患者女,27岁,因"行走不稳2月余,伴头晕、呕吐、视物模糊1月"入院.入院后体检:神志清楚,精神状态可,理解力定向力准确,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,光反射灵敏,肌力和肌张力正常,Romberg征阳性.MRI检查示:左侧小脑及桥臂可见等/长T1、等/长T2信号结节,结节边缘见短T2信号环,结节周围见斑片状长T2信号,第四脑室受压变窄(图1,2);DWI示病灶中心呈等信号,周围见环形低信号(图3);SWI相位图示左侧小脑病灶边缘见环形低信号(图4);MR增强示左侧小脑病灶呈明显结节样强化,强化均匀(图5).术前MRI诊断:左侧小脑及桥臂占位,考虑海绵状血管瘤.

为探讨补阳还五汤抗大鼠脑缺血再灌注损伤的机制,180只SD大鼠随机分为假手术组、模型组、补阳还五汤组、补阳还五汤+miR-26a-5p激动剂(激动剂)组、补阳还五汤+激动剂阴性对照(激动剂阴性对照)组,每组36只;每组又按再灌注时间分为第3、7、14天3个亚组.除假手术组外,其余各组采用线栓法诱导大脑中动脉阻塞(MCAO)模型,缺血90 min后再灌注.补阳还五汤组、激动剂组、激动剂阴性对照组建模24 h后开始给予补阳还五汤灌胃,每日2次;假手术组、模型组灌胃等量生理盐水,直至处死的前1 d.激动剂组和激动剂阴性对照组建模24 h后分别于侧脑室注射miR-26a-5p激动剂和miR-26a-5p激动剂阴性对照剂,其他各组注射等量生理盐水.各组建模24 h后腹腔注射5-溴脱氧尿苷(BrdU),每日1次,直至处死的前1 d.采用改良版神经损伤严重程度评分(mNSS)评价神经功能缺损,2,3,5-三苯四氮唑(TTC)染色检测脑梗死体积,TUNEL染色检测脑组织细胞凋亡,免疫荧光双标记法检测BrdU/NeuN双阳性(BrdU+/NeuN+)细胞数评估新生神经元,双荧光素酶实验验证PTEN是miR-26a-5p的靶基因,实时荧光定量聚合酶链式反应(real-time quantitative polyme rase chain reaction,RT-qPCR)检测 PTEN 及 miR-26a-5p 的表达,蛋白免疫印迹法(Western blot)检测 PTEN、PI3K、p-PI3K、Akt、p-Akt 的表达.结果显示,与模型组比较,补阳还五汤可促进脑缺血大鼠神经功能恢复,缩小脑梗死体积,增加BrdU+/NeuN+细胞数,上调miR-26a-5p的表达,调控PTEN/PI3K/Akt信号通路,促进神经元新生;侧脑室注射miR-26a-5p激动剂后加强上述效应.综上所述,补阳还五汤可促进脑缺血大鼠神经功能恢复,减小脑梗死体积,促进脑缺血大鼠神经元新生,其机制可能是通过miR-26a-5p激活PTEN/PI3K/Akt信号通路.

目的:分析染色体17q12微缺失或微重复综合征的超声表现、染色体微阵列分析（CMA）检测结果和妊娠结局，为产前诊断和遗传咨询提供思路。方法:回顾性分析2015年6月至2022年8月于广州医科大学附属第三医院进行产前咨询，经CMA诊断为17q12微缺失综合征的5例胎儿和1例流产组织、诊断为17q12微重复综合征的6例胎儿和1例死胎，分析其超声表现、CMA检测结果，并随访妊娠结局。结果:5例17q12微缺失综合征胎儿的产前超声均表现为肾脏结构异常，其中1例仅表现为双肾实质回声增强，1例双肾实质回声增强伴双侧脑室管膜下多发囊肿，1例双肾实质回声增强伴羊水过多，1例双侧肾盂分离伴羊水过多，1例右侧多囊性发育不良肾伴羊水过多，共3例伴羊水过多。6例17q12微缺失综合征的缺失片段大小为1 478~1 588 kb，主要集中在1.5 Mb左右。3例进行了亲代验证的17q12微缺失综合征胎儿中，2例遗传自母亲，1例为新发变异。妊娠结局中，3例引产，2例失访，1例自然流产。6例17q12微重复综合征胎儿中，3例超声表现为心脏异常（其中1例仅表现为法洛四联症，1例法洛四联症伴双侧侧脑室增宽，1例三尖瓣反流伴鼻骨不确定），1例表现为头围及双顶径<-3SD，2例无异常。7例17q12微重复综合征的重复片段大小为1 421~1 817 kb，主要集中在1.4 Mb左右。2例进行了亲代验证的17q12微重复综合征胎儿中，1例遗传自父亲，1例为新发变异。妊娠结局中，3例引产，4例正常妊娠分娩。结论:肾脏实质回声增强和法洛四联症分别是17q12微缺失综合征和17q12微重复综合征相对特异的产前超声特征，结合父母表型和遗传模式等情况有利于为产前诊断和遗传咨询提供思路。

目的:探讨艾地苯醌是否通过抑制素2(prohibitin 2，PHB2)介导的线粒体自噬改善帕金森病(Parkinson disease，PD)模型小鼠行为学障碍。方法:第一个小实验选取30只小鼠按照随机数字表法随机分为正常对照组、模型组和治疗组，每组10只，观测艾地苯醌对帕金森模型小鼠行为学的影响。第二个小实验选取20只小鼠按照随机数字法分为空白对照组、MPTP组、shRNA-PHB2组及shRNA-PHB2＋MPTP组4组，每组5只，免疫荧光实验检测脑组织酪氨酸脱氢酶(TH)的改变。第三个小实验选取30只小鼠按照随机数字表法分为空白对照组、shRNA-PHB2组、MPTP＋idebenone组、shRNA-PHB2＋MPTP组、shRNA-PHB2＋idebenone组和shRNA-PHB2＋MPTP＋idebenone组，每组5只，观测艾地苯醌对小鼠脑组织线粒体自噬的作用机制。将C57BL-6小鼠腹腔注射MPTP构建帕金森病动物模型，然后给予200 mg/kg艾地苯醌灌胃21 d，侧脑室显微注射腺相关病毒9(AAV9)shRNA-抑制素2(PHB2)，抑制脑内PHB2的表达。Morris水迷宫实验检测小鼠行为学变化，免疫组化检测抑制PHB2对酪氨酸脱氢酶(TH)的改变，Western blot检测LC3、PHB2在小鼠中脑黑质中的蛋白表达。采用GraphPad 7.0和SPSS 22.0对数据进行统计分析。结果:(1)第一个小实验中的水迷宫测试数据使用重复测量方差分析，测试1～7天小鼠逃避潜伏期组别-时间交互效应显著( F时间×组别＝20.51， P<0.01)；通过简单效应分析，与模型组相比，治疗组小鼠第5、6、7天逃避潜伏期明显缩短，差异有统计学意义(均 P<0.05)。测试第7天，通过单因素方差分析比较，对照组与模型组，模型组与治疗组，对照组与治疗组之间均差异有统计学意义( t＝-49.95，-21.81，28.14；均 P<0.001)。第三个小实验中水迷宫测试数据通过重复测量方差分析显示，时间及组别交互作用显著( F时间×组别＝42.11， P<0.01)。通过简单效应分析，与MPTP＋idebenone组相比，shRNA-PHB2＋MPTP＋idebenone组潜伏期均明显延长(均 P<0.05)；与shRNA-PHB2＋MPTP组相比，除第4天( P<0.05)外，均差异无统计学意义(均 P>0.05)；第7天，通过单因素方差分析，与MPTP＋idebenone组小鼠相比，shRNA-PHB2＋MPTP＋idebenone组停留时间明显增加( t＝-34.36， P<0.01)，而shRNA-PHB2＋MPTP＋idebenone组与shRNA-PHB2＋MPTP差异无统计学意义( t＝2.94， P>0.05)。(2)免疫组化结果显示，对照组、MPTP组、shRNA-PHB2组、shRNA-PHB2＋MPTP组四组小鼠中脑组织中TH的相对表达值分别为(41.03±3.01)、(24.20±4.18)、(38.39±3.31)和(13.12±2.65)；与对照组小鼠相比，MPTP组小鼠TH的表达明显下调，差异具有统计学意义( t＝7.98， P<0.01)；与MPTP组小鼠相比，shRNA-PHB2抑制组中的TH的表达下调( t＝-6.73， P<0.05)。(3) Western blot实验结果显示，对照组、shRNA-PHB2组、MPTP＋idebenone组、shRNA-PHB2＋MPTP组、shRNA-PHB2＋idebenone组和shRNA-PHB2＋MPTP＋idebenone组小鼠中脑组织中LC3的相对表达值分别为(0.86±0.07)、(0.77±0.08)、(0.42±0.05)、(0.21±0.05)、(0.66±0.09)和(0.27±0.07)；PHB2的相对表达值分别为(1.13±0.14)、(0.56±0.11)、(1.08±0.14)、(0.27±0.07)、(0.68±0.14)和( 0.24±0.10)。与MPTP＋idebenone组相比，shRNA-PHB2＋MPTP＋idebenone组LC3和PHB2的相对表达量明显减少( t＝3.54，11.06，均 P<0.01)。 结论:艾地苯醌能够通过PHB2增加PD小鼠线粒体自噬水平，从而改善行为学障碍。

目的:探讨术前栓塞联合显微手术切除治疗后颅窝大型实性血管母细胞瘤(HB)的可行性和效果，并分析可能影响患者术后并发症发生的因素。方法:回顾性分析2012年6月至2022年1月郑州大学第一附属医院神经外科收治的21例大型HB(最大直径>30 mm)患者[占同期收治后颅窝HB患者的8.8%(21/238)]的临床资料。5例(23.8%)合并Von Hippel-Lindau(VHL)病。肿瘤位于小脑半球9例(42.9%)；小脑脑桥角区4例(19.0%)；第四脑室顶及小脑上、下蚓部，枕骨大孔区8例(38.1%)。病灶累及脑干4例(19.0%)，肿瘤多发2例(9.5%)。所有患者均采用血管内栓塞供血动脉以及显微手术切除肿瘤治疗。评估术后并发症的发生率，入院及末次随访时的改良Rankin量表评分(mRS)，并探讨可能影响HB患者术后并发症发生的因素。结果:21例患者均完成术前肿瘤供血动脉栓塞，栓塞程度为60%~80%。所有患者的肿瘤均获全切除。共7例(33.3%)患者发生术后并发症，包括颅内出血1例，呼吸功能障碍2例，后组脑神经功能障碍2例，面瘫1例，偏侧肢体无力1例，脑积水1例，肺部感染3例，颅内感染1例，脑脊液漏1例，皮下积液1例，平衡障碍加重1例。单因素分析结果显示，仅肿瘤侵袭脑干为影响HB患者术后并发症发生的危险因素( P＝0.006)，而患者的性别、年龄、病程、病变大小或质地、术前有无脑积水、术前mRS与术后并发症的发生无明显相关(均 P>0.05)。术后2例患者死亡(1例术后因再出血死亡，1例死于呼吸系统并发症)，其余19例获得随访，随访时间为6~114个月，中位时间为22个月。末次随访mRS：0分9例，1分5例，2分4例，3分1例。随访期间，肿瘤复发2例，均为合并VHL病的患者；新发额叶胶质瘤1例，脑积水2例。 结论:对于后颅窝大型实性HB，术前肿瘤供血动脉栓塞联合显微手术切除肿瘤多可获得良好的效果；肿瘤累及脑干者术后并发症的发生率较高。

目的:探讨影响重型颅脑创伤(sTBI)患者去骨瓣减压术(DC)后发生创伤后脑积水(PTH)的相关危险因素。方法:回顾性分析2013年1月至2018年12月中国人民解放军联勤保障部队第九〇四医院神经外科收治的349例行DC的sTBI患者的临床资料，随访时间均≥6个月。观察术后PTH的发生时间，分析性别、年龄、有无高血压和糖尿病病史、入院时的格拉斯哥昏迷评分(GCS)、是否为开放性脑损伤、有无脑疝、损伤类型和损伤部位、Fisher分级、有无脑室积血、中线偏移程度、去骨瓣减压术的侧别、是否行脑室外引流术、昏迷持续时间、有无骨窗疝及硬膜下积液发生部位对PTH的影响，将差异有统计学意义的因素纳入多因素logistic回归分析，分析影响PTH的相关危险因素。结果:术后6个月，349例患者中共103例(29.5%)发生PTH，其中88.3%(91例)发生于术后0～3个月，1～2个月发生率最高，占46.6%(48例)。与246例非PTH组比较，103例PTH组患者入院时GCS更低、术前Fisher分级高，行双侧DC的比率高，术后出现骨窗疝，颅内感染，昏迷时间>30 d，对侧、双侧及半球间硬膜下积液的发生率均高，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；其他因素差异均无统计学意义(均 P>0.05)。多因素logistic回归分析显示，昏迷时间>30 d( OR＝3.640, 95% CI：1.956～6.772)、双侧硬膜下积液( OR＝3.995，95% CI：1.612～9.901)及半球间硬膜下积液( OR＝5.324，95% CI：2.310～12.271)是影响DC后PTH发生的危险因素(均 P<0.001)。 结论:DC术后1～2个月是发生PTH的高峰期；术后昏迷时间>30 d、双侧和半球间硬膜下积液的患者有发生PTH的风险。

目的:探讨脑出血去骨瓣减压术后患者短期内血肿扩大或再出血的危险因素。方法:回顾性分析2019年1月至2021年10月浙江大学附属第二医院和绍兴市柯桥区中医医院行去骨瓣减压术治疗的209例脑出血患者的临床资料。根据患者就诊时和短期（发病24 h）头颅CT结果进行分组，其中短期内血肿扩大和再出血28例（A组），短期内单纯血肿扩大47例（B组），短期内单纯再出血13例（C组），短期内无血肿扩大和再出血121例（D组）。收集四组患者的性别、年龄、体质量指数、首次CT检查时间、首次出血量、入院格拉斯哥昏迷评分（GCS）、入院收缩压、入院舒张压、入院活化部分凝血活酶时间（APTT）、入院丙氨酸氨基转移酶（ALT）、入院白细胞计数、血肿部位、破入脑室、不规则血肿、手术时机、入院24 h最高体温、术中止血困难、术后血压控制不理想等临床资料。采用多因素Logistic回归分析影响脑出血去骨瓣减压术后患者短期内血肿扩大或再出血的独立危险因素。结果:四组性别构成、年龄和体质量指数比较差异无统计学意义（ P>0.05）。A组入院收缩压≥140 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa）、入院舒张压≥90 mmHg、入院APTT≥37 s、入院ALT≥40 U/L、入院白细胞计数≥10×10 9/L、入院GCS、入院24 h最高体温≥37 ℃、首次出血量≥60 ml、首次CT检查时间≥3 h、发病至手术时间≥12 h、血肿形态不规则、丘脑部位出血、破入脑室、术中止血困难、术后血压控制不理想发生率均明显高于B组、C组和D组[92.86%（26/28）比55.32%（26/47）、7/13和23.97%（29/121），89.29%（25/28）比51.06%（24/47）、6/13和17.36%（21/121），92.86%（26/28）比48.94%（23/47）、6/13和14.88%（18/121），78.57%（22/28）比42.55%（20/47）、5/13和16.53%（20/121），89.29%（25/28）比53.19%（25/47）、7/13和18.18% （22/121），89.29%（25/28）比57.45%（27/47）、7/13和23.14%（28/121），92.86%（26/28）比55.32%　（26/47）、7/13和23.97%（29/121），85.71%（24/28）比48.94%（23/47）、6/13和16.53%（20/121），89.29%（25/28）比53.19%（25/47）、7/13和23.14%（28/121），89.29%（25/28）比44.68%（21/47）、6/13和17.36%（21/121），96.43%（27/28）比51.06%（24/47）、7/13和22.31%（27/121），67.86%（19/28）比46.81%（22/47）、6/13和20.66%（25/121），89.29%（25/28）比42.55%（20/47）、6/13和18.18% （22/121），92.86%（26/28）比53.19%（25/47）、7/13和20.66%（25/121），89.29%（25/28）比48.94%　（23/47）、6/13和16.53%（20/121）]，B组和C组各发生率明显高于D组，差异有统计学意义（ P<0.05）；B组与C组各发生率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，入院24 h最高体温、发病至手术时间≥12 h、丘脑部位出血、术中止血困难和术后血压控制不理想为脑出血去骨瓣减压术后患者短期内血肿扩大或再出血的独立危险因素（ OR = 3.271、25.739、4.255、3.995和13.749，95% CI 1.072~9.977、7.711~85.919、1.297~13.954、1.252~12.747和3.961~47.732， P<0.05或<0.01）。 结论:脑出血去骨瓣减压术后部分患者可短期内出现血肿扩大或再出血，入院体温、出血部位、术中止血情况、术后血压控制情况、手术时机均为其影响因素，相应干预可能有助于预防短期内出现血肿扩大或再出血。

目的:探讨手术治疗儿童第四脑室室管膜瘤的预后情况。方法:回顾性分析2008年1月至2019年10月空军军医大学西京医院神经外科采用手术治疗的17例儿童第四脑室室管膜瘤患者的临床资料。男/女＝11/6。中位诊断年龄为5(1～16)岁，其中>3岁者11例(≤5岁9例)，≤3岁者6例。>3岁者术后根据个体情况予以相应的放化疗。所有患儿均行随访，采用Kaplan-Meier法分析患者的生存情况。结果:17例患儿，肿瘤全切除11例，次全切除6例。术后病理学显示世界卫生组织(WHO )病理学分级Ⅱ级者8例，Ⅲ级(间变性)者9例。中位随访时间为16(1～96)个月，至末次随访，死亡10例；存活7例，其中复发3例。Kaplan-Meier分析结果显示，17例患儿的1年总生存率为58.8%，2年为43.4%，中位生存时间为18.0个月。Log-rank检验结果显示，不同性别、年龄、肿瘤切除程度、肿瘤WHO分级患者的生存时间差异均无统计学意义(均 P>0.05)；Ki-67指数<20%者的生存概率高于≥20%者( P＝0.030)。 结论:儿童第四脑室室管膜瘤术后预后较差，Ki-67指数可能是影响患儿生存的重要因素，其他因素有待增加样本量进一步研究。

原发性第四脑室脑膜瘤(FVMs)是极为罕见的第四脑室内肿瘤。脑膜瘤占所有颅内肿瘤的13%~20%，其中0.5%~3.0%位于脑室内，而只有5%的脑膜瘤发生于第四脑室。目前国内外文献中关于FVMs的病例报道较少，临床工作者对其临床表现、影像学特征、术中发现以及预后等方面还缺乏全面的了解。本文围绕近年来国内外关于FVMs的病例报道及研究进展，对FVMs的临床特征及治疗方法进行综述，以期为FVMs的诊断与治疗提供有益的参考。