目的:探讨von Hippel-Lindau（VHL）综合征合并胰腺病变的临床影像学特征和预后。方法:采用回顾性病例对照研究方法。收集2010年9月至2022年8月北京大学第一医院收治161例VHL综合征患者的临床病理资料；男83例，女78例；发病年龄为27.0（8.0~66.0）岁。观察指标：（1）VHL综合征合并胰腺病变患者影像学检查结果。（2）VHL综合征合并胰腺病变患者的临床特征。（3）VHL综合征合并胰腺囊性病变患者的临床病理因素比较。（4）VHL综合征合并胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）患者的临床病理因素比较。（5）VHL综合征合并胰腺病变患者的治疗及预后。正态分布的计量资料以 x±s表示，组间比较采用独立样本 t检验；偏态分布的计量资料以 M（范围）表示，组间比较采用非参数检验。计数资料以绝对数表示，组间比较采用 χ2检验。 结果:（1）VHL综合征合并胰腺病变患者影像学检查结果：161例VHL综合征患者中，合并胰腺病变151例，未发现胰腺病变10例。151例VHL综合征合并胰腺病变患者中，合并胰腺囊性病变136例，合并pNENs 34例，同时合并胰腺囊性病变和pNENs 22例，无法准确判断胰腺病变类型3例。（2）VHL综合征合并胰腺病变患者的临床特征：151例VHL综合征合并胰腺病变患者发病年龄为33.0（14.0~68.0）岁；其中外显子1、2、3、其他类型基因位点突变分别为51、16、43、41例；VHL 1型116例，VHL 2型35例；VHL综合征家族史92例，无VHL综合征家族史59例；合并肾细胞癌127例，合并中枢神经系统病变112例，合并视网膜血管母细胞瘤46例（部分患者合并多种病变）。（3）VHL综合征合并胰腺囊性病变患者的临床病理因素比较：136例VHL综合征合并胰腺囊性病变患者发病年龄，VHL综合征分型（VHL 1型、VHL 2型），合并肾细胞癌分别为32.5（14.0~68.0）岁，110、26例，115例；25例VHL综合征未合并胰腺囊性病变患者上述指标分别为22.0（8.0~64.0）岁，13、12例，14例，两者上述指标比较，差异均有统计学意义（ Z=-3.384， χ2 =9.770、10.815， P<0.05）。（4）VHL综合征合并pNENs患者的临床病理因素比较：34例VHL综合征合并pNENs患者发病年龄、基因突变位点（外显子1、2、3、其他类型基因位点）、VHL综合征分型（VHL 1型、VHL 2型）分别为33.5（14.0~64.0）岁，12、5、14、3例，18、16例；127例VHL综合征未合并pNENs患者上述指标分别为27.0（9.0~66.0）岁，41、12、32、42例，105、22例；两者上述指标比较，差异均有统计学意义（ Z=-4.030， χ2 =8.814、13.152， P<0.05）。（5）VHL综合征合并胰腺病变患者的治疗及预后。161例VHL综合征患者中，3例行手术治疗，其余均随访观察。161例VHL综合征患者均获得随访，随访时间为6（1~12）年，其中15例死亡，146例生存（3例手术治疗患者术后分别随访4、14、9年仍生存）。 结论:VHL综合征相关胰腺病变临床影像学特征主要表现为囊性病变及pNENs，以多发病灶为主，多为良性，不需手术干预，预后较好。

目的:探讨SRY相关的高迁移率组盒蛋白-11（SOX-11）及转录因子E3（TFE3）在胰腺实性假乳头状肿瘤（SPTP）中的表达情况及其在鉴别诊断中的价值。方法:收集南京鼓楼医院病理科2012—2019年间38例SPTP，36例胰腺神经内分泌肿瘤（PanNET）和6例胰腺腺泡细胞癌（PACC）患者资料，采用免疫组织化学EnVision法检测SOX-11、TFE3及β-catenin的表达情况，采用荧光原位杂交（FISH）法检测18例SPTP中TFE3基因重排情况。结果:38例SPTP患者中，女性29例，男性9例，平均年龄50岁；36例PanNET患者中，女性32例，男性4例，平均年龄39岁；PACC患者6例，男性4例，女性2例，发病平均年龄60岁。38例SPTP均为β-catenin阳性，36例PanNET均为β-catenin阴性，5/6例PACC为β-catenin阴性；35/38（92.1%）SPTP为SOX-11阳性，36例PanNET及6例PACC均为SOX-11阴性；36/38（94.7%）SPTP为TFE3阳性，36例PanNET及6例PACC均为TFE3阴性。β-catenin的特异度与灵敏度分别为97.6%和100.0%，SOX-11的特异度与灵敏度分别为92.1%和100%，TFE3的特异度与灵敏度分别为94.7%和100.0%。三种抗体在SPTP、PanNET、PACC中的表达差异有统计学意义（ P<0.01），且SOX-11、TFE3检测结果具有较高的一致性（Kappa>0.6）；SPTP中并未检出TFE3基因重排（0/18）。 结论:SOX-11和TFE3在SPTP中高表达，且二者在SPTP鉴别诊断中的特异度优于β-catenin。

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms，NENs）是来源于具有神经内分泌标志物的细胞且可以产生生物活性物质和/或多肽类激素的一类肿瘤，其中神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma， NEC）是病理分级为高级别的一种NENs。有报道称，皮肌炎（dermaomyositis， DM）与恶性肿瘤的发生具有相关性，但合并胰腺癌较为少见，合并胰腺NEC的更是鲜有报道，我科收治了一例胰腺NEC合并皮肌炎的患者，明确诊断后给予抗肿瘤治疗，二者均好转，本文旨在讨论胰腺NEC的诊治经过以及皮肌炎与恶性肿瘤发生的内在联系，为临床提供借鉴。

目的:分析胃三角悬吊技术在胰体尾恶性肿瘤患者腹腔镜根治性顺行模块化胰脾切除术(L-RAMPS)中的可行性与优势。方法:回顾分析2019年1月至2023年10月在宁波市医疗中心李惠利医院行L-RAMPS的29例胰体尾恶性肿瘤患者的临床资料，其中男性14例，女性15例，年龄(67.6±7.5)岁。根据术中是否采用丝线呈三角状悬吊胃，29例患者分为悬吊组( n＝14)和对照组( n＝15)。比较两组体质量指数、肿瘤长径、肿瘤病理类型、手术时间、术中出血量、术中首次切缘、术中输血、术后胰瘘、术后重度出血、术后胃瘫、住院时间等。 结果:两组患者年龄、性别、体质量指数、肿瘤长径、肿瘤病理类型等资料比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。术后病理证实29例患者中胰腺腺癌21例(72.4%)、胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤2例(6.9%)、胰腺神经内分泌肿瘤2例(6.9%)、胰腺腺鳞癌1例(3.4%)、胰腺黏液性囊腺癌3例(10.3%)。两组术中首次切缘阳性、术中输血、术后B/C级胰瘘、术后重度出血、术后胃瘫比例比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。悬吊组手术时间为(200.3±13.5)min、术中出血量为(148.6±42.2)ml、住院时间为14(12，17)d，少于对照组(223.5±36.3)min、(205.3±63.3)ml、26(17，32)d，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:胃三角悬吊应用于胰体尾恶性肿瘤患者L-RAMPS中，在减少术中出血量，缩短手术时间和住院时间方面有优势，是一种可靠、简单的悬吊方式。

胰腺外科是普通外科领域内最具挑战性的专科。由于胰腺外科疾病种类多，手术难度高，不同病种间诊疗思路存在差异，仍有许多争议亟待解决。本文从胰腺炎、胰腺囊性疾病、胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺癌的外科治疗，以及新辅助治疗、辅助治疗、免疫及靶向治疗等方面，对2023年胰腺外科临床与转化研究的前沿进展进行归纳与梳理，以期进一步规范胰腺外科诊治。

目的:探讨胰十二指肠切除术（PD）治疗壶腹部周围疾病的临床疗效。方法:采用回顾性队列研究方法。收集2016年1月至2020年12月南京医科大学第一附属医院收治的2 019例壶腹部周围疾病行PD患者的临床病理资料；男1 193例，女826例；年龄为63（15）岁。观察指标：（1）手术情况。（2）术后情况。（3）术后病理学检查情况。（4）壶腹部周围恶性肿瘤预后分析。采用电话和门诊方式对壶腹部周围恶性肿瘤患者定期随访，术后第1年每3个月随访1次，1年后每6个月随访1次，了解患者术后生存情况。随访时间截至2021年12月。偏态分布的计量资料以 M（IQR）或 M（范围）表示，组间比较采用秩和检验。计数资料以绝对数和（或）百分比表示，组间比较采用 χ2检验或Fisher确切概率法。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并计算生存率，Log-Rank检验进行生存分析。 结果:（1）手术情况。2 019例患者中，2016—2018年收治1 116例，2019—2020年收治903例；1 866例行开腹PD，153例行腹腔镜或机器人辅助PD；1 049例行标准PD，970例行保留幽门的PD；215例行PD联合门静脉-肠系膜上静脉切除；3例行PD联合动脉切除。2 019例患者手术时间为255（104）min，术中出血量为250（200）mL，术中输血率为31.401%（623/1 984），35例术中输血资料缺失。2016—2018年收治的1 116例患者中保留幽门、联合门静脉-肠系膜上静脉切除、术中输血分别为585例（52.419%）、97例（8.692%）、384例（34.941%）；2019—2020年收治的903例患者中上述指标分别为385例（42.636%）、118例（13.068%）、239例（27.006%）；两者上述指标比较，差异均有统计学意义（ χ2 =19.14，10.05，14.33， P<0.05）。（2）术后情况。2 019例患者术后住院时间为13（10）d。2 019例患者中，1例术后并发症资料缺失，2 018例术后总体并发症发生率为45.292%（914/2 018），其中B级或C级胰瘘发生率为23.439%（473/2 018），B级或C级出血发生率为8.127%（164/2 018），B级或C级胃排空延迟发生率为15.312%（309/2 018），胆瘘发生率为2.428%（49/2 018），腹腔感染发生率为12.884%（260/2 018）。患者二次手术率为1.932%（39/2 019），在院死亡率为0.644%（13/2 019），术后30 d死亡率为1.238%（25/2 019），术后90 d死亡率为2.675%（54/2 019）。2016—2018年收治的1 116例患者术后总体并发症、B级或C级出血、B级或C级胃排空延迟、腹腔感染、术后90 d死亡分别为541例（48.477%）、109例（9.767%）、208例（18.638%）、172例（15.412%）、39例（3.495%）；2019—2020年收治的902例患者上述指标分别为373例（41.353%）、55例（6.098%）、101例（11.197%）、88例（9.756%）、15例（1.661%）；两者上述指标比较，差异均有统计学意义（ χ2 =10.22，9.00，21.30，14.22，6.45， P<0.05）。2016—2018年收治的1 116例患者中在院死亡11例（0.986%），2019—2020年收治的903例患者中在院死亡2例（0.221%），两者比较，差异有统计学意义（ P<0.05）。（3）术后病理学检查情况。2 019例患者术后病理学检查疾病部位：胰腺1 346例（66.667%），其中恶性肿瘤1 023例（76.003%），其他良性或低度恶性疾病323例（23.997%）；十二指肠乳头250例（12.382%），其中恶性肿瘤225例（90.000%），其他良性或低度恶性肿瘤25例（10.000%）；胆总管174例（8.618%），其中恶性肿瘤156例（89.655%），其他良性或低度恶性肿瘤18例（10.345%）；壶腹部140例（6.934%），其中恶性肿瘤134例（95.714%），其他良性或低度恶性肿瘤6例（4.286%）；十二指肠91例（4.507%），其中恶性肿瘤52例（57.143%），其他良性或低度恶性疾病39例（42.857%）；其他部位18例（0.892%），均为恶性肿瘤。2 019例患者中，恶性肿瘤1 608例（79.643%），良性或低度恶性疾病411例（20.357%）。1 608例恶性肿瘤患者术后组织病理学类型：腺癌1 447例（89.988%），导管内乳头状黏液肿瘤伴癌变37例（2.301%），腺鳞癌35例（2.177%），腺癌伴其他癌成分29例（1.803%），神经内分泌癌18例（1.119%），鳞癌1例（0.062%），其他类型41例（2.550%）。411例良性或低度恶性疾病患者术后组织病理学类型：导管内乳头状黏液肿瘤107例（26.034%），慢性或自身免疫性炎性疾病62例（15.085%），神经内分泌肿瘤58例（14.112%），胰腺浆液性囊腺瘤52例（12.652%），胰腺实性假乳头状肿瘤36例（8.759%），胃肠道间质瘤29例（7.056%），绒毛管状腺瘤20例（4.866%），胰腺黏液性囊腺瘤2例（0.487%），胰腺或十二指肠外伤2例（0.487%），其他类型43例（10.462%）。（4）壶腹部周围恶性肿瘤预后分析。1 590例壶腹部周围主要部位恶性肿瘤患者生存分析结果显示：1 023例胰腺癌患者中，969例获得随访，随访时间为3.0~69.6个月，中位随访时间为30.9个月；中位生存时间为19.5个月［95%可信区间（ CI）为18.0~21.2个月］，1、3、5年生存率分别为74.28%、29.22%、17.92%。225例十二指肠乳头癌患者中，185例获得随访，随访时间为3.0~68.9个月，中位随访时间为36.7个月，中位生存时间随访期间未达到，1、3、5年生存率分别为94.92%、78.87%、66.94%。156例远端胆管癌患者中，110例获得随访，随访时间为3.0~69.5个月，中位随访时间为25.9个月，中位生存时间为50.6个月（95% CI为31.4~NR），1、3、5年生存率分别为90.37%、56.11%、48.84%。134例壶腹癌患者中，100例获得随访，随访时间为3.0~67.8个月，中位随访时间为28.1个月，中位生存时间为62.4个月（95% CI为37.8~NR），1、3、5年生存率分别为90.57%、64.98%、62.22%。52例十二指肠癌患者中，38例获得随访，随访时间为3.0~69.5个月，中位随访时间为26.2个月，中位生存时间为52.0个月（95% CI为30.6~NR），1、3、5年生存率分别为93.75%、62.24%、40.01%。不同部位壶腹部周围恶性肿瘤患者术后生存情况比较，差异有统计学意义（ χ2=163.76， P<0.05）。 结论:PD在大容量胰腺中心施行安全、可行，但术后总体并发症发生率高。随着PD手术量增长，术后总体并发症发生率明显下降。不同部位壶腹部周围恶性肿瘤患者行PD后生存时间存在差异，十二指肠乳头癌、壶腹癌、十二指肠癌和远端胆管癌行PD后5年生存率较好，胰腺癌行PD后5年生存率低。

神经内分泌肿瘤（NEN）是一类可发生于全身的罕见肿瘤，胃NEN则是胃部罕见恶性肿瘤之一。2019年WHO第5版消化系统NEN分类标准更新了胃NEN的分型和若干命名问题。对胃NEN更加精准、科学的分型，也使得胃NEN的外科治疗更加个体化、精准化。一般来说，Ⅰ型胃神经内分泌瘤（NET）常可考虑内镜下切除；Ⅱ型胃NET多因发生于十二指肠或胰腺的胃泌素瘤而产生，需重视原发胃泌素瘤的外科治疗；Ⅲ型胃NET需根据肿瘤大小、浸润深度及淋巴结转移情况综合考虑手术方式；而对于无远处转移的胃神经内分泌癌（NEC），应积极行外科手术治疗，其手术切除范围及淋巴结清扫范围可参照胃腺癌标准。对于局部进展期胃NEC，能否行新辅助化疗或新辅助放化疗以充分降期及提高根治性切除率，目前尚未见文献报道。此外，已有远处转移的功能性胃NEN亦可选择根治性切除及姑息性减瘤手术控制激素分泌，改善患者生存。在充分的多学科讨论基础上，综合考虑肿瘤的生物学行为、原发灶及转移灶的范围、可切除性和功能性是胃NEN外科治疗的重要原则。

患者女，33岁，因发现"小肠结节"入院。患者2年前因"右胸壁恶性黑色素瘤"行手术治疗，平素无腹胀、腹痛、恶心、呕吐等不适症状。本次发病以来，精神、饮食、睡眠差，近2 d有少量便血，小便无异常。体格检查：腹部平坦，未见肠型及蠕动波，腹肌软，无压痛及反跳痛，肠鸣音弱。实验室检查：消化道肿瘤标志物(甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原19－9、糖类抗原72－4)、血常规、肝肾功能均在正常范围内。增强CT检查(图1)：小肠结节状明显强化灶，考虑神经内分泌肿瘤可能大。 18F－FDG(徐州原子高科医药有限公司提供)PET/CT(美国GE Discovery MI型)显像(图2)：中腹部小肠结节未见明显异常代谢增高，考虑良性病变可能大。行腹腔镜探查＋小肠肿瘤切除术：术中见距离屈氏韧带5 cm(空肠)小肠壁上有一肿物，椭圆形，约2～3 cm，边界尚清晰，质地较韧，肠腔未完全堵塞。术后病理：小肠灰红组织，大小2.3 cm×2.0 cm×1.2 cm，切面灰黄质软，部分包膜，光学显微镜下见胰腺腺泡组织，考虑异位胰腺(图3)。

目的:探讨儿童胰腺病变的临床病理学特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2000年1月至2021年5月42例胰腺病变患者的临床病理资料，行HE和免疫组织化学染色，并进行相关文献复习。结果:42例儿童胰腺病变患者年龄1 d至12岁，平均年龄4.25岁。男性23例，女性19例。临床主要表现为腹部肿块、腹痛、呕吐、持续性低血糖等。B超及CT检查示胰腺占位性病变31例，未见明显病变11例。病理学检查，42例儿童胰腺病变中肿瘤性病变22例（52.4%），上皮来源18例，9例胰母细胞瘤见上皮性肿瘤细胞呈粗梁状排列，其中见多少不等的鳞状小体。6例实性-假乳头状瘤镜下见出血坏死性囊腔以及单一形态的上皮样细胞，呈实性片状、巢状或假乳头排列。2例神经内分泌肿瘤见肿瘤细胞条索状或巢团状分布，1例核分裂象约3/10 HPF，Ki-67阳性指数约5%，符合神经内分泌肿瘤，G2；1例肿瘤细胞异型性明显，核分裂象活跃，约25/10 HPF，Ki-67阳性指数约80%，符合神经内分泌癌，小细胞型。1例腺泡细胞癌见瘤细胞丰富，呈实性、条索状或腺泡样排列，间质少，瘤细胞形态一致，可见单个明显核仁。间叶源性肿瘤4例，其中卡波西血管内皮瘤3例，炎性肌纤维母细胞肿瘤1例。非肿瘤性病变20例（47.6%），ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症11例，其中弥漫型7例，镜下胰腺腺泡之间胰岛散在分布，部分体积增大，并可见异常大胰岛细胞核；局灶型3例，镜下胰腺组织局灶可见胰岛明显增生，呈团巢状结节（0.6~1.5 cm）；不典型型1例，胰腺组织内广泛胰岛增生，并可见增生的团巢样结节散在分布。另见假性囊肿7例，先天性囊肿2例。免疫组织化学染色示胰母细胞瘤弥漫表达广谱细胞角蛋白（CKpan）及细胞角蛋白（CK）8/18，β-catenin在鳞状小体胞核呈阳性，其余成分胞膜阳性。实性-假乳头状瘤表达CD10、cyclin D1、CD99、波形蛋白、CD56，β-catenin胞核阳性。神经内分泌肿瘤CKpan、突触素、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬粒素A（CgA）、CD56阳性，β-catenin胞膜阳性。腺泡细胞癌CK8/18及胰蛋白酶阳性，β-catenin胞膜阳性表达。结论:儿童胰腺病变病理类型广泛，ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症是新生儿胰腺外科病理最常见病变；儿童胰腺肿瘤罕见，多为恶性，明确病理诊断十分重要。

目的:总结了较大样本功能性胰腺神经内分泌肿瘤(PanNENs)的临床特点及诊疗经过。方法:回顾性分析2000年1月至2020年7月中国人民解放军总医院第一医学中心经病理诊断确诊的功能性PanNENs患者的临床资料、相关激素检查、影像学检查及病理结果。结果:本研究共纳入286例患者(男性103例，女性183例)，平均年龄为(45.55±15.23)岁，平均病程为24(12，60)个月。286例患者中，最常见罹患的是胰岛素瘤(266/286),其次是胰高血糖素瘤(10/286)、生长抑素瘤(3/286)、异位分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)的肿瘤(3/286)、胃泌素瘤(2/286)和血管活性肠肽(VIP)瘤(2/286)。胰岛素瘤患者中，9例为多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)患者。肿瘤定位明确且局限的280例患者接受手术治疗。5例远处转移或者术后复发者同时接受介入治疗或药物化疗，经治疗后激素增多的症状得到明显缓解。术后肿瘤病理分级，神经内分泌肿瘤(NET)G1占41.95%、NET G2占54.90%、NET G3占3.15%、神经内分泌癌(NEC)占0%。结论:多学科协作并进行系统的内分泌评估和精确定位肿瘤，精准施治，对改善功能性PanNENs患者的预后十分重要。