目的:探讨伴有脑膜上皮细胞样旋涡特征的去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcomas with meningothelial-like whorls,DDLMW）的组织形态学、免疫组织化学及分子遗传学特征。方法:收集江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）2012年3月至2018年8月诊断为DDLMW的患者6例病历资料及存档切片，采用免疫组织化学染色检测MDM2、CDK4、p16等，应用荧光原位杂交（FISH）法检测MDM2基因扩增情况，并复习相关文献。结果:患者男性3例，女性3例；4例发生于后腹膜，2例发生于纵隔，发病年龄范围40~77岁（中位年龄58岁）。大体表现为巨大单发或多发结节状肿块，镜下除了可见高分化脂肪肉瘤成分之外，均可见具有特征性的旋涡样结构，形态类似脑膜瘤；旋涡小体肿瘤细胞梭形或卵圆形，同心圆状致密排列，轻-中度异型性；此外，4例在旋涡小体的周围或中间可见化生性骨组织。免疫表型：肿瘤组织表达MDM2、CDK4、p16，不表达S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白、SOX10、上皮细胞膜抗原、CD21、CD23、CD35；肿瘤细胞Ki-67阳性指数低。6例经FISH检测均显示肿瘤细胞伴有MDM2基因的扩增。结论:DDLMW是一种罕见的去分化脂肪肉瘤的组织学亚型，特征性的旋涡状结构并不预示其有神经束膜或滤泡树突细胞的分化，认识并熟悉其存在结合免疫组织化学及MDM2基因FISH检测有助于其诊断与鉴别诊断。

回顾性分析本中心近10年收治的64例原发性腹膜后恶性肿瘤，以脂肪肉瘤最多见（56%），外科手术整块切除率73%、R 0切除率61%、联合脏器切除率42%。平均随访6.1年，最长随访9.3年，随访期间总体再手术率31%，总体死亡率27%。分化差、非整块切除、非R 0切除与原发性腹膜后恶性肿瘤的不良结局直接相关。

目的:分析原发性腹膜后脂肪肉瘤切除术中联合肠切除的临床疗效。方法:回顾性分析2015年1月至2019年7月北京大学国际医院腹膜后肿瘤外科手术的原发性腹膜后脂肪肉瘤术中联合肠切除术的24例患者的临床资料。结果:本组24例患者均接受肿瘤切除术合并肠切除术，其中行右半结肠切除6例，左半结肠切除8例，乙状结肠切除6例，直肠切除2例，小肠切除8例。术中和术后并发症发生率为38%，其中发生吻合口瘘2例，无手术死亡病例。术后病理结果提示高分化脂肪肉瘤11例，去分化脂肪肉瘤13例，其中肠壁明确有肿瘤侵犯18例。所有患者均得到随访，中位随访时间25个月，其中8例复发，3例死亡，2年总生存率和无疾病进展生存率分别为91%和71%,病理类型为去分化脂肪肉瘤是影响无疾病进展生存率的唯一危险因子( Z＝2.02， P＝0.042)。 结论:原发性腹膜后脂肪肉瘤合并肠切除相对安全，并发症发生率低，可以有效预防肿瘤残留。病理类型为去分化脂肪肉瘤患者的预后不良。

目的:探讨多原发腹膜后脂肪肉瘤的手术治疗及其预后情况。方法:选取2017年5月至2019年12月于北京大学国际医院行腹膜肿瘤切除+腹膜后脂肪清扫的49例腹膜后脂肪肉瘤患者，收集患者的临床病理资料，分析腹膜后脂肪肉瘤的多原发情况及预后。结果:49例患者中，病理证实存在多个原发肿瘤(多发组)15例，非多个肿瘤(单发组)34例，多原发腹膜后脂肪肉瘤的发生率为30.6%(15/49)。高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤患者的疾病复发率分别为31.8%和44.4%，差异无统计学意义( P>0.05)。多发组和单发组患者的疾病复发率分别为40.0%和38.2%，差异无统计学意义( P>0.05)。全组49患者中，死亡5例。 结论:腹膜后脂肪肉瘤存在多原发性，行腹膜后脂肪切除术可使多原发患者的复发情况获益。

目的:探讨腹膜后脂肪肉瘤经外科手术完整切除后短期复发的影响因素。方法:回顾性分析2000年1月至2020年1月在解放军总医院第一医学中心普通外科行腹膜后脂肪肉瘤切除术的91例患者的临床和病理学资料。男性60例，女性31例，年龄（52.1±9.9）岁（范围：30~84岁）。将完整切除后12个月内发生的肿瘤复发定义为短期复发，超过12个月发生的肿瘤复发定义为非短期复发。对腹膜后脂肪肉瘤完整切除后短期复发的影响因素进行分析，组间比较采用 t检验、秩和检验、χ2检验和Fisher确切概率法，多因素分析采用Logistic回归分析，以Kaplan-Meier曲线计算无复发生存时间，Log-rank检验进行组间比较。 结果:91例患者中，42例为短期复发，49例为非短期复发。单因素分析结果显示，肿瘤形态不规则、多种病理学亚型、病理评分>3分、多原发肿瘤是腹膜后脂肪肉瘤完整切除后短期复发的影响因素（χ2值为4.422~7.773， P值均<0.05）。多因素分析结果显示，多原发肿瘤是腹膜后脂肪肉瘤完整切除后短期复发的独立影响因素（ OR=2.918，95% CI：1.127~7.556， P=0.027）。多原发肿瘤患者的中位无复发生存时间短于单发肿瘤患者（6个月比9个月， P=0.028）。 结论:多原发肿瘤是腹膜后脂肪肉瘤完整切除后短期复发的独立影响因素。此类患者术后应增加随访次数，缩短随访的时间间隔。

目的:探究腹膜后脂肪肉瘤(RLS)术前外周静脉血中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)与术后复发的相关性。方法:收集中国人民解放军总医院2000年1月至2020年1月手术的207例腹膜后脂肪肉瘤患者的临床病理资料。根据最大约登指数将NLR划分为低NLR组和高NLR组，应用Log-rank检验比较两组的无复发生存期(RFS)并分析两组患者围手术期临床病理特征的差异。结果:在本组研究中，低NLR共95例，高NLR共112例，性别、肿瘤最大径、肿瘤包膜是否完整、肿瘤形态是否规则、肿瘤是否侵袭重要血管、是否存在联合器官切除等在两组之间的差异无统计学意义( P>0.05)。手术时平均年龄( t＝-2.347， P<0.05)、肿瘤的生长速度( Z＝-3.411， P<0.05)，血型、术中出血量是否多于800 ml、术中是否输血、单种或多种病理亚型、肿瘤切除完整性在两组中差异有统计学意义( χ2＝8.149、10.859、4.566、4.291、10.491， P均<0.05)。经Log-rank检验表明，低NLR组和高NLR组的中位RFS分别为21、12个月，高NLR组比低NLR组术后复发时间更短，差异有统计学意义( χ2＝8.009， P<0.01)。 结论:RLS患者术前NLR与肿瘤复发明显相关，较高的NLR可能预示肿瘤复发时间更短。

目的:探讨腹膜后脂肪肉瘤术后复发的预后因素。方法:采用回顾性病例对照研究方法，选取2014年7月—2020年6月在复旦大学附属中山医院南院普外科收治的271例腹膜后脂肪肉瘤患者。结果:本组271例腹膜后脂肪肉瘤患者中127例（46.9%）术后复发，144例（53.1%）未发生复发。复发组患者术前评估为复发性病例的患者更多（ χ2=15.289， P<0.05）、肿瘤侵犯脏器的比例更高（ χ2=10.123， P<0.05）、FNCLCC分级更高（ χ2=7.650， P<0.05）。全体患者的中位随访时间为25个月（1~58个月）。1、2、3年的无复发生存率分别为61.4%、40.3%、30.9%。单因素分析结果提示，复发性疾病、脏器侵犯、分化差的病理类型及高FNCLCC分级均是术后复发的不良预后因素（均 P<0.05）；多因素分析结果显示，复发性疾病（ OR=3.135，95% CI：2.058~4.762， P<0.05）、脏器侵犯（ OR=2.577，95% CI：1.214~5.464， P<0.05）及高FNCLCC分级（ P<0.05）是术后复发的独立预后因素。 结论:疾病状态、脏器侵犯及FNCLCC分级是腹膜后脂肪肉瘤术后复发的独立预后因素。

目的:探讨STAT6阳性去分化脂肪肉瘤的临床病理学特征。方法:收集2例STAT6阳性的去分化脂肪肉瘤，应用光学显微镜、免疫组织化学及荧光原位杂交（FISH）检测分析其临床病理特征、免疫表型及MDM2基因扩增情况。结果:例1女，47岁，肿瘤大小 9 cm×7 cm×5 cm，切面灰黄质韧。例2男，79岁，肿瘤大小22 cm×10 cm×4 cm，切开呈囊实性，实性区切面灰白间黄间绿，质韧。2例均位于腹膜后，镜下瘤细胞均以纤维母细胞样细胞为主，密度低至中度，核异型性轻至中度，间质可见胶原化，血管轻度不规则，部分血管壁玻璃样变，伴较多慢性炎性细胞浸润。例1肿瘤均为去分化成分，例2肿瘤周边可见高分化脂肪肉瘤区域。免疫表型：2例均表现为STAT6阳性（细胞核弥漫阳性），MDM2、CDK4阳性。FISH检测：2例MDM2基因均呈扩增状态。结论:去分化脂肪肉瘤组织形态多样，少见情况下，其去分化成分形态学可与孤立性纤维性肿瘤极为相似，当STAT6弥漫阳性表达时，极易误诊为孤立性纤维性肿瘤。FISH检测MDM2基因是否扩增有助于鉴别诊断。

腹膜后去分化脂肪肉瘤（DDLPS）是一种罕见的恶性肿瘤，其根治方法为手术治疗，但术后局部复发率高并且多数患者对放化疗不敏感。现报道1例腹膜后DDLPS术后伴腹腔多发转移的诊疗过程，复习相关文献并讨论，以期为临床提供诊疗思路。

本研究分析24例侵出盆腔的腹膜后肿瘤患者的临床特点。按侵出途径可分为经肌耻骨孔、经坐骨孔、经闭孔、经会阴部4型，以经肌耻骨孔型最常见，病理类型最常见为去分化脂肪肉瘤，切口需联合耻骨结节表面、臀部等，在术中应注意盆腔移行区肿物与腹膜后肿瘤的鉴别。