目的:探讨主动脉夹层合并难治性肠系膜上动脉（SMA）缺血的手术策略与临床疗效。方法:本研究为回顾性病例系列研究。收集2010年8月至2020年8月复旦大学附属中山医院血管外科收治的24例主动脉夹层合并难治性SMA缺血患者的临床资料。男性21例，女性3例，年龄（50.3±9.9）岁（范围：44~72岁）。A型主动脉夹层（TAAD）9例，B型主动脉夹层（TBAD）15例。患者入院后均行CT血管造影检查，根据影像学特征将患者分为3型：Ⅰ型，仅SMA真腔重度狭窄或闭塞；Ⅱ型，降主动脉合并SMA真腔狭窄（分离型）；Ⅲ型，SMA上段胸腹主动脉合并SMA真腔狭窄（延续型）。根据影像学分型不同采用相应的SMA腔内治疗方法。记录患者的影像学分型、手术情况及并发症情况；采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，并计算生存率及再干预率。结果:24例患者中，Ⅰ型17例（70.8%），Ⅱ型4例（16.7%），Ⅲ型3例（12.5%）。14例Ⅰ型患者采用TEVAR加SMA支架植入术治疗；3例Ⅰ型及1例Ⅱ型患者仅行SMA重建（1例慢性TAAD患者行髂动脉-SMA旁路术治疗）；3例Ⅱ型及3例Ⅲ型患者采用降主动脉联合SMA裸支架植入术；同期或二期行部分小肠切除术5例（20.8%）。住院期间4例患者死亡，病死率为16.7%，其中2例患者死于严重肠缺血导致的多器官功能衰竭。术后随访（46±9）个月（范围：13~72个月），期间2例患者死亡，均与肠缺血无关。患者的5年期免于再干预生存率为86.1%，5年期累积生存率为82.6%。结论:主动脉夹层合并难治性SMA缺血患者围术期病死率高，风险大，针对不同临床场景采用相应的手术策略可缓解肠缺血，改善患者预后。

目的:分析总结不同年龄儿童多发性大动脉炎(TA)的临床特点，以提高对该病的认识及诊治水平。方法:回顾性分析2010年1月至2020年5月于首都儿科研究所附属儿童医院住院确诊的41例TA患儿临床资料及随访情况，以3岁为界将患儿分为大年龄组、小年龄组，分析总结该病的临床特点，对冠状动脉受累情况、血压控制情况及生长发育受限情况进行统计学分析。计数资料以例数及百分比表示，组间比较采用 χ2检验。 结果:17例小年龄组患儿中男8例，女9例；24例大年龄组患儿中男6例，女18例。小年龄组广泛型最常见，共10例(58.8%)；大年龄组以胸腹主动脉型最为常见，共13例(54.2%)。小年龄组最常见的临床表现为发热，共13例(76.5%)；大年龄组为高血压，共19例(79.2%)。小年龄组患儿均有血红蛋白(Hb)降低，均有白细胞、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)升高(100.0%)；大年龄组白细胞升高6例(25.0%)，ESR增快13例(54.2%)，CRP升高11例(45.8%)。小年龄组受累最多为冠状动脉及其分支(前降支、回旋支)，共16例(94.1%)；大年龄组受累最多为锁骨下动脉，共15例(62.5%)。小年龄组患儿均处于疾病活动期，其中8例单用生物制剂，3例单用糖皮质激素治疗，5例为糖皮质激素和生物制剂联合治疗，1例先用糖皮质激素，因效果欠佳换用生物制剂治疗。大年龄组有18例活动期病例(75.0%)，2例拒绝治疗；16例活动期病例和6例非活动期病例予糖皮质激素治疗，其中19例为糖皮质激素联合环磷酰胺，3例为糖皮质激素联合生物制剂。小年龄组有16例冠状动脉受累，大年龄组仅1例冠状动脉受累( P<0.01)；小年龄组中9例存在生长发育受限，大年龄组均未出现生长受限( P<0.01)；小年龄组血压均得到控制，大年龄组中16例血压控制不满意( P<0.01)；小年龄组广泛型发生率高于大年龄组，且病情活动期发生率高于大年龄组，但差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:不同年龄TA临床特点、治疗差异大。小年龄TA病情进展更急剧；血管受累更广泛，更易累及冠状动脉等中血管；更应注意药物对生长发育影响。大年龄TA部分可自行进入非活动期，受累以大血管为主，易遗留高血压后遗症。

目的:回顾性总结主动脉夹层再次近端主动脉手术的临床结果和经验。探讨首次手术与再次手术的关系，再次手术指征、体外循环策略、术中技术细节以及术后早中期结果。方法:2017年4月至2019年12月，28例患者接受29次再次正中开胸近端主动脉手术。全组男23例，女6例；年龄(45.1±12.7)岁。马方综合征15例(15/29，51.7%)，白塞病3例(3/29，10.3%)。患者首次手术方式包括主动脉瓣或二尖瓣置换、Bentall手术和升主动脉替换术，同期孙氏手术和冠状动脉旁路移植。患者再次手术指征为：急慢性A型主动脉夹层远端扩张、近端主动脉瘤、吻合口漏、炎性主动脉病变致瓣周漏、机械瓣功能障碍合并主动脉瘤和主动脉根部脓肿。再次手术方式包括Bentall手术，Cabrol手术，Wheat手术，再植法保留主动脉瓣的根部替换术手术，吻合口漏修补、冠状动脉旁路移植术，全弓替换+支架象鼻置入术(孙氏手术)，升-右股动脉转流，腹主动脉替换。结果:全部患者住院死亡1例(3.4%)，原因为术后出现严重肺部并发症，双肺实变，急性呼吸窘迫综合征，低氧死亡。术后低心排血量综合症2例(6.9%)，1例经ECMO辅助后痊愈，1例术后半年死亡。术后二次开胸止血3例(10.3%)，肾衰需要透析3例(10.3%)，下肢轻瘫1例(3.4%)，均痊愈出院。随访期间因低心排血量综合症、多脏器衰竭死亡1例，全胸腹主动脉替换1例。1例患者Bentall术后冠状动脉开口瘤样扩张行Cabrol术，术后1年再发A型夹层行再次孙氏手术。结论:心脏和主动脉手术后的再次主动脉近端手术安全有效，近中期结果良好。术前全面评估，术中顺利开胸和建立体外循环，有效的脏器保护是手术成功的关键。主动脉疾病，特别是马方综合征患者再手术的可能性较大，要严密随访，必要时及时手术，避免主动脉破裂。孙氏手术适于复杂弓部二次手术。

目的:总结再次正中开胸行孙氏手术(全弓替换+支架象鼻置入术)治疗主动脉疾病的临床资料。方法:回顾性分析2018年1月1日至2020年12月31日，在北京安贞医院主动脉外科中心接受再次正中开胸的孙氏手术的55例患者资料，其中男41例，女14例；年龄(45.4±12.7)岁。首次正中开胸手术的病因包括A型主动脉夹层、主动脉根部或升主动脉瘤、心脏瓣膜手术和冠状动脉旁路移植术。再次手术的指征残余主动脉夹层瘤样扩张，直径超过55 mm、主动脉瘤扩张、新发A型主动脉夹层，吻合口漏及假性动脉瘤。手术均在全麻，正中开胸下完成，顺行性单侧或双侧脑灌注完成支架象鼻置入和弓部替换手术。结果:无术中死亡，术后死亡5例(9.1%，5/55)，死亡原因为低心排血量综合征2例，呼吸功能衰竭、脑部并发症和消化道出血各1例。除死亡病例外，术后脑部并发症2例(2/50，4%)，脊髓损伤(一过性截瘫)5例(5/50，10%)；呼吸机辅助14~42 h，中位时间17 h，8例(8/50，16%)超过48 h；肾功能衰竭需要替代治疗2例。完成随访45例(90%)，随访(25.9±11.2)个月(10~47个月)，期间因脑并发症死亡1例，行全胸腹主动脉替换术4例，行吻合口漏修补术1例。结论:再次正中开胸行全主动脉弓替换术+支架象鼻手术(孙氏手术)治疗复杂弓部病变安全有效。

胸腹主动脉瘤（thoracoabdominal aortic aneurysm，TAAA）是一种累及胸主动脉和腹主动脉的扩张性病变，约占主动脉瘤的10% ［1］。当TAAA直径>6.0 cm时，主动脉事件发生率显著上升，5年生存率开始下降；在此直径下，发生急性主动脉夹层、主动脉破裂、死亡等主动脉不良事件的风险在9.3%~19.0%之间 ［2, 3］；未经治疗的TAAA，其10年总死亡率约为51.0% ［4］。TAAA的病因可能为血管壁中层结构蛋白退行性变加血流动力学冲击，其中退行性变常见于老年性动脉粥样硬化改变，也可继发于慢性夹层和结缔组织疾病，如Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、Loeys-Dietz综合征以及Turner综合征等；较少见的病因还包括感染、血管炎和创伤等 ［5, 6］。

主动脉夹层通常无典型临床症状，易在急性发作时被误诊或漏诊。本例患者健康体检时胸部CT检查显示降主动脉起始部瘤样扩张，心脏彩色多普勒超声检查显示左室舒张功能减退；立即行胸腹部增强CT，发现降主动脉起始部等出现内膜撕裂等症状，诊断为主动脉夹层（DeBaKey Ⅲb型）；住院行介入治疗后一般情况良好。本例提示健康管理人员充分认识相关疾病的临床及影像学表现可助力疾病的早诊、早治。

目的:探讨不同方式进行腔内重建左锁骨下动脉(LSA)治疗复杂主动脉弓部病变的效果。方法:回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院2019年1月至2020年2月34例住院行腔内LSA重建的复杂胸主动脉疾病患者的治疗情况，Stanford B型胸主动脉夹层累及LSA 29例，主动脉穿通性溃疡3例，主动脉弓部动脉瘤2例，所有患者近端锚定区距离均<15 mm。其中采用烟囱技术16例，一体式单分支支架技术16例，体内原位左颈总动脉和LSA双开窗技术2例。结果:本组34例患者手术成功率100%。1例术中LSA体内开窗困难，后改为烟囱支架置入。所有患者随访1～12个月，随访期间无死亡，无脑部、左上肢缺血症状以及截瘫等并发症。患者术后1、3个月复查胸腹主动脉CTA显示主体和分支支架位置形态良好，LSA分支支架通畅率100%，无内漏。所有患者双侧上肢肌力和动脉血压基本等同。结论:对于复杂主动脉弓部病变的处理尚无统一术式，需对患者制订个性化治疗方案，选择合适的左锁骨下动脉重建方式，设计预案，减少并发症的发生。

目的:探讨分期分段二次复合手术全程修复DeBakey Ⅰ型主动脉夹层（Ⅰ型夹层）的疗效和经验。方法:本研究为回顾性病例系列研究。回顾性分析2016年1月至2022年8月在兰州大学第二医院或兰州市第一人民医院接受二次复合手术的10例急性Ⅰ型夹层患者资料，男性7例，女性3例，年龄（60±7）岁（范围：49~71岁）。第一次采用弓部Ⅱ型复合手术，在非深低温停循环下，修复升主动脉、主动脉弓、降主动脉近段夹层；第二次复合手术采用肾下腹主动脉替换、内脏动脉旁路联合胸腹主动脉支架植入，修复残余远段胸腹主动脉夹层（分段）。记录患者基本资料、CT造影图像、手术结果。结果:10例患者分期手术顺利完成，无死亡。第一次弓部Ⅱ型复合手术中，有主动脉窦成形4例，Bentall和David手术各3例，冠状动脉旁路移植术1例，均顺序完成弓部去分支和胸主动脉腔内修复手术。第一次复合手术后发生肾功能不全4例、低氧血症4例、神经系统并发症1例、Ⅱ型内漏1例，近端假腔血栓化率9/10；住院时间（21±4）d（范围：16~28 d）。第二次复合手术后无截瘫，无肝、肾功能不全和内漏，术后3 d发生左肾动脉分支和肠系膜上动脉分支闭塞各1例，经介入治疗再通，假腔血栓化率10/10；住院时间（19±2）d（范围：16~21 d）。随访期CT造影显示主动脉形态逐渐重塑。结论:分期分段二次复合手术全程修复Ⅰ型夹层可行，近中期效果达到预期。

目的:探讨应用3D打印技术指导开窗/分支支架技术（fenestrated /branched endovascular repair，F/B-EVAR）血管腔内修复胸腹主动脉疾病的经验。方法:回顾性分析2018年2月至2023年3月全国范围内69家医疗中心采用3D打印技术指导医师自制支架行F/B-EVAR修复胸腹主动脉病变共316例患者的临床及随访资料。结果:本组中位随访时间23个月（2~60个月），随访丢失24例，随访率92.4%（292/316），平均术后住院时间（8.2±4.9）d，共重建胸腹主段分支动脉944条。术中11条分支动脉重建失败，成功率98.8%（933/944）。术后30 d内，死亡8例，死亡率2.5%，随访中死亡6例，共死亡14例，死亡率4.4%（14/316）。脊髓缺血11例（3.5%），无永久性截瘫。术后肾功能损伤19例（6.0%）。术后26例患者检查中发现内漏，内漏率8.2%。结论:3D打印技术可对分支动脉位置个体化精准定位，同时简化手术流程，缩短学习曲线且临床疗效较佳。

背景与目的:随着腔内技术的发展,腹主动脉疾病全腔内治疗的安全性和有效性已经得到广泛验证.但在胸腹主动脉疾病中,因为解剖条件更复杂,所以全腔内治疗的难度大,而其安全性和有效性也有待进一步验证.本研究总结笔者团队采用开窗/分支支架治疗胸腹主动脉扩张性病变的单中心经验,并介绍团队针对复杂性胸腹主动脉病首创的双主干技术,以期为同行提供参考和借鉴.方法:回顾性收集2021年10月—2023年7月在上海市第一人民医院接受开窗/分支支架治疗并至少重建2个分支动脉的37例胸腹主动脉扩张性病变患者资料.37例患者中,夹层术后远端瘤样扩张20例,胸腹主动脉瘤17例;在完善术前CTA及评估后,分别行单主干腔内治疗(26例)与双主干腔内治疗(11例).收集患者的相关临床资料(基线资料、术前解剖参数、围术期指标、随访结局指标),分析整体治疗效果,以及双主干技术的安全性和疗效.结果:手术总共重建了162个分支动脉,手术技术成功率为100%.围术期发生死亡3例(8.11%)、移植物植入后综合征3例(8.11%)、Ⅲ型内漏1例(2.70%).中位随访时间为13.73(2.33～26.74)个月,总体存活率为91.9%(34/37).随访期间,发生Ⅲ型内漏2例(5.41%),支架再狭窄或栓塞3例(8.11%),夹层进展1例(2.70%);5例(13.51%)接受了再次干预治疗.单主干组与双主干组的重建方式、4分支重建比例以及平均所用支架数量存在明显差异(均P<0.05),其余各项指标在两组间的差异均无统计学意义(均P>0.05).结论:开窗/分支支架治疗胸腹主动脉扩张性病变是一种安全有效的策略.对于解剖条件复杂的病变,传统的单主干结合开窗/分支支架难以重建所有分支时,双主干技术是可行的选择.然而,本研究的结果仍需要更多的病例、更长的随访时间来验证.