目的 评价磁共振True-FISP、HASTE序列在主动脉夹层(AD)诊断中的应用价值.方法 选取同期运用True-FISP、HASTE和CTA进行胸部主动脉检查的患者,以CTA检查结果为金标准,将True-FISP、HASTE序列检查结果与其比较.从夹层累及范围(Stanford A、B分型)、破口位置的显示情况、主要分支动脉(头臂干动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉)受累情况三个方面进行统计分析.结果 主动脉夹层 65 例,True-FISP及HASTE序列诊断夹层累及范围及分型与CTA检查结果一致,A型夹层 19 例(其中壁间血肿 3 例)、B型夹层 46 例(其中壁间血肿 11 例).CTA检出 47 个破口,受累分支 31 支.True-FISP序列检出破口 44 个,其中 6 个与CTA结果不符合;检出受累分支 30 支,其中 4 支与CTA结果不符合.HASTE序列检出破口 33 个,其中 3 个与CTA结果不符合;检出受累分支 13 支,其中 2 支与CTA结果不符合.True-FISP诊断破口敏感度 80.85%、特异度 70.10%,诊断受累分支敏感度 83.87%、特异度 95.94%.HASTE诊断破口敏感度 63.83%、特异度 82.35%;诊断受累分支敏感度 35.48%、特异度 98.36%.结论 磁共振True-FISP及HASTE序列可以在快速完成检查前提下对主动脉夹层进行准确诊断及分型;True-FISP序列对破口显示及主要血管分支受累诊断价值较高,而HASTE序列的诊断价值略低,对疑似AD患者True-FISP序列具有较高的应用价值.

目的:探讨“十二切面超声筛查诊断法”在基层单位对新生儿复杂型先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）筛查的可行性。方法:本研究为前瞻性研究。2015年11月至2019年12月在河北省黄骅开发区博爱医院、丰宁县中医院、唐县妇幼保健院和容城县妇幼保健院4个试点单位共71 580例新生儿采用“十二切面超声筛查诊断法”进行CHD筛查。同时收集未开展“十二切面超声筛查诊断法”（2012年6月至2014年6月）在上述单位超声检查后转诊至河北省儿童医院CHD筛查诊治中心（简称本中心）并得到手术证实的CHD患儿262例（其中复杂型CHD 39例），以本中心结果为金标准，计算新生儿复杂型CHD筛查的灵敏度、特异度、诊断符合率。采用 χ2检验及受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）分析法对“十二切面超声筛查诊断法”开展前、后新生儿复杂型CHD筛查的灵敏度进行比较分析；采用 χ2检验对培训后试点单位与本中心复杂型CHD诊断结果，以及各试点研究单位间复杂型CHD筛查结果进行对比分析。 结果:“十二切面超声筛查诊断法”共检出CHD 553例（占筛查总例数的0.77%），包括66例复杂型CHD和487例简单型CHD。经本中心明确诊断发现，复杂型CHD假阴性3例（完全型肺静脉异位引流漏诊1例，冠状动脉异常起源于肺动脉漏诊1例，双主动脉弓左主动脉弓左锁骨下动脉远端闭锁漏诊1例），复杂型CHD假阳性1例（主-肺动脉间隔假性回声失落误诊为主-肺动脉间隔缺损1例），复杂型CHD类型误诊5例（肺静脉共同腔闭锁误诊为完全型肺静脉异位引流1例，永存第五主动脉弓狭窄误诊为主动脉缩窄1例，肺动脉吊带误诊为左肺动脉缺如1例，主动脉重度缩窄误诊为主动脉弓离断1例，主动脉峡部闭锁误诊为主动脉缩窄1例）。最终确诊的复杂型CHD 68例（占CHD总数的12.3%），筛查总体灵敏度、特异度、诊断符合率分别为95.6%（65/68）、99.8%（484/485）和86.8%（59/68），ROC曲线下面积为0.98，“十二切面超声筛查诊断法”开展前复杂型CHD常规筛查诊断方法的筛查灵敏度、特异度、诊断符合率分别为69.2%（27/39）、95.5%（213/223）和61.5%（24/39），ROC曲线下面积为0.82。“十二切面超声筛查诊断法”开展后，复杂型CHD筛查灵敏度较前明显提高（ χ 2=14.28， P<0.05）。“十二切面超声筛查诊断法”筛查结果与本中心以及各试点单位间复杂型CHD筛查灵敏度比较差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:“十二切面超声筛查诊断法”适用于基层单位开展新生儿复杂型CHD超声筛查工作；对于某些特殊类型的CHD，基层单位超声诊断水平有待提高，建议到诊治中心进一步确诊。

胸腹主动脉瘤的腔内修复已经开展20余年，目前已经逐渐成为胸腹主动脉瘤的首选治疗方案。腔内修复术后脊髓缺血是术后的严重并发症之一。主动脉覆盖长度、脊髓侧支循环系统受损、肾功能不全、围手术期低血压等是术后发生脊髓缺血的危险因素。术中进行运动诱发电位监测，围手术期维持适度高血压，对高危患者进行积极的左锁骨下动脉重建，术中及术后针对高危患者进行脑脊液引流，积极的围手术期药物治疗是目前临床上用于监测、预防和治疗术后脊髓缺血的主要措施。

目的:探讨儿童气管狭窄的常见类型、手术方式及效果。方法:回顾2017年12月至2020年8月南京医科大学附属儿童医院气管狭窄行外科治疗的23例患儿，其中男14例，女9例，手术时年龄2~23个月，平均(8.9±5.8)个月；体质量4.2~10.5 kg，平均(6.4±2.3)kg。气管狭窄包括完全性气管环9例，气管软化10例，声门下膜状环形增生4例。合并先天性心脏病类型包括肺动脉吊带10例，法洛四联症1例，室间隔缺损5例，肺动脉闭锁1例，右主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉1例。手术方法包括Slide气管成形术9例，气管外支架悬吊术8例，气管内支架置入术2例，气管插管扩张术4例。术后1、3、6及12个月进行随访，行CT气管重建和纤维支气管镜检查。结果:本组共1例死亡，死亡比例4.3%，为Slide气管成形术术后反复肉芽组织增生所致。再手术1例，为气管内支架取出后3个月，因心脏增大再次压迫左主支气管，再次行气管内支架置入术。随访1~24个月，所有患儿临床症状消失，复查CT及纤维支气管镜结果满意。结论:完全性气管环采用Slide气管成形术，疗效满意；3D打印生物可吸收外支架有望成为治疗气管软化的首选方法。

目的:总结婴儿期起病的多发性大动脉炎（TA）的临床特点及英夫利昔单抗（IFX）治疗效果。方法:分析2018年1月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科收治的1例小年龄TA患儿的病例特点及IFX单药治疗效果。以“多发性大动脉炎”“婴儿”为检索词，检索建库至2020年3月中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及Pubmed数据库并进行文献复习。结果:患儿 男，70日龄，因反复发热20 d入院。四肢血压增高（右上肢104/90 mmHg，左上肢95/59 mmHg， 右下肢125/80 mmHg， 左下肢152/125 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa）。外周血白细胞（22.6×10 9/L）及血小板（858×10 9/L）增高，轻度贫血（血红蛋白 80 g/L），红细胞沉降率（119 mm/1 h）、C反应蛋白（112 mg/L）、血清铁蛋白（598 μg/L）均增高，CT血管成像示胸主动脉、腹主动脉管壁明显增厚，不均匀强化，管腔狭窄。冠状动脉彩超声示双侧冠状动脉扩张，管壁增粗毛糙，右冠状动脉中段扩张不均匀，呈串珠样改变。血管超声示双侧股动脉、股浅动脉管壁毛糙不均匀增厚，双侧股浅动脉远端多处轻度狭窄，双侧腋动脉管壁毛糙不均匀增厚，双侧颈总动脉管壁毛糙增厚，双侧锁骨下动脉管壁毛糙增厚，管壁结构不清晰。确诊TA后应用IFX单药治疗［5 mg/（kg·次），共13次］后病情缓解，体温及炎性指标恢复正常，血管影像学恢复正常，治疗期间患儿未出现严重过敏反应及感染。随访2年6个月，患儿身高、体重等生长发育指标均达正常标准。文献检索中文文献1篇，无详细临床资料，英文文献7篇，共7例婴儿期发病的TA患儿，最常见临床表现为发热（5例），炎性指标多增高，最常见受累动脉为腹主动脉（6例），多接受激素治疗。 结论:TA于婴儿期发病罕见，发热可为其主要表现，炎性指标多增高。疾病早期应用IFX单药治疗可迅速控制病情，不影响儿童正常生长发育。

目的:应用亚甲蓝作为淋巴示踪剂，对健康Beagle犬胸部各段食管的淋巴引流区域进行研究。方法:将犬麻醉后，打开颈部及胸、腹腔，于胸部食管各段中点处于黏膜下层注射亚甲蓝注射液0.4 ml，观察颈部、胸部和腹部淋巴管和淋巴结的蓝染情况，观察时间大于30 min。不同食管分段之间所有观察部位的蓝染频率的比较采用 χ2检验。 结果:犬胸上段食管壁注射亚甲蓝之后，出现蓝染的部位及蓝染频率为，食管壁内上行淋巴管60.0%；食管壁内下行淋巴管57.1%；右上纵隔区域淋巴管44.4%；右上气管旁淋巴结42.9%；左上纵隔区域淋巴管33.3%；左上气管旁淋巴结30.0%；左下气管旁淋巴结20.0%；隆突下淋巴结12.5%；右下气管旁淋巴结10.0%；颈部淋巴管和锁骨上淋巴结9.1%。犬胸中段食管壁注射亚甲蓝之后，出现蓝染的部位及蓝染频率为，食管壁内下行淋巴管55.6%；食管壁内上行淋巴管44.4%；腹腔后腹膜区域淋巴管42.9%；胃左动脉旁淋巴结42.9%；右上气管旁淋巴结40.0%；隆突下淋巴结33.3%；右上纵隔区域淋巴管25.0%；左上气管旁淋巴结20.0%；右下气管旁淋巴结10.0%；左下气管旁淋巴结9.1%。犬胸下段食管壁注射亚甲蓝之后，出现蓝染的部位及蓝染频率为，食管壁内下行淋巴管100.0%；腹腔后腹膜区域淋巴管100.0%；胃左动脉旁淋巴结100.0%；食管壁内上行淋巴管55.6%；脾动脉旁淋巴结30.0%；隆突下淋巴结11.1%。结论:犬胸上段食管的淋巴引流主要趋向近端，引流区域为颈部、上纵隔至隆突下区域；胸中段食管的淋巴引流区域向上可至上纵隔，向下可至腹腔；胸下段食管的淋巴引流主要趋向远端，引流区域为隆突下区域至腹腔。

目的:探讨主动脉弓去分支杂交技术治疗60岁以上急性Stanford A型主动脉夹层患者的近中期疗效。方法:分析2018年1月至2020年12月郑州大学第一附属医院收治并行手术治疗的60岁以上急性Stanford A型主动脉夹层患者共89例，其中男32例，女57例，其中行杂交手术患者41例，行孙氏手术患者48例，比较两组患者结果。结果:去分支杂交手术组手术时间[(5.87±1.77) h比(8.31±1.67) h ]以及体外循环时间[(114.31±23.45) min比(257.66±54.63) min]显著低于孙氏手术组，差异有统计学意义( t＝15.830、19.510， P<0.05)；去分支杂交手术组术后肾功能不全发生率[7.3%(3/41)]显著低于孙氏手术组[29.2%(14/48)]，差异有统计学意义( χ2＝6.832， P<0.05);去分支杂交手术组术后严重肺部感染发生率[4.9%(2/41)]显著低于孙氏手术组[22.9%(11/48)]，差异有统计学意义( χ2＝5.769， P<0.05)；去分支杂交手术组左侧锁骨下动脉重建率[100%(41/41)]显著高于孙氏手术组[68.8%(33/48)]，差异有统计学意义( χ2＝17.823， P<0.05)。两组患者住院期间死亡率[14.6%(6/41)比22.9%(9/48)]的差异无统计学意义( χ2＝0.267， P>0.05)。两组患者其他术后早期并发症如二次开胸、肝功能不全、内漏、CRRT、脑梗、截瘫的发生率差异无统计学意义( χ2＝0.653、0.827、2.395、2.238、0.717、0.530， P>0.05)。K-M生存分析显示，杂交手术组与孙氏手术组在早-中期生存率的比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:去分支杂交手术治疗60岁以上Stanford A型主动脉夹层患者疗效显著，并发症少，左锁骨下动脉重建成功率高。

例1，女，71岁，汉族。2021年5月21日因“双下肢浮肿、气憋、乏力10余天，加重2 d”入住舟曲县人民医院内一科。10余天前，患者逐渐出现双下肢浮肿、气憋、憋闷、喘促、乏力等症状，上坡时气憋明显加重，未给予药物治疗。近2 d来，上述症状加重，为进一步治疗，门诊就诊。既往史：5年前因“胃癌”行“胃大部切除术”，具体手术情况不详。出院后饮食较差，营养欠佳。3年前发现胆囊泥沙样结石，平时间歇性腹痛。体格检查：结膜略苍白，心肺无异常，腹部平坦，可见长约8 cm手术瘢痕，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，肠鸣音正常，甲床微苍白，双下肢中度浮肿。血细胞分析：白细胞（WBC）2.85×10 9/L，红细胞（RBC）2.25×10 12/L，血红蛋白（Hb）96 g/L，血小板（PLT）87×10 9/L。辅助检查：腹部超声检查为胆囊颈部结石（多发）（见图1A）。入院诊断：胃癌术后，胆囊炎并结石（多发），营养不良性贫血。入院后行CT检查：（1）胆囊炎并胆囊结石（多发），胆囊积液，肝内胆管及胆总管扩张；（2）胃术后改变，术区未见明显异常（见图1B）。经过吸氧、抗感染、营养支持等治疗后患者病情好转，经会诊后转入外科，完善术前准备，患者近亲属签署手术知情同意书后于2021年5月28日在全身麻醉下行腹腔镜下肠粘连松解+胆囊切除术。为避免肠管损伤，建立气腹时取脐下1 cm切口，直视下逐层分离进腹并放置10 mm Trocar，成功建立气腹，进镜探查发现腹腔内广泛粘连，在右侧腋前线平脐无粘连处置入5 mm Trocar，用电凝钩紧靠腹壁由近及远，从下往上，循序渐进地仔细分离粘连。建立一定空间后，在右侧锁骨中线与肋缘交点处下方2 cm处打孔置入5 mm Trocar，继续分离粘连最终到达肝脏下缘，在剑突下打孔置入10 mm Trocar。成功分离腹腔粘连并建立操作孔后进行胆囊Calot三角解剖（见图1C），仔细辨别胆囊管、左右肝管、胆总管，然后用Hem-o-lock夹夹闭胆囊动脉、胆囊管近端及远端，离断胆囊动脉、胆囊管后，顺行分离切除胆囊。手术总共用时180 min，术中无出血。术后给予抗感染、对症等治疗。病理诊断：慢性胆囊炎伴胆囊结石。术后1周患者痊愈出院，无任何并发症。

目的:探讨象鼻支架开窗＋覆膜分支支架植入重建左锁骨下动脉技术在Stanford A型主动脉夹层外科手术中的应用效果。方法:回顾性分析2020年1月至2021年12月在荆州市中心医院因Stanford A型主动脉夹层行孙氏手术治疗的55例患者的临床资料，根据左锁骨下动脉不同的手术处理方式分为A组(26例)和B组(29例)。A组患者行标准孙氏手术(升主动脉、全主动脉弓置换＋象鼻支架植入术)；B组患者行改良孙氏手术并象鼻支架开窗＋覆膜分支支架植入重建左锁骨下动脉。比较两组患者手术相关指标(主动脉阻断时间、体外循环时间及深低温停循环时间)、机械通气时间、术后引流量、住院时间及喉返神经损伤、乳糜胸、肾功能损伤、肺部感染、截瘫发生率。结果:B组患者术中主动脉阻断时间、体外循环时间及深低温停循环时间均短于A组，差异有统计学意义(均 P<0.05)。B组机械通气时间、术后引流量及住院时间均少于A组，差异有统计学意义(均 P<0.05)。B组患者术后喉返神经损伤及乳糜胸发生率显著低于A组，差异有统计学意义(均 P<0.05)；两组患者术后肾功能损伤、肺部感染及截瘫发生率差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:在Stanford A型主动脉夹层全弓替换术中，采用象鼻支架开窗＋覆膜分支支架植入重建左锁骨下动脉技术简化了手术操作流程，降低胸导管、喉返神经损伤及内漏发生风险，值得临床推广应用。

患者，女，40岁，因"双眼复视2周"于2020年12月21日至嘉兴市中医医院眼科就诊。患者1个月前骑电瓶车摔伤，左肩部着地受伤，未伤及头面部，就诊于外院，诊断为：左侧锁骨断裂，予以左侧锁骨整复手术。查体：一般情况可。眼科检查：裸眼视力（UCVA）右眼0.6，左眼0.4，双眼矫正视力均为1.0。眼压右眼28.8 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼18.4 mmHg。眼球突出度：右眼19 mm，左眼12 mm，眶距104 mm。右眶部可闻及吹风样杂音，压迫颈动脉杂音消失。右眼上睑下垂，球结膜充血水肿+++，血管扩张迂曲。根据判定标准 [1]：以角膜映光点为参照，对眼球运动障碍采用五级分度法：0代表运动不受限，-1为轻度受限（眼球运动度30°~35°），-2为中度受限（20°~25°），-3为重度受限（10°~15°），-4为完全受限（小于5°）。本例患者眼球运动为外转，内转完全受限（-4），上转、下转中度受限（见图1A），瞳孔散大5.0 mm，直接、间接对光反射迟钝，眼底见视乳头边界清，色淡红，C/D≈0.4，未见静脉搏动，黄斑部中心凹反光可见，视网膜动静脉比1：2。眼眶CT检查示右侧眼上静脉增粗（见图2A）。诊断：右侧颈动脉海绵窦瘘，右眼继发性青光眼。转神经内科后行数字减影血管造影术（Digital subtraction angiography，DSA） （见图3A）和颈内动脉3D重建检查（见图3B），明确诊断为外伤性颈内动脉海绵窦瘘。遂行介入手术治疗，术后1 d患者诉双眼复视现象消失。眼科检查：UCVA右眼0.6，左眼0.4，双眼矫正视力均为1.0。眼压右眼19 mmHg，左眼18 mmHg。眼球突出度：右眼13 mm，左眼12 mm，眶距105 mm。右眼眼球转动好转，其中上转、外转、下转无明显受限，内转轻度受限，上睑下垂好转，球结膜充血消失，瞳孔圆约4 mm，直接、间接对光反射可，眼底视盘界清、色淡红，黄斑中心凹反光可见。眼眶CT示眼上静脉直径较术前明显减小（见图2B）。术后3、6个月复查，患者无复视症状，眼球转动稍好转，但未完全恢复。术后1年复查，眼科检查示眼球各方向运动无受限（见图1B）。