均为单侧，位于左侧38例(50.7%)，右侧37例(49.3%)。术前肿瘤破裂5例。患儿术前均未行化疗，直接行一期根治性肾切除术，其中10例术中清扫淋巴结数量>7枚；术中肿瘤破裂2例。根据美国肾母细胞瘤研究组临床分期标准，Ⅰ期30例，Ⅱ期28例，Ⅲ期15例，Ⅳ期2例；将Ⅰ、Ⅱ期定义为早期，Ⅲ、Ⅳ期定义为晚期。术后根据美国儿童肿瘤协作组(COG)方案，早期组患儿采用长春新碱+放线菌素D(EE4A)方案化疗，晚期组采用长春新碱+放线菌素D+阿霉素(DD4A)方案化疗并联合放疗。结果:本研究75例，7例术后行1p/16q杂合缺失基因检测，其中1例Ⅰ期，为1p/16q杂合同时缺失，化疗方案由EE4A升级为DD4A；1例Ⅱ期出现复发后检测，为1p/16q杂合同时缺失，改为长春新碱+放线菌素D+阿霉素+环磷酰胺+VP-16方案化疗；1例仅1p缺失，4例1p/16q检测阴性，维持原化疗方案。本组75例中67例(89.3%)获得随访。中位随访时间57个月。67例中，疾病无进展存活56例，复发或远处转移3例，死亡8例。5年疾病无进展生存率为74.7%，总生存率为88.0%。单因素和多因素分析结果显示，临床分期晚期( HR＝4.9，95% CI 1.2~19.6， P＝0.025)、肿瘤体积>1000 ml( HR＝1.7，95% CI 0.4~6.9， P＝0.048)、肿瘤破裂( HR＝20.1，95% CI 4.7~85.5， P<0.001)是影响胚芽型肾母细胞瘤预后的独立危险因素，性别、年龄、临床表现、肿瘤侧别、瘤栓、淋巴结清扫数量对胚芽型肾母细胞瘤的生存率无显著影响( P>0.05)。 结论:临床分期为晚期、肿瘤体积>1000 ml、肿瘤破裂是影响胚芽型肾母细胞瘤预后的临床危险因素。早期患儿出现疾病进展可能跟淋巴结清扫数量不足和未完善1p/16q杂合缺失的基因检查有关，导致患儿的风险分级被低估，治疗强度不足，造成肿瘤局部复发风险增加。

目的:探讨白血病病毒整合基因1 (FLI1)、NKX2.2在儿童骨外尤文肉瘤病理诊断及与其他小圆细胞肿瘤鉴别诊断中的价值。方法:回顾性分析西安市儿童医院和空军军医大学西京医院病理科2014年1月至2020年12月诊断的儿童骨外尤文肉瘤及其他小圆细胞肿瘤病例资料，采用免疫组织化学染色法观察FLI1、NKX2.2的表达情况。结果:1．骨外尤文肉瘤27例；其他小圆细胞肿瘤145例，包括分化差型及未分化型神经母细胞瘤40例，横纹肌肉瘤34例，胚芽为主型肾母细胞瘤30例，淋巴瘤25例，恶性横纹肌样瘤10例，髓系肉瘤2例，促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例，BCOR重排肉瘤1例，CIC重排肉瘤1例，婴儿黑色素性神经外胚瘤1例。2.FLI1在骨外尤文肉瘤中的敏感性为88.9%(24/27例)，特异性为5.5%(8/145例)，阳性预测值为14.9%(24/161例)，阴性预测值为72.8%(8/11例)；NKX2.2在骨外尤文肉瘤中的敏感性为92.6%(25/27例)，特异性为97.9%(142/145例)，阳性预测值为89.3%(25/28例)，阴性预测值为98.6%(142/144例)；FLI1和NKX2.2联合检测的敏感性为85.2%，特异性为97.9%，阳性预测值为88.5%，阴性预测值为97.3%。结论:NKX2.2在儿童骨外尤文肉瘤中有较高的敏感性和特异性，可作为一线抗体用于其诊断和鉴别诊断；FLI1敏感性高，但特异性差，可作为一线抗体用于诊断，但在鉴别诊断时应联合其他抗体以及分子检测，以免误诊。

特殊种类动物的肢体再生是一个科学现象、也是一个科学的事实，以蝾螈为代表的两栖爬行类动物展现了"完全性"的肢体再生能力，以小鼠为代表的啮齿类哺乳动物展现了"节段性"的肢体再生能力，对这些类动物的比较研究有助于早日解密肢体再生的机制和规律，同时有助于发现高等哺乳类动物肢体再生能力受限的原因。虽然人类肢体再生的能力很弱，但仍然展示了一些珍贵的再生现象，近年来在伤口修复、骨延长等领域展示了较好的再生修复的临床应用。伤口炎性反应被认为是肢体再生中与胚芽的形成最为密切相关的因素。建立良好的动物模型来理解伤口与再生诱导反应的关系非常重要。本文作者长期从事肢体外伤临床修复，也长期参与肢体再生的科学研究，2014、2015年在美国德州农工大学Ken Muneoka实验室进行访问学者工作期间建立了一个新的伤口诱导再生的小鼠模型，即在小鼠P3趾尖侧方打孔，由伤口诱导、没有截肢便能成功诱导出胚芽样的再生结构，其内含有大量增生活跃的细胞，重现了小鼠P3趾尖由蜕变到完全增生的整个再生过程，预示了胚芽发育的重要细胞学基础和分子学机制。展望未来，肢体再生领域会有更多的基础突破，将带来更多、更好的临床治疗新技术，不但应用在伤口修复，还会应用于人类骨、关节、血管、神经、肌腱、皮肤等器官的再生，并能促进更多的再生医学转化。

谷物是膳食的重要基础组成部分，也是B 族维生素、矿物质、膳食纤维等营养素的重要食物来源。根据加工程度不同，谷物可分为精制谷物和全谷物。全谷物的特点是保留了完整谷粒所具备的胚乳、胚芽和麸皮及营养成分。它既可以是完整的谷物籽粒，也可以是碾磨、粉碎、压片等简单处理后的产品。经常食用全谷物，不仅可以有助于维持健康体重，还可以降低心血管疾病、2型糖尿病、肠道癌症等疾病的患病风险。应鼓励公众逐步改变“精、细、白”的主食消费习惯，提高全谷物在膳食结构中的比例。

目的:探讨儿童双侧肾细胞瘤的手术策略及治疗疗效。方法:对2009~2020年在上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科收治的双侧肾母细胞瘤8例患儿的临床资料、综合治疗及预后进行回顾性分析，其中男5例，女3例，年龄为8. 1个月至2. 9岁，中位初诊年龄12. 2个月。术前化疗方案以VAD方案为主，即长春新碱（0. 025 mg/kg）、放线菌素（0. 023 mg/kg）及多柔比星（1. 200 mg/kg）联用。化疗4~6周后行影像学检查评估肿瘤情况，并采取个体化手术治疗方案。7例经手术治疗的双侧肾母细胞瘤病例均进行定期复查、随访，内容包括影像学检查及肾功能检验。结果:8例患儿中初诊时1例存在双肺多发转移，其余病例初诊时不伴有远处转移。4例经临床诊断后予以术前化疗，4例经活检明确诊断后予以术前化疗。其中1例患儿经临床诊断后仅行化疗，未行手术治疗，初诊后22个月因肾衰竭死亡，其余7例均进行手术治疗。4例双侧肾母细胞瘤患儿已完成治疗，其中分期双侧保留肾单位的肾肿瘤切除1例，一侧全切及一侧保留肾单位手术1例，左侧根治性肾切除1例，末次化疗至今分别为11. 0年、2. 5年及0. 4年，无肿瘤进展，无原位及远处转移复发；单侧保留肾单位的左肾肿瘤切除1例，术后4年右侧肿瘤进展，现化疗中。尚有3例仍在术后化疗，其中分期双侧保留肾单位的肾肿瘤切除2例，分期一侧全切及一侧保留肾单位手术1例。在共11个肾母细胞瘤术后病理中（有1例外院肾肿瘤切除，病理不详），混合型最为常见（4/11），其次为胚芽型2例。所有7例接受肿瘤切除术患儿术后均未出现尿液渗漏、肾功能不全等近远期并发症。结论:双侧肾母细胞瘤手术应以尽可能保留肾单位为原则，除一侧为较小肿瘤灶可行不影响肾功能的局部剜除的病例，其余病例可行一期双侧保留肾单位的肿瘤切除或一侧根治性肾切除+一侧肿瘤局部剜除术。其他病例尽可能在化疗保护下行分期保留肾单位的肿瘤切除术，以保证一侧肾功能恢复后再行对侧肾肿瘤手术。若一侧预估难以保留肾单位的，可先行对侧保留肾单位的肿瘤切除术，在一侧肾保护下有利于残肾的功能恢复。

目的 探讨超声检测形态与血流信息定量技术在早期未破裂输卵管间质部妊娠(TIP)甲氨蝶呤(MTX)治疗中的指导作用.方法 回顾性选取2019年2月至2023年11月在郑州大学附属郑州中心医院接受超声引导下局部注射MTX治疗的196例早期未破裂TIP患者作为研究对象,所有患者停经时间均≤60 d,其中161例治疗成功(成功组),35例治疗失败(失败组).比较两组患者的临床资料和超声检测结果[超声分型、与宫腔相通、胎心搏动、胎芽、胎芽长、肌层包绕厚度、病灶最大径、收缩期峰值流速(PSV)、舒张末期流速(EDV)、阻力指数(RI)]及β-人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)水平,采用Pearson法分析超声检测结果与β-HCG的相关性,采用多因素Logistic回归分析MTX治疗结局的独立影响因素,采用受试者工作特征曲线(ROC)分析不同方案预测MTX治疗结局的价值.结果 失败组患者的胚芽长、病灶最大径、PSV、EDV、β-HCG分别为(0.97±0.20)cm、(3.21±0.59)cm、(0.60±0.18)m/s、(0.39±0.11)m/s、(12 431.60±1 725.46)U/L,明显高于成功组的(0.62±0.23)cm、(1.97±0.45)cm、(0.48±0.13)m/s、(0.28±0.09)m/s、(9 326.50±1 589.77)U/L,RI为0.35±0.10,明显低于成功组的0.42±0.11,差异均有统计学意义(P<0.05);胚芽长(r=0.766)、病灶最大径(r=0.702)、PSV(r=0.794)、EDV(r=0.835)与β-HCG呈正相关(P<0.05),RI(r=-0.827)与β-HCG呈负相关(P<0.05);多因素Logistic回归分析结果显示,胚芽长、病灶最大径、PSV、EDV、RI、β-HCG均是MTX治疗结局的独立相关因素(P<0.05);经ROC分析结果显示,胚芽长、病灶最大径、PSV、EDV、RI、β-HCG预测MTX治疗失败的曲线下面积(AUC)介于0.727～0.834,其中β-HCG的AUC为0.834(95%CI:0.775～0.883),且联合预测MTX治疗失败的AUC为0.917(95%CI:0.869～0.951),差异有统计学意义(P<0.05).结论 超声检测胚芽长、病灶最大径、PSV、EDV、RI联合β-HCG对早期未破裂TIP MTX治疗失败具有一定预测价值,并对后续临床决策具有一定指导意义,可作为临床评估MTX治疗结局的有效方案之一.

患者女性，36岁，停经60余天，来院产检，经阴道彩色多普勒超声发现子宫体如孕50余天，胚囊大小3.7 cm×1.8 cm，胚芽长1.5 cm，未及心管搏动。子宫肌层右后壁见等回声团，大小4.1 cm×1.1 cm×3.3 cm，边界清楚，形态尚规则，内部回声欠均匀，由肌壁间向浆膜外突起，彩色多普勒血流成像（color Doppler flow imaging，CDFI）见丰富的绕边及内部血流信号（图1）。频谱多普勒测得峰值血流速度0.87 m/s，阻力指数0.4，弹性成像显示包块质软，双侧卵巢未见明显异常回声。超声提示：（1）宫内早孕，胚胎停育；（2）子宫右后壁等回声区，首先考虑子宫肌瘤（肉瘤变不完全除外），建议行静脉妇科超声造影（contrast-enhanced ultrasound，CEUS）。盆腔增强磁共振检查：（1）胚芽显示不清；（2）子宫右后壁肿块T1加权成像等低信号，T2加权成像稍高信号，弥散加权成像稍高信号，增强后明显强化，诊断：子宫富血管性肿块，考虑肌瘤（图2）。CEUS：经肘静脉团注造影剂1.5 ml（SonoVue，Bracco公司），14 s时，病灶早于肌层显示周边及中心的同步灌注，而后实质快速增强；20 s达峰，实质内显现较弥漫、大小均匀的筛孔状低灌注点；于增强晚期30 s出现晚于肌层的缓慢消退，以低灌注点尤为显著，而后病灶周边"血管环"开始出现并持续，造影总时长达3 min多，整体呈"快进-慢出不均匀高增强"模式。造影提示：子宫肌瘤伴水肿变性可能性大（图3a~3f）。遂行腹腔镜下子宫肿块剔除术，术中见肿块表面多根血管爬行，质软，切面黄色（图3g）。常规病理（图3h）：考虑上皮样平滑肌瘤伴水肿变性，核分裂（0~1）/10HPF。免疫组织化学染色：CD10（+）、ALK（-）、P-Trk（-）、CK（-）、P53（野生型）、ER（+）、Desmin（+）、Ki-67（15%+）、P16（部分+）、SMA（部分+）、HMB45（-）、S-100（-）、Melan-A（+）。患者术后1年复查未见明显复发征象。

目的 探究发酵小麦胚芽提取物主要活性成分2,6-二甲氧基-1,4-苯醌(DMQ)抑制NLRP3炎症小体活化并缓解小鼠感染性休克的作用机制.方法 细胞学水平:在BMDM细胞中,经脂多糖(LPS)预处理、DMQ干预后,利用尼日利亚菌素(Nigericin)、ATP、尿酸钠结晶(MSU)分别活化经典NLRP3炎症小体以及胞内转染LPS活化非经典NLRP3炎症小体.利用聚脱氧腺苷酸(Poly A:T)活化AIM2炎症小体.在THP-1细胞中,利用Nigericin活化经典NLRP3炎症小体,通过Western blotting和ELISA方法测定NLRP3炎症小体活化产物的表达水平.蛋白分子水平:利用免疫共沉淀探究DMQ阻断NLRP3炎症小体活化的具体机制.动物水平:将8周龄雄性C57BL/6J小鼠随机分为空白对照组、感染性休克LPS组、DMQ 20 mg/kg治疗组、DMQ 40 mg/kg治疗组,6只/组,待DMQ治疗组小鼠预注射相应浓度DMQ后,对照组小鼠注射无菌PBS,其余3组小鼠腹腔注射相同剂量LPS,利用ELISA检测DMQ干预对LPS诱导的小鼠感染性休克模型中血清和腹腔灌洗液中TNF-α和IL-1β分泌水平的影响.DMQ预处理后注射LPS观察记录小鼠36 h内的生存状态并绘制生存曲线.结果 DMQ可有效抑制小鼠BMDM细胞和人THP-1细胞中经典NLRP3炎症小体活化(P<0.05),在小鼠BMDM细胞中对非经典NLRP3炎症小体活化也起到有效抑制作用(P<0.05),DMQ对AIM2炎症小体活化无影响(P>0.05).进一步实验结果揭示DMQ可阻断ASC和NLRP3之间的相互作用.DMQ治疗组可显著降低小鼠血清和腹腔液中IL-1β的分泌水平(P<0.05)并延长小鼠生存时间(P<0.05).结论 发酵小麦胚芽提取物主要活性成分DMQ通过阻断ASC和NLRP3之间的相互作用有效抑制NLRP3炎症小体活化并缓解LPS诱导的小鼠感染性休克.