目的:提高对特发性胸膜肺弹力纤维增生症（IPPFE）的临床表现、胸部影像及病理组织学的认识。方法:回顾性分析我院2018至2021年收治的5例IPPFE患者临床资料，其中男3例，女2例，年龄 30~70岁，均经病理证实，分析其临床、影像学和病理特点。以“胸膜肺弹力纤维增生症”为中文关键词，“pleuroparenchymal fibroelastosis”为英文关键词，在万方、维普、中国知网以及PubMed 数据库检索文献，检索时间截至2021年5月30日。阅读相关文献，总结IPPFE的临床特点。结果:5例 IPPFE患者从出现咳嗽气喘至诊断时间为9个月至3年，主要临床表现为咳嗽、活动后呼吸困难。胸部CT主要表现为双侧胸膜增厚，双上肺及胸膜下为主的实变影，伴牵拉性支气管扩张，CT引导下经皮肺活检或外科肺活检病理表现为特征性的胸膜及其下区域内密集分布的弹力纤维和胶原纤维，弹力纤维染色阳性，符合IPPFE。1例患者经小剂量激素治疗，2例患者未给予特殊治疗，2例患者口服吡非尼酮治疗，3例患者病情稳定。文献检索获得中文文献4篇，英文文献229 篇，除外综述，资料不详及无病理诊断结果的文献后，最终对305例患者的进行总结。结论:IPPFE的病理表现独特，但临床报道较少，可能存在漏诊或误诊，需要提高对IPPFE 特征的认识，对指导临床和治疗、判断预后非常有益。

胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)是近年来被认识的一种间质性肺疾病类型，临床罕见，容易误诊。活动后气促、咳嗽、胸痛、消瘦、体质量进行性下降、扁平胸廓、胸膜增厚、胸膜下纤维化、限制性通气功能障碍以及气胸发生率高为患者常见的临床特征。PPFE的治疗尚未达成共识，预后差，药物治疗效果欠佳，肺移植是PPFE患者疾病进展至终末期的治疗选择。本文对PPFE的病因、临床表现、诊断及治疗进行综述，以提高临床医师对该病的诊疗水平。

回顾性分析广西医科大学第一附属医院1例造血干细胞移植(HSCT)受者出现胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)的临床资料，从发病机制、临床表现、肺功能、胸部CT、诊断及治疗方面阐述PPFE的特点。PPFE的治疗尚未达成共识，预后差，药物治疗效果欠佳，肺移植是患者疾病进展至终末期的治疗选择。

目的:探讨肺移植物失功能后接受再次肺移植患者病肺的临床病理学特征及预后。方法:收集同济大学附属上海市肺科医院4例患者共6次再次肺移植物失功能病肺的临床、病理特征及转归。结果:经病理证实的并发症包括感染、急性排异反应、闭塞性细支气管炎、急性纤维素性机化性肺炎（acute fibrinoid organizing pneumonia，AFOP）、胸膜肺实质弹力纤维增生症。结论:肺移植术后常出现多种并发症，AFOP及胸膜肺实质弹力纤维增生症的出现，尤其是AFOP提示预后不良。AFOP患者再移植后可复发，其发生可能与急性排异反应具有相关性。早期开展计划性肺活检有助于AFOP的检出，对并发症进行及时诊断有利于指导临床合理治疗和提示预后。

目的:分析间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)并发气胸、纵隔气肿患者的临床特点。方法:选择2011年11月至2022年8月我院收治的ILD并发气胸、纵隔气肿患者36例为对象，对ILD临床特点及转归进行分析。结果:36例患者中，气胸20例，纵隔气肿16例，两类患者中以特发性肺纤维化(idiopathic fibrosis of the lung, IPF)占比例最高，分别为8例(40.00%)、4例(25.00%)，其他ILD类型包括：特发性胸膜肺弹力纤维增生症(idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis, iPPFE)、特发性非特异性间质性肺炎(idiopathic non-specific interstitial pneumonia, iNSIP)、自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoimmune features, IPAF)、皮肌炎(dermatomyositis interstitial lung disease, DM-ILD)、类风湿性(rheumatoid interstitial lung disease, RA-ILD)、显微镜下多血管炎(microscopic polyvasculitis interstitial lung disease, MPA-ILD)、肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)、化疗药相关、隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia, COP)。影像学类型以普通型(usual interstitial pneumonia, UIP)及NSIP为主要表现。此类人群存在咳嗽症状，可同时合并肺气肿、肺大泡、肺源性心脏病、胸腔积液、感染等。部分患者同时存在ILD加重或发生ILD急性加重期(acute exacerbation of ILD, AE-ILD)。对比转归为好转的患者，死亡患者中，出现ILD加重，发生AE-ILD，住院期间应用呼吸机治疗，发病前应用糖皮质激素治疗，入院时氧合指数相对较低的患者比例较高(P<0.05)，其中发生AE-ILD的气胸及纵隔气肿患者死亡。结论:气胸及纵隔气肿是ILD的并发症之一，影响ILD患者的预后，应积极预防其发生，当ILD患者出现呼吸困难加重、胸痛、氧合下降等情况时，需积极完善相关检查，警惕气胸及纵隔气肿的发生。

目的 探讨胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)的治疗策略.方法 1例男性22岁患者,因淋巴瘤行化学药物治疗及干细胞移植后并发PPFE,行胸腔镜下左肺舌叶楔形切除术、双侧胸膜固定术后,再接受同种异体左肺移植术.检索相关文献,对PPFE的病因及发病机制、临床表现、影像学特征、病理特征和治疗进行分析.结果本例PPFE患者肺移植术前需24 h依赖无创呼吸机,接受肺移植治疗后气促消失、呼吸衰竭治愈,生活质量明显提高.国内数据库中未发现符合条件文献,国外数据库中检索出英文文献26篇,经过筛选最终纳入9篇,均为个案报道.PPFE根据病因可分为原发性及继发性,主要临床表现为干咳、劳累性呼吸困难、胸痛、反复气胸及体质量下降,胸部CT可见双上肺胸膜不规则增厚,病理表现为脏层胸膜显著增厚,胸膜及其下肺间质弹力纤维增生、排列紊乱.PPFE病情进展较快,肾上腺皮质激素及其他免疫抑制剂治疗效果差,预后差,需行肺移植治疗.结论 PPFE内科治疗效果欠佳,情况允许下应尽早予肺移植治疗.

目的 总结分析胸膜肺弹力纤维增生症(pleuroparenehymal fibroelastosis,PPFE)患者的临床、影像和病理学特点,提高临床诊治水平.方法 回顾性分析北京医院收治的1例病理诊断的PPFE患者的临床资料,并进行相关文献复习.以"胸膜肺弹力纤维增生症"为检索词,检索万方数据库和同方期刊数据库;以"pleuroparenehymal fibroelastosis"为检索词,检索PubMed数据库,检索2017年10月之前报道的所有中文和英文文献.结果 患者男,46岁,咳嗽、活动后气短.胸部CT示双上胸廓变小,双肺尖胸膜增厚并胸膜下实变影,伴牵引性支气管扩张.曾反复抗结核治疗,疗程共3年,病情进展.行CT引导下肺穿刺,病理结果示胸膜肺弹力纤维增生症.文献复习共检索到国内外病例132例(其中中文文献报道1例),其中88例由病理确诊且资料详实.结合本例共纳入89例,男48例,女41例,年龄13~85岁,平均(50±17)岁.常见的症状为呼吸困难55例(62%),咳嗽52例(58%),反复呼吸道感染15例(17%).胸部影像学表现为胸膜增厚77例(87%),反复气胸46例(52%),牵张性支气管扩张27例(30%),胸膜下实变影18例(20%).89例均经组织活检病理确诊.34例接受糖皮质激素治疗,5例行肺移植.89例患者随访时间为4~84个月,随访期间40例因疾病进展死亡.结论 胸膜肺弹力纤维增生症是一种少见病,病变以双上肺为主,确诊要依据病理.临床需与肺结核或陈旧性肺结核、石棉肺、结缔组织疾病相关性肺病及药物性肺损伤鉴别.治疗方案尚未达成共识.该病预后不佳.

目的 运用临床、影像、病理多学科讨论探索非肿瘤肺活检病例的诊断方法. 方法 回顾性分析北京医院217例非肿瘤肺活检病例的临床资料、影像学资料和病理切片、免疫组化切片、特殊染色切片,总结并分析诊断结果. 结果 2015年7月至2018年7月非肿瘤肺活检病例每年依次为47例、80例和90例.女性92例,男性125例;年龄45～89岁,中位年龄67岁.42例(19.4％)为描述性诊断,临床、影像和病理讨论后能明确诊断的病例为175例,穿刺诊断率为80.6％.主要分为感染类和非感染类.感染类病例68例(31.3％),结核43例(43/68,63.2％),细菌性肺炎14例(14/68,20.6％),真菌11例(11/68,16.2％).非感染类的病例107例(49.3％),其中机化性肺炎最多(53/107,49.5％),具有自身免疫病特点的间质性肺炎16例(15.0％),非特异性间质性肺炎13例(12.1％),过敏性肺炎8例(7.5％),肉芽肿性多血管炎4例(3.7％);嗜酸性粒细胞性肺炎、结节病、急性纤维素性机化性肺炎、煤尘肺各2例(2/107,1.9％);IgG4相关疾病、胸膜肺弹力纤维增生症、石棉肺、脂质性肺炎及吸入性肺炎各1例(0.9％). 结论 临床、影像、病理多学科紧密配合,应用好特殊染色、免疫组化等病理手段对肺活检病例可做出更准确地诊断,以利于患者的诊断和治疗.

特发性胸膜肺弹力纤维增生症是特发性间质性肺炎的罕见类型之一,它以脏层胸膜和邻近的肺实质内弹力纤维的显著增生为主要特点,常常被漏诊或误诊,临床?影像?组织病理的多学科会诊对该疾病的早期诊断和治疗具有重要意义.该文对近期确诊的1例68岁男性特发性胸膜肺弹力纤维增生症患者进行报道,探讨其临床病理特征,以提高对该疾病的认识.

国医大师晁恩祥教授是中日友好医院中医内科首席专家,从事中医内科临床、科研、教学60余载,通过临床实践的探索总结,形成了独特的学术思想体系,尤其对中医肺系病的治疗与研究积累了丰富的经验.