目的:探讨重症自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病（GFAP-A）的临床特点及预后。方法:回顾性收集广东三九脑科医院神经内科自2018年1月至2023年6月收治的12例重症GFAP-A患者的临床资料，包括一般情况、临床表现、影像学资料、实验室检查结果（如抗体检测结果等）、治疗方案及预后情况等，并对其进行分析总结。结果:12例患者中男性9例、女性3例，发病年龄（46.58±17.53）岁。首发临床症状为头痛、肢体无力、肢体麻木、精神异常、癫痫发作、尿便障碍等，起病前发热9例，病情加重后出现意识障碍12例、呼吸衰竭12例、血压心率不稳6例、癫痫持续状态2例。12例患者的头颅MRI均有异常，脑干受累的10例中有7例累及延髓，另有10例软脑膜异常强化。行全脊髓MRI检查的8例患者中，7例有脊髓异常病灶，其中6例表现为全脊髓膜点线样强化。12例患者的脑脊液GFAP-IgG均为阳性，其中3例合并血清GFAP-IgG阳性。12例患者均使用糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗，1例加用吗替麦考酚酯治疗，其中8例预后良好，4例死亡。并发症主要包括肺部感染、低蛋白血症、低钠血症、下肢深静脉血栓形成。结论:重症GFAP-A患者的临床表型以脑膜脑炎、脑膜脑脊髓炎为主，延髓易受累，病情进展迅速，即使接受早期免疫治疗也仍有较高的死亡率。

目的:探讨成人中枢神经系统结核病的临床特征，以及导致患者死亡和致残的影响因素。方法:回顾性收集2010年1月1日至2017年12月31日入上海复旦大学附属华山医院和复旦大学附属华山医院静安分院出院诊断为"结核性脑膜炎""结核性脑膜脑炎""结核性脑脊髓膜炎""结核性脑脓肿"的患者病例资料，建立回顾性队列，分析患者临床特点，应用英国医学研究委员会(Medical Research Council，MRC)分期评估疾病严重程度，应用改良Rankin评分评估生活自理受损情况，并分析患者生存率和致残率。多因素分析采用二元logistic回归。生存分析采用Kaplan-Meier生存曲线。结果:纳入最终诊断为成人中枢神经系统结核病患者161例，其中确诊病例55例(34.2%)，高度疑似病例72例(44.7%)，疑似病例34例(21.1%)。治疗前MRC分期 Ⅰ 期56例(34.8%)，Ⅱ 期76例(47.2%)，Ⅲ 期29例(18.0%)。随访时间截至2019年1月1日，10例(6.2%)死亡，32例(19.9%)失访，119例(73.9%)存活。5年生存率达到92.83%。119例存活患者中，生活完全无影响者72例，中度影响者34例，重度影响者13例，致残率为39.5%(47/119)。多因素logistic回归分析显示，年龄增长[比值比(odds ratio， OR)＝1.06，95%可信区间(confidence interval， CI)1.00~1.13， P＝0.032]、抗结核治疗中MRC分期出现恶化( OR＝89.00，95% CI 4.46~1 779.00， P＝0.003)是死亡的独立危险因素。以重度残疾和死亡作为不良结局进行logistic多因素回归分析，年龄增长( OR＝1.07，95% CI1.01~1.13， P＝0.035)、抗结核治疗中MRC分期出现恶化( OR＝77.17，95% CI4.45~1 337.00， P＝0.003)是发生死亡或严重致残不良结局的独立危险因素。 结论:成人中枢神经系统结核病患者病死率较低，致残率仍然较高。年龄增长及在抗结核治疗中出现MRC分期恶化是死亡及致残的独立危险因素。

多发性硬化（MS）是一种中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘疾病，传统认为主要累及脑白质，对其皮质损伤关注较少。随着对皮质脱髓鞘等更为敏感的免疫组织化学和影像学技术的应用，越来越多的证据表明绝大多数MS均存在皮质损伤。随着研究的深入，关于皮质损伤机制也更多指向与脑膜炎症相关，且皮质病变累及范围随疾病进展而更加广泛，并与患者残疾进展、认知障碍等密切相关。近年来，有学者通过对100例MS尸检病例进行影像病理研究，在 Lancet杂志报道了一种病变仅累及大脑皮质和脊髓的MS新亚型，有别于以脑白质病变为主的经典型MS，丰富了MS皮质损伤的内涵。

流行性脑脊髓膜炎(简称流脑)是脑膜炎奈瑟菌( Neisseria meningitidis，Nm)感染引起的急性呼吸道传染病，常在冬春季发病和流行 [1]。近年来，杭州市流脑发病维持在较低水平，主要以散发为主，A群、C群、B群、W135群Nm均有出现过。杭州市2018—2020年正常人群Nm抽样调查显示人群总体携带率为1.02%，B群占25%，此次报告的流脑病例为B群Nm引起的婴儿硬膜下积液病例近年未见，应引起重视。现将该病例的流行病学调查结果和实验室结果报告如下。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一类主要累及毛细血管、小动静脉的寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。中枢神经系统损害是其临床表现之一，甚至部分患者以此为首发表现。其发病机制为颅内血管炎和来源于颅内或邻近组织的炎性肉芽组织压迫。中枢神经系统受累表现形式多样，常见症状为头痛，可累及脑血管、脑膜、垂体、下丘脑、脊髓等。中枢神经系统受累时大部分患者接受激素联合环磷酰胺方案诱导缓解。本文复习国内外相关文献，对AAV相关中枢神经系统表现做一综述。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)是构成星形胶质细胞内中间丝蛋白的主要成分，具有多种生物学功能，如维持星形胶质细胞形态稳定，参与血脑屏障形成，调节突触功能等 [1]。自身免疫性GFAP星形细胞病以亚急性或隐匿性起病，容易被误诊为感染、变性、脱髓鞘、肿瘤或血管疾病。GFAP IgG由外周和中枢神经系统浸润性淋巴细胞产生，被认为是自身免疫性GFAP星形细胞病的生物标志物，其在血清或者脑脊液(cerebrospinal fluid，CSF)中阳性能将自身免疫GFAP星形细胞病与其他需要鉴别诊断的疾病区分开 [2]。笔者现报告南京医科大学附属脑科医院神经内科收治的1例曾被误诊为"结核性脑膜脑炎"的自身免疫性GFAP星形细胞病患者的临床特征、实验室检查、影像学特征、治疗及预后等资料，并结合相关文献进行复习，以提高临床对其的认识及其个体化治疗的重视。

儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)星形胶质细胞病是一种中枢神经系统自身免疫性疾病。2016年Fang等 [1]通过回顾性检测患者血清与脑脊液中的GFAP免疫球蛋白G(GFAP immunoglobulin G，GFAP-IgG)，重新发现并定义了一种GFAP-IgG可以作为特异性生物标志物的新的复发性自身免疫性脑膜脑脊髓炎，该病主要以脑、脑膜、脊髓以及视神经受累为临床表现，被命名为自身免疫性GFAP星形胶质细胞病。为提高儿科医师对本病的认识，笔者现对1例自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患儿的临床资料报道分析如下。

本研究报道一例累及皮质软脑膜异常强化的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者，临床表现为反复视神经炎和脊髓炎，经糖皮质激素免疫性治疗后临床症状和影像学均明显改善。这种表现为软脑膜异常强化的NMOSD患者临床罕见。

目的:了解儿童神经系统疾病中糖皮质激素的应用现况，为进一步规范化糖皮质激素的应用提供依据。方法:横断面研究，2019年7月8日至28日通过中华医学会儿科学分会临床药理学组、神经学组和儿童药物专业委员会对全国1 073家医院1 850名儿科医生，针对8种儿童神经系统疾病的糖皮质激素应用情况进行电子问卷调研，病种包括细菌性脑膜炎、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、多发性硬化、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力、幼年型皮肌炎和Duchenne 型肌营养不良，并与现行指南或共识进行比较以判断应用是否规范，规范性评价相关因素分析以医院等级、医生从业时间及有无小儿神经专科为自变量，应用χ2检验及多因素Logistic回归分析进行统计学处理。结果:收集到来自全国31个省、自治区、直辖市1 073家医院1 834名（99.1%）儿科医师的有效问卷。糖皮质激素应用规范率依次为幼年型皮肌炎5.8%（51/879）、重症肌无力13.7%（153/1 115）、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎18.2%（142/781）、细菌性脑膜炎18.5%（310/1 680）、Duchenne 型肌营养不良23.0%（248/1 079）、视神经脊髓炎谱系疾病或多发性硬化33.4%（322/964）、吉兰-巴雷综合征43.5%（477/1 096），其中以使用疗程不规范最为常见，规范率36.8%（12.5%~62.2%）。糖皮质激素应用规范性多因素Logistic回归分析提示所在医院有儿童神经专科的医生在细菌性脑膜炎（ OR=1.83，95% CI 1.39~2.43， P<0.01）、吉兰-巴雷综合征（ OR=1.97，95% CI 1.50~2.59， P<0.01）、Duchenne 型肌营养不良（ OR=1.85，95% CI 1.38~2.48， P<0.01）、幼年皮肌炎（ OR=2.08，95% CI 1.03~4.19， P=0.040）、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎（ OR=0.302，95% CI 0.20~0.46， P<0.01）的诊治中糖皮质激素应用规范率较所在医院无儿科神经专业的医师更高。 结论:儿科医生在儿童神经系统疾病中糖皮质激素应用总体规范率不足一半，所在医院有儿童神经专科的医生在多种疾病中的糖皮质激素应用更为规范，需进一步加强指南或共识学习及儿童神经专科医师相关培训。

目的:通过病例资料回顾及文献复习，提高对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的认识。方法:报道1例以偏头痛发作形式为首发表现的MOG抗体阳性病例，总结其临床特征及诊疗要点，并复习相关文献。结果:该患者以偏头痛发作形式为首发表现，最终脑脊液中检测出人疱疹病毒(4型)，脑脊液和血清中检测出MOG抗体，住院期间抗病毒及激素治疗后患者症状好转。结论:头痛也是MOG抗体疾病的重要临床表现，容易漏诊误诊，应仔细鉴别。