目的:总结根治性肾切除术联合下腔静脉瘤栓取出术治疗儿童肾母细胞瘤合并下腔静脉瘤栓的临床经验。方法:回顾性分析2014年1月至2019年12月上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科收治的17例肾母细胞瘤合并静脉瘤栓患儿的临床资料。其中，男11例，女6例；年龄为(2.9±1.6)岁，范围在8个月至7岁；肿瘤体积为(422.2±245.5)cm 3；肿瘤分期Ⅲ期14例和Ⅳ期3例；瘤栓分级0级2例、Ⅰ级6例、Ⅱ级5例、Ⅲ级2例和Ⅳ级2例。2例未经化疗直接行手术切除，15例活检明确诊断后行新辅助化疗2个疗程，评估肿瘤及瘤栓变化后，再行手术治疗。手术方式包括：经腹手术16例，体外循环下胸腹联合手术1例，其中因瘤栓侵犯下腔静脉壁而行下腔静脉壁部分切除术2例。 结果:所有患儿均顺利完成手术，无围手术期死亡病例。手术时间为190~305 min；术中出血量为(236.3±145.1)ml，范围在100~630 ml。肿瘤组织病理显示均为肾母细胞瘤，其中混合型9例、上皮型4例、局灶间变型2例、间质型1例、胚芽型1例。术后3例发生乳糜漏，为Clavien分级Ⅱ级并发症，予饮食控制后治愈。随访6~55个月，其中13例存活，2例瘤栓复发放弃治疗后死亡，2例术后化疗中严重感染死亡。结论:所有肾母细胞瘤患儿都必须通过影像学检查排除静脉瘤栓的存在与否。根治性肾切除术联合下腔静脉瘤栓取出术治疗是有效、安全的。通过对肿瘤和瘤栓准确分级，采取根治性手术联合化疗、放疗的综合治疗，患儿可以获得较好的预后。

本文报道1例原发性肾滑膜肉瘤合并下腔静脉癌栓病例。患者男，32岁，因反复右侧腹痛就诊。术前CT检查考虑右肾癌合并下腔静脉癌栓，行根治性右肾切除及下腔静脉癌栓取出术，术后病理诊断为肾滑膜肉瘤。患者行基因分子病理检查提示应用环磷酰胺类药物预后较好，免疫负相关基因阴性。术后参考基因检测结果行一线异环磷酰胺和表柔比星化疗。术后1年患者出现肺转移，更换派安普利单抗、安罗替尼、吉西他滨、多西他赛综合治疗，患者完全缓解。基因检测在此类恶性肿瘤辅助治疗上可能有一定的参考价值。

目的:探讨儿童肾透明细胞肉瘤合并下腔静脉瘤栓并瘤栓复发的临床特点、诊治及预后。方法:回顾性分析湖南省儿童医院泌尿外科收治的1例肾透明细胞肉瘤并下腔静脉瘤栓患儿临床资料。以"clear cell sarcoma"、"thrombus"和"pediatric"为检索词检索PubMed、Web of Science数据库相关文献；以"透明细胞肉瘤"、"瘤栓"和"儿童"为检索词检索万方数据库及中国知网相关文献；剔除重复病例后进行文献复习，总结儿童肾透明细胞肉瘤的临床特征、手术方式及预后情况。结果:本例患儿因"发热3 d、血尿3 d"入院，体查右上腹似可扪及一直径约10 cm肿块，质中，无压痛。腹部CT示肿块不均匀强化，腔静脉内低密度影，腹膜后多处淋巴结肿大。穿刺活检确诊肾透明细胞肉瘤，辅助化疗4个周期后行右肾肿瘤根治、腔静脉瘤栓取出术。2022年3月复查CT发现下腔静脉瘤栓复发，行瘤栓、部分下腔静脉切除术。首次手术时长10 h，术中出血量600 mL，切口一期愈合；病理检查结果：肾透明细胞肉瘤，肿瘤侵范未突破肾被膜，侵犯肾盂壁；肾窦及肾门血管未见肿瘤成分；输尿管切缘及右肾旁淋巴结未见肿瘤细胞，术后放疗6个周期、化疗5个周期；第2次手术时长8 h，出血量300 mL，术后化疗5个周期。病理检查示下腔静脉瘤栓为肿瘤成分。目前已随访至术后6个月，患儿无静脉曲张、下肢水肿等腔静脉梗阻表现，肾功能正常。复查CT未见肿瘤复发及明显肿瘤遗存。共获得9篇符合要求的文献，报道11例儿童肾透明细胞肉瘤合并下腔静脉瘤栓患儿，其中男7例，女4例；平均年龄7岁10个月(1岁11个月至14岁)；左肾肿瘤4例，右肾7例；8例瘤栓侵入右心房，9例行肾肿瘤根治切除及腔静脉切开取栓，其中5例在体外循环下取栓。中位随访时间16个月(1.5~36个月)，3例出现转移或复发。结论:对于肾透明细胞肉瘤合并腔静脉瘤栓患儿，可选择经腔静脉切开取栓；瘤栓复发时，如证实侧支循环畅通，可行瘤栓与部分下腔静脉一同切除。

目的:探讨普外心外联合手术治疗合并膈上下腔静脉及右心房瘤栓的小儿肿瘤的可行性及效果。方法:回顾性分析2015年6月至2019年5月首都儿科研究所附属儿童医院普外心外联合手术治疗的合并膈上下腔静脉及右心房瘤栓的8例肿瘤患儿的临床治疗过程。手术取胸腹联合正中切口，心外科先行打开心包，备体外循环，然后普外科上台切除腹部原发肿瘤，切开膈下下腔静脉并取出膈下瘤栓，同时尝试自下腔静脉开口处取出膈上瘤栓，若瘤栓无法自膈下完整取出，则收紧预制的肺动脉阻断带，建立体外循环，心外科切除膈上部分瘤栓或打开右心房切除右心房内瘤栓。结果:8例患儿中，肝母细胞瘤4例，肾母细胞瘤3例，肾上腺皮质癌1例。其中瘤栓进入右心房4例，均在体外循环下切开右心房取栓；1例在体外循环下切除膈上下腔静脉瘤栓；3例未行体外循环，在膈下完整取出瘤栓。8例患儿中，7例完整切除瘤栓，1例残留髂静脉瘤栓，8例患儿均未出现肺栓塞。8例患儿术后规律化疗，中位随访时间22.5个月(10～57个月)，6例存活，1例死亡，1例失访。结论:普外心外联合手术，在减少患者痛苦的前提下，可以一次完整切除原发肿瘤及膈上瘤栓，提高了肿瘤的完整切除率，同时避免了肺栓塞发生的风险。使得以往痛苦大、风险高的手术变得更加安全、有效、人性化。

回顾1例肾上腺皮质腺瘤合并下腔静脉瘤栓患者的临床资料。患者女，64岁，因间断头晕4个月入院。术前CT检查提示右肾上腺肿瘤。拟行后腹腔镜右肾上腺切除术，术中发现合并下腔静脉瘤栓，改行右肾上腺切除术＋瘤栓取出术。术后病理诊断为肾上腺皮质腺瘤合并下腔静脉瘤栓。肾上腺皮质腺瘤需与皮质癌相鉴别，术前行下腔静脉彩色多普勒超声检查、CT血管造影或下腔静脉造影可明确是否伴下腔静脉瘤栓并行瘤栓分级，根据瘤栓分级可选择不同的手术方式。

目的:探讨不同术式治疗肾癌伴Mayo Ⅳ级下腔静脉瘤栓的疗效及安全性。方法:回顾性分析2013年6月至2020年5月国内三家临床中心(解放军总医院18例，上海交通大学医学院附属仁济医院11例，南方医科大学南方医院7例)收治的36例肾癌伴Mayo Ⅳ级下腔静脉瘤栓患者的临床及病理资料。男25例，女11例；中位年龄56.5(53~67)岁；体质指数(24.18±2.55)kg/m 2。肾肿瘤直径(8.42±3.25)cm；下腔静脉瘤栓长度(12.89±2.50)cm；术前临床分期T 3c期34例，T 4期2例。根据瘤栓近心端是否侵入右心房，将Mayo Ⅳ级瘤栓分为Ⅳa级和Ⅳb级(301分级)。本研究Ⅳa级6例，Ⅳb级30例。Ⅳa级瘤栓患者行免体外循环(CPB)机器人辅助下腔静脉瘤栓取出术(免CPB组，6例)，Ⅳb级瘤栓患者行CPB下机器人辅助下腔静脉瘤栓取出术(CPB组，12例)或深低温停循环技术(DHCA)辅助开放下腔静脉瘤栓取出术(CPB/DHCA组，18例)。3组患者年龄、性别、体质指数、临床分期、术前转移情况、肿瘤直径、瘤栓长度差异均无统计学意义( P>0.05)。比较不同组间围手术期资料、并发症及术后长期生存情况。 结果:36例手术均顺利完成。免CPB组较CPB组有更短的第一肝门阻断时间[17.5(15~36)min与36.5(12~102)min， P＝0.044]、更少的术中出血量[2 350(1 000~3 000)ml与3 500 (1 500~12 000)ml， P＝0.043]和更低的异体输血量[1 250(500~2 000)ml与2 185(700~5 800)ml， P＝0.049]。免CPB组较CPB/DHCA组术中异体输血量更少[1 250(500~2 000)ml与2 700(1 200~10 000)ml， P＝0.003]。各组在手术时间、术后住院时间等方面差异均无统计学意义( P>0.05)。本研究36例中，23例(64%)出现严重并发症(Clavien-Dindo分级≥Ⅲ级)，其中Ⅲ级9例(25%)，Ⅳ级12例(33%)，Ⅴ级2例(6%)；2例术后死于凝血功能障碍伴多器官功能衰竭(Ⅴ级)。组间并发症发生率差异均无统计学意义( P>0.05)，但免CPB组≥Ⅳ级并发症发生率相对较低[17% (1/6)与42% (5/12)与44% (8/18) ]。34例术后获得长期随访，中位随访28.5(14.5~39.6)个月，16例(47.1%)死于肾癌。免CPB组、CPB组和CPB/DHCA组中位无进展生存时间分别为16.4、12.3、18.0个月( P＝0.695)，中位总生存时间分别为30.1、30.2、37.7个月( P＝0.674)，差异均无统计学意义。 结论:相较于CPB下机器人辅助下腔静脉瘤栓取出术和DHCA辅助开放手术，免CPB机器人辅助下腔静脉瘤栓取出术治疗肾癌伴Mayo Ⅳ级下腔静脉瘤栓，具有热缺血时间短、术中出血量少、术后严重并发症发生率低等优势，对于严格选择的Mayo Ⅳ级瘤栓患者是可选的手术方法。

术者：马鑫(解放军总医院第三医学中心泌尿外科学部)

目的:探讨机器人辅助腹腔镜根治性肾切除术(RN)+静脉瘤栓取出术(VTTE)治疗肾肿瘤伴Mayo 0~Ⅲ级瘤栓的安全性和有效性，并总结临床经验。方法:回顾性分析2020年10月至2021年9月北京大学第三医院收治的26例肾肿瘤合并瘤栓患者的临床资料。男17例，女9例；年龄(56.9±13.9)岁；体质指数(25.8±3.5)kg/m 2；肾肿瘤位于左侧12例，右侧14例；肿瘤直径(7.8±2.9)cm。瘤栓Mayo分级：0级10例，Ⅰ级3例，Ⅱ级11例，Ⅲ级2例。美国麻醉医师协会(ASA)评分2分23例，3分3例。26例均采用机器人辅助腹腔镜RN+VTTE治疗。术中根据瘤栓分级及肿瘤位置，选用不同手术方案。0级瘤栓的处理方法同RN。Ⅰ级瘤栓处理：钳夹肾静脉汇入下腔静脉处的下腔静脉侧壁，部分阻断下腔静脉血流后取出瘤栓。Ⅱ级瘤栓处理：使用阻断带阻断下腔静脉内血流后，切开下腔静脉壁，取出瘤栓。Ⅲ级瘤栓处理：切断肝短静脉，游离肝脏，暴露肝后下腔静脉后，余同Ⅱ级瘤栓处理步骤。 结果:本组26例中，25例手术均顺利完成，1例中转开放手术。中位手术时间148.5 (77.0~399.0)min；中位术中出血量300(10~2 000) ml。26例中2例因右侧肾肿瘤瘤栓广泛侵犯下腔静脉壁而行下腔静脉节段性切除；1例因瘤栓头端残留附壁血栓，行下腔静脉截断术，斜行切断下腔静脉，保留左肾静脉回流。6例术中行肾门淋巴结清扫术，其中3例病理提示淋巴结转移。病理诊断：肾透明细胞癌18例，乳头状肾细胞癌Ⅱ型2例，TEF基因融合相关性肾癌2例，未分类肾细胞癌1例，尿路上皮癌1例，血管平滑肌脂肪瘤2例。1例因肿瘤侵犯同侧肾上腺而行肾上腺切除术。术后中位住院时间为7.2 (4.0~22.0)d。根据改良Clavien分级，术后并发症Ⅰ级18例，Ⅱ级8例。26例均获随访，中位随访时间5.5(1~11)个月，3例发生远处转移，其中1例随访4个月因肝脏、腹膜后多发转移而死亡。结论:机器人辅助腹腔镜RN + VTTE治疗肾肿瘤伴Mayo 0~Ⅲ级瘤栓具有操作精细、创伤小、术后严重并发症发生率低的优势，是一种安全、有效的术式。

病史摘要:患者，女性，70岁，因"间断性左下腹部疼痛1年余伴左侧腰部胀痛1个月"入院。盆腔CT增强提示后腹膜及左侧附件区多发团块状软组织密度影，部分内见点状致密影，较大位于左侧肾静脉、左卵巢静脉内与左侧输卵管上段分界欠清。既往高血压病病史，平素口服药物降压治疗平稳。症状体征:间断左下腹部疼痛伴左腰部胀痛。入院查体无明显阳性体征。诊断方法:根据影像学检查，初步诊断脉管内平滑肌瘤病可能。治疗方法:行经腹部全子宫切除+双侧输卵管卵巢切除术+肾动脉剥离术+肾静脉段切除术+经肾静脉下腔静脉瘤栓取出术+肾移位+肾血管重建术。术后病理提示：梭形细胞平滑肌肉瘤，子宫型，部分区域间变性去分化。术后予以阿霉素+多西他赛+吉西他滨化疗治疗。临床转归:目前恢复良好，定期化疗并随访中。推荐阅读人群:影像科；病理科；妇科；血管外科；泌尿外科；化疗科

局部进展期及转移性肾癌偶有侵犯肾静脉、下腔静脉、对侧肾静脉,形成静脉瘤栓,这占所有肾癌患者的4％～10％,与预后不良、围手术期并发症密切相关[1].切除肾癌原发肿瘤、取出静脉瘤栓对改善患者预后具有重要意义,而未经治疗的肾癌瘤栓患者1年疾病特异性生存率仅为29％[2].肾癌瘤栓Mayo分级不仅对患者生存预后进行危险分层,也能指导手术方式、手术入路,是目前应用最广泛的瘤栓术前评估方法[3].